1. NEM
2A
ASESORES: DR. GONZALEZ VIRLA / DRA. VALENCIA MENDEZ
R3E DRA. ANALLELI MANGUILAR LEON

2. CASO CLINICO
• FEMENINO, 32 AÑOS.
• EN AÑO 2010, BMN CON SINTOMAS COMPRESIVOS. LA BAAF
CONCLUYÓ CAMBIOS DE LESION FOLICULAR.
• SE SOMETIÓ A TT Y DSC, REPORTE HPL DE CARCINOMA MEDULAR DE
TIROIDES. LA IHQ: CALCITONINA POSITIVA, CROMOGRANINA POSITIVA.
• EN BUSQUEDA DE METASTASIS: INCIDENTALOMA SUPRARRENAL
IZQUIERDO EN TAC ABDOMINAL.
• COMPLEMENTÓ PROTOCOLO DIAGNÓSTICO: Metanefrinas en orina de
4943 (35 – 460 mcg en 24 hrs) Normetanefrinas en Orina 2598 (110 – 1050
mcg en 24 hrs) Calcitonina 372 pg/ml (<11.5 pg/ml). Se solicitó RMN que
demostró LESIONES OCUPANTES DE ESPACIOS SUPRARRENALES
BILATERALES.

3. DIAGNOSTICO
NOSOLOGICO
CANCER
MEDULAR DE
TIROIDES
FEOCROMOCITOMA
NEM
2A

4. NEM 2
• Es un síndrome neoplásico hereditario que predispone al desarrollo
de tumores de tipo endocrino.
• Está producido por mutaciones germinales activadoras del
protooncogen RET, situado en el brazo largo del cromosoma 10
(10q11.2).
• Es una entidad infrecuente con una prevalencia de 2.5/100.000, que
se transmite de forma autosómica dominante.
• Se clasifica de la siguiente manera: tipo A (MEN 2A), tipo B (MEN
2B) y carcinoma medular de tiroides familiar (CMTF).
• Es una entidad muy agresiva, estando indicada tiroidectomía
profiláctica precoz.
EngC, ClaytonD, SchuffeneckerI, et al. The relationship between specific RET protooncogene mutations and disease phenotype inmultiple endocrine neoplasia type2. International RET
mutation consortium analysis. JAMA 2006;276(19):1575–9.

5. NEM
EngC, ClaytonD, SchuffeneckerI, et al. The relationship between specific RET protooncogene mutations and disease phenotype inmultiple endocrine neoplasia type2. International RET
mutation consortium analysis. JAMA 2006;276(19):1575–9.

6. The RET-mutation test can identify
85 to 95% of affected relatives of
patient with medullary carcinoma.

7. • Multiple endocrine neoplasia (MEN) type 2A, which accounts for
90–95% of childhood MEN2 cases, is most frequently caused by
mutations in RET exons 10 (codons 609, 611, 618 and 620) and 11
(codon 634).
• MEN2B is almost always due to the Met918Thr mutation (exon 16)
in the RET proto-oncogene and is associated with the most
aggressive clinical presentation of MTC during childhood.
• Strong genotype–phenotype correlations facilitate guidelines
for treating children with MEN2; current approaches for
determining the optimal timing for thyroidectomy incorporate
ultrasonography and calcitonin data in addition to the
genotype.

8. RET: REARRANGED DURING TRANSFECTION
EngC, ClaytonD, SchuffeneckerI, et al. The relationship between specific RET protooncogene mutations and disease phenotype inmultiple endocrine neoplasia type2. International RET
mutation consortium analysis. JAMA 2006;276(19):1575–9.

9. EngC, ClaytonD, SchuffeneckerI, et al. The relationship between specific RET protooncogene mutations and disease phenotype inmultiple endocrine neoplasia type2. International RET
mutation consortium analysis. JAMA 2006;276(19):1575–9.

11. NEM 2A
EngC, ClaytonD, SchuffeneckerI, et al. The relationship between specific RET protooncogene mutations and disease phenotype inmultiple endocrine neoplasia type2. International RET
mutation consortium analysis. JAMA 2006;276(19):1575–9.

12. Waguespack, S. G. et al. Nat. Rev. Endocrinol. 7, 596–607 (2011); published online 23 August 2011

14. CA MEDULAR DE TIROIDES
• Neoplasia derivada de las células parafoliculares (células C).
• Productor de calcitonina, ACTH, somatostatina,
betaendorfinas, entre otras hormonas y determinadas
enzimas.
• Forma esporádica: la más frecuente. Otras formas: familiar y
asociada a MEN 2A y 2B.
• Diagnóstico histológico. Elevación de niveles de calcitonina y
CEA.
• Se asocia a mutaciones en el protooncogén RET.
• Tratamiento: Tiroidectomía total + Tratamiento sustitutivo LT4
Waguespack, S. G. et al. Nat. Rev. Endocrinol. 7, 596–607 (2011); published online 23 August 2011.

15. Waguespack, S. G. et al. Nat. Rev. Endocrinol. 7, 596–607 (2011); published online 23 August 2011.

16. EVOLUCION
CMT
Waguespack, S. G. et al. Nat. Rev. Endocrinol. 7, 596–607 (2011); published online 23 August 2011.

18. Waguespack, S. G. et al. Nat. Rev. Endocrinol. 7, 596–607 (2011); published online 23 August 2011.

19. DIAGNOSTICO
• ASINTOMATICOS
• PROTOCOLO DE ESTUDIO DE NODULO TIROIDEO
• TEST DE ESTIMULACION DE CALCITONINA: MARCADOR
TUMORAL

20. TRATAMIENTO
Waguespack, S. G. et al. Nat. Rev. Endocrinol. 7, 596–607 (2011); published online 23 August 2011.

21. FEOCROMOCITOMA
• Son tumores que producen, almacenan y secretan
catecolaminas.
• Proceden de las células cromafines del sistema nervioso
simpático y se forman en la médula suprarrenal.
• Feocromocitomas extrasuprarrenales.
Dluhy RG, Lawrence JE, Williams GH. Endocrine hypertension. En: Larsen PR, Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, editors. Williams Textbook of Endocrinology. 11th ed.
Philadelphia: Saunders, p. 552-85.
Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Karel Pacak, Graeme Eisenhofer, Håkan Ahlman, Stefan R Bornstein, Anne-
Paule Gimenez-Roqueplo, Ashley B Grossman, Noriko Kimura, Massimo Mannelli, Anne Marie McNicol and Arthur S Tischler. NATURE. FEBRUARY 2007 VOL 3 NO 2

22. SINTESIS DE CATECOLAMINAS

23. SÍNTESIS DE
CATECOLAMINAS
Dluhy RG, Lawrence JE, Williams GH. Endocrine hypertension. En: Larsen PR, Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, editors. Williams Textbook of Endocrinology. 11th ed.
Philadelphia: Saunders, p. 552-85.

24. EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia anual de 6-8 casos por un millón de
habitantes.
• Prevalencia de 0.1-0.6% en pacientes con HAS
• Hombres y mujeres 1:1
• 3ª y 5ª década de la vida
• 15-20% tienen mutaciones
Dluhy RG, Lawrence JE, Williams GH. Endocrine hypertension. En: Larsen PR, Kronenberg HM, Melmed S, Polonsky KS, editors. Williams Textbook of Endocrinology. 11th ed.
Philadelphia: Saunders, p. 552-85.
Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Karel Pacak, Graeme Eisenhofer, Håkan Ahlman, Stefan R Bornstein, Anne-
Paule Gimenez-Roqueplo, Ashley B Grossman, Noriko Kimura, Massimo Mannelli, Anne Marie McNicol and Arthur S Tischler. NATURE. FEBRUARY 2007 VOL 3 NO 2

25. EPIDEMIOLOGÍA
10% son familiares
80% son unilaterales y
solitarios
10% son extra adrenales
10% en niños
10% recidivan después de la
resección
10% son malignos
Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Karel Pacak, Graeme Eisenhofer, Håkan Ahlman, Stefan R Bornstein, Anne-
Paule Gimenez-Roqueplo, Ashley B Grossman, Noriko Kimura, Massimo Mannelli, Anne Marie McNicol and Arthur S Tischler. NATURE. FEBRUARY 2007 VOL 3 NO 2

26. FEOCROMOCITOMA
• Rasgo autosómico dominante
• 25% forma hereditaria
• Bilaterales y multicentralidad
• Aparición antes de los 30 años
• Feocromocitoma se localizan en glándulas adrenales con
diámetros de 4.5cm
• Tumores muy vascularizados
• Pesan menos de 100gr y miden menos de 10cm
Neuman HPH, Bausch B, McWhinney SR, Bender BV, Gimm O, Franke G, et al. Germ-line mutations in nonsyndromic pheochromocytoma. N Engl J Med 2002;346:1459-66.

27. F. EXTRASUPRARRENALES
Pesan de 20-40gr
Miden menos de 5cm de
diámetro
Situados dentro del abdomen
Junto a ganglios celíaco,
mesentérico superior e inferior.
10% en tórax
1% en vejiga
- 3% en cuello
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28. FEOCROMOCITOMA
• No están inervados= no estímulos nerviosos
para liberación de catecolaminas.
• Almacenan y secretan péptidos: opiáceos
endógenos, adrenomedulina, endotelina,
eritropoyetina, neuropéptido, cromogranina.
• Secretan adrenalina y noradrenalina
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29. ASOCIACIONES
NEM TIPO 2B
-Autosómico dominante
-98% mutación proto oncogen RET
-Neuromas mucosos en párpados, lengua, nariz.
Sx paragangliomas familiares
-Tumores en cabeza o región cervical
Neurofibromatosis
-Mutaciones del gen NF I
-Menos de 1%
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30. ASOCIACIONES
NEM-1
-Adenomas pituitarios
-Hiperparatiroidismo secundario
-Tumores carcinoides
-Colagenomas
Sx de Von Hippel lindau
-Frecuencia 60%
-Gen supresor VHL
Hemangioblastomas retinianos y cerebelosos, carcinoma de
células renales, quistes pancreáticos y renales, quistes o
tumores sólidos en cerebro o médula espinal, cistoadenoma
epididimario y tumores del saco endolinfático
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31. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
HIPERTENSIÓN ARTERIAL
-60% de los pacientes
-50% crisis hipertensivas evidentes
-25% son paroxismos
-La HAS suele ser grave y rebelde al tx
-Las crisis pueden durar minutos a horas
-La tríada clínica clásica consiste en cefalea (80%),
palpitaciones (64%) y diaforesis (57%).
-Se acompañan de angustia, sensación de muerte inminente.

32. MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
-Hipotensión ortostática
-Reducción del volumen circulante, pero también a la
alteración en la regulación simpática vascular.
-Con secreción predominante de epinefrina, dopa o
dopamina la hipotensión ortostática puede ser el síntoma
inicial.
-Paroxismos distintos, con hipertensión sistólica,
taquicardia, hipotensión, edema pulmonar no cardiogénico y
arritmias.
Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Karel Pacak, Graeme Eisenhofer, Håkan Ahlman, Stefan R Bornstein, Anne-
Paule Gimenez-Roqueplo, Ashley B Grossman, Noriko Kimura, Massimo Mannelli, Anne Marie McNicol and Arthur S Tischler. NATURE. FEBRUARY 2007 VOL 3 NO 2

33. MANIFESTACIONES CARDÍACAS
Taquicardia sinusal
Bradicardia sinusal
Arritmias supraventriculares
Extrasístoles ventriculares
Angina o infarto
Cambios inespecíficos en el EKG
Ondas U pronunciadas
MIOCARDIOPATIA DILATADA E HIPERTRÓFICA
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34. INTOLERANCIA A
CARBOHIDRATOS
Inhibición de la secreción de insulina
Liberación de glucosa hepática
Intolerancia a los carbohidratos.
HAS, DM2, HIPERCATABOLISMO
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35. OTRAS MANIFESTACIONES
• Elevación de hematócrito
• Hipercalcemia
• Fiebre
• Aumento de VSG
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36. PRINCIPALES
SÍNTOMAS
Landers JWM, Pacak K, Walther MM et al. Biochemical diagnosis of
pheochromocytoma. Which is the best? JAMA 2002; 287: 1427-1434.

37. DX DIFERENCIAL

38. EN QUIEN
SOSPECHAR…..

39. PRUEBAS Cromatografía líquida
BIOQUÍMICAS de alta resolución
(HPLC) o
espectrometría de
masas
Determinación de ácido vanililmandélico -SE
Metanefrinas (+SE)
Catecolaminas no conjugadas o libres
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40. CATECOLAMINAS LIBRES
590-885 nmol en 24 hrs
Adrenalina + 275nmol - MEN 2
Falsos positivos: metildopa, levodopa, labetalol, hipoglucemia,
ejercicio físico extenuante.
METANEFRINAS Y AVM
• Metanefrinas 7Mmol
• AVM 35Mmol
• 3 veces los límites normales
• Normetanefrina y metanefrina plasmáticas, altamente
sensibles
• Poco específicos en ancianos
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41. CROMOGRANINA A
• Esta proteína se almacena y secreta con las catecolaminas
en el tejido cromafin, pero no es específica del
feocromocitoma.
• Elevada en otros tumores de origen neuroendocrino.
• Puede ser útil para que el seguimiento postoperatorio.
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42. OTRAS PRUEBAS….
Pruebas de clonidina y glucagón.
• La clonidina es un bloqueante alfa-adrenérgico que normalmente suprime la
liberación de catecolaminas por neuronas, pero no afecta la de las
PRUEBA DE GLUCAGON Y CLONIDINA
neoplasias.
• EnSOLO EN CASO DE QUE LAS horas de la administración de
pacientes sin feocromocitoma a las 2-3 METANEFRINAS
NO SEAN CONCUYENTES
clonidina las catecolaminas plasmáticas muestran un . descenso del 50% o
valores inferiores a 3 nmol/l.
• La inyección de glucagón por vía intravenosa típicamente triplica las
catecolaminas plasmáticas a los 2 minutos.
• La prueba del glucagón se considera altamente específica, pero no es
sensible, mientras que la de la clonidina sería altamente sensible pero poco
específica.
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43. EN RESUMEN…..
Landers JWM, Pacak K, Walther MM et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma. Which is the best? JAMA 2002; 287: 1427-1434.

44. DIAGNÓSTICO
La localización del tumor debe realizarse después, y no
antes, de establecer el diagnóstico bioquímico de
feocromocitoma.
Las técnicas de imagen incluyen:
1. Tomografía computarizada
2. Resonancia magnética
3. Gammagrafía con metaiodobenzilguanidina o con
octreótido
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45. IMAGENOLOGIA
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46. TAC Y RMN
Por su tamaño (típicamente entre 2 y 5 cm) los
feocromocitomas son tumores fácilmente detectables tanto
por TC como por RM
La sensibilidad de la TC es superior al 93%
En la RM el feocromocitoma muestra característicamente
isointensidad respecto al hígado en T1 y es en cambio
hiperintenso respecto al hígado y a tumores suprarrenales
de otra estirpe en T2
La hipervascularización del tumor es evidente si se usa
gadolinio.
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50. GAMMAGRAFIA
• La gammagrafía, tanto con MIBG como octreótide, es
especialmente útil en la localización de los tumores de
origen extra- adrenal, de las recurrencias, y de las
metástasis en feocromocitomas malignos.
• Su sensibilidad es superior al 90% con una especificidad
del 99%.
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51. QUE SIGUE??

52. TRATAMIENTO
Una vez establecido el
diagnóstico bioquímico y el
tumor ha sido localizado, el
tratamiento definitivo de los
feocromocitomas benignos es
la exéresis quirúrgica.
Es necesaria una preparación
preoperatoria debido a la alta
morbilidad (40%) y mortalidad
(4%).
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53. TRATAMIENTO
PREOPERATORIO
BLOQUEO ALFA ADRENÉRGICO:FENOXIBENZAMIDA
10-14 días de tratamiento
Se inicia con 10 mg/día
La dosis total final 60 y 80 mg/día.
Induce hipotensión ortostática, taquicardia y arritmias
cardíacas.
La adición de alfa-metiltirosina, un inhibidor de la síntesis de
catecolaminas, al tratamiento con fenoxibenzamida puede
lograr el control adecuado de la hipertensión
La fenoxibenzamida por su prolongada vida media puede dar
lugar a hipotensión postoperatoria.
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54. ALFA BLOQUEO
• La utilización bloqueadores alfa-1 como la doxazosina (2-8
mg/día), prazosina (2-5 mg/8 h) o terazosina (2-5 mg/día) puede
resultar de utilidad para solventar ciertas desventajas derivadas
del uso de la fenoxibenzamina.
• Dado que no producen bloqueo de los receptores alfa-2, estos
fármacos no aumentan la liberación de noradrenalina, por lo que
no producen taquicardia refleja.
• Su acción es menos duradera, permite un rápido ajuste de dosis y
disminuye la duración de la hipotensión postoperatoria.
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55. TX PREOPERATORIO
EXPANSION DEL VOLUMEN PLASMÁTICO
Administración de una dieta rica en sodio (150-200 mmol/día),
para lograr la expansión del espacio intravascular, necesaria
para reducir el riesgo de hipotensión.
BLOQUEO BETA ADRENÉRGICO
• El bloqueo beta no debe iniciarse nunca antes del bloqueo
alfa.
• Propanolol 80 y 120 mg/día.
• El labetalol, un fármaco con acción antagonista alfa y beta,
puede utilizarse en una dosis entre 200 y 600 mg cada 12 h.
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56. CALCIOANTAGONISTAS???
• Tienen propiedades vasodilatadoras arteriolares, y en
consecuencia se reduce la resistencia vascular
periférica (inhibición de la liberación de calcio
intracelular mediada por noradrenalina) y mejora la
función ventricular izquierda.
• Pueden ser utilizados en combinación con
bloqueadores alfa-1 en casos de hipertensión
resistente.
• Además no producen hipotensión ortostática y resultan
de utilidad en pacientes con hipertensión paroxística.
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57. PREOPERATORIO
ADECUADO…
a) Presión arterial en decúbito no superior a 160/90 mmHg
b) Hipotensión arterial ortostática que no exceda 80/45 mmHg
c) Electrocardiograma sin cambios en el segmento ST o en la
onda T por un periodo mínimo de 2 semanas
d) Menos de una contracción ventricular prematura cada 5
minutos.
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58. TX QUIRÚRGICO
La cirugía del feocromocitoma es de alto riesgo
Es preciso un control cuidadoso de la presión arterial, presión
arterial de oxígeno, presión venosa central y
electrocardiograma.
Por la vascularidad del tumor pueden presentarse hemorragias
Puede haber crisis hipertensivas: nitroprusiato
Hipotensión arterial
Hipoglucemia
La utilización de lidocaína o esmolol puede ser de utilidad en
caso de aparición de arritmias.
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59. EVOLUCIÓN POSTOPERATORIA
• Los niveles de catecolaminas caen rápidamente después de
la cirugía, pero se puede tardar unas 2 semanas en alcanzar
los niveles normales, por lo que su determinación precoz no
es de utilidad.
• Si la hipertensión arterial persiste con catecolaminas ya
normales debe considerarse que el paciente padece
hipertensión arterial esencial o hipertensión arterial
secundaria a lesión renal.
• Monitorización por lo menos 5 años
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60. FEOCROMOCITOMA MALIGNO
• Ocurre en un 10% de los casos, e implica una supervivencia a
los 5 años del 23% al 44%.
• La distinción entre feocromocitoma benigno y maligno no
puede hacerse en base a datos clínicos, bioquímicos ni
anatomopatológicos.
• La malignidad del feocromocitoma se establece por la
invasión local, la recidiva o la presencia de metástasis,
comúnmente pulmonares, óseas, hepáticas o linfáticas.
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61. FEOCROMOCITOMA MALIGNO
• Se trata de un tumor de crecimiento lento, en el que la
evidencia de la malignidad aparece después de 5 años
• Se han sugerido como factores pronósticos de un curso
clínico maligno el tamaño y la invasión local.
• El tratamiento de elección es la cirugía.
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62. VALOREMOS CORRECTAMENTE PARA DIAGNOSTICO
Y TRATAMIENTO OPORTUNOS…