Retinopatia Drepanocitica y causada por radiacion - Sickle cell and radiation retinopathy

Retinopatía Drepanocítica, asociada
a hemoglobinopatias y retinopatía
por radiación
Diego A. Valera-Cornejo
Servicio de Retina y Vitreo
2020

Hemoglobina
• Tetramero
• Dos cadenas
alfa
• Dos cadenas
Beta

Hemoglobina de adulto
HBA: the major hemoglobin in humans
HBA2: first appears 12 weeks after birth- a minor component of normal adult HB
HBF: normally synthesized only during fetal development
HBA1C : has glucose residues attached to b-globin chains – increased amounts in DM

Mutaciones
• Aberraciones estructurales específicas en subunidades
de globina
Hemoglobinopatia
• Síntesis reducida de polipéptidos de globina
estructuralmente normales.
Talasemia

Enfermedad Drepanocítica
Hemoglobina S

Hemoglobina S
• Polimerización
• Estado desoxigenado Hb S
• Forma de una fibra alargada en
forma de cuerda
• Distorsión de los glóbulos rojos
afectados en la clásica forma de
media luna o hoz
• Disminución en la deformabilidad
de los glóbulos rojos.

Hemoglobinas mutadas
• Hemglobina S - - Sustitución por valina
– CAF - CTG
• Hemoglobina C - - Sustitución por lisina
– GAG - AAG

Fenotipos distintos
• Condición homozigotica (Hb SS),
– Anemia de células falciformes (SCA)
• Condición heterocigótica (Hb AS)
– Fenotipo leve del rasgo de células
falciformes.
• Condición heterocigótica (Hb CC)
• Condición heterocigótica (Hb AC)
• Condición heterocigótica (Hb SC)
• B talassemia
– Ausencia homocigota o síntesis disminuida de la
cadena β a partir mutaciones en HB B
• HbS, = hemoglobina falciforme talasemias
(HbSthal)
– Modo heterocigoto compuesto con el alelo

Manifestaciones clinicas
Piel, F. B., Steinberg, M. H., & Rees, D. C. (2017). Sickle Cell Disease. New England Journal of Medicine, 376(16), 1561–1573.

Desencadenantes : hipoxia, acidosis, inflamación y aumento de la viscosidad.
Ciclo vicioso drepanocítico, aumento de la viscosidad, flujo reducido, vaso oclusión.

Hemoglobina SC
• Una mayor incidencia de retinopatía periférica
• Menos episodios dolorosos - 50% menos (0.4 versus 0.8 por
año)
• Un menor riesgo de infartos silenciosos y ECV (3 vs 17 %)
• Menor tasa de glomeruloesclerosis segmentaria focal (2.4 vs 4.2
%)

• Menor edad de Inicio de insuficiencia renal progresiva
(50 versus 23 años en el momento del diagnóstico).
• Menor incidencia de infección bacteriana mortal en
niños
• Tasa baja de úlceras en las piernas y desarrollo
posterior de osteonecrosis.
Hemoglobina SC

Hemoglobina SC
• Menor retraso en el crecimiento y el desarrollo sexual
• Aumento de dos décadas en la esperanza de vida (64
versus 45 años) .
• Curso más benigno durante el embarazo.
• Mayor riesgo de embolia grasa sistémica y cerebral.

Prevalencia

Prevalencia - América
Huttle, A., Maestre, G. E., Lantigua, R., & Green, N. S. (2015). Sickle cell in sickle cell disease in Latin America and the United
States. Pediatric Blood & Cancer, 62(7), 1131–1136. doi:10.1002/pbc.25450 16), 1561–1573.

Prevalencia México
• En México
• Frecuencia variable en individuos
mestizos,
– Centro del país < 1%
– Costa > 14%
• Mezcla con sujetos de origen
africano.
• Estado de Veracruz, la frecuencia
de hemoglobina S es un poco
mayor que la registrada en ambas
costas de México.
Peñaloza-Espinosa R, Buentello-Malo L, Hernandez-Maya A, Nieva-García B, Lisker-Yorkowitski R, Salamanca-Gomez F. Frecuencia de la
hemoglobina S en cinco poblaciones mexicanas y su importancia en la salud pública. Salud Pública de México 2008;50(4): 325-329.

Prevalencia de retinopatía proliferativa
Abdalla Elsayed, M. E. A., Mura, M., Al Dhibi, H., Schellini, S., Malik, R., Kozak, I., & Schatz, P. (2019). Sickle cell retinopathy. A
focused review. Graefe’s Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology.

Manifestaciones clínicas oculares
• Orbita
• Conjuntiva
• Segmento anterior
• Nervio óptico
• Retina
• Coroides?

Órbita
• Infrecuente
• Infarto de huesos
orbitarios
• Hematomas orbitarios
• Síndrome de
compresión orbitaria.
• Antibioticos y
esteroides
C. Janssens, L. Claeys, P. Maes, T. Boiy & M. Wojciechowski (2015) Orbital wall infarction in child with sickle cell disease, Acta
Clinica Belgica, 70:6, 451-452

Órbita
Ghafouri, R. H., Lee, I., Freitag, S. K., & Pira, T. N. (2011). Bilateral Orbital Bone Infarction in Sickle-Cell Disease. Ophthalmic
Plastic & Reconstructive Surgery, 27(2), e26–e27.

Conjuntiva
• Eventos vaso oclusivos
• Fragmentos vasculares de
color rojo oscuro, en
forma de coma o
sacacorchos
• Aislados de vasos vecinos
• Conjuntiva inferior
• Hb SS > Hb SC
Adrienne W., Morton F., Gerard A.. Hemoglobinopathies. In: Schachat, A. P. . Ryan's retina (Sixth edition.). Edinburgh: Elsevier;
2018. p. 1203 - 1218.

Conjuntiva
• Mejoría después de inhalación de oxigeno o transfusiones
• Vasoconstrictores, aumentan lesiones
PATON D. The Conjunctival Sign of Sickle-Cell Disease. Arch Ophthalmol. 1961;66(1):90–94

Segmento anterior
• Atrofia de iris
– Hb SC
• Glaucoma
neovascular
– Raro
2018. p. 1203 - 1218.

Especial cuidado -Hifema
• Los eritrocitos falciformes
obstruyen la malla
trabecular
• Elevan PIO
• Requiere tratamiento
quirúrgico
• Tratamiento médico
puede inducir acidosis y
empeorar cuadro
2018. p. 1203 - 1218.

Nervio óptico
• Capilares dilatados
• Pequeños puntos rojos
– Arteriolas pre-capilares
obliterados con eritrocitos
falciformes.
• Eventos transitorios
• Neovascularización – raro
– Hb SC > Hb SS
2018. p. 1203 - 1218.

Retina periférica
• Tortuosidad vascular
periférica
– Hb SS - 47%
– Hb SC - 32%
• Oclusiones periféricas
• Anastomosis arterio-
venosas
K Bailey Freund; F Mieler; Sarraf; A Yannuzzi. Sickle cell retinopathy. In: Yanuzzi, The retina atlas (Second edition.): Elsevier;
2017. p. 595 - 601

Oclusiones periféricas
• Periferia temporal
– Vasos mas estrechos y
terminación abrupta
• Oclusión en arteriolas
precapilares.
• Comienzan en el lecho capilar
capilar.
• Oclusión permanente de
algunos vasos
• Oclusión venosa o arterial –
muy raro.
2018. p. 1203 - 1218.

Enfermedad no proliferativa
• Hemorragias en parche (salmón)
• Depósitos iridiscentes (manchas refringentes).
• Lesiones pigmentadas en la periferia (manchas negras/signo
del estallido solar negro).
2018. p. 1203 - 1218.

Hemorragias en forma de parche
(manchas salmón).
2017. p. 595 - 601
• “Estallamiento/Blow out" de una arteriola ocluida
• Debajo de limitante interna.

Depósitos iridiscentes (manchas refringentes)
• Hemorragia luego de oclusión
vascular
• Resulta en pequeña cavidad de
esquisis cuando hemorragia
resuelve
• Múltiples puntos refringentes o
iridiscentes
– Macrófagos cargados de
hemosiderina
2018. p. 1203 - 1218.
Hb SC - 33%
Hb SThal - 18%
Hb SS - 13%

Manchas negras/signo del estallido solar
negro (Black Sunbursts)
2017. p. 595 - 601
Cuando la hemorragia intrarretiniana sigue al espacio subretiniano para luego hiperplasia de EPR
Hb SC - 41%
Hb SS - 35%
Hb SThal - 20%

Enfermedad proliferativa
2017. p. 595 - 601

2017. p. 595 - 601

2017. p. 595 - 601
Abanico de mar - Gorgonia flabellum

McLeod DS, Fukushima A, Goldberg MF, et al. Histopathologic features of neovascularization in sickle-
cell retinopathy. Am J Ophthalmol 1997;124:455–72.)

Desprendimiento de retina traccional
2017. p. 595 - 601

Alteraciones interfaz vítreo retiniano
• Palidez periférica
retiniana
• Blanco sin presión
• Adhesión vítreo
retinal fuerte
• Casos Menos
severos
Hb SS - 93%
Hb SC - 83%
Hb SThal - 82%
2018. p. 1203 - 1218.

Estrías angioides
• Frecuencia 1 – 2 %
• Genotipo Hb SS
• Incidencia aumenta con la edad
• Curso benigno
• Neovascularización coroidea -
raro
• Puede ocurrir como resultado de
hipoxia, liberación de citoquinas
inflamatorias y daño tisular
2018. p. 1203 - 1218.
Hb SS
> 40 años – 22 %
< 40 años – 2 %

Mácula
• Signos de la depresión
macular
– Depresión oval del
reflejo foveal brillante
como
• Adelgazamiento
macular debido a
isquémia
2018. p. 1203 - 1218.

Alteraciones vasculares maculares
• Micro aneurismas
• Arteriolas pre-capilares y
segmentos capilares dilatados
• Infartos de la capa de fibra
nerviosa
• Pérdida de capilares en la zona
avascular foveal
• Remodelación vascular
• Asas venosas en forma de
horquilla Hb SC - 36%
Hb SS - 32%
Hb SThal - 20%
2018. p. 1203 - 1218.

Manchas blanco algodonosas
2018. p. 1203 - 1218.

Agujero macular
• Proliferación
fibrovascular.
• Tracción macular.
• Membrana epi-retiniana
• Agujero macular.
2017. p. 595 - 601

Fluorangiografía (FAG)
2018. p. 1203 - 1218.

2017. p. 595 - 601
Fluorangiografía (FAG)

Clasificación Goldberg - 1970
Estadio Signos clínicos
I Oclusión arteriolar periférica.
II Anastomosis arterio venosas periféricas.
III Proliferación fibrovascular.
IV Hemorragia vítrea.
V Desprendimiento de retina
Goldberg MF. Classification and pathogenesis of proliferative sickle
retinopathy. Am J Ophthalmol. 1971 Mar;71(3):649–65. (1)
Sub estadios
Involucro
circunferencial
1 < 30°
2 31 – 60°
3 61 – 90°
4 >91°
Goldberg MF. Classification and pathogenesis of proliferative sickle retinopathy. Am J Ophthalmol. 1971 Mar;71(3):649–65

Estadio 1

Estadio 2

Estadio 3
• Supero temporal, dirección a ora serrata y aparecen luego de
aproximadamente 18 meses en zona de anastomosis A-V

Estadio 4
• Hemorragia vítrea
localizada o extensa
• Mas riesgo
– Hb SC
– Hemorragia vítrea previa
– > 60° circunferenciales de
neovascularización
retiniana
Hb SC - 23%
Hb SS - 3 %
Hb SThal - < 1%

Estadio 5
• Desprendimiento de
retina
• Traccional
• Formación de regmas -
mixto
• Mas frecuente en
fenotipo
– Hb SC

OCT
• Extensión de la
depresión foveal
• Adelgazamiento foveal
• Infartos de retina
interna
2018. p. 1203 - 1218.

OCT
• Membrana
epiretiniana
• Tracción vítreo
macular
2018. p. 1203 - 1218.

OCT
• Membrana
epiretiniana
• Tracción vítreo
macular
• Resolución pos laser
2018. p. 1203 - 1218.

FAG campo amplio y
angio OCT
• 16 pacientes
• 10 – 19 años
• Enfermedad drepanocitica
– Hb SS – 63 %
– Hb SC – 31 %
– Hb S-b talasemia-- 6 %
• Diagnostico de retinopatía
– Biomicrocopia 69 %
– FAG campo amplio 100%
Pahl, D. A., Green, N. S., Bhatia, M., Lee, M. T., Chang, J. S., Licursi, M., … Chen, R. W. S. (2017). Optical Coherence Tomography Angiography and Ultra-widefield
Fluorescein Angiography for Early Detection of Adolescent Sickle Retinopathy. American Journal of Ophthalmology, 183, 91–98. doi:10.1016/j.ajo.2017.08.010

FAG - Campo amplio 200°

Índice de isquemia 4 – 15%
Han, I. C., Linz, M. O., Liu, T. Y. A., Zhang, A. Y., Tian, J., & Scott, A. W. (2018). Correlation of Ultra-Widefield Fluorescein Angiography and OCT Angiography in Sickle
Cell Retinopathy. Ophthalmology Retina, 2(6), 599–605

Angio OCT
• Adelgazamiento retinal
• Vacíos de flujo – 20%
• Eventos maculares
isquémicos tempranos

• Factor predictivo de
enfermedad proliferativa
• Valor predictivo positivo
80%

Vacíos de flujo – 20%

Hallazgos Angio-OCT
Han, I. C., Tadarati, M., Pacheco, K. D., & Scott, A. W. (2017). Evaluation of Macular Vascular Abnormalities Identified by Optical Coherence Tomography
Angiography in Sickle Cell Disease. American Journal of Ophthalmology, 177, 90–99.
• 46 pacientes
• Media de edad 33 años
• Enfermedad drepanocitica
– Hb SS – 58 %
– Hb SC – 30%
– Hb S-b talasemia -- 8 %
– Hb SA –8 %
• Areas de perdida de flujo 40 %
• No corresponden a FAG

Perdida de flujo

Perdida de flujo 40 %
• Menor densidad capilar
– Cuadrante temporal y
nasal
– Plexo vascular profundo
• Mayor asociación a
enfermedad proliferativa

Densidad vascular

Áreas sin flujo - Plexos

Areas sin flujo - Plexos

Microperimetria
Chow, C. C., Genead, M. A., Anastasakis, A., Chau, F. Y., Fishman, G. A., & Lim, J. I. (2011). Structural and Functional Correlation in Sickle Cell Retinopathy Using
Spectral-Domain Optical Coherence Tomography and Scanning Laser Ophthalmoscope Microperimetry. American Journal of Ophthalmology, 152(4), 704–711.e2.
• Paciente con
adelgazamiento
retinal y enfermedad
drepanocitica
• Sensibilidad
– (normal > 12 db)
• Grosor macular - µm

Microperimetria
• Paciente con
adelgazamiento
retinal y enfermedad
drepanocitica
• Sensibilidad
– (normal > 12 db)
• Grosor macular - µm
Chow, C. C., Genead, M. A., Anastasakis, A., Chau, F. Y., Fishman, G. A., & Lim, J. I. (2011). Structural and Functional Correlation in Sickle Cell Retinopathy Using
Spectral-Domain Optical Coherence Tomography and Scanning Laser Ophthalmoscope Microperimetry. American Journal of Ophthalmology, 152(4), 704–711.e2.

Diagnostico diferencial
• Oclusión de la vena central y rama
• Leucemia mieloide crónica
• Desprendimiento crónico de retina
• Retinopatía diabética
• Neovascularización retiniana
periférica predominantemente
heredada
• Enfermedad de Eales
• Vitreoretinopatía exudativa familiar
• Síndromes de hiperviscosidad
• Arteriolitis oclusiva idiopática
• Incontinentia pigmenti
• Síndrome de pars planitis
• Uveítis posterior
• Retinopatía por radiación
• Retinopatía del prematuro.
• Fiebre reumática
• Sarcoidosis
• Retinopatía drepanocítica
• Embolización de talco
2018. p. 1203 - 1218.

Isquemia
macular /
infarto
• Retinopatía diabética
• Oclusión vascular retiniana,
– Trombosis de la arteria ciliar
posterior
• Embolización retiniana,
– Retinopatía por talco,
– Embolia de arteria carótida
interna
• Retinopatía infecciosa,
– Toxoplasmosis, dengue

Enfermedad
vascular
isquémica
• Retinopatía diabética proliferativa.
• Oclusión de la vena central de retina o
rama
• Síndrome isquémico ocular
• Retinopatía por radiación
• Retinopatía del prematuro.
• Vitreoretinopatía exudativa familiar
• Enfermedad de Eales
• Discrasias sanguíneas
– Leucemia mieloide crónica,deficiencia de proteína C
o proteína S

Enfermedad
inflamatoria
isquémica
• Sarcoidosis
• Vasculitis retiniana
• Uveítis intermedia
• Pars planitis
• Necrosis retiniana aguda

• Incontinentia pigmenti.
• Vitreoretinocoroidopatía autosómica
dominante.
• Desprendimiento de retina rematógeno
crónico
• Desprendimiento de retina no regmatógeno
con neovascularización secundaria
– Enfermedad de Coats,
– Retinosquisis periférica
• Cerclaje escleral.
• Retinosis pigmentaria
Miscelánea

Diagnostico
• Cromatografía líquida de
alto rendimiento
• Enfoque isoeléctrico de
capa delgada
• Electroforesis en acetato
de celulosa
• Hallazgos en sangre
periferica
– Anemia moderada (Hcto
20 -30 %
– Reticulocitosis 3 -15 %
– VCM alto
– Aumento DHL
– Hyperbilirrubinemia no
conjugada

Frotis de sangre periférica
Revela eritrocitos falciformes
Cuerpos de Howell-Jolly -
hiposplenia

Historia natural – enfermedad proliferativa
• Regresión espontanea por “Auto
infarto”
• 32% - 60 % de los ojos.
• Vaso oclusión crónica y repetitiva de
complejos neo-vasculares de abanicos
de mar.
• Enfermedad proliferativa
• Perdida visual a 10 años – 10%
– Hemorragia vítrea
– Desprendimiento traccional
– Membrana epi-retiniana
2018. p. 1203 - 1218.

Incidencia de enfermedad proliferativa
• Mayor incidencia
– Hb SC
– Talasemia S-β.
• Riesgo a 20 años
– Hb SC – 43 %
– Hb SS - 14%
2018. p. 1203 - 1218.

Factores de riesgo para enfermedad
proliferativa
• MAYOR RIESGO
• En el genotipo Hb SS,
– Hb total alta en hombres
– Hb F baja en hombres y mujeres
• En el genotipo HbSC,
– Aumento del volumen celular medio
– Baja Hb F
– Hemoglobina total alta
– MCHC alta
2018. p. 1203 - 1218.

Tratamiento ocular
• Prevenir progresión a estadio 4 o 5
• El factor 1 inducible por hipoxia alfa y VEGF
están fuertemente expresados en retina
isquemica

LASER –Vaso nutricio
2018. p. 1203 - 1218.
500 μm,
Duración 0.2 s
Poder 500 mW
Eficaz 88%

LASER –Vaso nutricio
COMPLICACIONES
• Isquemia coroidea
• Hemorragia coroidea
• Neovascularización coroidea
• Neovascularización coroido
vitrea
• Membrana epiretiniana
• Agujero macular
• Roturas retinianas
• Desprendimiento de retina
regmatógeno
• Fibrosis subretiniana
• Desprendimiento de retina
traccional
• Hemorragia vítrea
2018. p. 1203 - 1218.

LASER –Proliferación
• Alrededor de proliferación ( 1
DD)
• Regresión de
neovascularización
• Nueva proliferación - 34%
• Proliferación plana
– Aplicación directa
• Laser 360° - no evidencia clara
2018. p. 1203 - 1218.

Anti VEGF
Panagiotis G. Mitropoulos, Irini P. Chatziralli, Efstratios A. Parikakis, Vasileios G. Peponis, Georgios A. Amariotakis, and Marilita M. Moschos, “Intravitreal Ranibizumab
for Stage IV Proliferative Sickle Cell Retinopathy: A First Case Report,” Case Reports in Ophthalmological Medicine, vol. 2014, Article ID 682583, 6 pages, 2014

Vitrectomía
• Hemorragia vítrea o
desprendimiento de retina
• Técnicas de segmentación
– Mas segura
– Corte vertical del tejido fibrovascular
en pequeños segmentos para aliviar
la tracción circunferencial
• Técnica Delaminación
– Roturas
• Inyección de anti VEGF previo
(estadio IV y V)
• Transfusión previas
• Anestesia general
• Evitar elevaciones de PIO (< 25mm
Hg)
• Buena oxigenación e hidratación
durante procedimiento
• Evitar SF 6 / C3F8
• Evitar Manitol/acetazolamida
– Aumentan viscosidad
2018. p. 1203 - 1218.

Segmentación - Delaminación
2018. p. 1203 - 1218.

Screening
RECOMENDACIÓN FUERTE
• Examen de retina a partir de los 10 años de edad para la detección
de retinopatía.
• Exámenes en 1 a 2 años para aquellos que tienen exámenes de
detección "normales".
• Esta recomendación "sólida" se basa en consenso de expertos y
faltan datos basados en evidencia de alta calidad sobre los cuales
basar las recomendaciones de detección.
2018. p. 1203 - 1218.

Retinopatia por Desferroxamina
• Quelante de Fe – evitar sobre dosis de Fe- multiples trasnfusiones
• Retinopatía pigmentaria
2018. p. 1203 - 1218.

Definición
• Stallard y Moore
• Primera vez descrito 1933 y
1935
• Micro-angiopatía oclusiva de
inicio tardío
• Vasculopatía oclusiva
– Arteritis obliterante progresiva
– Cambios vasculares
degenerativos y proliferativos
– Disfunción microvascular
Leigh Spielberg, Patrick De Potter, Anita Leys. Radiation Retinopathy. In: Schachat, A. P. . Ryan's retina (Sixth edition.).
Edinburgh: Elsevier; 2018. p. 1219- 1225.

Fisiopatología
• Células retinianas resistentes
a radiación
– Fotoreceptores
• Vasculopatía inducida por
radiación
• Perdida de pericitos
• Predomina perdida de células
endoteliales

Fisiopatología
• Plexos profundos y
vasos pequeños al inicio
• Isquemia capilar
• Neovascularización
retiniana
• Expresión VEGF, ICAM 1,
IL 6 ,8

Hallazgos clínicos
• Incompetencia vascular y
oclusión
– Microaneurismas
– Hemorragias ( Radioterapia
externa)
– Dilatación capilar
– Telangiectasias
– Cierre capilar
– Manchas blanco
algodonosas
– Exudados ( braquiterapia)
– Edema retinal
– Neovascularización retiniana

Melanoma coroideo – 14 meses después

Neuropatía óptica – 24 meses –
radioterapia estereotactica
Reichstein, D. (2015). Current treatments and preventive strategies for radiation retinopathy. Current Opinion in
Ophthalmology, 26(3), 157–166

Manchas blanco algodonosas – 5 años–
radioterapia en placa

Edema macular – 3 años– radioterapia
en placa

Hallazgos en 87 ojos con retinopatía por
radiación
• Isquemia macular 76%
• Edema macular clínicamente significativo 76%
• Retinopatía por radiación no proliferativa 68%
• Neuropatía óptica 55%
• Catarata 52%
• Retinopatía por radiación proliferativa 32%
• Hemorragia vítrea 24%
• Glaucoma 12%
• Queratopatía por radiación 10%
• Desprendimiento de retina de traccional 5%
Kinyoun JL. Long-term visual acuity results of treated and untreated radiation retinopathy (an AOS thesis). Trans Am
Ophthalmol Soc 2008;106:325–35.

Historia natural
• Latencia
• Radioterapia / inicio
retinopatía
• 1 mes a 15 años
• Mas frecuente
– 6 meses y 3 años.
• Resolución
espontanea
• Raro 5%

Clasificación- Retinopatía por radiación
• Etapa 1 - cambios isquémicos extra-maculares
• Etapa 2 - cambios isquémicos maculares
• Etapa 3 - cambios isquémicos macular (extra)
con edema macular y/o neovascularización
retiniana
• Etapa 4 - hemorragia vítrea y al menos 5 DD de
isquemia retiniana, ya sea macular o extra-
macular.
Kinyoun JL, Zamber RW, Lawrence BS, et al. Photocoagulation treatment for clinically significant radiationmacular oedema. Br
JOphthalmol 1995; 79:144– 149.

Edema macular
• Definición del (ETDRS)
• Edema macular clínicamente
significativo por radiación
– Clinically significant radiation
macular edema- CSRME
• Edema macular asociado con
daño por radiación
• OCT diagnostico temprano (5
meses antes que clínica)

CSRME
• 1. Engrosamiento retiniano a 500
µm o menos del centro de la fóvea.
• 2. Exudados duros a 500 µm o
menos del centro de la fóvea con
engrosamiento retiniano.
• 3. Engrosamiento retiniano de al
menos 1 DD y que parte del mismo
se encuentre dentro de 1 DD del
centro de la fóvea.

Clasificación OCT
• Grado 1: edema extrafoveal no
cistoideo.
• Grado 2: edema extrafoveal cistoideo
• Grado 3: edema foveal no cistoideo
• Grado 4: edema foveal cistoideo
• Grado 5: edema cistoideo foveal
severo
HORGAN, N., SHIELDS, C. L., MASHAYEKHI, A., TEIXEIRA, L. F., MATERIN, M. A., & SHIELDS, J. A. (2008). EARLY MACULAR
MORPHOLOGICAL CHANGES FOLLOWING PLAQUE RADIOTHERAPY FOR UVEAL MELANOMA. Retina, 28(2), 263–273.

Angio OCT
• Grado 0: No cambios Grado 1 : Aumento de ZAF
Veverka, K. K., AbouChehade, J. E., Iezzi, R., & Pulido, J. S. (2015). NONINVASIVE GRADING OF RADIATION
RETINOPATHY. Retina, 35(11), 2400–2410.
0.212 mm2 0.265 mm2

Angio OCT
• Grado 0: No cambios Grado 1 : Aumento de ZAF
0.212 mm2 0.265 mm20.216 mm2
0.378 mm2

Angio OCT
Grado 2: Aumento grosor macular
Grado 3 : Perdida de capilaridad

Angio OCT
Grado 5 :
Edema marcado
que no permite
valorar
estructuras
vasculares

Matet, A., Daruich, A., & Zografos, L. (2017). Radiation Maculopathy After Proton Beam Therapy for Uveal Melanoma: Optical
Coherence Tomography Angiography Alterations Influencing Visual Acuity. Investigative Opthalmology & Visual Science, 58(10), 3851.
Menor densidad capilar y perdida de capilares

Amplio campo
Grado 0: No cambios
McCannel, T. A., Kim, E., Kamrava, M., Lamb, J., Caprioli, J., Yang, D., & McCannel, C. A. (2017). NEW ULTRA–WIDE-FIELD ANGIOGRAPHIC
GRADING SCHEME FOR RADIATION RETINOPATHY AFTER IODINE-125 BRACHYTHERAPY FOR UVEAL MELANOMA. Retina, 1.

Amplio campo
Grado 1 : cualquier fuga foveal fase tardía

Amplio campo
Grado 2 : fuga periférica y fuga foveal fase tardía

Grado 3: Isquemia periferia y fuga periférica o
foveal

Grado 3: Neovascularización retiniana

Asociación de mayor grado
• Mayor grado
– Pacientes jóvenes
– Fáquicos
– Mayor seguimiento
– Peor visión basal
– P < 0.01
– Edema macular
– Atrofia
– Glaucoma neovascular
– P < 0.01

Factores de riesgo predisponentes
• Mayor severidad
– Micro-angiopatía
preexistente
– Diabéticos :
• Riesgo de perdida visual 300%
• Cambios con dosis más bajas
de radiación
– Tratamiento con agentes
quimioterapéuticos
• Tumores cercanos a
macula o nervio
• Tumores grandes
• Menor edad
• Quimioterapia
concomitante

Dosis total de radiación
• < 40 Gy de radiación cefálica - aparentemente seguro
• > 40 Gy – 70 a 90% de casos
• Braquiterapia (placa de cobalto) - 50 Gy - 0 %
• Braquiterapia (Paladio -103 ) - 40 - 100 Gy - 9 %
• Placa de yodo -125 - 80 - 100 Gy - 25 %
• Iones de helio o haz de protones - 70 Gy - 89 %
• Aumento del tamaño de la fracción de dosis.

Factores de riesgo predisponentes
• Modalidad de tratamiento
– Radioterapia de haz externo – mayor riesgo
• Horario de fraccionamiento
– Menor riesgo - Fracción por dosis inferior a 1.9 Gy
• Volumen de retina irradiada
– Mayor riesgo > 50 Gy a > 60% de área retiniana

Tratamiento
• Laser en zonas
isquémicas
• Regresión de
estadios tempranos
70 -90 %
• Progresión 18%
• < 20/200 : 87%

Finger PT, Kurli M. Laser photocoagulation for radiation retinopathy after ophthalmic plaque radiation therapy. Br J
Ophthalmol 2005;89:730–8.

Anti VEGF
Meningioma temporal – 36 meses después

Implante intravítreo Dexametasona
• 12 pacientes
– 12 a 24 meses
– Reducción del grosor 90 %
– Reducción de clasificación
Horgan 100 %
– Estabilización de visión o
mejoría 50%
Caminal, J. M., Flores-Moreno, I., Arias, L., Gutiérrez, C., Piulats, J. M., Català, J., … Arruga, J. (2015). INTRAVITREAL DEXAMETHASONE IMPLANT
FOR RADIATION MACULOPATHY SECONDARY TO PLAQUE BRACHYTHERAPY IN CHOROIDAL MELANOMA. Retina, 35(9), 1890–1897.

Resultados anecdóticos
• Oxigeno hiperbárico
– 20 sesiones
– Resolución total de
exudados
• Reporte de respuesta
vaso-oclusiva marcada
• Pentoxifilina
– Disminuye la viscosidad
de la sangre y aumenta
la flexibilidad de los
eritrocitos
– Mejoría de visión
Borruat FX, Schatz NJ, Glaser JS, Feun LG, Matos L. Visual recovery from
radiation-induced optic neuropathy. The role of hyperbaric oxygen therapy. J
Clin Neuroophthalmol. 1993;13(2):98–101.
Gall N, Leiba H, Handzel R, Pe’er J. Severe radiation retinopathy and optic
neuropathy after brachytherapy for choroidal melanoma, treated by
hyperbaric oxygen. Eye. 2007;21(7):1010–1012.
Stanford MR. Retinopathy after irradiation and hyperbaric oxygen. J R Soc
Med. 1984;77(12):1041–1043
Schmetterer L, Kemmler D, Breiteneder H, et al. A randomized, placebo-
controlled, double-blind crossover study of the effect of pentoxifylline on ocular
fundus pulsations. Am J Ophthalmol.
Gupta P, Meisenberg B, Amin P, Pomeranz HD. Radiation retinopathy: the role of
pentoxifylline. Retina. 2001;21(5):545–547..

Treatment Of Radiation Retinopathy Trial
(TORR)
• Tres grupos
– Ranibizumab 0.5 mg
( 3 dosis)
– Triamcinolona 4 mg
– Sham
• Objetivo primario
– A 12 meses
– Cambio de visión promedio
– Cambio en grosor macular
central
• Objetivo secundario
– Cambio en factores
angiogénicos ( humor acuoso)
al primer mes
ClinicalTrials.gov Identifier: NCT00811200

Medidas preventivas

Medidas preventivas
• Laser rodeando al tumor previo
a radioterapia
• Laser previo y triamcinolona o
anti VEGF
• Vitrectomía con aceite de silicón
(atenuación de radiación)
• Hiper-fraccionamiento
• Radiación al ápex de tumor

Dos situaciones
• Tumor intraocular
– Braquiterapia en placa.
– Isquemia capilar
– Lesiones exudativas
– Seguimiento cercano
– Tratamiento con laser
profilácticamente con láser
sectorial
• Tumores extraoculares
– Tratamiento por no
oftalmólogos
– Mayor riesgo de diagnostico
tardío
– Menor seguimiento
oftalmológico
– Estadios avanzados cuando
hay perdida visual

Coagulación intravascular diseminada
• Alta mortalidad
• Alteración cascada de
coagulación y fibrinolisis
– Trombosis difusa
– Hemorragias
– Plaquetopenia severa
Sandra Liakopoulos, Florian M.A. Heussen, SriniVas R. Sadda. Coagulopathies. In: Schachat, A. P. . Ryan's retina (Sixth edition.).
Edinburgh: Elsevier; 2018. p. 1240 - 1245.

• Grados bajos de CID
– Enfermedad
cardiovascular
– Autoinmunidad
– Trastornos
hematológicos

Purpura trombocitopénica trombótica e
idiopática
• Microangiopatía trombótica
• Adhesión y agregación
plaquetaria
• Multímeros de factor von
Willebrand ultragrande
(ULvWF)
– Trombocitopenia
– Falla renal
– Sintomas neurológicos
– Anemia hemolítica

HELLP
• 0.2 – 0.6 % de
embarazos
• Microangiopatia
• CID en 20 %
• Mortalidad 1.1%

Manifestaciones clínicas
• Frecuencia incierta
• PTT – 14 %
• Oclusión de coriocapilar
– Daño al EPR
– Disfunción de barrera hemato-
retiniana externa
• Desprendimiento seroso
• Hemorragias retinianas o
vítreas

HELLP – desprendimiento seroso

Purpura trombocitopénica trombótica

PTI – disminución de visión

CID – posterior de cirugía de derivación
arteriovenosa debido a falla de trasplante renal

Frecuencia de trombofilias México
• Heterozigotico
– Metil hidrofolato reductasa
• Homocisteinemia
Lacayo-Leñero, D., Hernández-Hernández, D., Valencia-Martínez, A., Barrales-Benítez, O., & Vargas-Ruiz, A. G. (2016). Primary
thrombophilia in Mexico. Blood Coagulation & Fibrinolysis, 27(8), 920–924.

Coagulopatías y oclusiones vasculares
• Pacientes sin factores
de riesgo
tradicionales
• Menores de 50 años
– Hiper
homocisteinemia
– Sd. antifosfolipidico
Napal, J. J., Neila, S., Pérez-Montes, R., Sierra, I., Ruiz, S., & Hernández, J. L. (2015). The role of coagulation disorders in
patients with retinal vein occlusion. QJM, 109(2), 97–102. doi:10.1093/qjmed/hcv088

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