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(1) MR2 – UNMSM
“ENFERMEDAD DE COATS”
TITULO:
Guillermo Sánchez, Beatriz(1)
Lima, octubre del 2019
INTRODUCCIÓN:
Shield J, Shields C, Honavar S, Demirci H. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: The 2000 Stanford
Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 2001;131:561-71.
Condición ocular idiopática caracterizada por
telangiectasias vasculares retinales asociadas con
retinopatía exudativa comúnmente encontrado en jóvenes
Telagienctasias Exudación
Retina periférica Macular
Epidemiología:
Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J
Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
• 0.09/ 100 000
• Niños y adultos
• Congénita, pero no familiar no
asociada a enfermedades
sistémicas.
• H:M  3:1
• 10% bilateral
• Peor pronostico a menor edad
(peor resultado visual y progresión
más rápido).
Etiología
• Causa desconocida
• Podría ser secundario a una mutación genética en la proteína
de la enfermedad de Norrie resultando una deficiencia.
• En su patogénesis consideran que los exudados subretinales
son producto de la acumulación y fuga de lipoproteínas debido a
la hiperpermeabilidad de las células endoteliales de los vasos
telangiectasicos
Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J
Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
Patogénesis
2 factores
• Ruptura de la barrera
hematoretinal.
• Fuga del plasma.
• Engrosamiento y cambios en la
paredes de los vasos
• Abultamiento de los vasos.
• Telangiectasias características.
• Cierre de vasos  Isquemia y
fuga de exudados ricos en
lípidos.
Cambios en
el endotelio
Pericitos
anormales
Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J
Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
Manifestaciones clínicas
 Mayormente sin alteraciones.
 Con el desarrollo de la enfermedad.
Hiperenmia conjuntival, opacidad corneal,
destellos en CA (Colesterosis). Rubeosis.
 Cataratas blancas o totales y subcapsular
posterior.
 Vítreo mayormente claro.
Segmento
anterior
 Raramente afecta a
esclera y coroides.
Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, et al. Coats disease in 351 eyes: Analysis of features and outcomes over 45 years (by decade) at
a single center. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):772–783. doi:10.4103/ijo.IJO_449_19
Manifestaciones clínicas
 Telangiectasias (>> inferior y temporal)
 Cambios aneurismáticos = bombilla
 Exudado subretinal e intraretinal.
 Edema macular, MER y DR exudativo.
 Nódulo subfoveal  lesión fibrótica nodular.
Que progresa a cicatriz macular y fibrosis.
Segmento
posterior
Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, et al. Coats disease in 351 eyes: Analysis of features and outcomes over 45 years (by decade) at
a single center. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):772–783. doi:10.4103/ijo.IJO_449_19
Gold
standard
Oftalmoscopía
indorecta
Exudación foveal Telangiectasias perífericas
Fluido subfoveal
Nódulo subfoveal
Estadios
Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International
Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8
Diagnóstico
Ecografía modo B
Ultrasonido doppler color
Tomografía de coherencia óptica (OCT)
Angiografía con fluoresceína
Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International
Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8
TAC Y RM
Áreas de no
perfusión
Vasos
tortuosos
Fuga macular e
hiperfluorescencia
de la cabeza del NO
Diagnóstico Diferencial
Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International
Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8
 Retinoblastoma
 Telangiectasias idiopatica familiar
 Retinopatía del Prematuro
 Hemangiomacapilar
 Retinopatía exudativaFamiliar
 Persistencia hiperplasica de vitreo primario
 Toxocaríais
 Retinopatía Diabética
 Melanoma coroidal
 Vasculitis retinal, etc.
Tratamiento
Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International
Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8
 Abordar y erradicar los vasos
telangiectásicos.
 Controlar y causar la resolución de los
exudados intra y subretinianos
 Salvar el globo con preservación de la
visión.
Objetivo
Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J
Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
 Si no se evidencia progresión. Observación.Estadio I
 El empleo de anti VEFG como adyuvante es controversial
ya que su uso puede estar asociado a desarrollo de
fibrosis vitreoretinal y DR traccional.
Kumar, K., Raj, P., Chandnani, N., & Agarwal, A. (2018). Intravitreal dexamethasone implant with retinal photocoagulation for adult-
onset Coats’ disease. International Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-018-0827-0
 Implante de dexametasona (OZURdex) ,
puede ser efectivo para el manejo de la
enfermedad de Coats con exudación
masiva.
Conclusiones
GRACIAS

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Enfermedad de Coats

  • 1. (1) MR2 – UNMSM “ENFERMEDAD DE COATS” TITULO: Guillermo Sánchez, Beatriz(1) Lima, octubre del 2019
  • 2. INTRODUCCIÓN: Shield J, Shields C, Honavar S, Demirci H. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: The 2000 Stanford Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 2001;131:561-71. Condición ocular idiopática caracterizada por telangiectasias vasculares retinales asociadas con retinopatía exudativa comúnmente encontrado en jóvenes Telagienctasias Exudación Retina periférica Macular
  • 3. Epidemiología: Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19 • 0.09/ 100 000 • Niños y adultos • Congénita, pero no familiar no asociada a enfermedades sistémicas. • H:M  3:1 • 10% bilateral • Peor pronostico a menor edad (peor resultado visual y progresión más rápido).
  • 4. Etiología • Causa desconocida • Podría ser secundario a una mutación genética en la proteína de la enfermedad de Norrie resultando una deficiencia. • En su patogénesis consideran que los exudados subretinales son producto de la acumulación y fuga de lipoproteínas debido a la hiperpermeabilidad de las células endoteliales de los vasos telangiectasicos Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
  • 5. Patogénesis 2 factores • Ruptura de la barrera hematoretinal. • Fuga del plasma. • Engrosamiento y cambios en la paredes de los vasos • Abultamiento de los vasos. • Telangiectasias características. • Cierre de vasos  Isquemia y fuga de exudados ricos en lípidos. Cambios en el endotelio Pericitos anormales Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
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  • 7. Manifestaciones clínicas  Mayormente sin alteraciones.  Con el desarrollo de la enfermedad. Hiperenmia conjuntival, opacidad corneal, destellos en CA (Colesterosis). Rubeosis.  Cataratas blancas o totales y subcapsular posterior.  Vítreo mayormente claro. Segmento anterior  Raramente afecta a esclera y coroides. Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, et al. Coats disease in 351 eyes: Analysis of features and outcomes over 45 years (by decade) at a single center. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):772–783. doi:10.4103/ijo.IJO_449_19
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  • 9. Manifestaciones clínicas  Telangiectasias (>> inferior y temporal)  Cambios aneurismáticos = bombilla  Exudado subretinal e intraretinal.  Edema macular, MER y DR exudativo.  Nódulo subfoveal  lesión fibrótica nodular. Que progresa a cicatriz macular y fibrosis. Segmento posterior Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, et al. Coats disease in 351 eyes: Analysis of features and outcomes over 45 years (by decade) at a single center. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):772–783. doi:10.4103/ijo.IJO_449_19 Gold standard Oftalmoscopía indorecta
  • 10. Exudación foveal Telangiectasias perífericas Fluido subfoveal
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  • 15. Estadios Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8
  • 16. Diagnóstico Ecografía modo B Ultrasonido doppler color Tomografía de coherencia óptica (OCT) Angiografía con fluoresceína Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8 TAC Y RM
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  • 18. Áreas de no perfusión Vasos tortuosos Fuga macular e hiperfluorescencia de la cabeza del NO
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  • 20. Diagnóstico Diferencial Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8  Retinoblastoma  Telangiectasias idiopatica familiar  Retinopatía del Prematuro  Hemangiomacapilar  Retinopatía exudativaFamiliar  Persistencia hiperplasica de vitreo primario  Toxocaríais  Retinopatía Diabética  Melanoma coroidal  Vasculitis retinal, etc.
  • 21. Tratamiento Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8  Abordar y erradicar los vasos telangiectásicos.  Controlar y causar la resolución de los exudados intra y subretinianos  Salvar el globo con preservación de la visión. Objetivo
  • 22. Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19  Si no se evidencia progresión. Observación.Estadio I
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  • 24.  El empleo de anti VEFG como adyuvante es controversial ya que su uso puede estar asociado a desarrollo de fibrosis vitreoretinal y DR traccional.
  • 25. Kumar, K., Raj, P., Chandnani, N., & Agarwal, A. (2018). Intravitreal dexamethasone implant with retinal photocoagulation for adult- onset Coats’ disease. International Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-018-0827-0  Implante de dexametasona (OZURdex) , puede ser efectivo para el manejo de la enfermedad de Coats con exudación masiva. Conclusiones
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Notas del editor

  1. Se cree que la bilateralidad es mayor en ya que se ha demostrado a través de exámenes de oct, cambios micro vasculares en el ojo contralateral. La enf de coats usualmente conduce a ceguera y atrofia. 2/3 partes de los casos se da antes de los 10 años. Adultos diagnóstico por exlucsion.
  2. Que progresa a cicatriz macular y fibrosis dentro de pocos meses o tan tarde como a los 30 años
  3. Dr exudativo y hemorragia intrarretinal alrededor de los vasos telangiectasicos periféricos.