(1) La enfermedad de Coats es una condición ocular idiopática caracterizada por telangiectasias vasculares retinales asociadas con retinopatía exudativa. Afecta principalmente a niños y su causa es desconocida. (2) Presenta telangiectasias, exudados subretinales e intraretinales, edema macular y nódulos subfoveales que pueden causar pérdida de visión. (3) Su tratamiento incluye fotocoagulación láser para eliminar los vasos anormales y controlar los
1. (1) MR2 – UNMSM
“ENFERMEDAD DE COATS”
TITULO:
Guillermo Sánchez, Beatriz(1)
Lima, octubre del 2019
2. INTRODUCCIÓN:
Shield J, Shields C, Honavar S, Demirci H. Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: The 2000 Stanford
Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 2001;131:561-71.
Condición ocular idiopática caracterizada por
telangiectasias vasculares retinales asociadas con
retinopatía exudativa comúnmente encontrado en jóvenes
Telagienctasias Exudación
Retina periférica Macular
3. Epidemiología:
Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J
Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
• 0.09/ 100 000
• Niños y adultos
• Congénita, pero no familiar no
asociada a enfermedades
sistémicas.
• H:M 3:1
• 10% bilateral
• Peor pronostico a menor edad
(peor resultado visual y progresión
más rápido).
4. Etiología
• Causa desconocida
• Podría ser secundario a una mutación genética en la proteína
de la enfermedad de Norrie resultando una deficiencia.
• En su patogénesis consideran que los exudados subretinales
son producto de la acumulación y fuga de lipoproteínas debido a
la hiperpermeabilidad de las células endoteliales de los vasos
telangiectasicos
Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J
Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
5. Patogénesis
2 factores
• Ruptura de la barrera
hematoretinal.
• Fuga del plasma.
• Engrosamiento y cambios en la
paredes de los vasos
• Abultamiento de los vasos.
• Telangiectasias características.
• Cierre de vasos Isquemia y
fuga de exudados ricos en
lípidos.
Cambios en
el endotelio
Pericitos
anormales
Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J
Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
6.
7. Manifestaciones clínicas
Mayormente sin alteraciones.
Con el desarrollo de la enfermedad.
Hiperenmia conjuntival, opacidad corneal,
destellos en CA (Colesterosis). Rubeosis.
Cataratas blancas o totales y subcapsular
posterior.
Vítreo mayormente claro.
Segmento
anterior
Raramente afecta a
esclera y coroides.
Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, et al. Coats disease in 351 eyes: Analysis of features and outcomes over 45 years (by decade) at
a single center. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):772–783. doi:10.4103/ijo.IJO_449_19
8.
9. Manifestaciones clínicas
Telangiectasias (>> inferior y temporal)
Cambios aneurismáticos = bombilla
Exudado subretinal e intraretinal.
Edema macular, MER y DR exudativo.
Nódulo subfoveal lesión fibrótica nodular.
Que progresa a cicatriz macular y fibrosis.
Segmento
posterior
Shields CL, Udyaver S, Dalvin LA, et al. Coats disease in 351 eyes: Analysis of features and outcomes over 45 years (by decade) at
a single center. Indian J Ophthalmol. 2019;67(6):772–783. doi:10.4103/ijo.IJO_449_19
Gold
standard
Oftalmoscopía
indorecta
15. Estadios
Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International
Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8
16. Diagnóstico
Ecografía modo B
Ultrasonido doppler color
Tomografía de coherencia óptica (OCT)
Angiografía con fluoresceína
Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International
Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8
TAC Y RM
20. Diagnóstico Diferencial
Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International
Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8
Retinoblastoma
Telangiectasias idiopatica familiar
Retinopatía del Prematuro
Hemangiomacapilar
Retinopatía exudativaFamiliar
Persistencia hiperplasica de vitreo primario
Toxocaríais
Retinopatía Diabética
Melanoma coroidal
Vasculitis retinal, etc.
21. Tratamiento
Yang, X., Wang, C., & Su, G. (2019). Recent advances in the diagnosis and treatment of Coats’ disease. International
Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-019-01095-8
Abordar y erradicar los vasos
telangiectásicos.
Controlar y causar la resolución de los
exudados intra y subretinianos
Salvar el globo con preservación de la
visión.
Objetivo
22. Sen M, Shields CL, Honavar SG, Shields JA. Coats disease: An overview of classification, management and outcomes. Indian J
Ophthalmol. 2019;67(6):763–771. doi:10.4103/ijo.IJO_841_19
Si no se evidencia progresión. Observación.Estadio I
23.
24. El empleo de anti VEFG como adyuvante es controversial
ya que su uso puede estar asociado a desarrollo de
fibrosis vitreoretinal y DR traccional.
25. Kumar, K., Raj, P., Chandnani, N., & Agarwal, A. (2018). Intravitreal dexamethasone implant with retinal photocoagulation for adult-
onset Coats’ disease. International Ophthalmology. doi:10.1007/s10792-018-0827-0
Implante de dexametasona (OZURdex) ,
puede ser efectivo para el manejo de la
enfermedad de Coats con exudación
masiva.
Conclusiones
Se cree que la bilateralidad es mayor en ya que se ha demostrado a través de exámenes de oct, cambios micro vasculares en el ojo contralateral.
La enf de coats usualmente conduce a ceguera y atrofia. 2/3 partes de los casos se da antes de los 10 años. Adultos diagnóstico por exlucsion.
Que progresa a cicatriz macular y fibrosis dentro de pocos meses o tan tarde como a los 30 años
Dr exudativo y hemorragia intrarretinal alrededor de los vasos telangiectasicos periféricos.