3. Características generales:
• Mayor susceptibilidad a padecer infecciones
• Mayor susceptibilidad a desarrollar neoplasias
Clasificación:
• Inmunodeficiencias congénitas o primarias (raras)
• Inmunodeficiencias secundarias (más frecuentes)
4. Inmunodeficiencias congénitas
o primarias
• > 80 tipos de enfermedades o síndromes de ID
1arias
• La gran mayoría debidas a defectos genéticos
hereditarios
• Muy raras: 1/10.000 nacidos vivos
5. Otros síndromes de inmunodeficiencia
combinada bien definidos:
• Síndrome de Wiskott-Aldrich: liada a x Trombocitopenia,
eccema e muerte tempana.
• Síndrome de Di George (aplasia tímica congénita): déficit
más células
• Síndrome linfoproliferativo asociado al cromosoma X:
Insuficiencia dos precursores de células B
• Imunodeficiencia variable común :
Hipogammaglobulineimia.
• Deficit aislado de IgA : niveles de IgA secretora e suero
extremadamente bajos.
• Síndrome híper IgM: Trastornos de celulas T
• Enfermedad de Imunodeficiencia combinada grave:
Síndrome con defecto inmunitaria, humorales y células
6. Secundarias
•
•
•
•
•
•
•
•
1. Administración de fármacos inmunosupresores
2. Exposición a radiaciones
3. Infecciones crónicas, infección por VIH
4. Estados de malnutrición y déficit vitamínicos
5. Insuficiencia renal crónica
6. Otras enfermedades metabólicas
7. Neoplasias malignas
8. Depresión
7. Signos:
• Sospecha alta cuando se presentan dos o más de ellos.
1 - Ocho o más otitis en un año.
2 - Dos o más sinusitis graves en un año.
3 - Dos o más meses tomando antibióticos con mal resultado.
4 - Dos o más neumonías en un año.
5 - No aumentar de peso y talla con normalidad.
6 - Abscesos profundos (infecciones con pus) repetidos en piel o en
órganos interiores.
7 - Hongos persistentes en la boca o en la piel en mayores de un
año.
8 - Necesidad de antibióticos intravenosos para eliminar infecciones.
9 - Dos o más infecciones internas severas.
10 - Historia familiar de inmunodeficiencia primaria.
8. Vacunas
• Vivas atenuadas :fiebre amarilla, sarampión o rubéola y
paperas.
• Subunitarias: contra la hepatitis B, BCG
9. SIDA ( sindrome de
inmunodeficiencia adquirida ).
• Es una infeccion causada por el virus de
inmunodeficiencia humana , que es
transmitido sobre todo por via sexual , que
predispone a infecciones graves
residivantes y a neoplasia
linfoproliferativas .
10. Epidemiologia
• Se estigma que hay 4 millones en el
mundo
• Adictos a drogas intravenosa el 45% en
europa
• Homosexules 28%
• Heterosexuales 19%
• Hemofilicos
• Transfusion de sangre contaminada
11. Etiologia
• VIH ,es retrovirus de arn
• Posee una enzima ( transcriptasa inversa
)que transforma a los linfocitos infectados ,
el arn viral en adn . Penetran en el nucleo
para integarse al adn del huesped y
formar un genoma modificado .
• Los linfocitos auxiliares cd4 perden asi su
capacidad y mueren
• El virus se transmiten por contacto sexual
, sangre , derivados hematicos , de madre
al niño por via transplacentaria o pirinatal
12. • La mayoria de las veces la infeccion por VIH permanese
por años . En este periodo ,se puede detectar la
presencia del virus en el plasma mediante reaccion en
cadena polimerasa y el numero de linfocitos cd4
disminuye . Alos 8 – 10 años el CD4 cae por debajo de
200/mm3 .
13. Mecanismo de la inmunodeficiencia de
células T en la infección por el VIH
• 100.000 millones de nuevas partículas víricas y mueren
1.000 a 2.000millones de células T CD4+ por día;
• Comienzo de la infección el organismo reemplazan la
perdida de células T, enmascarando la muerte celular
masiva;
•
Al curso de la enfermedad, el organismo no consigue
reemplazar la perdida de las células T CD4+;
14. 1. VIH coloniza los órganos linfoides- reservorios de la
enfermedad, con destrucción progresiva de la
arquitectura y composición celular;
2. Células no infectadas- apoptosis: activación-muerte
celular inducida;
3. Perdida de células inmaduras precursoras de T CD4+;
4. Fusión de células infectadas e no infectadas con
formación de sincitios( VIH-1 de tipo X-4 T- tropico);
5. Apoptosis de las células T CD4+ NO infectadas
15. • Signo distinto- defectos cualitativos en las células T que
puede detectarse en personas asintomáticas:
• Reducción de la proliferación de células T inducida
por antígeno;
• Disminución en la respuesta de la Th1 que de la th2aumento de la probabilidad de infecciones virales o
otros microorganismos;
• Perdida de la selectividad del subgrupo T CD4+
colaboradores;
16. • Infección crónica- latente en ganglios linfáticos durante
años o meses;
• Células T CD4+ regulan- IL-2, IL-4, IL-5, IFN-Y, factores
quimiotácticos del macrófagos y factores de crecimiento
hematotopoyético.
17. Infección por el VIH de células nao T
• Muy importantes monocitos e macrófagos, mayoría en
tejidos e no en sangre periférica, en pulmones e cerebro
de 10 a 50 % de macrófagos están infectados, sus
aspectos son:
• VIH-1- puede infectar e multiplicarse en macrófagos,
depende del gen vpr( permite dirigirse al núcleo a
través del poro nuclear);
• Macrófagos contienen números pequeños de virus
pero permiten su replicación e se quedan el las
vacuolas intracelulares- reservorios de la infección;
• Macrófagos actúan como porteros de la infección;
18. • La infección de los macrófagos tienen 3 afecciones
importantes:
1. Fábrica y reservorio de virus;
2. Transporte seguro a varias partes del cuerpo,
incluyendo SN;
3. En los últimos estadios de la infección, cuando las
células T CD4+ disminuyen marcadamente, los
macrófagos pueden ser un sitio importante de
replicación continua del virus.
19. • En contraste con los macrófagos tisulares, el numero de
monocitos circundantes son muy bajos- aunque con
defectos importantes:
• Actividad microbicida deteriorada;
• Quimiotaxis disminuida;
• Disminución de IL-1;
• Secreción impropia de TNF-Y;
• Más importante- mala capacidad de presentar
antígeno a célula T.
20. • Tan importante como los macrófagos son las CÉLULAS
DENDRITICAS para iniciación y mantenimiento de la
infección:
• De la mucosa: se infectan por virus y los llevan a los
ganglios linfáticos regionales- infectan células T
CD4+y receptores de tipo lectina;
• Foliculares: reservorios importantes de virus, en su
superficie receptores Fc de inmunoglobulinas, que
atrapan los viriones de HIV recubiertos con
anticuerpos anti-HIV, que retienen la capacidad de
infectar las células T CD4+.
21. • Células T, macrófagos y células dendríticas foliculares
en los tejidos linfoides son los sitios de más importancia
de infección e persistencia del VIH.
• También presentan anomalías en las células B;
• Hiperglobulinemia y inmunocomplejos circulantes debido
a ploliclonal de células B- reactivación o reinfección del
citomegalovirus y VEB;
22. • Gp41 y liberación de IL-6 por macrófagos- estimulan la
proliferación de las células B;
• A pesar de células B activas, los pacientes son
incapaces de organizar respuesta de anticuerpos ante
nuevos antígenos- presas de infecciones de bacterias
encapsuladas( S. Pneumoniae y H. influenzae)
23. Patología de la afectación del sistema
nervioso central
• Además del sistema linfoide, el sistema nervioso es
una diana importante de la infección del HIV;
• Las células infectadas predominantes en el snc son
macrófagos y microglías- son transportados por
monocitos infectados;
• Las neuronas no son infectadas y los cambios
neuropatológicos son menores que el esperado;
