1. REUMATOLOGÍA PEDÍATRICA LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DRA. ELISA CABRERA R1MEDICINA FAMILIAR

2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ES UNA ENFERMEDAD CRÓNICA DE COMPONENTE INFLAMATORIO MAS GRAVE EN RAZA NEGRA SEXO 9:1M:H

3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES GENÉTICAS: FAM. GEMELOS IDENTICOS, HLA DR2y3 Ac.Ro y LA DEFICIENCIA C deleción de alelo C4a FACTORES HORMONALES: MENARQUIA, EMBARAZO, HO, ESTRÓGENOS

4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO FACTORES AMBIENTALES: SOL, INFECCIONES, EXPOSICIÓN A METALES O MEDICAMENTOS COMO PROCAINAMIDA HIDRALAZINA Y ANTICONVULSIVANTE,DESNUTRICIÓN PROTEICOCALÓRICA Y SILICÓN

10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO SÍNTOMAS GENERALES: FATIGA , ASTENIA Y FIEBRE, PÉRDIDA DE PESO MALESTAR GENERAL Y ANEMIA(95%)‏ ALOPECIA FRAGILIDAD DE PELO(70%)‏ DERMATOSIS: PIEL PELO Y MUCOSAS, CLÁSICO ERITEMA FACIAL, TÓRAX, ESPALDA Y BRAZOS(52%)‏ ULCERACIONES DE MUCOSAS VASCULITIS PURPURA EQUIMOSIS(40%)‏

11. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

14. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

15. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO LE forma común 10-25% se dx. antes de los 16 , con un pico 10-14 y es muy raro antes de los 5años Relación 4-18/1 Diferencias: renal. Marcadores mal prx.-lesión renal, neurológica, edad temprana, has.

16. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO El cuadro clínico mas frecuente: artralgias, artritis eritema malar fiebre Cutáneas: 90% eritema malar, tipo discoide, ulceras orales y vasculitis (petequias, púrpura, urticaria o lívedo)‏

19. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO DIAGNÓSTICO: 1.Histología e inmunofluorescencia., degeneración hidrópica basal, mucina en dermis papilar y depósitos Igs y C en memb. Basal 2.VSG, ANA altos y def. en sist. C menos anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La y anti-U1RNP

20. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO aPL en LES infantil se puede encontrar en el 38-87% asociado trombosis embolias aCL relaciona actividad de enfermedad y afectación al SNC. Sx aPL excepcional : CID

21. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Tratamiento: Multidisciplinario hidroxiquinoleína (5mg/kg) espacian los brotes, corticoides VO, antihipertensivos. En niños con GMN azatioprina y prednisona o ciclofosfamida

22. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO TRX.EVITAR DESENCADENANTES DIETA BAJA EN GRASAS REPOSO ADECUADO, FPS HORMONAL ALT MUSCULOESQUELÉTICAS. DERMATOLÓGICAS CLOROQUINA Y CORTICOESTEROIDES PREDNISONA Y METILPREDNISOLONA, CICLOFOSFAMIDA, AZATIOPRINA Y METOTREXATE