El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar múltiples órganos. Se caracteriza por la producción de autoanticuerpos que dañan células y tejidos. Suele afectar principalmente a mujeres jóvenes y se manifiesta con erupciones cutáneas, artritis, fatiga y fiebre. El diagnóstico requiere criterios clínicos e inmunológicos. No tiene cura, pero se controla con medicamentos para reducir la inflam

1. Lupus Eritematoso
Sistémico
Tte Fgta SSN MCN R1 MSAH Marcos de Jesús Reyes Bocanegra

2. Definición
• Es una enfermedad inflamatoria, crónica,
Multiorgánica, y autoinmunitaria.
• Se caracteriza por dañar a cualquier órgano, tejido o célula por
adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
• Producción de “autoanticuerpos” contra antígenos dirigidos y una
destrucción tisular.
• Interacción de factores genéticos, hormonales y ambientales.
• Clasificado en enfermedades reumatológicas  afecta sistema
locomotor (articulaciones, artritis y artralgias)
Kaul A, Gordon C et al. Nat Rev Dis Primers. 2016; 16; 2:1-21

3. Epidemiologia
• Mujeres 14 a 40 años – edad fértil
• Con más frecuencia en raza negra, asiáticos y blanca.
• 90% casos  mujeres en edad reproductiva
• Relación mujer/hombre  3:1 en niños / 9:1 adultos
• A nivel mundial, prevalencia de 19-159 casos por 100,000 casos
• México: Prevalencia de 30 a 60 casos por cada 100,000 habitantes por
año.
Kaul A, Gordon C et al. Nat Rev Dis Primers. 2016; 16; 2:1-21

4. ¿Causa?
• Causa multifactorial 
• Desarrollan una reacción
autoinmune  desregulación
inmune de citosinas, células T,
células B y macrófagos.
• Valoran como extrañas células
que son del propio organismo.
• Defecto en los mecanismos
reguladores de depuración
(residuos de células propias
destruidas).
Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al:
Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill
Education

5. Estrógenos
• Facilitan la sobrevida de los linfocitos B autorreactivos a través del
aumento en la expresión génica y de los linfocitos T CD40.
• Actúan en la reducción de apoptosis, de células monoclonales de
sangre periférica, reducción de niveles de TNF-α,
• Activan células dendríticas y reducen el número de colonias de
granulocitos y macrófagos.
Kaul A, Gordon C et al. Nat Rev Dis Primers. 2016; 16; 2:1-21

6. Fisiopatología
Factores ambientales
en la célula  daña su
ADN  muerte celular
(apoptosis).
Elementos internos de la
célula (citoplasma,
núcleo, ADN, histonas y
proteínas) pasan al
espacio extracelular y
torrente circulatorio.
- Células plasmáticas
las reconoce antígenos.
- Se producen
autoanticuerpos para
atacarlas.
Anticuerpos
antinucleares
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso
Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y
Antígenos de Relevancia, 2012

7. IFN tipo 1
• Actúa como molécula de estrés en el sistema inmune. (señala peligro
en la patogenicidad).
• Actúa como un factor inmunomodulador en varias células blanco,
como células dendríticas, LTc, células natural killer (NK), LT
cooperadores (Th), LB.
• IL-4, IL-6, e IL-10 ayudan al desequilibrio de las Th1 y Th2,
participación con INF al inicio de la enfermedad.
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso
Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y
Antígenos de Relevancia, 2012

8. Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al:
Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill Education.

9. Reacción de hipersensibilidad III
Los anticuerpos en
condiciones
normales se unen
a estas moléculas
o partículas del
propio organismo
Formación de
inmunocomplejos
(antígeno-anticuerpo)
Circulan por la sangre y
se depositan en
capilares de la piel,
articulaciones, riñones,
corazón principalmente
Atrae más células del
sistema inmunitario
provocando reacción
inflamatoria en los
tejidos afectados.
Se origina
sintomatología del
Lupus, causando
lesiones por los
inmunocomplejos
antígeno-
anticuerpos

10. Manifestaciones cutáneas específicas
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado:
Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

11. Signos y síntomas típicos
Caso clínico más frecuente
Mujer en edad fértil presenta:
• Erupción eritematosa cutánea en cara
• Artralgias (dolores articulares)
• Fiebre sin causa aparente
• Afectación de la piel en el 90%
• Eritema malar o en alas de mariposa
en un 80%
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso
Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y
Antígenos de Relevancia, 2012

12. Signos y síntomas
Lupus discoide: placas
eritematosas en forma de
disco que aparecen
principalmente en cuero
cabelludo y cara. Son
crónicas e irreversibles.
Lupus cutáneo subagudo:
lesiones en forma anular
policíclico, o lesiones rojas
en forma de anillos con
bordes bien definidos.
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales,
Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

13. Fotosensibilidad
Paniculitis
lúpica
Ulceras o aftas
en la mucosa de
la boca o nariz.
Urticaria
Alopecia,
Fenómeno de
Raynaud
Artralgias
Artritis.
Manos,
muñecas, codos,
rodillas y pies.
Mialgias
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características
Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

14. Síntomas constitucionales o generales
• 80% de los casos
• Astenia
• Fiebre continua sin causa aparente
• Perdida de peso
• Nefritis lúpica afección renal en casi un 40% de los casos puede darse
en forma de diferentes tipos de glomerulonefritis y la presentación
clínica es variada puede ser asintomática.
• Hematuria con o sin proteinuria
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características
Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

15. Clasificación afección articular en LES
CLASIFICACIÓN AFECCIÓN ARTICULAR
1 Artralgias sin signos de inflamación, erosión o deformidad
2 Artropatía inflamatoria, sin erosión o deformidad
3 Artropatía erosiva no deformante
4 Artropatía mecánica, erosiva y deformante
5 Artropatía sinovial, deformante y erosiva
6 Artropatía deformante no erosiva –Artropatía de Jaccoud-
Manual ALFILMD, ENARM , Dra Mariana Zavaleta Martínez, Pág 26
• Rx no existirán erosiones
• VSG normal
• Factor Reumatoide (-)
Artritis del LES  NO EROSIVA
Artritis Reumatoide EROSIVA
Disminución de espacio articular

16. • Enteritis lúpica y serositis: afectación de la
serosa que es la capa externa de los órganos.
• Pleuritis a nivel pulmonar en un 10% en
ocasiones puede llegar a dar una insuficiencia
respiratoria
• Afecta a miocardio y el endocardio en el 10%
de los casos dando lugar a miocarditis y
endocarditis  insuficiencia cardiaca.
(Endocarditis de Libman-Sacks)
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado:
Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

17. • En SNC: cefalea, neuropatías periféricas,
convulsiones y psicosis.
• Ocular: Queratoconjuntivitis es la más frecuente
– asociado con Sx de Sjogren.
• Vasculopatías de la retina, neuropatía óptica,
epiescleritis uveítis anterior
• Gastrointestinal 40 % de los pacientes.
Secundarias a infecciones víricas, bacterianas o
efectos adversos de la medicación. Afecta
cualquier parte del tracto digestivo.
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características
Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

18. • Anemia por enfermedad crónica, también puede deberse a hemólisis
o secundaria a afectación de órganos por parte de la enfermedad,
nefropatía, hemorragias.
• Leucopenia - 50% de los casos sec a Neutropenia o a Linfopenia
• También puede haber Trombocitopenia.
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado:
Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

19. Complicaciones
• También pueden presentar complicaciones infecciosas graves en piel,
aparato respiratorio, urinario hasta en un 50% de los casos.
• Suelen ser debidos a infecciones bacterianas, pero también a
infecciones micóticas oportunistas secundarias a la terapia
inmunosupresora.
• En el caso de que encontremos fiebre en un paciente con lupus
siempre hay que descartar el que haya una infección, una neoplasia o
inmunodeficiencia y no atribuirlo directamente a la propia
enfermedad
Dra. Mariana Zavaleta Martínez, Manual ALFILMD ENARM, Pág
27

20. Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al:
Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill Education

21. Anticuerpos
Dra. Mariana Zavaleta Martínez, Manual ALFILMD ENARM, Pág 27.
Anticuerpo Característica
Anticuerpo antinuclear ANA Se presenta en el 95%.
Su ausencia es imposible en
la enfermedad
Anti DNAds 40-70% muy específico, peor
pronóstico, se asocia a
nefritis lúpica
Anti-Sm (anti-Smith) 7-30% especifico de LES
Actuan contra
ribonucleoproteínas pequeñas
Anti-ribosomal 15%, neuropsiquiatrico
Anti PNCA 2-5 % nefritis
Anti- Ro 30% Síndrome Sjögren
Anti- histona 70% LES inducido por
fármacos
Anti-SSA (ro) anti-SSB (la) Se asocian a Sx de Sjogren
secundario a Lupus

22. *Lupus Inducido por fármacos “Lupus like”
Hidralazina
Isoniacida
Anticonvulsivos
Naproxeno
Procainamida
Pravastatina
Simvastatina
Ertanercept
Hidroclorotiazida
Piroxicam
IECAS
Bloqueadores de canales de Ca
Marcadores positivos
• Anti-Histona
• Anti-Ro
Dra. Mariana Zavaleta Martínez, Manual ALFILMD ENARM, Pág 27.

23. Diagnostico
• El diagnostico es clínico + Laboratorio
• Se han utilizado los criterios del Colegio Americano de Reumatología y
desde 2012 que tienen en cuenta criterios clínicos e inmunológicos.
• Se deben cumplir 4 criterios
• Al menos 1 clínico y 1 inmunológico
• O nefritis lúpica y ANA o antiDNA positivos (+)
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado:
Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

24. Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012
S
O
A
P
B
R
A
I
N
M
D

25. • ANA (Prueba de Anticuerpos Antinucleares)
• Anti DNAds (Doble Cadena)
• Anti-Sm (Anti-Smith)
• Hipocomplementemia (fracciones c1q, C4, C3)
• Prueba de Coombs directo
• Anticuerpos antifosfolipidos
Criterios inmunológicos
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso
Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y
Antígenos de Relevancia, 2012

26. L.Serra-García,P.J.BarbayD.Morgado-Carrasco, FR-Criterios de clasificación 2019 de lupus eritematoso sistémico, Departamento de Dermatología, Hospital Clínica de Barcelona,
Universitat de Barcelona, Barcelona, España
Diagnóstico de LES requiere de:
1) Positividad de ANA ≥1/80,
2) Un criterio clínico
3) Puntuación ≥ 10

27. Seguimiento de LES
• Atención Primaria con diagnostico definitivo y seguimiento se haga en
reumatología o medicina interna
• Control multidisciplinario en función de la forma en que evolucione la
enfermedad o los órganos dañados.
• Informar al paciente de la sospecha, el curso en forma de remisiones
y brotes y de posibles síntomas futuros
• Seguimiento que idealmente debería se cada 3-6 meses
Dennis L. Kasper, Anthony S. Fauci, Stephen L. Hauser, et al:
Harrison. Principios de Medicina Interna, McGraw-Hill
Education

28. Tratamiento de LES
• Prevención: evitar brotes que sean lo
menos intensos posibles.
• Seguimiento multidisciplinario evitar
complicaciones.
• Adoptar postura activa y responsable del
control de su enfermedad.
• Evitar exposición al sol (UV).
• Dieta, ejercicio, evitar de tóxicos y control
factores de riesgo cardiovasculares.
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso Generalizado: Características
Generales, Inmunopatogenia y Antígenos de Relevancia, 2012

29. Inicio de tratamiento escalonado
• AINES
• AINES + prednisona < 10 mg +- hidroxicloroquina
• Metrotexate + Hidroxicloroquina
• Azatioprina, ciclosporina o micofenolato
• Leflunomida o rituximab
Mayra Paulina Martínez-Godoy, y cols, Lupus Eritematoso
Generalizado: Características Generales, Inmunopatogenia y
Antígenos de Relevancia, 2012

30. Tratamiento
farmacológic
o
Dra.Mariana Zavaleta Martínez, Manual ALFILMD ENARM,
Pág 28.
Tratamiento Indicación / Dosis
Metrotexate • Indicado en formas moderadas-severas
del lupus eritematoso cutáneo.
• Dosis 10-15 mg/semana agregando Ácido
fólico 1 mg/dia o tomando tabs 5 mg 1
vez a la semana
Ciclosporina • 2.5 mg /kg dia dividida en 2 tomas
por 6 semanas.
• Indicado en nefritis lúpica
Micofenolato 500 mg como dosis inicial agregando por
semana 500 mg hasta llegar a dosis
máxima de 3 gr al día
Belimumab o el
Rituximab
Lupus con actividad grave o aquellos
pacientes con lupus eritematoso
refractario a tratamiento anteriores.
Hidrocloroquina • Efectos adversos: pre-maculopatía
reversible, depósitos corneales y
toxicidad retiniana.
• Puede tomarse durante el embarazo ya
que no es teratogénica

31. “Homo homini lupus, el hombre es un lobo para el hombre”.
Thomas Hobbes
Gracias