El documento describe el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica que afecta principalmente a mujeres jóvenes. El LES puede afectar múltiples órganos como la piel, riñones, articulaciones y sistema nervioso central, causando una variedad de síntomas. No existe cura para el LES, pero los síntomas se controlan principalmente con antiinflamatorios, antimaláricos e inmunosupresores como glucocorticoides y metotrexato. El diagnóstico se bas

1. LES
Dina Salazar
Marlon San Andrés

2. Lupus eritematoso sistémico (LES)
enfermedad inflamatoria crónica multisistémica autoinmunitaria
+ mujeres jóvenes
en edad fértil70 al
90%
+ raza blanca y
asiáticos.
La radiación UV
factor ambiental
exacerbación 70%
+ apoptosis de
queratinocitos
alterar el DNA,
proteínas
intracelulares se
tornen antigénicas
El factor genético
(importante pero
no suficiente )
anticuerpos células
depósito
complejos
antígeno-
anticuerpo
fármacos
hidralazina, la
procainamida, isoniazida
síndrome similar al lupus
reversible.

3. Afecta
piel (erupciones)
SNC (trastornos
neuropsiquiátricos)
pulmones
(serositis)
articulaciones
(artritis)
riñón
(glomerulonefritis)
Corazón vasos
sanguíneos
hígado
anemia y
trombocitopenia
Lupus eritematoso sistémico (LES)
Lupus
• latín
• rostro infamado
• nariz y en las mejillas
• eritema malar
• alas de mariposa.
Curso de la
enfermedad
• impredecible
• períodos de crisis y
remisión
• 1ras manifestaciones
• 15 y 45 años de edad.

4. SIGNOS Y SÍNTOMAS
manifestaciones
clínicas variadas.
brusca con fiebre
insidiosa meses o
años +
episodios de
artralgias
malestar general.
Inicio:
cefaleas vasculares,
epilepsia o psicosis.
manifestaciones
en cualquier órgano
+
exacerbaciones
(brotes) periódicas.

5. SIGNOS Y SÍNTOMAS: MANIFESTACIONES ARTICULARES
MANIFESTACIONES
ARTICULARES 90%
artralgias
intermitentes
poliartritis aguda
no destructiva
no deformante
enfermedad
prolongada:
deformidades sin
erosión ósea
(p. ej desviación
cubital reducibles
deformación en
cuello de cisne
articulaciones
metacarpofalángicas
e interfalángicas
sin erosiones óseas o
cartilaginosas
artritis de Jaccoud
fibromialgia
confusión
diagnóstica
pacientes con dolor
periarticular
generalizado y fatiga

6. SIGNOS Y SÍNTOMAS
TEJIDO LINFOIDE
adenopatía
generalizada,
niños, adultos
jóvenes
raza negra
no es frecuente
adenopatía
mediastínica
esplenomegalia
10%.
MANIFESTACIONES
NEUROLÓGICAS
SNC SNP=
síntomas
neurológicos.
frecuente:
alteración
cognitiva leve
cefaleas
cambios en la
personalidad,
ACV
isquémico,
hemorragia
subaracnoidea
convulsiones,
psicosis,
meningitis
aséptica,
neuropatías
periféricas y
craneales,
mielitis
transversa
coreoatetosis
disfunción
cerebelosa.

7. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y MUCOSAS
eritema malar en
mariposa
(plano o elevado)
no afecta los pliegues
nasolabiales.
🚫pápulas y pústulas (rosácea)
lesiones eritematosas
maculopapulares
firmes
áreas expuestas del
rostro y cuello
parte superior del
tórax y codos.
Rara vez aparecen
ampollas
Algunos pacientes con
LES tienen
características de
liquen plano.

8. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y MUCOSAS
lesiones cutáneas
vasculíticas:
• eritema moteado sobre las
palmas y dedos
• eritema periungueal
• infartos del lecho ungueal
• urticaria y púrpura palpable.
• petequias secundarias a
trombocitopenia
• fotosensibilidad.
lupus eritematoso túmido:
• placas o nódulos de urticaria
• rosado a violáceo
• no cicatriza
• algunos anulares
• en las áreas expuestas a la luz.
El lupus pernio:
• nódulos dolorosos
• rojo claro a morado
• dedos de manos y pies
• nariz u orejas
• se producen en clima frío.

9. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y MUCOSAS
lupus mucoso:
• úlceras
recurrentes en
mucosas (porción
central del paladar
duro)
• Similar a necrólisis
epidérmica tóxica.
fases activas de LES:
• alopecia
generalizada o
focal.
paniculitis lúpica o
lupus profundo
• paniculitis puede
producir
• lesiones nodulares
subcutáneas

10. MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES
pulmonares
• pleuresía recurrente
• derrame pleural.
• A veces hemorragia difusa grave
• pronóstico desfavorable.
• embolia pulmonar
• hipertensión pulmonar
• síndrome del pulmón encogido.
cardiacas
• pericarditis y miocarditis.
• vasculitis de la arteria coronaria
• afección valvular y la endocarditis de
Libman-Sacks.
• La arteriosclerosis acelerada
• morbilidad y mortalidad.
• En RN de madres con anticuerpos
contra Ro (SSA) o La (SSB), puede
aparecer un bloqueo cardíaco
congénito.

11. MANIFESTACIONES RENALES
benigna y asintomática / progresiva y fatal.
glomerulonefritis focal benigna
glomerulonefritis membranoproliferativa
proteinuria, sedimento urinario anormal
• con cilindros eritrocitarios y leucocitos,
hipertensión y edema.
glomerulonefritis lúpica temprana
• erróneamente infección urinaria asintomática.
MANIFESTACIONES OBSTÉTRICAS
pérdida fetal
• temprana o tardía.
Pcts con anticuerpos antifosfolipídicos
• aborto recurrente.
brotes en embarazo y el puerperio.
• riesgo de eventos trombóticos.
Pctre anticuerpos anti-SSA positivos
• ecografía fetal semanal entre las semanas 18 y 26
• evaluar el bloqueo cardíaco congénito.

12. MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
anemia
•(hemolítica autoinmunitaria)
leucopenia
•(linfopenia, con < 1500 células/μL,)
trombocitopenia
pacientes con anticuerpos antifosfolipídicos:
•trombosis arterial o venosa recurrente,
• trombocitopenia
•complicaciones obstétricas
síndrome de activación de macrófagos
MANIFESTACIONES GI
Por vasculitis intestinal
• o alteraciones de la motilidad intestinal.
pancreatitis por LES
• o altas dosis de corticosteroides o azatioprina.
dolor abdominal por serositis,
• náuseas, vómitos,
síntomas de perforación intestinal
• y seudoobstrucción

13. SIGNOS Y SÍNTOMAS

14. VARIANTES DEL LUPUS:
Lupus eritematoso discoide (LED)/ lupus eritematoso cutáneo crónico
cambios cutáneos
con o sin afección
sistémica.
Las lesiones
comienzan como
placas eritematosas
progresan a
cicatrices atróficas.
Se agrupan en
áreas de la piel
expuestas a la luz
rostro, cuero
cabelludo y orejas.
Sin tratamiento, las
lesiones se
extienden
presentan atrofia y
cicatrización
centrales.
alopecia cicatrizal
generalizada.
La afección mucosa
puede ser
importante, en
especial en la boca.
las lesiones
hipertróficas
similares al liquen
plano
(llamado lupus
verrugoso o
hipertrófico).

15. Lupus eritematoso discoide (LED)
anticuerpos contra
DNA de doble
cadena casi siempre
están ausentes
Dx dif: linfoma o
sarcoidosis
El tratamiento
temprano previene
la atrofia
permanente.
minimizar la
exposición a la luz
solar o a la radiación
UV
Los corticoides
tópicos en pomadas
o en cremas 3 o 4
veces al día
Las lesiones
resistentes
cubrirse con cinta
plástica untada con
flurandrenolida.
Los antipalúdicos
hidroxicloroquina 5
mg/kg VO 1 vez al
día
puedes ser útiles,
incluso en las
lesiones faciales.

16. Lupus eritematoso cutáneo subagudo (LECS)
exantemas recidivantes
extensos
lesiones anulares o
papuloescamosas en el
rostro, brazos y tronco.
fotosensibles y pueden
hipopigmentarse
raras veces dejan
cicatriz.
frecuentes la artritis y el
cansancio,
manifestaciones
neurológicas y renales
son infrecuentes.
+ anticuerpos anti Ro
(SSA).
Los lactantes cuya madre
tiene anticuerpos anti Ro
LECS congénito o
bloqueo cardiaco
congénito

17. 5. DIAGNÓSTICO

18.  El diagnóstico de LES se basa en las manifestaciones clínicas características y
los autoanticuerpos.
 Los Criterios para la clasificación de pacientes con LES para propósitos
de estudios clínicos fueron desarrollados por el ColegioAmericano de
Reumatología con la más reciente revisión publicada en 1982 y
actualizada en 1997.
 Para poder clasificar de LES a un paciente es necesaria la presencia de
cuatro o más criterios , en forma sucesiva o simultánea durante cualquier
período de observación.
 Especificidad: 95% ; Sensibilidad: 75%.
 ANA positivo > 98% de pacientes.
También se pueden encontrar en otras enfermedades
autoinmunes e
incluso en población sana.

19. DIAGNÓSTICO: SÍNTOMAS SUGERENTES DE LES
Exámenes auxiliares: ANA, hemograma, plaquetas, exámen de orina
Todos los test normales
Síntomas desaparecen
Todos los test normales
Síntomas persisten
ANA positivo
No es LES Repetir ANA, añadir
anti ds-DNA, anti-Ro
Todo negativo Algunos positivos
LES definitivo
(4 o más criterios)
LES probable
(< 4 criterios)
No es LES
Tratamiento
Harrison’principles of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.

20. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
 Enfermedad metastásica
 Artritis reumatoide
 Enfermedad mixta del tejido conectivo
 Esclerodermia
 Síndrome de SHARP
 Infección
 Glomerulonefritis debido a otras causas.
 Linfoma
 Vasculitis, etc.

21. 6. TRATAMIENTO:
- El LES carece en la actualidad de un tratamiento etiológico o
curativo definitivo, por lo que hay una gran variabilidad
terapéutica entre los diferentes centros y especialistas.
- Suelen tratarse más las distintas manifestaciones clínicas de
forma específica que no la propia enfermedad de forma
general.

22. MEDIDAS TERAPEÚTICAS GENERALES:
® Evitar la exposición solar y usar bloqueadores.
® Ejercicio aeróbico moderado.
® Evitar sobrepeso (peso ideal).
® Prohibición del consumo de tabaco.
® Evitar estrés.
® Prevención o tratamiento de osteoporosis en tratamientos
esteroideos crónicos: Vit D + Ca ± bifosfonatos.
® Consultar con ginecólogo para tratamiento anticonceptivo.
® Radioterapia permitida.

23. Rx
TRATAMIENTO
FARMACOLÓGICO:
® Las manifestaciones clínicas del lupus sin daño orgánico importante
se pueden manejar con:
 AINES: artritis, artralgias.
 ANTIMALÁRICOS: fatiga, artritis y dermatitis
Hidroxicloroquina: 200 - 400 mg/día
® Si la calidad de vida es inadecuada a pesar de estas medidas, se usará:
 GLUCOCORTICOIDESABAJASDOSIS
Prednisolona: 0.07 - 0.3 mg/kg/día
Harrison’principles of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.

24. ® Las manifestaciones clínicas del lupus potencialmente letales se tratan
con:
 GLUCOCORTICOIDES(GC)
 AGENTESCITOTÓXICOS(asociadoa GC)
 INMUNOSUPRESORES(asociado a GC)
Metilprednisolona : 60 mg/día VO o 1 gr IV por 3 días.
Ciclofosfamida : 7-25 mg/kg cada mes X 6
Micofenolato de mofetilo : 2-3 gr/día
Azatioprina : 2-3 mg/kg/día
Harrison’principles of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.

25. TRATAMIENTOS OPCIONALES:
 Plasmaféresis
 Gammaglobulinas intravenosas
 Depleción linfocitaria B con anticuerpos
monoclonales (ej. Rituximab)
Trasplante de células madre hematopoyéticas

26. FÁRMACO INDICACIÓN EFECTOSADVERSOS
AINES Artralgias/artritis, mialgias, serositis Gastritis, hemorragia digestiva alta,
insuficiencia renal
Hidroxicloroquina Enfermedad leve complicada con
serositis, artritis, dermatitis
Lesión en retina. Sdme de Stevens
Johnson, miopatía.
Glucocorticoides Bajas dosis para enf. leve.
Altas dosis para enf. grave.
Supresión adrenal, osteopenia, necrosis
avascular, miopatía
Micofenolato Nefritis (inducción y/o mantenimiento Mielosupresión, teratógeno
Ciclofosfamida Nefritis severa, vasculitis oenfermedad
del SNC.
Mielosupresión, cistitis hemorrágica,
cáncer de vejiga, teratógeno
Azatioprina Nefritis leve ( 2da línea)
Asociado a esteroides.
Mielosupresión, hepatotoxicidad
Metotrexato Alteración cutánea y articular. Serositis Mielosupresión, hepatotoxicidad,
alopecia, estomatitis.
Ciclosporina Enfermedad renal Hiperplasia de encías, hirsutismo,
falla renal, anemia
Rituximab PTI o anemia hemolítica autoinmune
refractarias ?
Depleción de células B
Leucoencefalopatía progresiva
Belimumab LES refractario Depleción de células B

27. 7. LES Y EMBARAZO

28. Índice de fertilidad en varones y mujeres con LES: probablemente
normal.
El índice de abortos es mayor (doble o triple) en las mujeres con LES
y la muerte fetal es mayor en madres con LES activo, ac -
antifosfolípidos o nefritis.
Tratamiento para LES activo:
GLUCOCORTICOIDES IV:
PREDNISONA a bajas dosis
BETAMETASONA/DEXAMETASONA

29. No está completamente demostrado que el embarazo suponga un
empeoramiento para el curso clínico del LES. Se aconseja que éste se
produzca cuando la enfermedad esté inactiva.
Se debe procurar evitar durante el embarazo los AINE, los
inmunosupresores y los antipalúdicos.
El desenlace del embarazo es más desfavorable en mujeres con nefritis
activa o lesión orgánica irreversible de los riñones, cerebro o corazón.
Manual CTO Reumatología 8va Edición,. CTO Editorial, 2011
Harrison’principles of internal medicine 18th edition. McGraw-Hill Companies 2012.

30. LUPUS NEONATAL:
Es una patología autoinmune
desencadenada por el paso transplacentario
de autoanticuerpos anti-Ro y anti-La en la
circulación fetal entre las semanas 18 y 24
de gestación.
Es independiente de la patología de base
que padezca la madre (LES, Síndrome de
Sjögren o incluso madres asintomáticas).

31. CLINICA:
BLOQUEO CARDÍACO CONGÉNITO:
Condición permanente, usualmente
requiere el uso de
marcapasos.
ANEMIAHEMOLÍTICA, TROMBOCITOPENIA.
OTRAS MANIFESTACIONES (cutáneas, colestasis):
Suelen ser transitorias y se resuelven
aproximadamente a los 6 meses de vida,
coincidiendo con el tiempo de desaparición de los
autoanticuerpos maternos de la circulación neonatal.

32. GRACIAS