El documento describe las características clínicas del lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por la formación de autoanticuerpos y manifestaciones de inflamación mediada por mecanismos inmunes, que causa fases de exacerbación y remisión, y afecta principalmente a mujeres entre los 15-40 años. El LES puede causar una variedad de síntomas como fatiga, artritis, manifestaciones cutáneas, hematológicas, renales y neurológicas.

1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad autoinmune, crónica progresiva, caracterizado por formación
de autoanticuerpos y manifestaciones de inflamación mediada por
mecanismos inmunes
• Fases de exacerbación y remisión.
• Sexo femenino
• Relación M:H  9:1.
• Incidencia entre 15-40 años de edad

2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Síntomas inespecíficos:
• Fatiga
• Malestar general
• Artralgias y artritis
• Fiebre >38ºC
• Pérdida de peso
• Convulsiones
• Alopecia
Los hombres tiene mayor
probabilidad de presentar
discapacidad, hipertension arterial,
trombosis, manifestaciones renales,
hematológicas y serológicas.
• Linfadenopatías
• Cefalea
• Parestesias
• Úlceras orales por lo regular
indoloras
• Dermatosis fotosensibles

3. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones articulares (90%)
• Artritis y artralgias  (no erosiva ni deformante) 76-91%
manifestación inicial de la enfermedad.
• Articulaciones frecuentemente afectadas:
• IFP, Rodillas, Codos, Carpos, MCF, Hombros
• Asociada a rigidez matutina
• Afección simétrica o asimetrica
• 10% artropatía de Jaccoud.

4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones musculares
• 5%  miositis, con debilidad muscular proximal, elevación de las
enzimas musculares, cambios electromiográficos y alteraciones
histopatológicas.
• 50 a 80%  miagias aisladas, hasta dolor musculo esquelético
difuso generalizado o fibromialgia secundaria

5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones mucocutáneas
• Son frecuentes  65 a 85%
• Fotosensibilidad
• Lesiones vasculares (telangiectasias, vasculitis, livedo reticularis)
• Alopecia
• Urticaria
• Ulceras orales
• Hemorragia subungueal

6. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

7. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones hematológicas
Criterios de Clasificación de
LES
Paciente
Anemia (70%) •Anemia hemolítica •Hb 10 g/dl
•Hto. ----------------------
Trombocitopenia
(15-30%)
•<100,000 céls/mm³ en
ausencia de medicamentos
lesivos.
•180,000 céls/mm³
Leucopenia (50%) •<4,000 céls/mm³. •4,000 céls/mm³
Linfopenia (95%) •<1,500 céls/mm³. •30%

8. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones renales
• Manifestación inicial  5-25%
• 20-50% de los pacientes desarrollará nefropatía lúpica
• Principales manifestaciones: proteinuria (> 500 mg/24 horas),
hematuria y cilindruria, síndrome nefrótico o nefrítico, con o sin
insuficiencia renal
• Hiperuricemia e hipercreatinemia
• Edema en cara y piernas

9. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones renales
• Paciente  Probable daño renal
• Análisis del sedimento urinario: 20 eritrocitos PC, 25 leucocitos PC,
y cilindros granulosos incontables.
• Hipertensión Arterial
• QS: creatinina sérica de 3.8 mg/dl

10. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones pulmonares
• Agudas: hipoxemia reversible, neumonitis, tromboembolia y
hemorragia pulmonar.
• Crónicas: enfermedad pulmonar intersticial, hipertensión
pulmonar y disfunción diafragmática.
 SEROSITIS: Pleuritis---- 17 a 60% se presenta como dolor
pleurítico en 45 a 60% con derrame pleural clínicamente
visible en el 50%. Casi siempre bilateral.

11. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones digestivas
• Los síntomas digestivos más comunes son: náuseas, diarrea,
dolor abdominal y malestar inespecífico; hemorragia de tubo
digestivo, pancreatitis, hepatitis lúpica y cirrosis biliar
primaria.
• Abdomen agudo 8 a 40% de los pacientes.

12. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Manifestaciones neurológicas
• Frecuencia  25 a 75% de loa pacientes
Sistema nervioso central:
• Meningitis aséptica, enfermedad cerebrovascular, síndromes
desmielinizantes, cefaleas, mielpatía, crisis convulsivas, psciosis.
Sistema nervioso periférico:
• Polrradiculopatía desmielinizante inflamatoria, mononeuropatía
única o múltiple, miastenia grave, neuropatías craaneales.

13. Laboratorio
 Anemia Moderada
 Leucopenia 20-30%
 Trombocitopenia
 FR (+), VSG celerada, aCL, complejos
inmunes circundantes, anti-U1-RNP
 VDRL falso-positivo

14. Similitudes
 Relación M:H  9:1
 Edad de inicio: 20-40 años
 Manifestaciones pulmonares: Pleuritis
 Manifestaciones digestivas (dilatación del ID, estreñimiento,
Sx de mala absorción, serositis peritoneal, pancreatitis,
vasculitis mesentérica, sangrad de tubo digestivo, hepatitis)
 Fenómeno de Raynaud
 Eritema malar (40%)
 75% --- afección articular, no deformante.

15.  Alteraciones renales: nefritis lúpica , membranosa.
 Alteraciones mucocutáneas: ulceras orales, vasculitis
cutánea, alopecia.
 Alteraciones neurológicas: cefaleas, psicosis, meningitis, crisis
convulsivas y neuropatía .

16. Diferencias
 Los anticuerpos anti-Sm y anti-DNA nativo son negativos.

17. Laboratorio
 Anti- Ro
 Anti- La
 ANA (+)
 FR (+)
 VSG (elevada)
 PCR (elevada)
 Anemia normocitica

18. Similitudes
 GNPM
 Fenómeno de Raynaud
 Poliartritis recurrentes.
 Afección pulmonar (neumonitis)
 Disfagia, panceatitis, cirrosis biliar primaria y hepática.
 Alteraciones mucocutáneas: vasculitis cutánea, ulceras orales
 Neurológicas: trastornos psiquiátricos, alteraciones cognitivas, meningitis,
crisis convulsivas, mielopatía y neuropatía .

19. Diferencias
 xeroftalmia
Xerostomia

20. Laboratorio
 Anti- Ro
 Anti- La
 ANA (+)
 FR (+)
 VSG (elevada)
 PCR (elevada)
 Anemia normocitica

21. Similitudes
 Artritis 10% Compromiso articular puede ser la primera
manifestación
 Debilidad muscular proximal y elevación de enzimas
musculares.
 Síntomas gastrointestinales
 Compromiso renal ---- 20% de los casos
 Hipertensión grave
 Anemia
 Trombocitopenia

22. Diferencias
Artritis desaparece en 6 meses a 2 años siguientes
Sx de CREST

23. Laboratorio
 FR (+)
 VSG (elevada)
 PCR (elevada)
 Anemia normocitica

24. Similitudes
 Fatiga
 Vasculitis
 Sx antifosfolipido
 Sx de sjorgren
 Limitación del movimiento

25. Diferencias
 Artritis erosiva y deformante
 Leucositosis
 Trombocitosis
 ANA (-)
 Rigidez matutina >30min
 Anti CCP

26. Laboratorio
 PCR (elevada)
 Anemia normocitica

27. Similitudes
 Poliartritis asimetrica en tobillos y muñecas
 Artritis o artralgias no deformantes , no erosiva y no deformante
 Vasculitis
 Afectación pulmonar
 Exantema
 Ulceras orales
 Síntomas gastrointestinales
 Tromboflebitis superficial

28. Diferencias
 Patergia positiva
 Ulceras genitales
 Afectación ocular

29. ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA LES
• LA presencia de anti- Sm y anti-ADNds nos van a orientar hacia
el diagnóstico de LES.
 Se pueden buscar epitopos de la región de unión RNA de la
proteína A2 por el anti-A2-RA33, esta es capaz de distinguir a
pacientes de AR y LES de aquellos con EMTC.
 Niveles altos de proteínas del complemento:CH50, C3 y C4.
 AAF  Anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lúpico

30. Se espera encontrar >0.5g/24h, esto para
corroborar nefropatía lúpica.
Valor normal:
< 150mg/24h

31. Se realiza la misma para poder
corroborar la afección renal debido a la
consecuencia del depósito de
inmunocomplejos.

32. ESTUDIOS DE GABINETE PARA LES
Rx  artritis no erosiva
•Neumonitis lupica
•Serositis
•Miocarditis, pericarditis
•30% edema
•Cambios electromiográficos
•Pancretitis, esplenomegalia.