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 Es un lenguaje de modelado de mundos
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   La Osteogenesis Imperfecta es una enfermedad
    del Colageno que se caracterizan por huesos
    quebradizos, osteopóroticos y que se fracturan
    fácilmente.

   Puede presentarse también con esclerótica
    azul, articulaciones flojas y formación
    imperfecta de dentina. La mayoría de los tipos
    son autosómica dominantes y se asocian con
    mutaciones en el COLÁGENO TIPO I.
Fig 2. Radiografía
     Ósea.



Fig 1.
My Child Has - Children's
Hospital Boston
   Se reporta un caso de un paciente masculino de un día de vida
    extrauterina; producto de una madre de 20 años, primigesta, prima
    segunda de su pareja. Nace por cesárea por presentación pélvica,
    con líquido amniótico meconizado, con un peso al nacer de 2275
    gramos (RNTPEG). Al examen físico el niño se encontraba flácido, con
    cianosis leve, fontanelas amplias con comunicación de la anterior con
    la posterior, ausencia de escama occipital, escleras azules,
    retrognatia, extremidades cortas y con crepitación al movimiento. En
    las radiografías óseas con fracturas múltiples, formación de callo
    óseo y cambios displásicos en metáfisis. Se diagnostica por parte de
    los genetistas una osteogénesis imperfecta (OI) y se da consejo
    genético a los padres. La OI es un conjunto de trastornos genéticos
    que afectan la integridad del tejido conectivo, debido a que se
    presentan mutaciones en la síntesis del colágeno, ya sean autosómica
    dominantes o recesivas. En vista de que el diagnóstico es
    predominante-mente clínico y radiológico, se debe profundizar en los
    patrones óseos, ya que los pacientes pueden desarrollar cambios
    quísticos, densos o frágiles. A partir de este caso de OI tipo 2 severa
    se pretende discutir las diferencias entre los diferentes grupos.
Fig 3. Signo Ocular.   Fig 4. Desarrollo Neonatal.
   La osteogénesis imperfecta clasifica entre las displasias
    óseas por alteraciones en la densidad y los defectos del
    modelaje óseo. El tipo I es la forma más frecuente de la
    enfermedad y se caracteriza por un patrón de herencia
    autosómica dominante. No es infrecuente que la
    enfermedad aparezca producto de una nueva mutación.
    También se ha demostrado que puede ser producida por
    mosaicismo germinales. Este trabajo documenta, por
    primera vez en Cuba, el caso de una familia con 3
    individuos de diferente sexo afectados por osteogénesis
    imperfecta de tipo I mientras ninguno de los progenitores
    lo está. Se discute la posibilidad etiológica de un
    mosaicismo germinal y se valora asimismo la posibilidad
    de un patrón de herencia distinto del dominante, lo cual
    aportaría nueva evidencia de heterogeneidad genética.
   Las osteogénesis imperfectas (OI) son un grupo de patologías
    genéticas hereditarias del tejido conectivo, que se caracterizan
    por fragilidad ósea y fracturas. Las osteogénesis imperfectas se
    clasifican en tipos: I, II, III, IV, V y VI. Las de tipo I y IV se
    subdividen de acuerdo a la presencia o no, de dentina
    opalescente y la tipo II se divide en tres subgrupos dependiendo
    de las características radiológicas. La prevalencia estimada de
    todos los tipos combinados es de 0,5 en 10.000 nacimientos. Las
    OI son causadas por mutaciones en los dos genes que codifican las
    cadenas de colágeno tipo 1, COL1A 1, localizado en el cromosoma
    17 y COL1A 2, localizado en el cromosoma 7.

   El tipo de herencia varia de acuerdo a los tipos y subtipos de OI y
    la severidad puede ser muy variable, y es diferente hasta en una
    misma familia, desde individuos sin fracturas, hasta pacientes
    con múltiples fracturas. Algunas características asociadas
    incluyen; escleróticas azules, dientes opalescentes, hipoacusia,
    deformidad de huesos largos y columna vertebral e
    hiperextensibilidad y luxación articular.
   El tratamiento con bisfosfonatos (BP), ha mejorado
    la calidad de vida de los pacientes con osteogénesis
    imperfecta (OI). Los efectos benéficos son el alivio
    del dolor, la reducción de la incidencia de fracturas,
    la mejor movilidad corporal y la recuperación en las
    formas vertebrales. El tratamiento es más efectivo
    durante el período de crecimiento. Se presenta una
    actualización del tema. De la lectura de los anales
    se destacan los siguientes interrogantes: ¿Por cuánto
    tiempo deberá instituirse el tratamiento? ¿Es la vía
    oral tan efectiva como la endovenosa? ¿Cuál es la
    mejor dosis? ¿Cuándo suspender el tratamiento? ¿Se
    conservará la integridad del tejido óseo después de
    un tratamiento prolongado? ¿Qué fenómenos ocurren
    en el tejido óseo después de la interrupción de la
    terapia?.
   El diagnóstico prenatal de la OI tipo II es posible
    por medio de la ecografía a partir de las 17
    semanas, también analizando la síntesis de
    procolágeno en células del líquido amniótico y
    por radiografías.6 Actualmente se reportan en
    el mundo casos con diagnóstico prenatal de OI
    tipo II.7-10 Su frecuencia se calcula en
    aproximadamente 1: 55 000 nacidos vivos.9 El
    trastorno es heterogéneo desde el punto de
    vista de la patogenia. La OI de este tipo es el
    resultado de mutaciones heterocigóticas en los
    genes COL 1A1 y COL 1A2 que codifican las
    cadenas alfa 1 (I) y alfa 2 (I) del colágeno tipo
    I.11 La historia natural de esta enfermedad es
    invariablemente fatal en el período neonatal.12
  Articulo 1: : Osteogénesis imperfecta con manifestaciones en el periodo
   neonatal
   (Neonatal Presentation of Osteogénesis Imperfecta)
http://redalyc.uaemex.mx/src/inicio/ArtPdfRed.jsp?iCve=43411939011.
 Articulo 2: Osteogénesis imperfecta: mosaicismo germinal o evidencia de
   heterogeneidad genética. Presentación de una familia y revisión bibliográfica
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312007000300012
   .
 Articulo 3: Las Osteogenesis imperfectas: revisión del tema. Osteogenesis
   imperfecta

http://scielo.iics.una.py/scielo.php?pid=s1683-
   98032008000100007&script=sci_arttext&tlng=es
 Articulo 4: Tratamiento de osteogénesis imperfecta con bisfosfonatos
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   76802007000400013
 Articulo 5: Osteogénesis imperfecta tipo II. Reporte de 1 caso
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-215X1999000100021
 Fig 1. My Child Has - Children's Hospital Boston
http://www.health-pic.com/the-history-of-
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 Fig 2. Radiografía Ósea.
http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?
  term=Osteog%C3%A9nesis&lang=2
 Fig 3. Signo Ocular.
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  pic.com/tag.php?tag=osteogenesis&mode=1&pag
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 Fig 4. Desarrollo Neonatal.
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Informatica 1. proyecto final

  • 1.
  • 2. Firefox esta adaptado a la forma en la usas la web, seguridad, estabilidad, velocidad y mucho mas!
  • 3. El navegador mas rápido en la Tierra. Con capacidad de doblar su velocidad!!
  • 4. Avant es un navegador ultrarrápido. Su interfaz fácil de usar trae un nuevo nivel de claridad y eficacia a su experiencia y mejoras frecuentes regularmente han mejorado si fiabilidad.
  • 5. Internet Explorer esta diseñado para el uso real en la Web: búsquedas, compras, correo o actualizaciones de lo que pasa en el mundo. De manera rápida, segura y mas fácil que nunca.
  • 6. Primer producto comercial de la compañía Netscape Communications, de la Universidad de Illinois en Urbana-Champaign. Netscape fue el primer navegador comercial.
  • 7. Es un navegador de multiventana y el instrumento para mejorar su navegación web. Esto le permite para abrir múltiples sitios con un chasquido, y ofrece un numero de instrumentos que hacen la búsqueda mas fácil y eficiente.
  • 8. Cuenta con innovadoras prestaciones; y potentes herramientas, optimizando y personalizando la experiencia de navegación por completo.
  • 9. Google Chrome es un navegador web rápido, seguro y fácil de usar creado para la Web actual.
  • 10. En la búsqueda al escribir un termino mal, este arroja la corrección.
  • 11. Ahora con la corrección en la palabra, el navegador arroja mas fuentes de investigación sobre el tema deseado.
  • 12. En la búsqueda SIN la utilización de comillas, los resultados son precisos sobre el tema de la búsqueda, los temas son puntuales.
  • 13. En la búsqueda CON utilización de comillas, los resultados tienden ser respuestas del tema, o suposiciones.
  • 14.
  • 15.
  • 16.
  • 17.  Es un lenguaje de modelado de mundos virtuales en tres dimensiones. Sirve para crear mundos en tres dimensiones a los que accedemos utilizando nuestro navegador, no se limitan a ver un simple texto y fotografías, sino que nos permite ver todo tipo de objetos y construcciones en 3D por los que podemos pasear o interactuar.
  • 18. Un portal de Internet es un sitio web que ofrece al usuario, de forma fácil e integrada, el acceso a una serie de recursos y de servicios relacionados a un mismo tema. Incluye: enlaces, buscadores, foros, documentos, aplicaciones, compra electrónica, etc. Principalmente un portal en Internet está dirigido a resolver necesidades de información específica de un tema en particular.
  • 19.  El metabuscador es un buscador de buscadores ya que busca información en las bases de datos mas utilizadas; usa las de otros buscadores y muestra una combinación de las mejores páginas que ha devuelto cada uno. Un buscador recopila la información de las páginas mediante su propio y amplio directorio temático.
  • 20.
  • 21.
  • 22. La Osteogenesis Imperfecta es una enfermedad del Colageno que se caracterizan por huesos quebradizos, osteopóroticos y que se fracturan fácilmente.  Puede presentarse también con esclerótica azul, articulaciones flojas y formación imperfecta de dentina. La mayoría de los tipos son autosómica dominantes y se asocian con mutaciones en el COLÁGENO TIPO I.
  • 23. Fig 2. Radiografía Ósea. Fig 1. My Child Has - Children's Hospital Boston
  • 24. Se reporta un caso de un paciente masculino de un día de vida extrauterina; producto de una madre de 20 años, primigesta, prima segunda de su pareja. Nace por cesárea por presentación pélvica, con líquido amniótico meconizado, con un peso al nacer de 2275 gramos (RNTPEG). Al examen físico el niño se encontraba flácido, con cianosis leve, fontanelas amplias con comunicación de la anterior con la posterior, ausencia de escama occipital, escleras azules, retrognatia, extremidades cortas y con crepitación al movimiento. En las radiografías óseas con fracturas múltiples, formación de callo óseo y cambios displásicos en metáfisis. Se diagnostica por parte de los genetistas una osteogénesis imperfecta (OI) y se da consejo genético a los padres. La OI es un conjunto de trastornos genéticos que afectan la integridad del tejido conectivo, debido a que se presentan mutaciones en la síntesis del colágeno, ya sean autosómica dominantes o recesivas. En vista de que el diagnóstico es predominante-mente clínico y radiológico, se debe profundizar en los patrones óseos, ya que los pacientes pueden desarrollar cambios quísticos, densos o frágiles. A partir de este caso de OI tipo 2 severa se pretende discutir las diferencias entre los diferentes grupos.
  • 25. Fig 3. Signo Ocular. Fig 4. Desarrollo Neonatal.
  • 26. La osteogénesis imperfecta clasifica entre las displasias óseas por alteraciones en la densidad y los defectos del modelaje óseo. El tipo I es la forma más frecuente de la enfermedad y se caracteriza por un patrón de herencia autosómica dominante. No es infrecuente que la enfermedad aparezca producto de una nueva mutación. También se ha demostrado que puede ser producida por mosaicismo germinales. Este trabajo documenta, por primera vez en Cuba, el caso de una familia con 3 individuos de diferente sexo afectados por osteogénesis imperfecta de tipo I mientras ninguno de los progenitores lo está. Se discute la posibilidad etiológica de un mosaicismo germinal y se valora asimismo la posibilidad de un patrón de herencia distinto del dominante, lo cual aportaría nueva evidencia de heterogeneidad genética.
  • 27. Las osteogénesis imperfectas (OI) son un grupo de patologías genéticas hereditarias del tejido conectivo, que se caracterizan por fragilidad ósea y fracturas. Las osteogénesis imperfectas se clasifican en tipos: I, II, III, IV, V y VI. Las de tipo I y IV se subdividen de acuerdo a la presencia o no, de dentina opalescente y la tipo II se divide en tres subgrupos dependiendo de las características radiológicas. La prevalencia estimada de todos los tipos combinados es de 0,5 en 10.000 nacimientos. Las OI son causadas por mutaciones en los dos genes que codifican las cadenas de colágeno tipo 1, COL1A 1, localizado en el cromosoma 17 y COL1A 2, localizado en el cromosoma 7.  El tipo de herencia varia de acuerdo a los tipos y subtipos de OI y la severidad puede ser muy variable, y es diferente hasta en una misma familia, desde individuos sin fracturas, hasta pacientes con múltiples fracturas. Algunas características asociadas incluyen; escleróticas azules, dientes opalescentes, hipoacusia, deformidad de huesos largos y columna vertebral e hiperextensibilidad y luxación articular.
  • 28. El tratamiento con bisfosfonatos (BP), ha mejorado la calidad de vida de los pacientes con osteogénesis imperfecta (OI). Los efectos benéficos son el alivio del dolor, la reducción de la incidencia de fracturas, la mejor movilidad corporal y la recuperación en las formas vertebrales. El tratamiento es más efectivo durante el período de crecimiento. Se presenta una actualización del tema. De la lectura de los anales se destacan los siguientes interrogantes: ¿Por cuánto tiempo deberá instituirse el tratamiento? ¿Es la vía oral tan efectiva como la endovenosa? ¿Cuál es la mejor dosis? ¿Cuándo suspender el tratamiento? ¿Se conservará la integridad del tejido óseo después de un tratamiento prolongado? ¿Qué fenómenos ocurren en el tejido óseo después de la interrupción de la terapia?.
  • 29. El diagnóstico prenatal de la OI tipo II es posible por medio de la ecografía a partir de las 17 semanas, también analizando la síntesis de procolágeno en células del líquido amniótico y por radiografías.6 Actualmente se reportan en el mundo casos con diagnóstico prenatal de OI tipo II.7-10 Su frecuencia se calcula en aproximadamente 1: 55 000 nacidos vivos.9 El trastorno es heterogéneo desde el punto de vista de la patogenia. La OI de este tipo es el resultado de mutaciones heterocigóticas en los genes COL 1A1 y COL 1A2 que codifican las cadenas alfa 1 (I) y alfa 2 (I) del colágeno tipo I.11 La historia natural de esta enfermedad es invariablemente fatal en el período neonatal.12
  • 30.  Articulo 1: : Osteogénesis imperfecta con manifestaciones en el periodo neonatal (Neonatal Presentation of Osteogénesis Imperfecta) http://redalyc.uaemex.mx/src/inicio/ArtPdfRed.jsp?iCve=43411939011.  Articulo 2: Osteogénesis imperfecta: mosaicismo germinal o evidencia de heterogeneidad genética. Presentación de una familia y revisión bibliográfica http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312007000300012 .  Articulo 3: Las Osteogenesis imperfectas: revisión del tema. Osteogenesis imperfecta http://scielo.iics.una.py/scielo.php?pid=s1683- 98032008000100007&script=sci_arttext&tlng=es  Articulo 4: Tratamiento de osteogénesis imperfecta con bisfosfonatos http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025- 76802007000400013  Articulo 5: Osteogénesis imperfecta tipo II. Reporte de 1 caso http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-215X1999000100021
  • 31.  Fig 1. My Child Has - Children's Hospital Boston http://www.health-pic.com/the-history-of- osteogenesis-imperfecta/  Fig 2. Radiografía Ósea. http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php? term=Osteog%C3%A9nesis&lang=2  Fig 3. Signo Ocular. http://www.health- pic.com/tag.php?tag=osteogenesis&mode=1&pag e=1  Fig 4. Desarrollo Neonatal. http://www.primehealthchannel.com/osteogenesi s-imperfecta-brittle-bone-disease.html