Enfermedades óseas

1. ENFERMEDADES ÓSEAS
Dr. Manuel Paz Betanco
Cirujano Dentista.
Profesor Titular.
Facultad de Odontología.
UNAN-León

2. INTRODUCCIÓN
 Hay algunas enfermedades óseas que
deterioran la calidad de vida de las personas,
debido a su presentación clínica y a las
manifestaciones podrómicas que presentan los
pacientes.
 El 3% de los pacientes americanos presentan
algún tipo de patología ósea restringida a la
estructura orofacial.

3. DISPLASIA FIBROSA
 Etiología desconocida.

4. DISPLASIA FIBROSA
• Autolimitada.
• Hueso normal es
reemplazado por una
proliferación de tejido
conectivo fibroso
anormal.
• Formación de hueso
inmaduro.
• No hereditario.

5. ETIOPATOGENIA
 Mutacion de proteina G
 El tejido fibroso prolifera
dentro de la medula
osea, comprime la
corteza desde el interior,
y produce la expansión
que caracteriza a la
enfermedad.
 Es esporádica.

6. DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTICA JUVENIL
1. Afecta 1 solo hueso.
2. 80 – 85% de los casos.
3. Maxila es la más
afectada
antes que la mandíbula.

7. DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTICA JUVENIL
4. Se diagnostica en la
segunda década de
vida en la mayoría
de los casos.
5. Inflamación sin
dolor.
6. Maloclusión.

8. RADIOGRAFÍA
 Radiolúcido.
 Radiopaco.
 Patrón en vidrio esmerilado.
 Bordes irregulares.
 Expansión cortical.
 Desplazamiento de raíces.

9. HISTOPATOLOGÍA
 Tejido conjuntivo celular que ha reemplazado a
las trabéculas y la médula normal.
 Poco a poco emergen islotes irregulares de
hueso metaplásico a partir del fondo de tejido
fibroso.
 Patrón de luz polarizada.

10. DISPLASIA FIBROSA MONOSTOTICA DEL ADULTO
 Aparenta a un fibroma osificante.
 Expansión de las corticales.
 Movilidad dentaria.

11. RADIOGRAFÍA
 Patrón mixto radiolúcido/radioopaco en «bolas
de algodón.
 Expansión y el adelgazamiento de las láminas
corticales.

12. DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA
1. Involucra 2 o mas huesos.
2. Síndrome de Jaffe.
3. No es común.
 Hiperpigmentación cutánea.
 Disfunción endocrina.

13. CLÍNICA
 Expansión en múltiples huesos.
 Manchas café con leche
en la espalda, nalgas y áreas sacras.
 Desarrollo sexual precoz en mujeres
jóvenes, que consiste en hemorragia
vaginal prematura, desarrollo de la
mama y aparición de vello axilar y
púbico.
 Las disfunciones endocrinas están
relacionadas con las glándulas
hipofisaria, tiroidea y paratiroidea.

14. RADIOGRAFÍA

15. HISTOPATOLOGÍA
1.- Fibroblastos proliferantes
en un estroma compacto de
fibras colágenas lo que le
da un aspecto
arremolinado.
2.-Trabéculas óseas
irregulares en orden
definido, en forma de C o
letras chinas, esto,
aumenta a medida que la
lesión progresa y al mismo
tiempo disminuye el tejido
fibroso.

16. HISTOPATOLOGÍA
3.-Zona osteoblástica
en la periferia de la
lesión, el tejido óseo
neoformado se
fusiona directamente
con el hueso (tejido
óseo normal).
4.-Células gigantes
alrededor de las
trabéculas óseas.

17. DIANÓSTICOS DIFERENCIALES
 Querubismo
 Fibroma osificante
 Tumores odontogénicos
 Osteomielitis crónica
 Sarcoma de Ewing
 Osteosarcoma
 Mixoma
 Enfermedad de Paget
 Tumor central de células gigantes
 Hiperparatiroidismo

18. TRATAMIENTO
 Cirugía cuando es inaceptable la estética,
fonación, respiración, deglución, etc.
 La eliminación de las manchas es difícil e
imposible.
 Aliviar trastornos funcionales.

19. QUERUBISMO
 Jones 1933.
 Autosómica dominante
 H:M 2:1
 Alteración del
mesénquima resultado
de fibrosis
perivascular.
 Autolimitante.

20. CLÍNICA
 Angulo, rama ascendente y región retromolar de la
mandíbula y parte posterior del maxilar.
 Afección bilateral.
 Asintomático.
 Dificultad al hablar, masticar
y deglutir.
 Exfoliación precoz de la
dentición primaria.
 Elevación de la órbita
haciendo que las pupilas estén
hacia arriba.

21. CLINICA
 Linfadenopatía que cede a los 5 años.
 Fosfatasa alcalina elevada.
 Malocusión.

22. RADIOGRAFIA
 Placas radiolúcidas multiloculares y bien
definidas y divididos por trabéculas óseas.
 Radiografia oclusal maxilar: patrón de burbujas
de jabón con obliteración del seno maxilar.

23. RADIOGRAFÍA
 Mandíbula:
1. Expansión y adelgazamiento de la placa
cortical .
2. Desplazamiento del conducto alveolar inferior.

24. RADIOGRAFIA
 Los dientes no
erupcionados se
desplazan con
frecuencia y
parecen estar
flotando en
espacios
similares a
quistes.

25. HISTOPATOLOGÍA
 Células gigantes.
 Tejido conjuntivo fibrilar con gran cantidad de
fibroblastos y muchos pequeños vasos que
pueden presentar un “manguito” eosinófilo
perivascular que da el diagnóstico de la lesión.

26. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
 Displasia fibrosa
 Queratoquistes odontogénicos múltiples
 Síndrome de Gorlin
 Granuloma central de células gigantes
 Osteosarcoma
 Hiperparatiroidismo
 Hiperostosis cortical infantil
 Histiocitosis
 Tumores odontógenos

27. TRATAMIENTO
 Pronóstico bueno.
 Como la lesión tiende a involucionar cuando el
paciente entra a la pubertad, algunas
maniobras quirúrgicas están indicadas con
sentido remodelador estético.
 Ortodoncia para corregir la malaoclusión.

28. OSTEÍTIS DEFORMANTE
 Enfermedad de Paget
 Enfermedad crónica de evolución lenta.
 Causa desconocida.

29. ETIOPATOGENIA
 Consta de tres etapas.
 La inicial es una fase de resorción de hueso.
 La segunda o vascular se presenta con
reparación osteoblástica concomitante aleatoria.
 La final es una fase apositiva o esclerosante en la
cual tiene lugar la mineralización de la matriz ósea
depositada anteriormente, con disminución de la
celularidad y vascularidad total de las lesiones.

30. CLINICA
 Mayores de 50 años.
 Masculino 3:2 Femenino
 Raza blanca.
 Maxila
 Bilateral y simétrica.
 Crecimiento de maxilares
y cráneo.
Sintomático:Quejas neurológicas, dolor articular.

31. LABORATORIO
 Elevada fosfatasa alcalina, calcio e
hidroxiprolina.

32. CLÍNICA
 Expansión de cortical da
la apariencia de
agrandamiento gingival.
 Diastemas
pronunciados.
 Molestia de no cierre
bucal.
 Gingivitis por sequedad
de mucosas.

33. RADIOLOGÍA
 Hueso recién
formado
dispuesto al azar
con un patrón de
placas
radiopacas
conocidas como
copos de
algodón.

34. RADIOLOGÍA
 Cuando el hueso posee dientes aumenta
el espacio y también se aflojan las piezas
dentales.

35. HISTOPATOLOGÍA
 Fase inicial de resorción:
✓ Resorción osteoclástica aleatoria del hueso.
✓ Osteoclastos :núcleos.
✓ Tejido conectivo denso y vascularizado.

36. HISTOPATOLOGÍA
 Segunda fase
 Mezcla dinámica de
osteólisis y osteogénesis.
 Bandas anchas osteoides
o suturas en proceso de
mineralización.
 Patrón como mosaico .
 Gran número de líneas
cementales o reversas.

37. HISTOPATOLOGIA
 Fase esclerótica
 Disminución de la actividad osteoclástica e
incremento de la función osteoblástica.

38. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
 Acromegalia
 Displasia ósea florida
 Osteomielitis esclerosante
 Osteosarcoma
 Osteopetrosis
 Fibroosteoma
 Mieloma múltiple
 Hiperparatiroidismo

39. TRATAMIENTO
 Analgésicos
 Calcitonina
 Bifosfonatos

40. DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
 Aplasia o hipoplasia de la clavícula.
 Alteraciones craneofaciales.
 Dientes supernumerarios no erupcionados.

41. CLINICA
 La cabeza es grande y
braquicefálica.
 Abombamiento frontal, parietal
y occipital pronunciado.
 Los huesos faciales y los senos
paranasales son
 Hipoplásicos.
 La nariz tiene base ancha, con
el puente nasal hundido.
 Hipertelorismo ocular.
 Prognatismo mandibular.

42. CLINICA
 Braquicefalia.
 Paladar estrecho y arqueado.
 Hendiduras submucosas.
 Paladar hendido parcial o total.
 Falta de unión de sínfisis mandibular.

43. RADIOGRAFIA
 Fontanelas abiertas y huesos wormianos,
suturas craneales amplias y anormales y senos
paranasales con desarrollo deficiente.

44. RADIOGRAFIA
 Dientes supernumerarios en todas las regiones
 Por lo general sólo se reconoce un diente
supernumerario por cada diente normal.
 Maloclusión grave.

45. TRATAMIENTO
 Asesoramiento genético.
 Extracción de supernumerarios.
 Aparato ortodóntico.
 Cirugía ortognática.
 Empleo de prótesis.

46. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
 Trastorno hereditario del TC.
 Síntesis defectuosa del
colágeno.
 Afecta al esqueleto,
articulaciones, oídos,
ligamentos, escleróticas,
dientes y piel.

47. ETIOPATOGENIA
 Hereditaria.
 Autosómica dominante.
 Alteración de la síntesis del colágeno tipo 1.
 Ausencia de la mineralización.
 Fragilidad ósea.
 Fracturas múltiples.
 Defecto en la audición.

48. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
 Escleróticas azules.
 Hipermovilidad articular.
 Diaforesis excesiva.
 Compromiso respiratorio
e infección pulmonar.
 Auscultación:
chasquidos en la válvula
mitral.

49. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO I
 Rasgo autosómico dominante.
 Fracturas múltiples después
del nacimiento, escleróticas
azules y alteraciones
auditivas.
 Anormalidades dentarias.
 Radiología:Huesos delgados,
delicados y con curvaturas
anormales.

50. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO II
 Rasgo autosómico recesivo.
 Enfermedad perinatal letal.
 ½ de fetos afectados nace muerta.
 Neonatos son de baja estatura, severas
deformaciones de las extremidades.
 No osifica la bóveda craneana.
 Hipertelorismo, nariz puntuda pequeña triangular.
 Anomalías dentales y esclerótica azul.

51. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO III
 Recién nacidos con fragilidad ósea grave.
 Fracturas múltiples, deformidad del esqueleto.
 Escleróticas azules al nacer, pero que cambian
de tonalidad a medida que disminuye la edad.
 Poseen la talla más corta que todos los
pacientes con O.I
 Niños no sufren deficiencia auditiva.

52. OSTEOGENESIS IMPERFECTA TIPO IV
 Ostopenia hereditaria dominante.
 Escleras azules solo al nacer.
 Extremidades inferiores
arqueadas al nacimiento.
 Dentinogénesis imperfecta.
 Deficiencia auditiva adultos es
baja.

53. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
 Osteoporosis juvenil idiopática
 Síndrome de Cushing

54. TRATAMIENTO
 Rehabilitación ortopédica y fisioterapia.
 Intervención quirúrgica del oído medio.
 Rehabilitación estética con coronas completas.
 Pronóstico bueno_ Dominante
 Pronóstico malo_ Recesiva

55. DISOSTOSIS MANDIBULOFACIAL
 Síndrome de Treacher Collins.
 Autosómico dominante.
 Mutación de uno de los genes del cromosoma
5 relacionado con el desarrollo facial.

56. CLÍNICA
 Hipoplasia mandibular,
apòfisis cigomàtica del
hueso temporal y oidos
externo y medio.
 Cara: pájaro o pez.
 Inclinacion de los ojos hacia
abajo por escasez de tejido
subyacente.

57. CLÍNICA
 Boca ancha y nariz
prominente.
 Orejas mal desarrolladas.
 El 30% de los casos
presentan paladar hendido,
maloclusión dentaria y
dientes separados.

58. RADIOGRAFÍA
 Piso de la órbita inclinado hacia abajo.
 Apófisis cigomática del temporal es aplásica.
 Cóndilo y apófisis coronoides aplásicos.

59. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
 Disostosis acrofacial.
 Displasia oculoauriculovertebral.

60. TRATAMIENTO
 Corrección quirúrgica de anomalías.
 Aparatos de audición.
 Procedimientos oftalmológicos.
 Reconstrucción ortognática.
 Aparato de ortodoncia.

61. ACONDROPLASIA
 Hereditaria.
 Autosómico dominante.
 Disco epifisario muy
adelgazado y la zona de
cartílago proliferativo está
ausente o muy reducida.
 Los centros secundario de
osificación y el cartílago
articular no parecen presentar
anormalidades.

62. CLÍNICA
 Mal oclusión
dentaria, con
mordida abierta.
 Falta congénita de
dientes y alteraciones
en la que existe.
 Prognatismo
mandibular.
 Maxilar retraído.
 Parte inferior de las
piernas curvada.

63. CLÍNICA
 Espacio excesivo entre los dedos medio y
anular.
 Mano tridente.

64. RADIOGRAFIA
 Los huesos largos son
mas cortos de lo
normal.
 Engrosamiento
moderado en los
extremos.
 Fusionamiento
prematuro de los
huesos de la base del
cráneo.

65. RADIOGRAFIA
 Epífisis son
normales(pueden
cerrarse
tarde/temprano)


66. BIBLIOGRAFÍA
 Patología oral de Neville.
 Patología oral contemporánea de Phillip.
 Patología bucal de Reggezi.
 Patología de la cavidad bucal de Laskaris.
 Diagnósticos diferenciales de las lesiones
orales y maxilofaciales de Wood.