1. Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) / 240
Comunicación breve
Síndrome de bridas amnióticas
Dras. Hilda Bibas Bonet*, María F. Atar** y Mariana Espíndola Echazú**
Resumen INTRODUCCIÓN
El síndrome de bridas amnióticas es un complejo de El síndrome de las bridas amnióticas
anomalías congénitas por alteración de un proceso
de desarrollo originariamente normal. La causa es (SBA) es un conjunto completo de ano-
la ruptura prematura del amnios con formación de malías congénitas cuya incidencia varía
bandas que comprimen las partes fetales. Su inci- entre 1 en 1.200 a 1 en 15.000 recién
dencia varía entre 1:1.200 a 1:15.000 recién nacidos nacidos vivos.1 , 2 Una anomalía congéni-
vivos. La presentación más típica consiste en anillos
de constricción en los miembros, amputaciones ta puede ser debida a malformación,
digitales asimétricas y pseudosindactilia. También deformación o disrupción. La malfor-
se han descrito alteraciones faciales y defectos de la mación es resultante de un problema
pared abdomino-torácica. Aunque se han publica- primario en la morfogénesis y general-
do algunos casos familiares, en la mayoría no se ha
podido determinar el factor causal, la presentación mente, con implicancias genéticas. La
es esporádica y el riesgo de recurrencia, muy bajo. deformación es un cambio físico en rela-
La diferenciación con acciones de fenotipo parecido ción con la forma o posición, causada
pero origen hereditario es importante. El pronósti- por fuerzas mecánicas secundarias a la
co depende de la severidad de las anormalidades.
Presentamos una niña de ocho meses de edad con restricción de los movimientos intraute-
hallazgos típicos del síndrome. Durante su terce- rinos. La disrupción es un defecto con-
ra semana de gestación la madre fue intervenida génito originado por alguna interferen-
quirúrgicamente y durante diez semanas se medi- cia intrínseca en un proceso de desarro-
có con diosmina. No hemos encontrado esta aso-
ciación en la bibliografía revisada. llo originariamente normal.3 La causa
Palabras clave: bandas amnióticas, anomalías congé- más común de anomalías por disrupción
nitas, ruptura prematura del amnios, gestación parti- es la ruptura prematura del amnios
cular. (RPA). La naturaleza y severidad de las
Summary consecuencias de la RPA se encuentran
Amniotic band syndrome is a clinical entity with en relación con el tiempo de gestación.
a variable group of congenital anomalies result- La presencia de bridas fibrosas de ori-
ing from an extrinsic interference with an origi- gen corioamniótico en la placenta es el
nally normal developmental process. Early am-
nion rupture with subsequent entanglement of elemento común que permite agrupar
fetal parts by amniotic strands is the primary estas anomalías con el término de SBA.4,5
hypothesis of pathogenesis. The incidence ranges
from 1:1.200 to 1:15.000 live-born. HISTORIA CLÍNICA
Limb anomalies are the most common presenta-
tion, and may include asymmetric digital ampu- Niña de ocho meses de edad, tercera
tations, pseudosyndactily, and ring constrictions hija de padres sanos, jóvenes, no con-
* Servicio de with lymphedema. Complex craniofacial and wall sanguíneos y sin antecedentes familia-
Neurología, Hospital defects has been reported. res de interés. En la tercera semana de
del Niño Jesús, Abnormalities are typically limited to external
structures; however, associated internal malfor- gestación, sin conocer su estado, la ma-
San Miguel de
Tucumán. mations may occur. dre fue operada de várices en miembros
** Pasantía Rural, Although some familial cases has been reported, inferiores con anestesia general y evolu-
Cátedra de Pediatría, amniotic band syndrome is mainly sporadic, with ción posquirúrgica satisfactoria. Poste-
Facultad de a very low recurrence risk. It may mimic genetic
syndromes, so accurate diagnosis for every infant riormente fue medicada con diosmina,
Medicina,
Universidad born with multiple birth defects is very impor- 600 mg por día como flebotónico hasta
Nacional de tant. la comprobación de su embarazo a las
Tucumán. Prognosis depends on the severity of the abnorma- diez semanas. La gestación prosiguió
Correspondencia: lities.
Key words: amniotic band, congenital anomalies, normalmente y culminó con parto a tér-
Dra. Hilda Bibas Bonet,
Lavalle 864, P 11 A. early amnion rupture, singular gestation. mino. La niña nació con 3.800 g de peso,
(4000) Tucumán, llanto inmediato y vigoroso, succión sin
Argentina. dificultades. No se consignaron datos

2. Síndrome de bridas amnióticas / 241
acerca del estado de la placenta. Desde el do las anomalías anteriormente citadas,
nacimiento se observó en mano derecha los mostró una niña eutrófica, sana, con pau-
dedos 2°, 4° y 5° unidos por sus bordes tas madurativas adecuadas para la edad y
contiguos con el 3° sobrepuesto y adherido un marcado remolino en cuero cabelludo
por su cara dorsal configurando una pseu- en la región frontal casi en la línea media.
dosindactilia; en la mano izquierda se apre- La radiografía de manos reveló agrupa-
ciaron amputaciones distales de los dedos miento de falanges distales a la derecha y
2° y 3° (Fotografía 1A). En el tercio inferior pérdida parcial de las últimas falanges en
de la pierna izquierda existía un anillo dedos segundo y tercero de la mano iz-
profundo de constricción circunferencial quierda (Fotografía 1B). La radiografía de
con edema distal que se extendía a la re- piernas efectuada para apreciar también
gión dorsotarsal (Fotografía 2A). partes blandas mostró acortamiento de ti-
El examen físico al ingreso, exceptuan- bia y peroné de manera distal al anillo de
constricción (Fotografía 2B). Los siguientes
FOTOGRAFÍA 1 estudios fueron normales o negativos: ru-
tinas en sangre y orina, examen cardiovas-
cular y electrocardiograma, ecografía cere-
bral y abdominal, radiografía directa de
cráneo y electroencefalograma.
La niña fue intervenida quirúrgicamente
para resolver los defectos de su mano dere-
cha con resultados satisfactorios.
DISCUSIÓN
Una de las hipótesis explicativas del
SBA fue propuesta por Torpin.6 El amnios,
membrana que cubre la cara fetal de la
placenta formando la superficie externa
del cordón umbilical, surge como una capa
de células epiteliales planas sobre una del-
gada capa de mesoblasto. El embrión y el
amnios están rodeados por la membrana
A coriónica que desarrolla vellosidades a las
dos semanas de la fertilización, recibe la
Pseudosindactilia en la mano derecha, amputaciones distales
vascularización de los vasos de la alantoides
asimétricas en los dedos 2° y 3° de la mano izquierda.
y forma la placenta. Con el crecimiento
embrionario, el amnios se distiende con el
fluido amniótico y se fusiona con el meso-
blasto coriónico. La RPA provoca variados
efectos, según la etapa de gestación fetal.
Cuando es perforado precozmente, el de-
fecto se expande de manera rápida pudien-
do llegar hasta la zona de inserción pla-
centaria del cordón umbilical. La ruptura
del amnios permite el pasaje de líquido a la
interfase amniocoriónica y el embrión es
expuesto a la superficie interna de la cavi-
dad coriónica estimulando la proliferación
de bandas mesenquimatosas adherentes.
B Estas bandas o bridas amnióticas pueden
adherirse a la superfice gelatinosa del em-
Radiografía de manos. A la derecha, agrupamiento de falanges distales; brión, limitando sus movimientos, como
a la izquierda: pérdida parcial de las últimas falanges del segundo y el así también atrapar y estrangular las es-
tercer dedo. tructuras anatómicas fetales, provocando

3. 242 Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) / Comunicación breve
compresión seguida de isquemia y necrosis. de considerar a estos hechos como factores
El resultado sería una amputación si la comórbidos causales, tampoco podemos
estructura fetal se encontrara en desarro- afirmar lo contrario. Sin embargo, de acuer-
llo, mientras que, si estuviese ya formada, do a las teorías antes explicadas y debido a
daría lugar a un anillo de constricción. la relativa benignidad de presentación en
Esto sucedería a partir de la séptima sema- esta paciente, nos inclinamos a pensar que
na de gestación.7 Es de destacar que en no existiría una estrecha correlación de
casos muy precoces, el resultado podría causa-efecto. No hemos encontrado casos
ser un aborto espontáneo, un mortinato o similares en la literatura a nuestro alcance.
un portador de severas malformaciones.3 , 5 Las anormalidades anatómicas más co-
Esta teoría ha sido acreditada por obser- munes que provocan las bandas amnióticas
vación ecográfica de bridas en el curso de son los anillos de constricción en los miem-
embarazos que culminaron con el naci- bros y las amputaciones de los dedos. El
miento de niños con anomalías y anillos anillo de constricción es un surco de tipo
de constricción compatibles con el SBA. El cicatrizal con trayecto circunferencial y
análisis de placentas con signos de RPA, FOTOGRAFÍA 2
tanto de recién nacidos con SBA como de
abortos espontáneos, apoyan también esta
hipótesis.5,7,8
Sin contraposición con la anterior, la
otra teoría postulada por primera vez por
Streeter en 1930 y revisada por Bamforth
en 1992,9 considera que la fuerza mecánica
de las bandas amnióticas no sólo compro-
metería la vascularización fetal sino que
también interferiría con el desarrollo del
disco germinal. Esto alteraría la programa-
ción y organización básica del embrión en
períodos muy precoces de la embriogénesis,
antes del 26° día posconcepcional, y con el
establecimiento de una circulación embrio-
naria efectiva. La teoría explicaría casos A
con anormalidades craneanas por interfe-
rencia en el cierre del neuroporo anterior o Anillos de constricción en el tercio inferior de la pierna izquierda con
migración de los tejidos de la cresta neural edema distal.
cefálica y algunos otros con anomalías in-
ternas, como cardiopatías o defectos del
cierre de las paredes corporales.1,3,5,7,10
La RPA ha sido relacionada con ciertos
factores: traumatismos abdominales, mal-
formaciones uterinas, enfermedades del co-
lágeno (síndrome de Ehlers-Danlos, osteo-
génesis imperfecta), ingestión de fármacos
(clomifeno, anticonceptivos).2,3,5-7,9,11 La am-
niocentesis, especialmente en casos de biop-
sias de vellosidades coriónicas, también ha
sido involucrada.2 , 3 , 1 1 Sin embargo, en la
mayoría de los casos, el SBA es esporádico
y sin causa demostrable.1 0 En nuestro caso,
dos fueron los antecedentes a considerar
en la singular gestación de esta niña: la B
intervención quirúrgica en la tercera sema-
Radiografía de piernas: acortamiento de tibia y peroné distal al anillo de
na y la ingestión de diosmina hasta la déci-
constricción visible en las partes blandas.
ma. Sin desechar totalmente la posibilidad

4. Síndrome de bridas amnióticas / 243
perpendicular al eje mayor del miembro co clínico del SBA debería incluir al menos
afectado. Su profundidad puede ser tan dos de los siguientes criterios diagnósti-
marcada que afecta al tejido subcutáneo y cos: anillo de constricción simple; anillo de
llega al periostio subyacente, provocando constricción con deformidad distal, con lin-
severo edema distal debido al obstáculo en fedema o sin él; fusión de partes distales;
el drenaje venolinfático.2,4,5,7 Las amputa- amputaciones digitales congénitas. Nues-
ciones digitales son más comunes en los tra paciente presentaba lesiones típicas del
dedos de las manos y el daño usualmente SBA: anillo de constricción en la pierna
es asimétrico, con afección preferente de izquierda con linfedema distal, amputa-
los dígitos centrales más largos a diferen- ciones digitales congénitas asimétricas en
tes niveles. La piel del muñón aparece lisa la mano izquierda y pseudosindactilia en
y bien cicatrizada y no hay signos de es- la mano derecha.
tructuras rudimentarias.2 , 5 , 1 2 Cuando dos o El examen de la placenta es el método
más dedos son rodeados por la misma ban- más sencillo para confirmar SBA. Los frag-
da puede resultar en superposición y ad- mentos de la membrana amniótica se en-
hesión, configurando una pseudosindacti- cuentran habitualmente adheridos cerca
lia, caracterizada por fusión distal con se- de la base del cordón umbilical. Esto puede
paración proximal de los dígitos, lo que ser mejor apreciado sumergiendo la placen-
la diferencia de la verdadera sindactilia.7,11,13 ta en agua permitiendo que los remanentes
Las bandas adosadas o que han sido deglu- amnióticos floten libremente.3 - 5 , 7 , 1 6 Es posi-
tidas determinan la presencia de fisuras ble detectar el SBA por ecografía prenatal y
labiopalatinas o faciales asimétricas que este método, efectuado en forma seriada,
no siguen los planos usuales de fusión ha permitido apreciar la secuencia de am-
embrionaria.3,5,7 En los casos más severos y putación distal de miembros inferiores.8 , 1 7
de ruptura muy precoz antes de la tercera En los casos graves de anencefalia por falta
semana de gestación puede presentarse de cierre del poro anterior del tubo neural
anencefalia con fusión de las estructuras o en aquellos con serios defectos en las
neurales remanentes a la placenta. Tam- paredes abdominales se ha podido com-
bién se producen meningoceles y encefalo- probar elevación de alfa-fetoproteína en el
celes craneales si la ruptura se ha produci- suero materno durante la gestación.1 8 , 1 9
do durante el período tardío de cierre del A pesar de las evidencias clínicas corre-
tubo neural entre la tercera y cuarta sema- lacionables con el origen exógeno del SBA,
nas. En algunos casos se han comprobado es necesario el diagnóstico diferencial con
defectos de cierre en la pared abdominal o algunas afecciones que presentan fenotipo
torácica con adhesión placentaria.3 , 5 , 7 , 1 2 , 1 4 parecido pero que son de origen genético.
Cualquiera de estas lesiones puede combi- En el síndrome del “bebé Michelín” o sín-
narse proporcionando cuadros polimorfos y drome de los surcos cutáneos circunferen-
por esta razón, el SBA también ha sido deno- ciales múltiples benignos,2 0 se observan
minando complejo ADAM (deformaciones desde el nacimiento numerosos anillos de
amnióticas, adhesiones, mutilaciones).1 5 La constricción en cuello, antebrazos y pier-
mayoría de las anomalías se limitan a las nas que tienen como características princi-
estructuras externas y es aceptado el concep- pales la distribución simétrica, ausencia de
to de que el examen externo revela todas las otras malformaciones o de bridas amnió-
anormalidades: si el cuero cabelludo y el ticas, evolución benigna en el sentido de
cráneo aparecen normales en forma y tama- regresión espontánea durante la niñez y
ño, el cerebro se asume como normal.7 Nues- carácter familiar con transmisión autosó-
tra paciente fue evaluada neurológicamente mica dominante. El síndrome de Adams-
y se realizaron radiografía directa de cráneo, Oliver2 1 se caracteriza por ausencia de las
electroencefalograma y ecografía cerebral por extremidades distales de las piernas y de
la presencia del remolino en el cuero cabellu- los dedos de las manos, con lesiones en el
do situado cercano a la línea media en la cuero cabelludo compatibles con aplasia
región frontal. La maduración psicomotriz cutis congénita, inclusive con defecto óseo
de la niña era totalmente normal y los estu- subyacente. La transmisión de esta afec-
dios fueron negativos. ción es compatible con un patrón auto-
De acuerdo con Paterson,1 3 el diagnósti- sómico dominante. Aunque ocurren espo-

5. 244 Arch.argent.pediatr 2002; 100(3) / Comunicación breve
rádicamente, el espectro de los síndromes 6. Torpin R. Amniochorionic mesoblastic fibrous
de hipogenesia oromandibular-miembros2 2 strings and amniotic bands: associated constric-
ting fetal malformations or fetal death. Am J
también debe ser considerado. Se trata de Obstet Gynecol 1965; 91:65-75.
malformaciones congénitas que involucran 7. Jones KL. Amnion rupture sequence, limb-body
la lengua (hipoglosia), la mandíbula (mi- wall complex. Smith’s recognizable patterns of
crognatia) y los miembros superiores e in- human maflormation. 5th ed. Philadelphia: WB
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feriores (hipodactilia o adactilia). 8. Van Allen MI, Sieguel-Bartelt J, Dixon J, Zuker
Se admite que el SBA no entraña riesgo RM, Clarke HM, Toi A. Constriction bands and
de recurrencia, aunque se publicaron algu- limb reduction defects in two newborns with
nos casos familiares.2 , 1 5 , 2 3 En los casos más fetal ultrasound evidence for vascular disruption.
Am J Med Genet 1992; 44:598-604.
leves, como el de nuestra paciente, la sobre- 9. Bamforth JS. Amniotic band sequence: Streeter’s
vida no está amenazada, el pronóstico es hypothesis reexamined. Am J Med Genet 1992;
bueno y la función intelectual es excelente. 44:280-287.
El tratamiento, según los hallazgos consti- 10. Levy PA, Adam HM. Amniotic bands. Pediatr
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tutivos del síndrome, consiste en la cirugía 11. Lockwood C, Ghidini A, Romero R, Hobbins JC.
reparadora, plástica u ortopédica. Amniotic band syndrome: reevaluation of its patho-
genesis. Am J Obstet Gynecol 1989; 160:1030-1033.
12. Moerman P, Fryns JP, Vanderberghe K, Lau-
CONCLUSIÓN
weryns JM. Constrictive amniotic bands, amniotic
Ya que las consecuencias de la RPA adhesions, and limb-body wall complex: disrup-
pueden tomar diversas formas, el diagnós- tion sequences with pathogenetic overlap. Am J
tico de SBA debe ser considerado en todo Med Genet 1992; 42:470-479.
13. Patterson TJS. Congenital ring constrictions. Br J
niño que presente múltiples defectos es-
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debería alertar al obstetra en la sala de 2001; 34:252-254.
15. Keller H, Neuhauser G, Durkin-Stamm MV, Kave-
partos para la realización de un examen
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minucioso de la placenta a fin de confirmar (amniotic deformity, adhesions, mutilations)- a
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porcionar una explicación válida a los pa- 17. Tadmor OP, Kreisbe GA, Achiront R, Porat S,
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