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EPIDEMIOLOGÍA DE LAS
ANOMALÍAS
CONGÉNITAS
NEUROQUIRÚRGICAS
MR3 CARMEN ROSA GEORGINA YANQUE BACA
 Se calcula que cada año 303.000 recién nacidos fallecen durante las
primeras cuatro semanas de vida en el mundo debido a anomalías
congénitas.
 Las anomalías congénitas pueden ocasionar discapacidades crónicas con
gran impacto en los afectados, sus familias, los sistemas de salud y la
sociedad.
 Los trastornos congénitos graves más frecuentes son las malformaciones
cardíacas, los defectos del tubo neural y el síndrome de Down.
 Las anomalías congénitas pueden tener un origen genético, infeccioso o
ambiental, aunque en la mayoría de los casos resulta difícil identificar su
causa.
 Es posible prevenir algunas anomalías congénitas; por ejemplo hay
medidas de prevención fundamentales como la vacunación, la ingesta
suficiente de ácido fólico y yodo mediante el enriquecimiento de alimentos
básicos o el suministro de complementos, así como los cuidados prenatales
adecuados.
 SE ESTIMA QUE ENTRE 200 Y 4’00 CASOS POR 100 000 HABITANTES Y POR
AÑO
 10% DE LOS CUALES SON GRAVES
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
 ENCEFALOCELE: El contenido cerebral hace protrusión y se hernia a través del
defecto craneal. Su incidencia de 1/2000 nacimientos y pueden representar hasta
un 10% de las malformaciones del Sistema Nervioso Central.
MENINGOENCEFALOCELE
ENCEFALOCELE
INIENCEFALIA
DISRAFIAS ESPINALES
ARNOLD‐CHIARI:
 Consiste en una elongación e introducción del cerebelo (amígdalas cerebelosas) en
el agujero magno y canal vertebral.
 En la actualidad se distinguen solamente 2 entidades: o
Chiari tipo I.‐ Se presenta clínicamente en la edad adulta. o
Chiari tipo II.‐ Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia
DANDY WALKER
HOLOPROSENCEFALIA,
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
LISENCEFALIA
PORENCEFALIA
HIDRANENCEFALIA
QUISTE ARACNOIDEO
QUISTES ARACNOIDEOS
CONGÉNITOS
MR3 CARMEN ROSA GEORGINA YANQUE BACA
 LOS QUISTES ARACNOIDEOS CONGÉNITOS (QUISTES LEPTOMENÍNGEOS)
 SE EXCLUYE A LOS QUISTES “ARACNOIDEOS”SECUNDARIOS
(POSTRAUMÁTICOS, INFECCIOSOS), RECUBIERTOS DE MEMBRANAS
ARACNOIDEAS ENFERMAS O INFLAMATORIAS, Y QUISTES
GLIOEPENDIMALES RECUBIERTOS DE TEJIDO GLIAL Y CÉLULAS
EPITELIALES.
 EN MAYOR FRECUENCIA SE ENCUENTRAN EN EL ESPACIO
SUPRATENTORIAL,
 Las indicaciones de tratamiento quirúrgico y el tipo de cirugía son controvertidas
 El papel de la endoscopía ha alcanzado un papel cada vez mas importante en este
contexto.
 Los signos de nistagmo pueden estar asociados en pacientes con quistes
hemisféricos cerebelosos.
 En adultos, el cuadro clínico de un quiste cerebeloso es el de una masa de fosa
posterior que se desarrolla lentamente, que generalmente tiene un curso
intermitente, lo que sugiere fluctuaciones periódicas del volumen de la lesión

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Epidemiologia de las_anomalias_congenitas_neuroquirurgicas

  • 2.  Se calcula que cada año 303.000 recién nacidos fallecen durante las primeras cuatro semanas de vida en el mundo debido a anomalías congénitas.  Las anomalías congénitas pueden ocasionar discapacidades crónicas con gran impacto en los afectados, sus familias, los sistemas de salud y la sociedad.  Los trastornos congénitos graves más frecuentes son las malformaciones cardíacas, los defectos del tubo neural y el síndrome de Down.  Las anomalías congénitas pueden tener un origen genético, infeccioso o ambiental, aunque en la mayoría de los casos resulta difícil identificar su causa.  Es posible prevenir algunas anomalías congénitas; por ejemplo hay medidas de prevención fundamentales como la vacunación, la ingesta suficiente de ácido fólico y yodo mediante el enriquecimiento de alimentos básicos o el suministro de complementos, así como los cuidados prenatales adecuados.
  • 3.  SE ESTIMA QUE ENTRE 200 Y 4’00 CASOS POR 100 000 HABITANTES Y POR AÑO  10% DE LOS CUALES SON GRAVES
  • 4.
  • 5. DEFECTOS DEL TUBO NEURAL  ENCEFALOCELE: El contenido cerebral hace protrusión y se hernia a través del defecto craneal. Su incidencia de 1/2000 nacimientos y pueden representar hasta un 10% de las malformaciones del Sistema Nervioso Central.
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 10.
  • 12.
  • 14.
  • 15.
  • 16. ARNOLD‐CHIARI:  Consiste en una elongación e introducción del cerebelo (amígdalas cerebelosas) en el agujero magno y canal vertebral.  En la actualidad se distinguen solamente 2 entidades: o Chiari tipo I.‐ Se presenta clínicamente en la edad adulta. o Chiari tipo II.‐ Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia
  • 17.
  • 19.
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 25.
  • 29.
  • 31.
  • 32. QUISTES ARACNOIDEOS CONGÉNITOS MR3 CARMEN ROSA GEORGINA YANQUE BACA
  • 33.
  • 34.  LOS QUISTES ARACNOIDEOS CONGÉNITOS (QUISTES LEPTOMENÍNGEOS)  SE EXCLUYE A LOS QUISTES “ARACNOIDEOS”SECUNDARIOS (POSTRAUMÁTICOS, INFECCIOSOS), RECUBIERTOS DE MEMBRANAS ARACNOIDEAS ENFERMAS O INFLAMATORIAS, Y QUISTES GLIOEPENDIMALES RECUBIERTOS DE TEJIDO GLIAL Y CÉLULAS EPITELIALES.  EN MAYOR FRECUENCIA SE ENCUENTRAN EN EL ESPACIO SUPRATENTORIAL,  Las indicaciones de tratamiento quirúrgico y el tipo de cirugía son controvertidas  El papel de la endoscopía ha alcanzado un papel cada vez mas importante en este contexto.
  • 35.
  • 36.
  • 37.  Los signos de nistagmo pueden estar asociados en pacientes con quistes hemisféricos cerebelosos.  En adultos, el cuadro clínico de un quiste cerebeloso es el de una masa de fosa posterior que se desarrolla lentamente, que generalmente tiene un curso intermitente, lo que sugiere fluctuaciones periódicas del volumen de la lesión

Notas del editor

  1. 2.4 casos por 1,000 nacidos vivos, muy similar a la cifra del estudio de Pérez Molina en el 2002, quien reporta una prevalencia de 2.9 casos por 1,000 nacidos vivos En Estados Unidos, se reportó una prevalencia de 1 por 2,000 nacidos vivos en el año 2004.
  2. a ausencia del desarrollo del prosencéfalo, que es el lóbulo frontal del cerebro del embrión.2​ Durante el desarrollo normal se forma el lóbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la quinta y sexta semana del embarazo. La holoprosencefalia es causada por la falta de división del lóbulo frontal del cerebro del embrión para formar los hemisferios cerebrales bilaterales (las mitades izquierda y derecha del cerebro), causando defectos en el desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento del cerebro