MUY IMPORTANTE

1. ANOMALÍAS DEL
SISTEMA DIGESTIVO
INTEGRANTES
DANIELA LIENDO VENEGAS
DAYANA LAQUI ESPINOZA
ROCÍO FIGUEROA ROMERO

2. ANOMALÍAS DE
LAS PARED
ABDOMINAL

3. • Corresponden a defectos que conducen a la ubicación
extra abdominal parcial y/o total de uno o varios
órganos que normalmente se ubican en la cavidad
abdominal.
• En el proceso de formación y cierre de una estructura
aparentemente simple como la pared abdominal
intervienen diversos procesos que implican la
interacción molecular y coordinan de las tres capas
embrionarias: ectodermo, endodermo y mesodermo,
a lo largo de un segmento del periodo embrionario

5. ONFALOCELE
Defecto central de la pared abdominal en la base
del cordón umbilical, caracterizado por una
ampliación del anillo umbilical a través del cual
protruye el contenido visceral.
La prevalencia es de 1-3/10000 recién nacidos vivos,
con predilección la raza negra.
DEFINICIONY EPIDEMIOLOGIA

6. DESARROLLODEPAREDY ANATOMIA
PATOLOGICA
• La pared abdominal se forma por invaginaciones de pliegues
embrionarios craneales, caudales y laterales.
• Entre las 6ta y 8va semana se produce una hernia fisiológica
que explica el crecimiento de vísceras es mas rápido que el de
la cavidad celomica
• El intestino, y otros órganos del abdomen quedan
temporalmente fuera de la cavidad.
• En el primer trimestre es obligatorio diferenciar una hernia
fisiológica de onfalocele. Se observa asas intestinales dentro
del celoma del cordón umbilical hasta las 11 semanas, fecha
que las vísceras retornan espontáneamente a la cavidad.
• La presencia de asas intestinales despues de esa fecha debe
considerarse una patologia.
• Se presume un fracaso de la plicatura hacia adentrode la pared
abdominal.

7. TIPOS
Los defectos del pliegue craneal conducen a
Onfaloceles epigastricos, como: hernia diafragmatica
anterior, hendiduras esternales, defectos pericaridos
y defectos del corazon
Cuando el defecto afecta el pliegue cadal, el
Onfalocele puede asociarse a extrofia vesical o
cloacal.

8. FISIOPATOLOGIA
Una proporción importante de los pacientes(20-50%) poseen
anomalías asociadas, como defectos cromosómicos
No se ha encontrado asociación entre Onfalocele aislado y exposición
a teratógenos. Los pacientes con onfalocele asociado a otras
anomalías anatómicas, síndromes o secuencias presentan un
pronostico que es función del tamaño del defecto, el volumen de su
contenido y la gravedad de malformaciones asociadas.
ENFERMEDADES
CROMOSÓMICAS
•Trisomia 18( síndrome
de Edwars)
•Trisomia 13 ( sindrome
Patau)
•Monosomia X
SINDROMES
•Carpenter
SECUENCIAS,
ASOCIACIONES Y
COMPLEJOS
•Síndrome de banda
amniótica
•Pentalogía de Cantrell

9. El Onfalocele no se asocia a parto prematuro, algunos
recomiendan cesárea en Onfaloceles mayores de 5 cm.
Primer tratamiento de recién nacidos comienza con el ABC de la
reanimación (vía aérea, respiración y circulación) después de
estabilizar funciones, el bebe debe estar en un ambiente
templado, mientras se protegen las vísceras expuestas.
El objetivo es el cierre del defecto, sin embargo esto no es
posible debido a que la cavidad abdominal es pequeña, siendo
necesario un cierre por etapas.
TRATAMIENTO Y PARTO

10. GASTROSQUISIS
Defecto paraumbilical
de la pared abdominal
que conduce a la
extrusión libre ( no
cubierta) de vísceras
intraabdominales,
especialmente intestino.

11. EMBRIOLOGIA
Interviene un proceso disruptivo
de la arteria onfalomesentérica
derecha, que irriga la porción
lateral derecha de la pared y en
su porción distal forma la arteria
mesentérica superior
La arteria onfalomesentérica
izquierda sufre anormal de
involución
Durante la 4ta semana de
desarrollo, los pliegues laterales del
cuerpo se mueven hacia el centro y
se fusionan en la línea media para
formar la pared anterior. La fusión
incompleta resulta en un defecto
que permite que las vísceras
abdominales protruyan a través de
la pared. Los músculos se hernian a
través delos músculos rectos
abdominales, en un defecto que
casi siempre esta a la derecha del
cordón umbilical

12. EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia fluctúa entre 0,3-
3,9/10000 nacidos, en el 85-90%
de casos se manifiesta como un
fenómeno aislado.
No existen asociaciones con
defectos cromosómicos ni una
tendencia familiar conocida.
Presenta asociación con agentes
ambientales, medicamento
descongenitales, hábitos de
fumar, drogas recreacionales y
polución ambiental.

13. DIAGNÓSTICO ULTRASONOGRÁFICO
• Ultrasonido principal herramienta de diagnostico
prenatal de pacientes portadores de Gastrosquisis.
• Hallazgo clave es la presencia de asas intestinales
flotando en la cavidad amniótica sin una membrana que
las cubra. Por tratarse de un trastorno destructivo de la
totalidad del espesor de la pared abdominal, el material
herniado carece de cobertura peritoneal y se encuentra
en contacto con el liquido amniótico.
• El 100% de casos presenta exposición de asas
intestinales, pero es posible encontrar evisceración de
colon, estomago, vesícula biliar, hígado, y menos
frecuente gónadas y vejiga.

14. PARTO
La vi de parto es controvertida.
Algunos consideran cesárea electiva, otros consideran
que el parto vaginal se asocia con un incremento en la
morbilidad neonatal
El beneficio teórico de la cesárea electiva es de proteger
el intestino del trauma potencial y del contacto con
bacterias del tracto genital.
Existen hechos del parto vaginal que deben considerarse:
riesgo de presentar sufrimiento fetal intraparto es del
25%.
Si no existen complicaciones, el embarazo debe
interrumpirse a termino(38 semanas) ya que la
prematuridad triplica el riesgo de muerte neonatal
asociada a Gastrosquisis.

15. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
Manejo similar al propuesto para bebe con Onfalocele.
Algunos pacientes pueden presentar anillos herniarios
pequeños y constrictivos al momento de nacer, que deben ser
manejados con urgencia por el cirujano infantil.
La mayoría (85%) de pacientes no presenta complicación
mayor y son operados antes de cumplir la primera semana de
vida
La secuela mas grave asociada a Gastrosquisis es el Síndrome
de Intestino corto, hasta hace unos años su mortalidad era
100%.
En la actualidad el Transplante intestinal es posible en
pacientes con este tipo de complicacion.