La hipertensión pulmonar es un estado en el que la presión arterial pulmonar es mayor a 25 mmHg. Se clasifica en primaria (etiología desconocida) y secundaria (asociada a otras enfermedades). Los síntomas incluyen disnea y fatiga. El tratamiento incluye diuréticos, oxígeno y nuevos fármacos como prostanoides y antagonistas de endotelina. El pronóstico depende del tipo de hipertensión pulmonar.
2. DEFINICION
Estado fisiopatológico en que la presión media
de la arteria pulmonar es mayor a 25 mm de
Hg en reposo, o mayor de 30 mm de Hg con
ejercicio.
Se pierde la capacidad de acomodar
incrementos en el flujo pulmonar.
3. FUNCION PULMONAR
NORMAL
Circulación bronquial • 1% GC
Circulación pulmonar • 100% GC
PAS A. Pulmonar • 18-25mmHg
PAD A. Pulmonar • 8-10mmHg
PAM A. Pulmonar • 12-16mmHg
PVM Pulmonar • 6-10mmHg
7. HIPERTENSION PULMONAR
PRIMARIA
Hipertensión pulmonar precapilar.
Etiología desconocida.
Diagnóstico de exclusión.
Incidencia 2/1.000.000
Mujer/hombre 1.7/1
Entre 3° y 4°década de vida.
8. PATOGENIA
Anormalidad endotelio vascular pulmonar
Aumento mediadores endoteliales vasoconstrictores y plaquetarios
Disminución de la actividad de canales de K del músculo liso arterial
Aumenta calcio intracelular Aumenta tono vascular
Vasoconstricción permanente de vasos pulmonares
9. HIPERTENSION PULMONAR
SECUNDARIA
2 tipos:
Hipertensión pulmonar pasiva aumento de
P° de A. pulmonar, sin aumento de la resistencia
Hipertensión pulmonar reactiva elevación de
P° de A. pulmonar y resistencia.
10. CAUSAS
Obstrucción Obstrucción
Obliterativa Hipoxia
postcapilar vascular
Enfermedad Tromboembolismo
Elevación PFD Hipoventilación
pulmonar pulmonar crónico
de VI
parenquimatosa
Sd. de
Hipertensión AI Anemia falciforme Edema pulmonar
Eisenmenger
Aumento
resistencia Arteritis Alteraciones
pulmonar pulmonar neuromusculares
venosa
11. Enfermedades cardiovasculares aumento
en la presión venosa pulmonar o por aumento
en el flujo pulmonar
Enfermedades pulmonares obliteración del
lecho vascular pulmonar.
12. ANAMNESIS
Antecedentes familiares de HTP,
enfermedades del tejido conectivo,
autoinmunes, pulmonares parenquimatosas.
Tabaco, alcohol.
Antecedentes de soplos cardíacos no
estudiados en la niñez.
Cardiopatías congénitas
Disnea de esfuerzo, disnea paroxística
nocturna, ortopnea
Edema de extremidades, congestión hepática
14. SIGNOS
CLICK
R2 ACENTUADO SSE. PULMONAR
PROTOSISTOLICO
YUGULAR CON
SSR INGURGITACION
ONDA “a”
TRICUSPIDEO YUGULAR
PROMINENTE
R2 Y
VENTRICULO SIGNOS DE IC
ACROPAQUIA
DERECHO DERECHA
PALPABLES
15. SIGNOS SUGERENTES DE
ENFERMEDAD SUBYACENTE
Soplos cardíacos distintos a
los clásicos de HTP
Uso de músculos
respiratorios accesorios
Rash cutáneo, artritis,
telangiectasias
Obstrucción o insuficiencia
venosa periférica
16. EXAMENES DIAGNOSTICOS
Electrocardiograma
Radiografía de tórax
Espirometría
Ecocardiograma transtorácico
Test de esfuerzo
Cateterismo cardiaco derecho
20. TRATAMIENTO
FARMACOLOGICO ESPECIFICO
Prostanoides
Epoprostenol (Flolan®)
Iloprost (Ventavis®)
$360.000
Anatagonistas de los receptores de endotelina
Bosentan (Tracleer®)
$2.472.000
Inhibidores de la fosfodiesterasa 5
Sildenafilo (Viagra®, Revatio®, Pfizer)
21. PRONOSTICO
HTP Primaria tiene una sobrevida de 2,8 años
después del diagnóstico
HTA Secundaria el pronóstico depende del
progreso de la enfermedad causante
Sd. De Eisenmenger es la de mejor
pronóstico, con un promedio de 20 años luego
del diagnóstico