La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar mayor a 25 mmHg en reposo o 30 mmHg durante el ejercicio. Puede ser primaria o secundaria a otras enfermedades. En la hipertensión pulmonar primaria hay vasoconstricción, remodelación vascular y trombosis que aumentan la resistencia pulmonar. El tratamiento incluye calcioantagonistas, análogos de prostaciclina y antagonistas de endotelina, además de anticoagulantes.

1. Hipertensión pulmonar Isaac Castillo Eyra Cantabrana Emma Sandoval

3. HAP Secundaria Mas 80% pacientes EPOC (corpulmonale) Tromboembolismos pulmonar Fibrosis pulmonares Neumoconiosis Sxhipoventilación alveolar Enfermedades vasculares

4. Alteraciones histológicas Engrosamiento de la intima Proliferación de tejido conectivo Hiperplasia fibromuscular Hipertrofia de la media Trombosis intraluminal

7. FISIOPATOLOGIA

8. Circulaciónpulmonar normal

9. Presiones cardíacas normales Aorta CP1-10 100 – 14060 -90 AI1-10 AP 15 - 304 - 12 AD0 - 8 VI100 – 1403-12 VD15 - 300 - 8 Aorta Pulmones AD 0 - 8 VD 15 - 300 - 8 AP 15 - 304 - 12 VI 100-1403 - 12 AI 1 - 10 100-14060-90 CP1 - 10

11. Remoderación de la pared vascular

12. TrombosisAumento resistencia vascular pulmonar

13. Mecanismos potenciales en la patogénesis de Hipertensión Pulmonar Idiopática Mediadores circulantes Plaquetas trombosis Serotonina Tromboxano Factores dependientes del endotelio Factores contractiles Endotelina Tromboxano Factores relajantes Oxido nítrico Prostaciclina Célula endotelial Célula del músculo liso Ca2+ Salida K-vía canal Kv Actividad de los canales iónicos del músculo liso Canal iónico

14. REMODELACION DE LA PARED VASCULAR Mayor proliferacion de la matrizextracelular (colageno,elastina,fibronectinaytenascina). Aumento en la produccion de angiopoyetina 1 Tie-2/ TGF/celsmesenquimales-pericitosocelsmusculareslisas

15. Mecanismos potenciales en la patogénesis de Hipertensión Pulmonar Idiopática Mediadores circulantes Plaquetas trombosis Serotonina Tromboxano Trombomodulina Factores dependientes del endotelio Factores contractiles Endotelina Tromboxano Factores relajantes Oxido nítrico Prostaciclina Célula endotelial Célula del músculo liso Ca2+ Salida K-vía canal Kv Actividad de los canales iónicos del músculo liso Canal iónico

16. Hipertensión pulmonar primaria mediadoresplaquetariosvasoconstrictores: tromboxano, serotonina mediadoresendotelialesvasoconstrictores: endotelina, tromboxano de la actividad de canales de K + del músculoliso, con aumento del calciointracelularyaumento del tono vascular Dificultadlograrestado de relajación del músculo liso. Estado protromboticoqueresulta en trombosis in situ.

17. Hipertensiónpulmonar primaria

18. Hipertensión pulmonar secundaria

19. Media (hipertrofia) trombo intima (hiperplasia y fibrosis) Hipertensión Pulmonar Arteria Normal

20. Hipertensión pulmonar Síntomas: DisneaProgresiva (mascomun) Fatigabilidadfácil Síncope Dolor torácico (angina) Insuficienciacardíacaderecha

21. Hipertensión pulmonar Sígnos: Ingurgitacionyugular Hepatomegaliacongestiva Ascitis Edema de extremidadesinferiores

22. Hipertensión pulmonar Rx: Protusion de la arteriapulmonar Aumento en la anchura de la arteriapulmonarderecha Oligohemiaperiferica Cardiomegalia

23. Diagnóstico……

24. Rx. De tórax Protusión de la arteria pulmonar principal. en la anchura de la rama descendente de la arteria pulmonar derecha. Oligohemia periférica. Cardiomegalia. “ Enfermedad venooclusiva ” Líneas B de kerley, cuando hay ausencia de datos de insuficiencia del ventrículo izquierdo.

25. Electrocardiograma… Hipertrofias del ventrículo y aurícula derechas. Ecocardiograma… Estimar la hipertensión pulmonar. Descartar causas secundarias. Evidenciar la sobrecarga ventricular derecha con abombamiento del tabique hacia ventrículo izquierdo (disfunción diastólica). Gammagrafía de perfusión … normal o tiene alteraciones de baja probabilidad de Tromboembolismo Pulmonar (TEP), lo que la diferencia del TEP crónico.

26. Arteriografía pulmonar… Se emplea si la gammagrafía de perfusión no es concluyente para descartar un TEP crónico. Estudio hemodinámico con cateterismo cardiaco… Para descartar causas secundarias. Demostrar en la presión de la AP y AD. del gasto cardiaco.

27. Tratamiento …

28. Tratamiento… Enfermedad progresiva para la que no hay curación. Supervivencia media era de 2.5 años. Si responde a los bloqueadores de los canales de Calcio (supervivencia a los 5 años del 95%). Muerte… Progresivo fallo cardiaco derecho. A veces por muerte súbita.

29. Calcioantagonistas… Se emplean a largo plazo si en el estudio hemodinámico inicial se obtiene respuesta positiva a potentes vasodilatadores de acción corta. Vasodilatadores De Acción Corta: Adenosina o prostaciclinas I.V Oxido nítrico inhalado. Fármacos A Largo Plazo: Nifedipino y diltiacem.

31. Pacientes con test de vasoreactividad negativo, en clase funcional III – IV.

32. Test positivo, pero la mejoría no se mantiene a largo plazo y clase funcional III-IV.Efectos adversos Diarrea, sofocos y dolor facial. Análogos… Teprostinil (vía subcutánea). Iloprost (vía inhalada). Beraprost (vía oral).

36. Embarazo es mal tolerado y los anticonceptivos orales pueden exacerbar la enfermedad.