Este documento resume consideraciones fisiológicas y patológicas de la circulación pulmonar y la hipertensión pulmonar. Describe factores como la baja presión y alta distensibilidad del sistema pulmonar, así como clasificaciones, etiologías, síntomas, signos y tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria y secundaria.

2. Circulacion Pulmonar Consideraciones Fisiologicas : 1.Gasto Sistemico VI = Gasto VD (5.5 lt/min) 2.Sistema distensible a baja presion 3.Arteriolas pulmonares: escaso musculo liso 4.Capilares pulmonares: amplios y contienen multiples anastomosis 5.Vasos linfaticos mas abundantes que cualquier otro organo.

3. Circulacion Pulmonar Consideraciones fisiologicas : RVP / RVS : 1 / 6 PAP : 24 / 9 PAP m: 15 mmHg Pai: 8 mmHg diastole Gradientes de Presion: Sist.Pulmonar: 7 mm Sistemico: 90 mmHg A nivel de capilares: Presion: 10 mmHg P.Oncotica: -25 mmHg

4. Circulacion Pulmonar Regulacion del flujo sanguineo pulmonar : 1. Arteriolas pulmonares se contraen: Noradrenalina Tromboxanos Adrenalina PGF2 Angiotensina II Hipoxia 2. Se dilatan por: Isoproterenol Acetil colina PGI2 Presencia O2: determina ajustes locales V/P

5. Definicion : Enfermedad grave y progresiva. Caracterizada por PAPm > 25 mm Hg en reposo o 30 mm Hg en ejercicio. Sobrevida media sin tratamiento 2,8 años. HTP Primaria HTP Secundaria Hipertension Pulmonar (HTP)

6. HTP Primaria : . Sindrome infrecuente ( inc 2/millon habts) . Predomina mujeres (2.5/1) . Edad prom. 35 a. . Transmision autosomica dominante en 6%: crom 2q31,32 HTP epidemiologia

7. HTP primaria : .Anormalidades intrinsecas de vasculatura pulmonar .Hipertrofia arteriolar pulmonar y remodelacion debido a: - Vasoconstric. sostenida - Mecan. autoinmunes - Trombosis in situ HTP fisiopatologia

8. HTP secundaria : 3 mecanismos Transmision de presion elevada VP desde AI, VI. Disfuncion endotelial pulmonar por presiones elevadas, hipoxemia, acidosis Remodelacion e hipertrofia del arbol arterial pulmonar por presiones elevadas, hipoxemia HTP fisiopatologia

9. HTP Primaria : . Desconocida . No explicada por causas secundarias HTP etiologia

10. HTP Secundaria : a. Enfermedades Cardiacas Congenitas: CIA, CIV, Cor TriA, PDA, Ventana Ao P Adquiridas: causantes de incremento de P venas pulm. Enf Mitral severa, Enf. V.Ao. Severa, Disfuncion VI, amiloidosis HTP etiologia Cardiopatías y Valvulopatías izq:  Presión Auricula izq  Presión Venas Pulmonares  Presión Arteria Pulmonar

11. CIV

12. Amiloidosis cardiaca

13. Mixoma

14. HTP Secundaria : b. Enfermedad Pulmonar EPOC: Enfisema, bronquitis EPID Enf Vascular Pulmonar: TEP, Vasculitis, schistosomiasis, filariasis, arteritis de Takayasu, mediastinitis fibrosante HTP etiologia

15. EPID: Proteinosis alveolar

16. EPID

17. EPOC

18. HTP Secundaria : c. Hipoventilacion Alveolar Compliance anormal: poliomielitis Apnea del sueño Desordenes del control respiratorio (Post encefalitis) HTP etiologia

19. HTP Secundaria : d. Otras etiologias 1. Enf. Veno oclusiva pulmonar Proceso obliterativo, inflamatorio, trombotico en venas y venulas pulmonares. Corazon estruct. OK 2. Hemangiomatosis capilar pulmonar Infiltracion insterticio perivascular, proliferacion microvascular. Scan V/Q Anl, Angiog. Pulmon. Anl HTP etiologia

20. HIPERTENSION PULMONAR CLASIFICACION 2003 Categoría I: a) HP Idiopática b) H Familiar c) Relacionada d) Asociada a enf venosa o capilar Categoría II: HP con Enfermedad cardiaca izq. Categoría III: HP asociada a Enf neumológica Categoría IV: HP debida a TEP Categoría V: Miscelánea ( Sarcoidosis, LMA, Histiocitosis, Compresión vascular, etc.)

21. Factores de Riesgo : 1. Sexo femenino 2. Gestacion (periodo post parto inmediato) 3. Anticonceptivos orales Condiciones Asociadas : 1. Agentes anorexigenos 2. Infeccion HIV HTP factores de Riesgo

22. Sintomas : disnea * fatiga * desvanecimiento mareos dolor toracico tos ortopnea sincope de esfuerzo edemas mmii palpitaciones * Sx iniciales + frec HTP sintomas

23. Signos : Taquipnea Taquicardia Ingurgitacion Yugular Impulso VD prominente S3 o S4 de VD inspiratorio Hepatomegalia Componente P2 elevado S2 Ascitis SS Reg. Tricuspidea/Pulm Edemas Sgns asociados a Enf. Pulmonar o cardiaca subyacente HTP signos

24. HTP Diagnostico Diagnostico HTP primaria : -Dx precoz es dificil -Sx iniciales son inespecificos -Tiempo prom desde inicio Sx y Dx: 2 a.

25. EKG : Desviacion Eje a derecha Anormalidad AD Hipertrofia VD Rx Torax : Prominencia arco medio izq (AP) Crecimiento AD, VD CP radiolucidos Hallazgos de Enf. VI HTP examenes diagnosticos

26. HTP Rx Torax

27. HTP: Dilatacion A.pulmonares

28. Ecocardiografia : Crecimiento AD, VD HVD PAP elevada Insuf. Tricuspidea y Pulmonar Relacionado a Enf. Cardiaca: CMP dilatada Enf.Valv.Mitral/Ao Shunt intracardiaco HTP Ecocardiografia

29. HTA Ecocardiografía

30. Cateterismo Pulmonar : Evaluar PAP, Presion VD Evaluar presion capilar cuña: HTP prim  15 mmHg HTP secund  15 mmHg Angiografia pulmonar: sospecha TEP HTP examenes diagnosticos

31. Angiografia Pulmonar

32. Ecocardiografia: descartar patologia AI, VI TAC helicoidal, Scan V/Q, Angio Pulm: TEP cronico Espirometria: Patron Obstructivo o Restrictivo Screening Enf colageno: ESP, LES, PN Evaluacion sueño: estudio apnea sueño Screening etiol. Infecciosa: HIV, schistosomiasis, filariasi HTP secundaria: Dx

33. Scan V/P

34. HTP complicaciones Embolo Pulmonar :

35. HTP complicaciones Embolo Pulmonar Trombolizado con TPa:

36. HTP complicaciones Aneurisma AP izquierda :

37. HTP complicaciones Sindrome Eisenmenger:

39. TEST DE VASORREACTIVIDAD Positivo; Descenso de PAPm > 10 mm Hg. Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg. con GC normal o elevado Tipos de Respuesta : Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP Contraindicación para el uso de Vasodilatadores Test negativo: Tto Vasodilatador según guías Test positivo: Utilización de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses

40. HTP secundaria : tratar, prevenir,corregir o compensar: . enfermedad CV: inotropicos, IECA, etc . enfermedad respiratoria: esteroides, broncodilat cese tabaco . tx hipoxemia, acidosis: O2, VM, cPAP . prevenir TEV recurrente: tx anticoagulante, filtro vena cava HTP tratamiento

41. Algoritmo manejo HTP Primaria

42. HTA primaria : Vasodilatadores utilizados . Sildenafil: Inhibidor selectivo de fosfodiesterasa 5 . Milrinona: Mejora inotropismo poco consumo O2 . Isoproterenol: Efecto B2: potente vasodil pulmon Efecto inotropico  consumo O2 Taquicardizante .Dobutamina: Menos efecto vasodilatador pulmonar  efecto inotropico HTP tratamiento

43. HTA primaria : Vasodilatadores utilizados .Nitrovasodilatadores (NTG, NTP): Vasodilat. Efectivos Hipotension . Prostaglandina E1 (PGE1): Cierta selectividad x vasculatura pulmonar Metabolismo en 1er. Paso x lecho pulmonar Menor hipotension sistemica HTP tratamiento

44. HTA primaria : Vasodilatadores utilizados . Prostaciclina (PGI2): Epoprostenol -PG no inactivada en circulacion pulmonar -Producida por cel endoteliales vasc. Pulmonar -Potente vasodilatador todo lecho vascular -Potente Inhibidor de agreg. Plaquetaria -Inhibe adhesion y activacion macrofagos en accidente inflamatorio -VM 2 – 3 min HTP tratamiento

45. HTA primaria : Vasodilatadores utilizados . Oxido Nitrico (NO) -Mediador de Rpsta vasodilatadora Ac Co -NO inhalado: efecto vasodilatador selectivo -NO inhalado: sin efecto sistemico -Gas toxico HTP tratamiento

46. HTA primaria : .suplemento de O2: tx hipoxemia, vasoconstriccion .vasodilatadores: Rpsta (+): 95% sobrevida a 5 a. Iniciar bajo guia Cat-Pulmonar: Rpsta y tolerancia Rp. Prostaciclina 2 – 20 ng/Kg/min Nifedipino 30-240 mg/dia Diltiazen 120-900 mg/dia NO inhalac 5 – 80 ppm PG E1 10 ‘ 100 ng/K/min Sildenafil 25 mg TID HTP tratamiento

47. HTA primaria : ….continua . Diureticos: tx insuf VD, edemas, ascitis, disnea Furosemida: 40-500 mg/dia Spironolactona: 25-100 mg/dia monitoreo cercano aun con IY, edemas .Inotropicos: medida temporal x mejorar func. VD Dobutamina: 2.5 – 7.5 ug/K/min Milrinone: 0.35-0.75 ug/K/min HTP tratamiento

48. HTA primaria : ….continua . Anticoagulacion: Warfarina (INR 2.0 – 3.0) . Considerar Septostomia Atrial Percutanea (Pac PO2 Ok) mejora llenado VI, GC .Considerar Transplante pulmonar o Cor-Pulmon HTP tratamiento

49. Seguimiento : .Vacunas neumococo, influenza .INR (2.0 – 3.0) .controles cercanos Pronostico : HTP primaria : .sobrevida 2.8 a. .mejora con Rpsta a vasodilatadores .prevalencia de muerte subita: TEP, arritmia .decesos por IC, neumonias .pronostico es malo .Mortalidad correlaciona con Funcion VD (PAP, Pad, IC) HTP secundaria : Depende de reversibilidad fondo CV-Respirat HTP seguimiento- pronostico

50. HTP Primaria: Pronostico Indicadores clínicos de mal pronóstico Edad < de 14 y > 65 años Síncope, Angor, ICD o hemoptisis Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años

51. HTP Primaria: Pronostico Indicadores hemodinámicos de mal pronóstico PAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 años PAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 año PAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 años PAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mes SO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55% SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17% IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses

52. .Restriccion Na, hidrica .Actividad tolerable sin sintomas .Optimizar tolerancia fisica con rehabilitacion .Evitar eventos  RVP y/o RVS HTP educacion

53. Mal de Altura .Estado refleja mala adaptacion de nuestro organismo a la altitud (a partir de 3000 msnm) .Altura: Menor presion atmosferica Menor concentracion O2 (2400 msnm) Clima Frio (>3000 msnm cae T  0.7  c/100m Clima Seco (Deshidratacion) . Sobre 3000 msnm > 30% afectados 4500 msnm > 70% afectados

54. Mal de Altura . Manifestaciones : Fatiga Disnea Anorexia Somnolencia Crisis Euforia Mareos Cefalea Nauseas Vomitos Cianosis

55. Mal de Altura . 2 formas Graves de presentacion de un mismo proceso: Edema Pulmonar y Edema Cerebral

56. Mal de Altura . Edema Pulmonar : Disnea, dolor toracico, cefalea, tos con expectoracion hemoptoica, Fiebre, cianosis Mecanismo : 1ro:Hipoxia severa:Potente vasoconstriccion regional a nivel de arteriolas pulmonares 2do:Redistribucion de flujo incrementa P.Capilar: Edema intersticial pulmonar.

57. Mal de Altura . Edema Cerebral : Forma de presentacion mas grave N-V origen central, ataxia, movimientos incoordinados, oliguria, lasitud, alteracion sensorio, insomnio Mecanismo : 1ro:Hipoxia severa : Vasodilatacion regional 2do:Incremento de P. Capilar : Edema intersticial Aumento de Vol Cerebral limitados por rigidez boveda acelera manifestaciones neurologicas

58. Mal de Altura . Otros Efectos : - Hemorragia Retiniana de Altura (>5000 msnm) Precipitado por ejercicio, ascenso rapido. Generalm. Reversible - Trombosis : Precipitado por deshidratacion, inmovilidad Prolongada, incremento de poliglobulinas (Viscosidad)

59. Mal de Altura .MAL DE ALTURA CRONICO : (> 5000 msnm) -Incremento Masa GR y Hcto -HVD -Hipotension arterial -Insuficiencia cardiaca congestiva -Perdida peso corporal

60. Mal de Altura . Prevencion : -Ascenso lento: No superar 400 m/dia a partir de 3500m -Dieta rica en carbohidratos -Adecuada hidratacion -Mantener actividad fisica -Planificar jornadas de descanso -Sx graves: iniciar descenso de inmediato -Farmacos: (eficacia limitada):Aspirina,Café,ergotamina infusion de coca, acetazolamida (DIAMOX) 250 mg BID