3. DEFINICIÓN
La hipertensión pulmonar se define por una
presión arterial pulmonar media (PAPm)
>20 mmHg en reposo.
CO, gasto cardíaco; CpcPH, hipertensión pulmonar post y precapilar combinada; IpcPH, hipertensión pulmonar poscapilar
aislada; mPAP: presión arterial pulmonar media; PAWP: presión de enclavamiento arterial pulmonar; HP, hipertensión
pulmonar; RPV: resistencia vascular pulmonar; WU, unidades Wood.
Algunos pacientes presentan mPAP elevada (>20 mmHg) pero PVR baja (≤2 WU) y PAWP baja (≤15 mmHg); esta condición
hemodinámica puede describirse con el término "PH no clasificada“.
4. CLASIFICACIÓN
•GRUPO 1 Hipertensión
arterial pulmonar (HAP)
• 1.1 Idiopático
• 1.1.1 No respondedores
a las pruebas de
vasorreactividad
• 1.1.2 Respondedores
agudos en las pruebas
de vasorreactividad
• 1.2 Hereditario
• 1.3 Asociado con drogas
y toxinas
• 1.4 Asociado con:
• 1.4.1 Enfermedad del
tejido conjuntivo
• 1.4.2 Infección por VIH
• 1.4.3 Hipertensión
portal
• 1.4.4 Cardiopatías
congénitas
•GRUPO 2 PH asociada a
cardiopatía izquierda
• 2.1 Insuficiencia
cardíaca:
• 2.1.1 con fracción
de eyección
preservada
• 2.1.2 con fracción
de eyección
reducida o
levemente
reducida b
• 2.2 Cardiopatía
valvular
• 2.3 Condiciones
cardiovasculares
congénitas/adquiri
•GRUPO 3 PH asociado a
enfermedades pulmonares
y/o hipoxia
• 3.1 Enfermedad
pulmonar
obstructiva o
enfisema
• 3.2 Enfermedad
pulmonar
restrictiva
• 3.3 Enfermedad
pulmonar con
patrón mixto
restrictivo/obstruct
ivo
• 3.4 Síndromes de
hipoventilación
• 3.5 Hipoxia sin
a
o
b
s
t
r
u
c
c
i
o
n
e
s
d
e
l
a
a
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t
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a
p
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l
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o
• 4
.
1
H
P
t
r
o
m
b
o
e
m
b
ó
l
i
•GRUPO 5 PH con
mecanismos poco claros
y/o multifactoriales
• 5.1 Trastornos
hematológicos
• 5.2 Trastornos
sistémicos
• 5.3 Trastornos
metabólicos
• 5.4 Insuficiencia
renal crónica con o
sin hemodiálisis
• 5.5 Microangiopatía
trombótica tumoral
pulmonar
• 5.6 Mediastinitis
fibrosante
5. ETIOLOGÍA
BPA, angioplastia pulmonar con
balón; CCB, bloqueador de los canales de
calcio; HPTEC, hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica; CpCPH,
hipertensión pulmonar post y precapilar
combinada; IpcPH, hipertensión pulmonar
poscapilar aislada; LHD, cardiopatía
izquierda; PAH, hipertensión arterial
pulmonar; PEA, endarterectomía
6. DIAGNOSTICO
Se enfatiza en la
sospecha y diagnóstico
precoz
Realiza un adecuado
diagnostico de las
potenciales causas
asociadas
SINTOMAS Y SIGNOS EKG RADIOGRAFIA
GAMMAGRAFÍA
PULMONAR DE
VENTILACIÓN/PERFUS
IÓN
PRUEBAS DE FUNCIÓN
PULMONAR Y GASES
EN SANGRE ARTERIAL
ECOCARDIOGRAFIA
EXÁMENES DE
TOMOGRAFÍA
COMPUTARIZADA DE
TÓRAX SIN
CONTRASTE Y CON
CONTRASTE, Y
ANGIOGRAFÍA POR
SUSTRACCIÓN
DIGITAL
CATETERISMO
CARDÍACO DERECHO,
VASORREACTIVIDAD,
EJERCICIO Y DESAFÍO
CON LÍQUIDOS
ECOGRAFIA
ABDOMINAL
7. CLINICA
WHO-FC: clase funcional de la Organización
Mundial de la Salud
SINTOMAS RAROS DE PAH: Síndromes de
compresión torácica se encuentran en una minoría
de pacientes con PAH con dilatación pronunciada de
la arteria pulmonar, y pueden ocurrir en cualquier
etapa de la enfermedad e incluso en pacientes con
deterioro funcional leve.
SÍNTOMAS EN PACIENTES CON HIPERTENSIÓN
PULMONAR.
9. EKG
ECG, electrocardiograma; HP, hipertensión pulmonar; QTc: intervalo QT
corregido; VD, ventrículo derecho.
a Presente en PH avanzada.
b Los pacientes con hipertensión arterial pulmonar pueden presentar un
intervalo QTc prolongado (aunque inespecífico), que puede reflejar
disfunción del VD y repolarización miocárdica retardada, y es un predictor
independiente de mortalidad.
10. IMÁGENES: RX TÓRAX
Los signos radiográficos de HP incluyen una característica de la silueta cardíaca
debido al agrandamiento del corazón derecho (aurícula derecha [AD]/VD) y AP, a
veces con poda de los vasos periféricos. Además, se pueden encontrar signos de la
causa subyacente de la HP, como LHD (enfermedad del corazón izquierdo) o
enfermedad pulmonar.
EPOC, enfermedad pulmonar obstructiva crónica; PA, arteria pulmonar; HP, hipertensión pulmonar.
(a) Puede estar presente en pacientes con HP con insuficiencia ventricular derecha avanzada y derrame pericárdico
moderado
11. PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
Y GASES EN SANGRE ARTERIAL
Las PFT Distinguen entre
grupos de HP, evalúan las
comorbilidades y las
necesidades de oxígeno
suplementario y determinan
la gravedad .
Se encuentran anomalías
más graves de la PFT en
pacientes con HAP asociada
a cardiopatía coronaria, y
aquellos con HP del grupo 3
Los pacientes con HAP
suelen tener una presión
parcial de oxígeno arterial
(PaO 2 )normal o
ligeramente reducida .
La presión parcial de
dióxido de carbono arterial
(PaCO 2 ) suele ser más baja
de lo normal debido a la
hiperventilación alveolar.
La PCO2 baja en el
momento del diagnóstico y
el seguimiento es común en
la HAP y se asocia con
resultados desfavorables
12. ECOCARDIOGRAMA
El ecocardiograma es la prueba
fundamental para el diagnostico
de sospecha de HP
Recomiendan asignar una
probabilidad de HP en función
del ecocardiograma
La velocidad máxima de
regurgitación tricuspídea (TRV)
es el valor mas importante
Los limites no cambian respecto a
las guías previas.
2.8 m/s debemos plantearnos la
posibilidad de HP
3.4 m/s se debería realizar un
estudio completo de HP
Ao, aorta; CIV, vena cava inferior; LA, aurícula izquierda; LV, ventrículo izquierdo; HP,
hipertensión pulmonar; RA, aurícula derecha; RAP, presión auricular derecha; RV,
ventrículo derecho; RVOT AT : tiempo de aceleración del tracto de salida del
ventrículo derecho; PAPs: presión arterial pulmonar sistólica; TAPSE, excursión sistólica
del plano anular tricuspídeo; TR, insuficiencia tricuspídea; TRV, velocidad de
regurgitación tricuspídea. a Se refiere al colapso en la inspiración.
13. PROBABILIDAD ECOCARDIOGRÁFICA DE
HIPERTENSIÓN PULMONAR Y
RECOMENDACIONES PARA UNA EVALUACIÓN
ADICIONAL.
CPET, prueba de ejercicio cardiopulmonar; CTEPH,
hipertensión pulmonar tromboembólica crónica; eco,
ecocardiografía; LHD, cardiopatía izquierda; N, no; PAH,
hipertensión arterial pulmonar; HP, hipertensión
pulmonar; RHC: cateterismo cardiaco derecho; TRV:
velocidad de regurgitación tricuspídea.
El umbral TRV de 2,8 m/s no se
modificó de acuerdo con la
definición hemodinámica
actualizada de HP.
14. ECOCARDIOGRAMA
AR, raíz aórtica; CIV, vena cava
inferior; VI, ventrículo
izquierdo; LVEI: índice de
excentricidad del ventrículo
izquierdo; PA, arteria pulmonar; RA,
aurícula derecha; RV, ventrículo
derecho; TSVD AT: tiempo de
aceleración del tracto de salida del
ventrículo derecho; PAPs: presión
arterial pulmonar sistólica; TAPSE,
excursión sistólica del plano anular
tricuspídeo; TRV, velocidad de
regurgitación tricuspídea.
Deben estar presentes signos de
al menos dos categorías (R/B/C)
para alterar el nivel de
probabilidad ecocardiográfica de
HP.
15. CATETERISMO DERECHO
• Es la prueba GOLD ESTÁNDAR para el diagnostico y
clasificación .
• Se recomienda para el diagnostico de la HP, especialmente
para el grupo 1 y 4 .
• Se recomienda en pacientes con sospecha de HP y enf
pulmonar (no recomendado en las guías anteriores)
17. ABG, análisis de gases en
sangre arterial; BNP, péptido
natriurético cerebral; CPET,
prueba de ejercicio
cardiopulmonar; TC,
tomografía
computarizada; HPTEC,
hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica; ECG,
electrocardiograma
18. HIPERTENSIÓN
ARTERIAL
PULMONAR
(GRUPO 1)
Los síntomas de la PAH son
inespecíficos y se relacionan
principalmente con la
disfunción progresiva del VD
como consecuencia de la
vasculopatía pulmonar
progresiva
AMPc, monofosfato de adenosina cíclico; (c) GMP, monofosfato de
guanosina (cíclico); GTP, guanosina-5′-trifosfato; receptor de IP,
receptor de prostaciclina I2; NO, óxido nítrico; PDE5,
fosfodiesterasa 5; sGC, guanilato ciclasa soluble.
19. ALGORITMO DE PRUEBA DE
VASOREACTIVIDAD DE
PACIENTES CON DIAGNÓSTICO
PRESUNTO DE HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR
IDIOPÁTICA, HEREDITARIA O
ASOCIADA A FÁRMACOS.
BNP, péptido natriurético cerebral; I/H/D-PAH,
hipertensión arterial pulmonar idiopática
hereditaria asociada a fármacos; mPAP: presión
arterial pulmonar media; N, no; NT-proBNP,
propéptido natriurético cerebral N-
terminal; HP, hipertensión pulmonar; RPV:
resistencia vascular pulmonar; OMS-FC, clase
funcional de la Organización Mundial de la
Salud; WU, unidades de madera; S, si. Se
recomiendan el óxido nítrico inhalado y el iloprost inhalado; se
puede usar epoprostenol intravenoso si no se
dispone de óxido nítrico inhalado o iloprost
inhalado. b Ver texto para más detalles. c PAPm
≤30 mmHg y PVR ≤4 WU.
21. TRATAMIENT
O
DLCO, Capacidad de difusión pulmonar de
monóxido de carbono; ERA, antagonista del
receptor de endotelina; I/H/D-PAH,
hipertensión arterial pulmonar idiopática,
hereditaria o asociada a fármacos; iv,
intravenoso; PAH-CTD, PAH asociada con
enfermedad del tejido conectivo; PCA,
análogo de prostaciclina; PDE5i, inhibidor de
la fosfodiesterasa 5; HP, hipertensión
pulmonar; PRA, agonista del receptor de
prostaciclina; ReCo, recomendación; SC,
subcutáneo; sGCs, estimulador de guanilato
ciclasa soluble. a Las comorbilidades
cardiopulmonares son condiciones asociadas
con un mayor riesgo de disfunción diastólica
del ventrículo izquierdo e incluyen obesidad,
hipertensión, diabetes mellitus y enfermedad
coronaria; las comorbilidades pulmonares
pueden incluir signos de enfermedad
pulmonar parenquimatosa leve y a menudo se
asocian con una DLCO baja (<45% del valor
22. oferta, dos veces al día; iv, intravenoso; od, una
vez al día; SC, subcutáneo; tid, tres veces al día.
Las dosis son las utilizadas habitualmente en la
práctica clínica. Esto no excluye el uso de
dosificaciones alternativas.
a Las dosis diarias de amlodipina y felodipina
pueden administrarse en una sola dosis o
dividirse en dos dosis.
b Existen diferentes formulaciones de liberación
de diltiazem, algunas de las cuales deben
administrarse una o tres veces al día.
23. c El sildenafil está aprobado en una dosis de 20 mg tres veces al día, pero las dosis utilizadas en la
práctica varían ampliamente y, a veces, son más altas.
d En pacientes con riesgo de hipotensión sistémica, se puede iniciar riociguat a 0,5 mg tres veces al día.
mi Las dosis proporcionadas son para nebulizadores y pueden diferir con el uso de otras formulaciones
y otros dispositivos de inhalación.
24. HP ASOCIADA A
ENFERMEDAD
CARDIACA
IZQUIERDA-
GRUPO 2
La fisiopatología de la PH-LHD
combina varios mecanismos:
(1) un aumento pasivo inicial
en las presiones de llenado del
VI y una transmisión regresiva
a la circulación pulmonar; (2)
disfunción endotelial de PA
(incluyendo
vasoconstricción); (3)
remodelación vascular (que
puede ocurrir tanto en vénulas
como en arteriolas); (4)
dilatación/disfunción del VD y
TR funcional; y (5)
acoplamiento RV-PA alterado.
25. HP ASOCIADA A ENFERMEDAD
CARDIACA IZQUIERDA- GRUPO 2
1. En pacientes con enfermedad cardiaca izquierda y sospecha de
HP se recomienda optimizar la patología izquierda y reevaluar la
posibilidad de HP (en euvolemia)
2. En pacientes de CI severa se recomienda realizar un cateterismo
derecho antes de ser intervenido de una reparación valvular
3. No se recomienda el uso de fármacos específicos de HAP en
pacientes del grupo 2 .
HFpEF, insuficiencia cardiaca con fracción de eyección conservada; HFrEF, insuficiencia cardiaca con fracción de eyección reducida; PDE5is,
inhibidores de la fosfodiesterasa 5
29. HP ASOCIADA A
OBSTRUCCIÓN
ARTERIAL
PULMONAR –
GRUPO 4
( A ) Obstrucciones fibróticas PA proximales
(diámetro del vaso 10-40 mm). ( B )
Obstrucción fibrótica de PA distal segmentaria
y subsegmentaria potencialmente adecuada
para intervenciones de PEA y BPA (diámetro del
vaso de 2 a 10 mm). ( C ) Las obstrucciones
fibróticas de la AP subsegmentaria distal
forman una lesión en red en una rama
subsegmentaria de la AP adecuada para
intervenciones con BPA (diámetro del vaso de
0,5 a 5 mm). ( D ) Las obstrucciones fibróticas
de la AP subsegmentaria distal forman lesiones
en forma de telaraña, que pueden
acompañarse de microvasculopatía (diámetro
del vaso <0,5 mm). ( mi) Microvasculopatía
(diámetro del vaso <0,05 mm) tratada con
tratamiento médico. BPA, angioplastia pulmonar con balón; HPTEC, hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica; PA, arteria pulmonar; PEA, endarterectomía
pulmonar.
30. ESTRATEGIA
DE MANEJO
EN
HIPERTENSIÓ
N PULMONAR
TROMBOEMB
ÓLICA
CRÓNICA.
BPA, angioplastia pulmonar con balón; EPOC, enfermedad pulmonar
tromboembólica crónica; HPTEC, hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica; MDT, equipo multidisciplinario; N, no; PAH,
hipertensión arterial pulmonar; PEA, endarterectomía pulmonar; HP,
hipertensión pulmonar; RPV: resistencia vascular pulmonar; ReCo,
recomendación; WU, unidades de madera; Y, si. a Los pacientes
sintomáticos seleccionados con CTEPD sin HP también pueden ser
tratados con PEA y BPA. b La reunión del MDT puede ser virtual. c La
evaluación del tratamiento puede diferir, según el nivel de experiencia
en PEA y BPA. d Para pacientes inoperables con PVR >4 WU, se debe
considerar la terapia médica antes de la BPA; hay datos limitados sobre
el BPA como tratamiento de primera línea.
31. HP ASOCIADA A OBSTRUCCIÓN
ARTERIAL PULMONAR – GRUPO 4
• Valvuloplastia con balón
Esta indicado en pacientes inoperables (por riesgos o complejidad técnica) o
que persisten con síntomas o HP después de la cirugía de endarterectomía
pulmonar
• Riociguat
Esta indicado en pacientes sintomáticos inoperables con por persistencia/
recurrencia de HP después de la cirugía de endarterectomía pulmonar
Se muestran enfermedades pulmonares subyacentes ( panel superior ); alteraciones patogénicas pulmonares contribuyentes de las vías respiratorias, el parénquima y los vasos ( panel central ); y la relación de la remodelación de las vías respiratorias/parénquima y la remodelación vascular con el grado de HP y sus consecuencias para la limitación del ejercicio (ventilación frente a circulatoria, panel inferior ).
