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Progeria
Castañeda Sánchez Isabel
DHTIC
M.C Bertha Eloína Castillo González.
• El nombre del síndrome deriva de la palabra
griega geras, que significa viejo, y fue acuñado
por Gilford en 1904, dadas las características del
cuadro clínico.
Introducción
• Son niños sin retardo mental, con talla baja,
en los cuales aparecen signos de
envejecimiento prematuro.
Epidemiología
• 1 de cada 8 millones de recién nacidos la pueden
padecer.
Definición:
• La progeria o enfermedad de Hutchinson-Gildford, es una
enfermedad genética causada por la mutación del gen LMNA. Dicha
mutación o cambio en su estructura provoca el envejecimiento
prematuro en los niños.
• Los primeros síntomas comienzan a surgir a
partir de los 18 o 24 meses de edad
• La esperanza de vida para los niños que la
padecen es de 15 años aproximadamente.
Diagnóstico:
• Para saber si un niño padece de esta enfermedad, el médico se basa
en las características físicas así como en el desarrollo del bebé.
• Al presentar crecimiento lento así como la aparición de las
características antes descritas se podrá hacer el diagnóstico.
• Sanos al nacer 1-2 año
• Envejecimiento progresivo
• Detención del desarrollo de
pelos y cabello
• Poco desarrollo de uñas y piel
de mucho color o poco.
Cuadro Clínico
• Cara de Pájaro
• Ausencia de cabello
• Venas de la cabeza visibles
• Ojos GRANDES
• Dientes anormales
• Tórax en forma de Pera
• Piernas de charro
• Brazos delgados
• Peso bajo
• Maduración sexual incompleta
• Piel Delgada
Criterios Mayores
• Pérdida de cejas y pestañas
• Orejas prominentes
• Nariz en forma de gancho
• Labios delgados
• Uñas maltratadas
• Tono de voz alto
Manifestaciones Presentes
• Observando los Criterios mayores
• Rayos X, deformidad en los huesos
• Piel de varios colores
¿Cómo decimos que una persona tiene
progeria?
Complicaciones:
• Diabetes Mellitus: es una enfermedad sistémica que se caracteriza por el aumento en
los valores de la glucosa en sangre.
• Hipercolesterolemia: se denomina así al aumento de los niveles sanguíneos de
colesterol.
• Artritis: es una enfermedad sistémica autoinmune, caracterizada por
provocar inflamación crónica principalmente de las articulaciones, que produce
destrucción progresiva con distintos grados de deformidad e incapacidad funcional.
• Artrosis: es una enfermedad que se caracteriza por el desgaste de las superficies
cartilaginosas de una o mas articulaciones del organismo
• Ateroesclerosis: Endurecimiento de las arterias.
• Arterioesclerosis: Endurecimiento de la pared de las arterias, con proliferación de
placas de ateroma que son acúmulos de grasa, colesterol y otras sustancias.
• Osteoporosis: es la fragilidad de los huesos que se produce por una menor cantidad
de sus componentes minerales traduciéndose en una disminución de su densidad.
Tratamiento:
• Desgraciadamente no se cuentan con medicamentos que nos ayuden a restablecer la
salud en estas personas, sin embargo, se continúan realizando estudios y
experimentos para en un futuro poder encontrarla.
• Se cuenta con medicinas que nos ayudarán a tratar las complicaciones, como la
osteoporosis y la artritis reumatoide.
• Vida máxima 13-53 años
• Causas de Muerte: Ataques al corazón (75%), al
cerebro, falta de alimentación, golpes.
Pronóstico
APOYO SOCIOFAMILIAR
Bibliografía:
• Clínica Mayo "Progeria. "http://www.mayoclinic.com/health/progeria/DS00936. Agosto 2012.
Clínica Mayo. 20/02/13 http://www.mayoclinic.com/health/progeria/DS00936.
• Progeria Research Foundation. About Progeria. Obtenido en la Red Mundial el 20 de Febrero del
2013:
• http://www.progeriaresearch.org/about_progeria.html

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  • 1. Progeria Castañeda Sánchez Isabel DHTIC M.C Bertha Eloína Castillo González.
  • 2. • El nombre del síndrome deriva de la palabra griega geras, que significa viejo, y fue acuñado por Gilford en 1904, dadas las características del cuadro clínico. Introducción
  • 3. • Son niños sin retardo mental, con talla baja, en los cuales aparecen signos de envejecimiento prematuro.
  • 4. Epidemiología • 1 de cada 8 millones de recién nacidos la pueden padecer.
  • 5. Definición: • La progeria o enfermedad de Hutchinson-Gildford, es una enfermedad genética causada por la mutación del gen LMNA. Dicha mutación o cambio en su estructura provoca el envejecimiento prematuro en los niños.
  • 6. • Los primeros síntomas comienzan a surgir a partir de los 18 o 24 meses de edad • La esperanza de vida para los niños que la padecen es de 15 años aproximadamente.
  • 7. Diagnóstico: • Para saber si un niño padece de esta enfermedad, el médico se basa en las características físicas así como en el desarrollo del bebé. • Al presentar crecimiento lento así como la aparición de las características antes descritas se podrá hacer el diagnóstico.
  • 8. • Sanos al nacer 1-2 año • Envejecimiento progresivo • Detención del desarrollo de pelos y cabello • Poco desarrollo de uñas y piel de mucho color o poco. Cuadro Clínico
  • 9. • Cara de Pájaro • Ausencia de cabello • Venas de la cabeza visibles • Ojos GRANDES • Dientes anormales • Tórax en forma de Pera • Piernas de charro • Brazos delgados • Peso bajo • Maduración sexual incompleta • Piel Delgada Criterios Mayores
  • 10. • Pérdida de cejas y pestañas • Orejas prominentes • Nariz en forma de gancho • Labios delgados • Uñas maltratadas • Tono de voz alto Manifestaciones Presentes
  • 11. • Observando los Criterios mayores • Rayos X, deformidad en los huesos • Piel de varios colores ¿Cómo decimos que una persona tiene progeria?
  • 12. Complicaciones: • Diabetes Mellitus: es una enfermedad sistémica que se caracteriza por el aumento en los valores de la glucosa en sangre. • Hipercolesterolemia: se denomina así al aumento de los niveles sanguíneos de colesterol. • Artritis: es una enfermedad sistémica autoinmune, caracterizada por provocar inflamación crónica principalmente de las articulaciones, que produce destrucción progresiva con distintos grados de deformidad e incapacidad funcional. • Artrosis: es una enfermedad que se caracteriza por el desgaste de las superficies cartilaginosas de una o mas articulaciones del organismo
  • 13. • Ateroesclerosis: Endurecimiento de las arterias. • Arterioesclerosis: Endurecimiento de la pared de las arterias, con proliferación de placas de ateroma que son acúmulos de grasa, colesterol y otras sustancias. • Osteoporosis: es la fragilidad de los huesos que se produce por una menor cantidad de sus componentes minerales traduciéndose en una disminución de su densidad.
  • 14. Tratamiento: • Desgraciadamente no se cuentan con medicamentos que nos ayuden a restablecer la salud en estas personas, sin embargo, se continúan realizando estudios y experimentos para en un futuro poder encontrarla. • Se cuenta con medicinas que nos ayudarán a tratar las complicaciones, como la osteoporosis y la artritis reumatoide.
  • 15. • Vida máxima 13-53 años • Causas de Muerte: Ataques al corazón (75%), al cerebro, falta de alimentación, golpes. Pronóstico
  • 17. Bibliografía: • Clínica Mayo "Progeria. "http://www.mayoclinic.com/health/progeria/DS00936. Agosto 2012. Clínica Mayo. 20/02/13 http://www.mayoclinic.com/health/progeria/DS00936. • Progeria Research Foundation. About Progeria. Obtenido en la Red Mundial el 20 de Febrero del 2013: • http://www.progeriaresearch.org/about_progeria.html