hemofilia y tromboelastografo

1. Hemofilia

2. Generalidades
• Enfermedad hereditaria ligada al sexo
(cromosoma X)
• Madre es la portadora
• Padecen la enfermedad los varones
• Hay 3 tipos: A (factor VIII), B ( factor IX) y C
(factor XI)

3. Incidencia de hemofilia A 1/ 5000
Incidencia hemofilia B 1/ 32, 000
400,000 pacientes, 85 % son
hemofilia A
60% hereditaria, 40 % sin
antecedentes.

4. Clasificación
• Severo: < 1% factor (< 0.01 UI/ml). Sangrado
espontaneo en articulaciones y musculo.
• Moderado: 1-5 % (0.01-0.05 UI/ml).
Sangrado espontaneo ocasional. Sangrado
severo en trauma o cirugía
• Leve: 5-40 % (0.05-0.4 UI/ml). Sangrado
severo por trauma mayor o cirugía.

5. Clinica
Hematomas
en tejidos
blandos
Hemartrosis
Sangrado de
encias

6. Diagnostico
• TTP prolongado con TP normal
• Cuantificación de factor VIII

7. Tratamiento
Administración de factor
deficitario
En caso de anticuerpos
antifactor 
inmunoglobulinas antildiotipo
o factor VII recombinante

8. Valoración
preanestesica
• Informacion de sangrado, evento
desencadenante, severidad,
duración.
• Antecedente de transfusiones,
enfermedades como: VIH,
hepatitis.
• Presencia de inhibidores

9. Examen
fisico
• Descartar sangrado activo,
hematria, sitios de hematoma,
derrames, hemartrosis

10. Paraclinicos
• BHC
• Rastreo de anticuerpos
• TP, TTP
• Niveles de factores: VIII, IX, XI
• Inhibidores de factor deficiente
• Panel viral

11. Programacion
• Programar en la mañana
• Confirmar en farmacia de
disponibilidad del factor en
cantidad suficiente
• Confirmr reserva de productos
sanguíneos
• Informar al equipo

12. Manejo
perioperatorio
• Valoración por hematología
• Antes de inducción  realizar medición del
factor, se espera sea igual o >80% para
cirugía mayor o 60% para procedimiento
menor.
• Si es menor se repone el porcentaje faltante.
• Vigilancia con tromboelastograma
trasnoperatoria.

13. Reposición de factor
• HEMOFILIA A
• Nivel de factor aumenta 2% por
cada unidad/kg de factor VIII
• Vida media 8-12 hrs

14. • Hemofilia B
• Nivel plasmatico aumenta 1% por cada unidad/ kg de factor IX
• Vida media: 18-24 hrs
• Infusion ntravenosa de factor no debe ser mayor de 3 ml/minuto en
adultos y 100 unidades/minuto en niños.

15. Alternativas
Crioprecipitado Desmopresina
Acido
tranexámico

16. Manejo anestesico
Monitoreo
invasivo o no
invasivo
Iduccion
anestésica si
contraindicación
Evitar intubacion
nasal por riesgo
de sangrado.

17. Pruebas
diagnosticas

18. El tiempo de protrombina y tiempo de tromboplastina parcial son
las pruebas de escrutinio para valorar trastornos de la coagulación.
Tiempo de protrombina valora via extrínseca
Tiempo de tromboplastina parcial valora via intrinseca

19. TP
• Activa la coagulación cuando se agrega
factor tisular o tromboplastina y calcio.
• Valor normal 10-14 segundos con > 60% de
actividad
• INR: utilidad para valorar efectividad de
anticoagulación con antagonistas de la
vitamina k.

20. TTP
• Evalua via intrínseca y via común.
• Se agregan fosfolípidos, calcio e iniciador.
• Resultado normal 25-45 segundos
• La causa mas frecuente de alteración es la deficiencia de
algún factor de coagulación.

21. Fibrinogeno
Ultima proteína
de la cascada
de coagulación
Valor normal
200-400 mg/dl
Es un reactante
de fase aguda
(800 mg/dl)

22. Tromboelastograma

23. Método celular
• Identifica las membranas de las células receptoras de FT y
las plaquetas como los lugares donde tiene lugar la
activscion de los factores de coagulación.
• Complejo FT/FVIIa
• Hay 3 fases: iniciación, amplificación y propagación*

24. Fase inicial
• Complejo GT/FVIIa directa e
indirectamente a través del factor
IX activa factor X, se forma
trombina

25. Fase
amplificaicon
• Trombina, calcio y fosfolípidos que vienen de
la palqueta activan factores XI, IX, VIII y V.
• Fase dependiente de la plaqueta y la
interacción con los factores.
• Las plaquetas se adhieren formando un
tpaon.
• La trombina es reclutador de plaquetas y
retroalimeta de forma positiva.
• Se activa el sistema de retralimentacion
negativa (anticoagulantes naturales)

26. Fase de
propagacion
Activa mucha cantidad de factor X
y forma complejo protrombina 
trombina, fibrinógeno en fibrina.
Ocurre en la superficie de la
plaqueta (fosfolípidos)
Fibrina consolidan el coagulo
inicial de plaquetas

27. Fibrinolisis
• Función eliminar coágulos de fibrina durante proceso de cicatrización,
remover coágulos intravasculares para evitar trombosis.
• Plasmina degrada fibrina en PDF y dinero D.

28. Tromoboelastografia
Mide propiedades viscoelásticas de la
sangre de forma dinámica y global.
Manejo coagulopatía en transplate
hepático, cirugua cardiaca y heorragia
obstétrica.
Utiliza sangre total en tubo con citrato.
Se puede procesar hasta 2 hrs despues

29. Valores
R: tiempo de reacción: representa
velocidad de generación de
tromboplastina y refleja la función de
sistema intrinseco. Actividad XII, XI, VIII.
Se prolonga en deficiencias de factores de
coagulación y por consumo de
anticoagulantes (warfrina y heparina)
Normal 4-8 min

30. • R+ k tiempo de coagulación: velocidad de
formación de coagulo de cierta solidez.
Incluye sistema intrinseco, plaquetas y
fibrinógeno
• Se prolonga en consumo antiagregantes o
déficit de factores.
• Valor normal 1-4 min

31. Angulo alfa
• Velocidad de coagulo solido.
• Calidad de fibrinógeno y plaquetas
• Aumenta en hiperagregabilidad plaquetaria
e hiperfibrinogenoa.
• Redice en anticoagulantes y antiagregantes

32. Maxima amplitud
Elasticidad de coagulo.
Aumenta cuando
mejora la calidad de
las plaquetas,
fibrinógeno y factor
XIII

33. Indice de lisis del coagulo
Proporción del coagulo
que ha presentado
fibrinolisis en un
tiempo determinado.
Valor normal 0-8 %