PPRREESSEENNTTAADDOO PPOORR:: 
DDRR.. JJOORRGGEE EERRNNEESSTTOO AALLEEMMÁÁNN 
IIIIII AAÑÑOO PPEEDDIIAATTRRÍÍAA 
MMOODDUULL...
PPAANNDDEEMMIIAA??==
MMEEMMBBRRAANNAA PPLLAASSMMÁÁTTIICCAA 
LLAA MMEEMMBBRRAANNAA EERRIITTRROOCCIITTAARRIIAA EESS UUNNAA EESSTTRRUUCCTTUURRAA D...
MMEEMMBBRRAANNAA EERRIITTRROOCCIITTAARRIIAA 
NNOORRMMAALL
Mantener estabilidad y 
forma discoide 
Preservar 
deformabilidad 
Conservar 
permeabilidad 
selectiva
• LLííppiiddooss:: ddiissppuueessttooss 
eenn uunnaa ddoobbllee ccaappaa,, 
rreellaattiivvaammeennttee 
iimmppeerrmmeeaabb...
PPRROOTTEEÍÍNNAASS DDEE MMEEMMBBRRAANNAA 
FFUUNNCCIIOONNEESS PPRROOTTEEÍÍCCAASS:: 
• TTRRAANNSSPPOORRTTEE DDEE MMOOLLÉÉCCU...
PPRROOTTEEÍÍNNAASS DDEE MMEEMMBBRRAANNAA 
PPEERRIIFFÉÉRRIICCAASS:: FFOORRMMAANN MMAALLLLAA 
QQUUEE RREECCUUBBRREE CCAARRAA...
COMPOSICIÓN 
PROTEÍNAS ((5500%% PPEESSOO SSEECCOO)) 
• PPRROOTTEEÍÍNNAASS DDEELL CCIITTOOEESSQQUUEELLEETTOO:: 
• EESSPPEEC...
PPRROOTTEEÍÍNNAASS PPEERRIIFFÉÉRRIICCAASS 
• EESSPPEECCTTRRIINNAA ((SSPP)):: ΑΑ YY ΒΒ.. PPPPAALL EENNCCAARRGGAADDAA DDEELL...
PPRROOTTEEÍÍNNAASS IINNTTEEGGRRAALLEESS 
• BBAANNDDAA 33:: 2255%% DDEELL TTOOTTAALL DDEE LLAASS PPRROOTTEEIINNAASS.. 
DDOO...
IINNTTEERRAACCCCIIOONNEESS PPRROOTTEEIICCAASS 
VVEERRTTIICCAALLEESS 
FFIIJJAANN EELL EESSQQUUEELLEETTOO AA 
LLAA BBIICCAAP...
LLÍÍPPIIDDOOSS 
• FFOOSSFFOOLLÍÍPPIIDDOOSS:: LLOOSS MMÁÁSS 
AABBUUNNDDAANNTTEESS 
• CCOOLLEESSTTEERROOLL:: RREEGGUULLAA LL...
BBIICCAAPPAA LLIIPPÍÍDDIICCAA 
• IIMMPPEERRMMEEAABBLLEE AA IIOONNEESS 
((MMOOLLÉÉCCUULLAASS CCAARRGGAADDAASS)) 
• PPEERRMM...
HHIIDDRRAATTOOSS DDEE CCAARRBBOONNOO 
• UUBBIICCAADDOOSS ÚÚNNIICCAAMMEENNTTEE 
EENN LLAA MMIITTAADD EEXXTTEERRIIOORR DDEE ...
Interacción Horizontal 
Interacción Vertical 
Banda 
3 
Banda 
3 
Banda 
3 
Banda 
3 
Glicoforina A 
Ankirina 
p55 
4.1 
A...
DDEEFFEECCTTOOSS EENN 
LLAA MMEEMMBBRRAANNAA 
Anormalidades en 
Lípidos Proteínas 
Alterando las funciones normales de 
la...
DEFECTOS EN LA MEMBRANA QQUUEE AAFFEECCTTAANN LLAA 
EESSTTAABBIILLIIDDAADD,, FFOORRMMAA YY DDEEFFOORRMMIIDDAADD DDEE LLAA ...
AANNOORRMMAALLIIDDAADDEESS DDEE LLAASS 
PPRROOTTEEÍÍNNAASS EESSQQUUEELLÉÉTTIICCAASS
INTERACCIÓN 
VERTICAL 
Desacoplamiento 
Pérdida 
selectiva de 
porciones 
esferocitosis 
Hemólisis 
DEFECTOS: 
Deficiencia...
Deficiencia de uniones horizontales 
Desestabilización de la membrana 
Poiquilocitos 
Leve Intensa
AANNOORRMMAALLIIDDAADDEESS EENN LLAA 
CCOOMMPPOOSSIICCIIÓÓNN DDEE LLÍÍPPIIDDOOSS 
COMPOSICIÓN 
LÍPIDOS (40% peso seco) 
Di...
DDEEFFEECCTTOOSS EENN LLAA MMEEMMBBRRAANNAA QQUUEE 
AAFFEECCTTAANN LLAA PPEERRMMEEAABBIILLIIDDAADD 
Na+ K+ 
Ion 
Parámetro...
EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS 
 SSOONN CCÉÉLLUULLAASS MMAASS 
EESSFFEERROOIIDDEESS.. ((FFOORRMMAA 
EESSFFÉÉRRIICCAA)).. 
 E...
 LLAA EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS 
HHEERREEDDIITTAARRIIAA ((HHSS)) EESS 
LLAA MMÁÁSS CCOOMMÚÚNN 
EENNFFEERRMMEEDDAADD 
HHE...
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA 
Europa – Autosomica dominante 
Trastorno en la 
Interacción de 
Proteína vertical 
Deficiencia ...
EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS 
HHEERREEDDIITTAARRIIAA 
• EESS LLAA PPEERRDDIIDDAA DDEE LLAA MMEEMMBBRRAANNAA 
SSUUPPEERRFFIIC...
• SE ESTIMA QUE LA PREVALENCIA EESS DDEE 22..22 
DDEE CCAADDAA 1100,,000000 NNAACCIIDDOOSS VVIIVVOOSS.. 
• SSEE DDEESSCCRR...
• ENTRE LOS PACIENTES EEUURROOPPEEOOSS YY 
EESSTTAADDOOUUNNIIDDEENNSSEESS,, 
• LLAASS MMUUTTAACCIIOONNEESS DDEE AANNQQUUII...
FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA 
• DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA.. PPÉÉRRDDIIDDAA DDEE ÁÁRREEAASS DDEE LLA...
FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA 
• LLAA DDIISSMMIINNUUCCIIÓÓNN ÁÁRREEAA SSUUPPEERRFFIICCIIEE//VVOOLLUUMMEENN EE IINNCCRREEMME...
FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA 
DDeeffeeccttoo 11°° 
cciittooeessqquueelleettoo 
AAuummeennttoo 
iinneessttaabbiilliiddaadd ...
FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS
FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS
FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS 
PPOORRTTAADDOORR AASSIINNTTOOMMÁÁTTIICCOO:: 
• PPAADDRREESS DDEELL PPAACCIIEENNTTEE AAFFEEC...
FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS 
EEHH LLEEVVEE :: 
• 2200--3300%% DDEE TTOODDOOSS LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS.. 
• FFRREECCUUE...
FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS 
EEHH TTÍÍPPIICCAA:: 
• 5500--6600%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS HHEERREENNCCIIAA AAUUTTO...
FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS 
EEHH SSEEVVEERRAA:: 
• 55--1100%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS 
• HHEEMMÓÓLLIISSIISS SSEE...
FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS 
EEHH LLEEVVEE:: 
• HHBB:: >> 1111 GGRR//DDLL.. 
• RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS:: 33 –– 88%% 
...
LLaabboorraattoorriioo 
LLaabboorraattoorriioo iinniicciiaall :: 
• HHeemmooggrraammaa 
• RReettiiccuulloocciittooss aauum...
MMoorrffoollooggííaa ee íínnddiicceess 
hheemmaattiimmééttrriiccooss 
EEssffeerroocciittoossiiss hheerreeddiittaarriiaa:: ...
RREECCIIÉÉNN NNAACCIIDDOOSS 
• EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS 
HHEERREEDDIITTAARRIIAA PPUUEEDDEE SSEERR 
UUNNAA CCAAUUSSAA DDE...
LLAABBOORRAATTOORRIIOO 
• CCUURRVVAA DDEE FFRRAAGGIILLIIDDAADD OOSSMMÓÓTTIICCAA 
• PPRRUUEEBBAA DDEE AAUUTTOOHHEEMMÓÓLLIIS...
PRUEBA DE 
FRAGILIDAD 
OSMOTICA 
Mide el grado de hemólisis 
espontánea a 37°C 
TIPO l: Aumento leve a 
moderado 
(2-6%) c...
EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS 
TTO. 
Esplenectomía
CCOOMMPPLLIICCAACCIIOONNEESS 
• CCRRIISSIISS HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAASS,, MMUUYY FFRREECCUUEENNTTEESS DDUURRAANNTTEE LLAASS 
I...
CCOOMMPPLLIICCAACCIIOONNEESS 
• EENNTTRREE 5555%% YY 8855%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS,, PPRREESSEENNTTAANN 
LLIITTIIA...
DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCOO DDIIFFEERREENNCCIIAALL 
EEHH DDEEBBEE CCOONNSSIIDDEERRAARRSSEE EENN :: 
• EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLI...
TTRRAATTAAMMIIEENNTTOO,, PPRROONNÓÓSSTTIICCOO 
• SSUUPPLLEEMMEENNTTAARR CCOONN ÁÁCCIIDDOO FFÓÓLLIICCOO.. 
• CCRRIISSIISS A...
PPrreevveenncciióónn ddee iinnffeecccciioonneess eenn 
ppaacciieenntteess eepplleenneeccttoommiizzaaddooss 
ELECCION DEL A...
IInnmmuunniizzaacciioonneess 
Pneumococo 
Haemophilus 
Meningococo 
Influenza 
PPCCVV77 
PPrreevveennaarr 
• Conjugada 
• ...
EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA 
EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA 
GGRRUUPPOO HHEETTEER...
DDEEFFEECCTTOOSS MMOOLLEECCUULLAARREESS 
IINNTTEERRAACCCCIIÓÓNN HHOORRIIZZOONNTTAALL 
• MMUUTTAACCIIOONNEESS EENN LLAASS E...
FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA 
LLOOSS GGRR SSEE VVUUEELLVVEENN EELLÍÍPPTTIICCOOSS EENN LLAA CCIIRRCCUULLAACCIIÓÓNN.. 
QQUUE...
CCUUAADDRROO CCLLÍÍNNIICCOO 
• AASSIINNTTOOMMÁÁTTIICCOOSS ::MMUUTTAACCIIOONNEESS DDEE LLAA EESSPPEECCTTRRIINNAA AALLFFAA;;...
CCUUAADDRROO CCLLÍÍNNIICCOO 
• LLOOSS LLAACCTTAANNTTEESS PPUUEEDDEENN SSUUFFRRIIRR AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA 
GGRR...
CCUUAADDRROO CCLLÍÍNNIICCOO 
HHEEMMÓÓLLIISSIISS SSEEVVEERRAA EENN:: 
• HHEETTEERROOCCIIGGOOTTOOSS MMUUTTAACCIIÓÓNN DDEE EE...
DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCOO DDIIFFEERREENNCCIIAALL 
• LLOOSS EELLIIPPTTOOCCIITTOOSS YY LLOOSS PPOOIIQQUUIILLOOCCIITTOOSS SSUUEE...
TTRRAATTAAMMIIEENNTTOO 
• LLAASS FFOORRMMAASS LLEEVVEESS OO BBEENNIIGGNNAASS NNOO NNEECCEESSIITTAANN 
IINNTTEERRVVEENNCCII...
PPRREE TTUURRNNOO PPOOSS TTUURRNNOO
GGRRAACCIIAASS…… 
PPRREEGGUUNNTTAASS AALL DDRR.. 
ZZUUNNIIGGAA!!
Esferocitosis Hereditaria
Esferocitosis Hereditaria
Esferocitosis Hereditaria
Esferocitosis Hereditaria
Esferocitosis Hereditaria
Esferocitosis Hereditaria
Esferocitosis Hereditaria
Esferocitosis Hereditaria
Próxima SlideShare
Cargando en…5
×

Esferocitosis Hereditaria

969 visualizaciones

Publicado el

Anemia
Esferocitosis Herediataria
Pediatria
Defectos en la membrana eritrocitaria

Publicado en: Salud y medicina
0 comentarios
1 recomendación
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
969
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
4
Acciones
Compartido
0
Descargas
50
Comentarios
0
Recomendaciones
1
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Esferocitosis Hereditaria

  1. 1. PPRREESSEENNTTAADDOO PPOORR:: DDRR.. JJOORRGGEE EERRNNEESSTTOO AALLEEMMÁÁNN IIIIII AAÑÑOO PPEEDDIIAATTRRÍÍAA MMOODDUULLOO:: HHEEMMAATTOO--OONNCCOOLLOOGGÍÍAA PPEEDDIIÁÁTTRRIICCAA
  2. 2. PPAANNDDEEMMIIAA??==
  3. 3. MMEEMMBBRRAANNAA PPLLAASSMMÁÁTTIICCAA LLAA MMEEMMBBRRAANNAA EERRIITTRROOCCIITTAARRIIAA EESS UUNNAA EESSTTRRUUCCTTUURRAA DDEE MMUULLTTIICCOOMMPPOONNEENNTTEESS QQUUEE EESS RREESSPPOONNSSAABBLLEE DDEE LLAA MMAAYYOORRÍÍAA DDEE LLAASS FFUUNNCCIIOONNEESS FFIISSIIOOLLÓÓGGIICCAASS YY MMEECCÁÁNNIICCAASS DDEE LLAA CCÉÉLLUULLAA.. LLAA AALLTTEERRAACCIIÓÓNN EENN LLAA IINNTTEERRAACCCCIIÓÓNN EENNTTRREE LLOOSS CCOOMMPPOONNEENNTTEESS DDEE LLAA MMEEMMBBRRAANNAA EERRIITTRROOCCIITTAARRIIAA EENN CCUUAALLQQUUIIEERR PPUUNNTTOO DDEE CCOONNTTAACCTTOO SSEE PPUUEEDDEE MMAANNIIFFEESSTTAARR CCLLÍÍNNIICCAAMMEENNTTEE CCOOMMOO AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA DDEE SSEEVVEERRIIDDAADD VVAARRIIAABBLLEE..
  4. 4. MMEEMMBBRRAANNAA EERRIITTRROOCCIITTAARRIIAA NNOORRMMAALL
  5. 5. Mantener estabilidad y forma discoide Preservar deformabilidad Conservar permeabilidad selectiva
  6. 6. • LLííppiiddooss:: ddiissppuueessttooss eenn uunnaa ddoobbllee ccaappaa,, rreellaattiivvaammeennttee iimmppeerrmmeeaabbllee aall ppaassoo ddee mmoollééccuullaass hhiiddrroossoolluubblleess.. • PPrrootteeíínnaass:: ddiissuueellttaass eenn llaa mmeemmbbrraannaa.. • HHiiddrraattooss ddee ccaarrbboonnoo:: ffoorrmmaann llooss gglluuccoollííppiiddooss.
  7. 7. PPRROOTTEEÍÍNNAASS DDEE MMEEMMBBRRAANNAA FFUUNNCCIIOONNEESS PPRROOTTEEÍÍCCAASS:: • TTRRAANNSSPPOORRTTEE DDEE MMOOLLÉÉCCUULLAASS EESSPPEECCÍÍFFIICCAASS.. • CCAATTÁÁLLIISSIISS DDEE RREEAACCCCIIOONNEESS AASSOOCCIIAADDAASS AA MMEEMMBBRRAANNAA.. • UUNNIIÓÓNN AA CCIITTOOEESSQQUUEELLEETTOO.. • RREECCEEPPTTOORREESS QQUUEE RREECCIIBBEENN YY TTRRAASSDDUUCCEENN SSEEÑÑAALLEESS..
  8. 8. PPRROOTTEEÍÍNNAASS DDEE MMEEMMBBRRAANNAA PPEERRIIFFÉÉRRIICCAASS:: FFOORRMMAANN MMAALLLLAA QQUUEE RREECCUUBBRREE CCAARRAA IINNTTEERRIIOORR DDEE DDOOBBLLEE CCAAPPAA DDEE FFOOSSFFOOLLIIPPIIDDOOSS RREESSPPOONNSSAABBLLEESS DDEE EESSTTAABBIILLIIDDAADD YY PPRROOPPIIEEDDAADDEESS VVIISSCCOOEELLAASSTTIICCAASS IINNTTEEGGRRAALLEESS:: SSUU LLIIBBRREE DDEESSPPLLAAZZAAMMIIEENNTTOO AA TTRRAAVVEESS DDEE LLAA BBIICCAAPPAA MMAANNTTIIEENNEE LLAA FFLLUUIIDDEEZZ
  9. 9. COMPOSICIÓN PROTEÍNAS ((5500%% PPEESSOO SSEECCOO)) • PPRROOTTEEÍÍNNAASS DDEELL CCIITTOOEESSQQUUEELLEETTOO:: • EESSPPEECCTTRRIINNAA ((BBAANNDDAA 11 YY 22)):: 2255%% • AACCTTIINNAA ((BBAANNDDAA 55)) • AANNQQUUIIRRIINNAA ((BBAANNDDAA 22..11)) • GGLLIICCOOFFOORRIINNAA • PPAATTOOLLOOGGÍÍAA:: EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS,, EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAASS • PPRROOTTEEÍÍNNAASS TTRRAANNSSPPOORRTTAADDOORRAASS • BBAANNDDAA 33 (( TTRRAANNSSPPOORRTTAADDOORR AANNIIÓÓNNIICCOO:: IINNTTEERRCCAAMMBBIIOO ((HHCCOO33-- // CCLL--)) • CCAANNAALLEESS IIÓÓNNIICCOOSS • BBOOMMBBAASS IIÓÓNNIICCAASS ((AATTPPAASSAA NNAA++--KK++ ,, AATTPPAASSAA CCAA22++))
  10. 10. PPRROOTTEEÍÍNNAASS PPEERRIIFFÉÉRRIICCAASS • EESSPPEECCTTRRIINNAA ((SSPP)):: ΑΑ YY ΒΒ.. PPPPAALL EENNCCAARRGGAADDAA DDEELL CCIITTOOEESSQQUUEELLEETTOO • AANNKKIIRRIINNAA ((AANNKK)):: AANNCCLLAAJJEE AA TTRRAAVVEESS BBAANNDDAA 33.. UUNNIIOONN AA SSPP • AACCTTIINNAA:: OORRGGAANNIIZZAADDOORRAA.. PPRROOTTOOFFIILLAAMMEENNTTOOSS HHEELLIICCOOIIDDAALLEESS • BBAANNDDAA 44..11:: EESSTTAABBIILLIIZZAA UUNNIIOONN SSPP--AACCTTIINNAA • BBAANNDDAA 44..22:: EESSTTAABBIILLIIZZAA UUNNIIOONN AANNKK--BBAANNDDAA 33 • BBAANNDDAA 44..99 • AADDUUCCIINNAA PPRROOTTEEGGEENN EESSTTAABBIILLIIDDAADD DDEE AACCTTIINNAA • TTRROOPPOOMMIIOOSSIINNAA
  11. 11. PPRROOTTEEÍÍNNAASS IINNTTEEGGRRAALLEESS • BBAANNDDAA 33:: 2255%% DDEELL TTOOTTAALL DDEE LLAASS PPRROOTTEEIINNAASS.. DDOOMMIINNIIOO CCIITTOOPPLLAASSMMÁÁTTIICCOO:: UUNNIIÓÓNN CCIITTOOEESSQQUUEELLEETTOO.. DDOOMMIINNIIOO TTRRAANNSSMMEEMMBBRRAANNOOSSOO:: CCAANNAALLEESS DDEE TTRRAANNSSPPOORRTTEE.. • GGLLIICCOOFFOORRIINNAASS AA,, BB,, CC,, DD:: SSUUSSTTRRAATTOOSS AANNTTIIGGÉÉNNIICCOOSS DDEE LLOOSS GGRRUUPPOOSS SSAANNGGUUÍÍNNEEOOSS • GGLLIICCOOFFOORRIINNAA CC:: EESSTTAABBIILLIIZZAADDOORR DDEE MMEEMMBBRRAANNAA PPOORR IINNTTEERRAACCCCIIÓÓNN CCOONN PPRROOTTEEÍÍNNAASS PPEERRIIFFÉÉRRIICCAASS
  12. 12. IINNTTEERRAACCCCIIOONNEESS PPRROOTTEEIICCAASS VVEERRTTIICCAALLEESS FFIIJJAANN EELL EESSQQUUEELLEETTOO AA LLAA BBIICCAAPPAA LLIIPPIIDDIICCAA • UUNNIIÓÓNN SSPP –– BBAANNDDAA 33 EESSTTAABBIILLIIZZAADDAA PPOORR AANNKK YY MMOODDUULLAADDAA PPOORR 44..22 HHOORRIIZZOONNTTAALLEESS RREESSPPOONNSSAABBLLEESS DDEE EESSTTAABBIILLIIDDAADD GGLLOOBBAALL DDEELL EESSQQUUEELLEETTOO.. • UUNNIIÓÓNN SSPP -- SSPP • UUNNIIÓÓNN SSPP-- AACCTTIINNAA -- 44..11,, EESSTTAABBIILLIIZZAADDAA PPOORR 44..99
  13. 13. LLÍÍPPIIDDOOSS • FFOOSSFFOOLLÍÍPPIIDDOOSS:: LLOOSS MMÁÁSS AABBUUNNDDAANNTTEESS • CCOOLLEESSTTEERROOLL:: RREEGGUULLAA LLAA FFLLUUIIDDEEZZ YY EESSTTAABBIILLIIDDAADD MMEECCÁÁNNIICCAA DDEE LLAA MMEEMMBBRRAANNAA.. • GGLLUUCCOOLLÍÍPPIIDDOOSS
  14. 14. BBIICCAAPPAA LLIIPPÍÍDDIICCAA • IIMMPPEERRMMEEAABBLLEE AA IIOONNEESS ((MMOOLLÉÉCCUULLAASS CCAARRGGAADDAASS)) • PPEERRMMEEAABBLLEE AA MMOOLLÉÉCCUULLAASS PPEEQQUUEEÑÑAASS NNOO PPOOLLAARREESS ((OO22)) • PPEERRMMEEAABBLLEE MMOOLLÉÉCCUULLAASS PPOOLLAARREESS,, SSIINN CCAARRGGAA,, SSII SSOONN PPEEQQUUEEÑÑAASS ((HH22OO,, CCOO22,, UURREEAA)) • LLAA GGLLUUCCOOSSAA NNOO LLAA AATTRRAAVVIIEESSAA..
  15. 15. HHIIDDRRAATTOOSS DDEE CCAARRBBOONNOO • UUBBIICCAADDOOSS ÚÚNNIICCAAMMEENNTTEE EENN LLAA MMIITTAADD EEXXTTEERRIIOORR DDEE LLAA BBIICCAAPPAA.. • AALL DDEESSCCUUBBIIEERRTTOO EENN LLAA SSUUPPEERRFFIICCIIEE DDEE LLAA CCÉÉLLUULLAA.. • DDEESSEEMMPPEEÑÑAANN FFUUNNCCIIÓÓNN EENN LLAA IINNTTEERRAACCCCIIÓÓNN DDEE LLAA CCÉÉLLUULLAA CCOONN EELL MMEEDDIIOO..
  16. 16. Interacción Horizontal Interacción Vertical Banda 3 Banda 3 Banda 3 Banda 3 Glicoforina A Ankirina p55 4.1 Adducina 4.9 4.2 Espectrina β Espectrina α Tropomiosina Tropomodulina Actina Glicoforina C
  17. 17. DDEEFFEECCTTOOSS EENN LLAA MMEEMMBBRRAANNAA Anormalidades en Lípidos Proteínas Alterando las funciones normales de la membrana Hemólisis Por causas extravasculares Cordones esplénicos Hereditarios Falta de compensación de MO
  18. 18. DEFECTOS EN LA MEMBRANA QQUUEE AAFFEECCTTAANN LLAA EESSTTAABBIILLIIDDAADD,, FFOORRMMAA YY DDEEFFOORRMMIIDDAADD DDEE LLAA CCÉÉLLUULLAA Proteínas de membrana Disminución de la estabilidad de la membrana Poiquilocitosis Ruptura
  19. 19. AANNOORRMMAALLIIDDAADDEESS DDEE LLAASS PPRROOTTEEÍÍNNAASS EESSQQUUEELLÉÉTTIICCAASS
  20. 20. INTERACCIÓN VERTICAL Desacoplamiento Pérdida selectiva de porciones esferocitosis Hemólisis DEFECTOS: Deficiencias: •Primaria de espectrina •Proteína 4.2 •Anquirina •Banda 3 •Mal enlace 4.1 - espectrina
  21. 21. Deficiencia de uniones horizontales Desestabilización de la membrana Poiquilocitos Leve Intensa
  22. 22. AANNOORRMMAALLIIDDAADDEESS EENN LLAA CCOOMMPPOOSSIICCIIÓÓNN DDEE LLÍÍPPIIDDOOSS COMPOSICIÓN LÍPIDOS (40% peso seco) Distribución asimétrica Patología: acantocitos EXCES O Acumulación en el exterior Aumento de la capa externa Remodelación en el bazo
  23. 23. DDEEFFEECCTTOOSS EENN LLAA MMEEMMBBRRAANNAA QQUUEE AAFFEECCTTAANN LLAA PPEERRMMEEAABBIILLIIDDAADD Na+ K+ Ion Parámetro Extracelular 140mmol/L 4mmol/L Intracelular 6mmol/L 100mmol/L ATP ATP – asa Na+/K+
  24. 24. EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS  SSOONN CCÉÉLLUULLAASS MMAASS EESSFFEERROOIIDDEESS.. ((FFOORRMMAA EESSFFÉÉRRIICCAA))..  EESS UUNN TTRRAASSTTOORRNNOO CCOOMMÚÚNN DDEE LLOOSS GGLLÓÓBBUULLOOSS RROOJJOOSS YY EESS HHEERREEDDIITTAARRIIOO Tomado de: http://www.forobioquimico.com.ar/a_h_foto10.jpg HHTTTTPP::////WWWWWW..SSPPRRIINNGGEERRLLIINNKK..CCOOMM//CCOONNTTEENNTT//00882266330000KK5522887788114455 // HHTTTTPP::////BBOOOOKKSS..GGOOOOGGLLEE..CCOOMM..CCOO//BBOOOOKKSS??IIDD==66KKAA66VVWWRRBBOOGGEECC&&PPGG==PPAA7766&&DDQQ==EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS&&HHLL==EESS&&EEII==BB0011MMTTLLOO66OOIITTGGLLQQFFYYZZ--DD22DDQQ&&SSAA==XX&&OOII==BBOOOOKK__RREESSUULLTT&&
  25. 25.  LLAA EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA ((HHSS)) EESS LLAA MMÁÁSS CCOOMMÚÚNN EENNFFEERRMMEEDDAADD HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA HHEERREEDDIITTAARRIIAA EENNTTRREE LLAA GGEENNTTEE DDEELL NNOORRTTEE DDEE AASSCCEENNDDEENNCCIIAA EEUURROOPPEEAA.. EESS TTAANN RREECCOONNOOCCIIDDAASS CCOOMMOO UUNNAA CCAAUUSSAA DDEE LLAA IICCTTEERRIICCIIAA NNEEOONNAATTAALL  TTOOMMAADDOO DDEE::HHTTTTPP::////WWWWWW..NNCCBBII..NNLLMM..NNIIHH..GGOOVV//PPUUBBMMEEDD//1199994488557733 22 http://www.bingosinternet.com/wp-content/ uploads/europea.jpg
  26. 26. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Europa – Autosomica dominante Trastorno en la Interacción de Proteína vertical Deficiencia de espectrina Adhesión defectuosa A la capa lipídica de la membrana Disfunción 4.2 Proteína banda 3 Espectrina anormal
  27. 27. EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA • EESS LLAA PPEERRDDIIDDAA DDEE LLAA MMEEMMBBRRAANNAA SSUUPPEERRFFIICCIIEE QQUUEE SSEE TTRRAADDUUCCEE EENN RREEDDUUCCCCIIÓÓNN DDEE LLAA DDEEFFOORRMMAAVVIILLIIDDAADD.. • EESS UUNNAA AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA HHEERREEDDIITTAARRIIAA QQUUEE SSEE CCAARRAACCTTEERRIIZZAA PPOORR AANNEEMMIIAA,, IICCTTEERRIICCIIAA YY EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA.. 11 • AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA DDEE SSEEVVEERRIIDDAADD VVAARRIIAABBLLEE,, • PPRREESSEENNCCIIAA DDEE EESSFFEERROOCCIITTOOSS EENN SSAANNGGRREE PPEERRIIFFÉÉRRIICCAA YY AAUUMMEENNTTOO DDEE LLAA FFRRAAGGIILLIIDDAADD OOSSMMÓÓTTIICCAA.. • RREESSPPUUEESSTTAA FFAAVVOORRAABBLLEE AA LLAA EESSPPLLEENNEECCTTOOMMÍÍAA HHTTTTPP::////WWWWWW..IIJJKKDD..OORRGG//IINNDDEEXX..PPHHPP//IIJJKKDD//AARRTTIICCLLEE//VVIIEEWW//117722//117711 http://2.bp.blogspot.com/_wnckWdh1y- Y/SetggLaYAeI/AAAAAAAAAEU/cQbfx_b0n4Q/s320 /cells.jpg http://www.foro3d.com/attachments/119798d12608 47075-volumen-sin-membrana-4-raytr-cielo-claro.jpg
  28. 28. • SE ESTIMA QUE LA PREVALENCIA EESS DDEE 22..22 DDEE CCAADDAA 1100,,000000 NNAACCIIDDOOSS VVIIVVOOSS.. • SSEE DDEESSCCRRIIBBIIÓÓ PPOORR PPRRIIMMEERRAA VVEEZZ EENN 11887711 •MMaass ffrreeccuueennttee eenn rraazzaa bbllaannccaa.. •7755%% ppaattrróónn aauuttoossoommiiccoo ddoommiinnaannttee.. •2255%% ppaattrróónn aauuttoossoommiiccoo rreecceessiivvoo,, nnuueevvaass mmuuttaacciioonneess oo EEHH ddoommiinnaannttee ccoonn ppeenneettrraanncciiaa iinnccoommpplleettaa http://www.doctorponce.com/pdf/prevalencia/prevalencia_reuma.gif
  29. 29. • ENTRE LOS PACIENTES EEUURROOPPEEOOSS YY EESSTTAADDOOUUNNIIDDEENNSSEESS,, • LLAASS MMUUTTAACCIIOONNEESS DDEE AANNQQUUIIRRIINNAA--11 • EELL 3355%%--6655%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS AAFFEECCTTAADDOOSS • MMUUTTAACCIIOONNEESS EENN LLAA BBAANNDDAA 33 • EELL 1155%% YY EELL 2255%%.. • LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS JJAAPPOONNEESSEESS TTIIEENNEENN MMUUTTAACCIIOONNEESS • EENN LLAA BBAANNDDAA 33,, EENN GGEENNEESS DDEE LLAA PPRROOTTEEÍÍNNAA 44..22,, OO AAMMBBAASS,, YY MMEENNOOSS MMUUTTAACCIIOONNEESS EENN EELL GGEENN DDEE LLAA AANNQQUUIIRRIINNAA..
  30. 30. FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA • DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA.. PPÉÉRRDDIIDDAA DDEE ÁÁRREEAASS DDEE LLAA BBIICCAAPPAA,, PPOORR AALLTTEERRAACCIIÓÓNN DDEELL ““EESSQQUUEELLEETTOO””.. LLAA DDEESSOORRGGAANNIIZZAACCIIÓÓNN DDEE AANNQQUUIIRRIINNAA,, DDEE LLAA BBAANNDDAA 33 OO DDEE LLAASS DDEEMMÁÁSS PPRROOTTEEÍÍNNAASS EESSTTRRUUCCTTUURRAALLEESS • NNIIVVEELLEESS DDEE AATTPP ;; FFAALLLLAA BBOOMMBBAA NNAA++ YY KK++,, PPEENNEETTRRAA NNAA++ FFAALLLLAA BBOOMMBBAA CCAA++,, SSEE PPIIEERRDDEE KK++,, YY HHAAYY DDEESSHHIIDDRRAATTAACCIIÓÓNN..
  31. 31. FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA • LLAA DDIISSMMIINNUUCCIIÓÓNN ÁÁRREEAA SSUUPPEERRFFIICCIIEE//VVOOLLUUMMEENN EE IINNCCRREEMMEENNTTOO EENN LLAA VVIISSCCOOSSIIDDAADD IINNTTEERRNNAA VVUUEELLVVEENN AA LLOOSS EESSFFEERROOCCIITTOOSS MMEENNOOSS DDEEFFOORRMMAABBLLEESS EE IINNCCAAPPAACCEESS DDEE PPEENNEETTRRAARR EENNTTRREE CCOORRDDOONNEESS YY SSEENNOOSS EESSPPLLÉÉNNIICCOOSS.. LLOOSS LLÍÍPPIIDDOOSS DDEE LLAA BBIICCAAPPAA SSEE PPIIEERRDDEENN CCOOMMOO MMIICCRROOVVEESSÍÍCCUULLAASS.. • LLOOSS EERRIITTRROOCCIITTOOSS,, MMIIEENNTTRRAASS EESSTTÁÁNN RREETTEENNIIDDOOSS EENN EELL BBAAZZOO,, PPAASSAANN PPOORR UUNN LLLLAAMMAADDOO ““EEFFEECCTTOO DDEE CCOONNDDIICCIIOONNAAMMIIEENNTTOO””,, QQUUEE LLOOSS VVUUEELLVVEE OOSSMMÓÓTTIICCAAMMEENNTTEE MMÁÁSS FFRRÁÁGGIILLEESS YY MMÁÁSS EESSFFÉÉRRIICCOOSS..
  32. 32. FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA DDeeffeeccttoo 11°° cciittooeessqquueelleettoo AAuummeennttoo iinneessttaabbiilliiddaadd ddee mmeemmbbrraannaa PPeerrddiiddaa mmeemmbbrraannaa DDiissmmiinnuucciióónn ÁÁrreeaa ssuuppeerrffiicciiee//vvoolluummeenn AAttaaqquuee ppoorr mmaaccrróóffaaggooss DDiissmmiinnuucciióónn ddeeffoorrmmaabbiilliiddaadd cceelluullaarr DDiissmmiinnuucciióónn AATTPP EErriittrroossttaassiiss DDiissmmiinnuucciióónn AATTPP DDiissmmiinnuucciióónn pphh >> CCoonnttaaccttoo CCoonn mmaaccrróóffaaggooss DDaaññoo ppoorr aacciiddoossiiss RReetteenncciióónn eenn bbaazzoo HHeemmóólliissiiss ffaaggoocciittoossiiss lliissiiss oossmmóóttiiccaa
  33. 33. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS
  34. 34. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS
  35. 35. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS PPOORRTTAADDOORR AASSIINNTTOOMMÁÁTTIICCOO:: • PPAADDRREESS DDEELL PPAACCIIEENNTTEE AAFFEECCTTAADDOO NNOO PPRREESSEENNTTAANN NNIINNGGUUNNAA AALLTTEERRAACCIIÓÓNN.. • AAFFEECCTTAACCIIÓÓNN LLEEVVEE:: EESSCCAASSOOSS EESSFFEERROOCCIITTOOSS,, IINNCCRREEMMEENNTTOO EENN LLAA CCIIFFRRAA DDEE RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS OO FFRRAAGGIILLIIDDAADD OOSSMMÓÓTTIICCAA IINNCCUUBBAADDAA AALLTTEERRAADDAA
  36. 36. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS EEHH LLEEVVEE :: • 2200--3300%% DDEE TTOODDOOSS LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS.. • FFRREECCUUEENNTTEEMMEENNTTEE AASSIINNTTOOMMÁÁTTIICCOO.. • AANNEEMMIIAA YY EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA LLIIGGEERRAA.. • EETTAAPPAA AADDUULLTTAA:: IICCTTEERRIICCIIAA//EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA.. • CCRRIISSIISS HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAASS:: IINNFFEECCCCIIOONNEESS,, EEMMBBAARRAAZZOO,, EESSFFUUEERRZZOOSS FFÍÍSSIICCOOSS,, HHEEMMOORRRRAAGGIIAASS..
  37. 37. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS EEHH TTÍÍPPIICCAA:: • 5500--6600%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS HHEERREENNCCIIAA AAUUTTOOSSOOMMIICCAA DDOOMMIINNAANNTTEE • HHEEMMÓÓLLIISSIISS CCOOMMPPEENNSSAADDAA IINNCCOOMMPPLLEETTAA YY AANNEEMMIIAA DDEE LLIIGGEERRAA AA MMOODDEERRAADDAA • IICCTTEERRIICCIIAA:: AASSOOCCIIAADDAA AA IINNFFEECCCCIIOONNEESS • RREEQQUUEERRIIMMIIEENNTTOO TTRRAANNSSFFUUSSIIOONNAALL EESSPPOORRÁÁDDIICCOO • EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA:: 5500%% NNIIÑÑOOSS // 7755%% AADDUULLTTOOSS
  38. 38. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS EEHH SSEEVVEERRAA:: • 55--1100%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS • HHEEMMÓÓLLIISSIISS SSEEVVEERRAA • FFRREECCUUEENNTTEE RREEQQUUEERRIIMMIIEENNTTOO TTRRAANNSSFFUUSSIIOONNAALL • MMAAYYOORRÍÍAA HHEERREENNCCIIAA AAUUTTOOSSOOMMIICCAA RREECCEESSIIVVAA • DDEEBBUUTT AALL NNAACCIIMMIIEENNTTOO:: IICCTTEERRIICCIIAA HHEEMMÓÓLLIISSIISS EEXXAANNGGUUIINNOOTTRRAANNSSFFUUSSIIOONN..
  39. 39. FFOORRMMAASS CCLLÍÍNNIICCAASS EEHH LLEEVVEE:: • HHBB:: >> 1111 GGRR//DDLL.. • RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS:: 33 –– 88%% EEHH MMOODDEERRAADDAA:: • HHBB:: 88 ––1122 GGRR//DDLL • RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS:: >> 88%% EEHH MMOODD// SSEEVVEERRAA:: • HHBB:: 66 –– 88 GGRR//DDLL • RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS:: >> 1100%% EEHH SSEEVVEERRAA:: • HHBB:: << 66 GGRR//DDLL • RREETTIICCUULLOOCCIITTOOSS :: >> 1100%%
  40. 40. LLaabboorraattoorriioo LLaabboorraattoorriioo iinniicciiaall :: • HHeemmooggrraammaa • RReettiiccuulloocciittooss aauummeennttaaddooss • LLDDHH • hhaappttoogglloobbiinnaa • BBiilliirrrruubbiinnaa ttoottaall yy ddiirreeccttaa
  41. 41. MMoorrffoollooggííaa ee íínnddiicceess hheemmaattiimmééttrriiccooss EEssffeerroocciittoossiiss hheerreeddiittaarriiaa:: • aanneemmiiaa nnoorrmmooccííttiiccaa nnoorrmmooccrróómmiiccaa • eessffeerroocciittooss qquuee ssee vveenn ccoommoo ggllóóbbuullooss rroojjooss ssiinn ppaalliiddeezz cceennttrraall yy mmááss ppeeqquueeññooss qquuee lloo hhaabbiittuuaall • ppoolliiccrroommaattooffiilliiaa • aanniissoocciittoossiiss • CCHHCCMM yy AADDEE aauummeennttaaddaa LLaabboorraattoorriioo
  42. 42. RREECCIIÉÉNN NNAACCIIDDOOSS • EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA PPUUEEDDEE SSEERR UUNNAA CCAAUUSSAA DDEE LLAA EENNFFEERRMMEEDDAADD HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA DDEELL RREECCIIÉÉNN NNAACCIIDDOO YY PPUUEEDDEE PPRREESSEENNTTAARRSSEE CCOOMMOO LLAA AANNEEMMIIAA EE HHIIPPEERRBBIILLIIRRRRUUBBIINNEEMMIIAA LLOO BBAASSTTAANNTTEE PPAARRAA EEXXIIGGIIRR FFOOTTOOTTEERRAAPPIIAA OO EEXXAANNGGUUIINNOOTTRRAANNSSFFUUSSIIÓÓNN.. • HHTTTTPP::////BBIIBBLLIIOOTTEECCAA..FFUUCCSSAALLUUDD..EEDDUU..CCOO::22005511//DDAASS//BBOOOOKK//BBOODDYY//221133661177226600-- 33//11003366111166007711//11660088//11006600..HHTTMMLL##44--UU11..00--BB997788--11--44116600--22445500--77....5500446600--66__88667744 http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info. php?term=reci%C3%A9n+nacido&lang=2
  43. 43. LLAABBOORRAATTOORRIIOO • CCUURRVVAA DDEE FFRRAAGGIILLIIDDAADD OOSSMMÓÓTTIICCAA • PPRRUUEEBBAA DDEE AAUUTTOOHHEEMMÓÓLLIISSIISS • CCRRIIOOHHEEMMÓÓLLIISSIISS • TTIIEEMMPPOO DDEE LLIISSIISS EENN GGLLIICCEERROOLL AACCIIDDIIFFIICCAADDOO((TTLLGGAA)) • EECCTTAACCIITTOOMMEETTRRÍÍAA OOSSMMÓÓTTIICCAA • PPRRUUEEBBAA DDEE EESSTTAABBIILLIIDDAADD TTÉÉRRMMIICCAA • EELLEECCTTRROOFFOORREESSIISS DDEE PPRROOTTEEÍÍNNAASS EENN SSDDSS--PPAAGGEE • CCIITTOOMMEETTRRÍÍAA DDEE FFLLUUJJOO ((EEMMAA)) • EESSTTUUDDIIOO MMOOLLEECCUULLAARR
  44. 44. PRUEBA DE FRAGILIDAD OSMOTICA Mide el grado de hemólisis espontánea a 37°C TIPO l: Aumento leve a moderado (2-6%) corrección Incompleta: HPN, Piruvato TIPO ll: Aumento considerable (8-44%) Piruvato Sol. Hipotónicas NaCl < ( ) Gr + agua (hincha) Membrana porosa HEMOLISIS GR NORMAL Hemólisis 0.5% NaCl GR EH 0.7% PRUEBA DE AUTO-HEMOLISI S ATP GLUCOSA
  45. 45. EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS TTO. Esplenectomía
  46. 46. CCOOMMPPLLIICCAACCIIOONNEESS • CCRRIISSIISS HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAASS,, MMUUYY FFRREECCUUEENNTTEESS DDUURRAANNTTEE LLAASS IINNFFEECCCCIIOONNEESS VVIIRRAALLEESS,, RRAARRAA VVEEZZ SSOONN GGRRAAVVEESS.. • CCRRIISSIISS AAPPLLÁÁSSTTIICCAASS PPOORR IINNFFEECCCCIIÓÓNN DDEE PPAARRVVOOVVIIRRUUSS BB1199.. • CCRRIISSIISS MMEEGGAALLOOBBLLÁÁSSTTIICCAASS RREESSUULLTTAANN DDEE LLAA DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE ÁÁCCIIDDOO FFÓÓLLIICCOO,, EENN PPAARRTTIICCUULLAARR EENN LLOOSS EEMMBBAARRAAZZOOSS..
  47. 47. CCOOMMPPLLIICCAACCIIOONNEESS • EENNTTRREE 5555%% YY 8855%% DDEE LLOOSS PPAACCIIEENNTTEESS,, PPRREESSEENNTTAANN LLIITTIIAASSIISS VVEESSIICCUULLAARR,, YY LLAA MMIITTAADD TTIIEENNEENN SSÍÍNNTTOOMMAASS DDEE CCOOLLEELLIITTIIAASSIISS UU OOBBSSTTRRUUCCCCIIÓÓNN BBIILLIIAARR.. MMUUYY PPOOCCOO FFRREECCUUEENNTTEESS:: • UULLCCEERRAASS RREECCUURRRREENNTTEESS OO DDEERRMMAATTIITTIISS EENN MMIIEEMMBBRROOSS IINNFFEERRIIOORREESS,, HHEEMMOOPPOOYYEESSIISS EEXXTTRRAAMMEEDDUULLAARR,, GGOOTTAA,, RREETTRRAASSOO EENN CCRREECCIIMMIIEENNTTOO YY DDEESSAARRRROOLLLLOO SSEEXXUUAALL..
  48. 48. DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCOO DDIIFFEERREENNCCIIAALL EEHH DDEEBBEE CCOONNSSIIDDEERRAARRSSEE EENN :: • EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA DDEE DDEETTEECCCCIIÓÓNN AALLEEAATTOORRIIAA,, • CCÁÁLLCCUULLOOSS VVEESSIICCUULLAARREESS,, EESSPPEECCIIAALLMMEENNTTEE EENN NNIIÑÑOOSS,, • AANNEEMMIIAA DDUURRAANNTTEE EELL EEMMBBAARRAAZZOO ((DDÉÉFFIICCIITT DDEE FFÓÓLLIICCOO)) • PPOORR IINNFFEECCCCIIOONNEESS PPOORR PPAARRVVOOVVIIRRUUSS OO EEBBVV.. • EENN HHEEMMÓÓLLIISSIISS PPOORR AACC YY HHEEMMOOGGLLOOBBIINNAASS IINNEESSTTAABBLLEESS PPUUEEDDEENN FFOORRMMAARRSSEE EESSFFEERROOCCIITTOOSS;; ÉÉSSTTOOSS AA VVEECCEESS SSEE AADDVVIIEERRTTEENN EENN IINNDDIIVVIIDDUUOOSS CCOONN EESSPPLLEENNOOMMEEGGAALLIIAA OO AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA MMIICCRROOAANNGGIIOOPPÁÁTTIICCAA..
  49. 49. TTRRAATTAAMMIIEENNTTOO,, PPRROONNÓÓSSTTIICCOO • SSUUPPLLEEMMEENNTTAARR CCOONN ÁÁCCIIDDOO FFÓÓLLIICCOO.. • CCRRIISSIISS AAPPLLÁÁSSIICCAASS OO HHEEMMÓÓLLIISSIISS IINNTTEENNSSAA PPUUEEDDEENN NNEECCEESSIITTAARR TTRRAANNSSFFUUSSIIOONNEESS.. • LLAA EESSPPLLEENNEECCTTOOMMÍÍAA PPOORR LLOO CCOOMMÚÚNN CCOORRRRIIGGEE LLAA AANNEEMMIIAA,, PPEERROO EENN AALLGGUUNNOOSS PPAACCIIEENNTTEESS LLAA VVIIDDAA DDEE LLOOSS EERRIITTRROOCCIITTOOSS SSIIGGUUEE SSIIEENNDDOO MMÁÁSS BBRREEVVEE;; LLAA EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS EESS MMEENNOOSS NNOOTTAABBLLEE YY AAMMIINNOORRAA LLAA FFRRAAGGIILLIIDDAADD OOSSMMÓÓTTIICCAA.. • EENN PPEERRSSOONNAASS MMUUYY AAFFEECCTTAADDAASS,, LLAA EESSPPLLEENNEECCTTOOMMÍÍAA SSÓÓLLOO MMEEJJOORRAA LLAA HHEEMMÓÓLLIISSIISS EENN PPAARRTTEE..
  50. 50. PPrreevveenncciióónn ddee iinnffeecccciioonneess eenn ppaacciieenntteess eepplleenneeccttoommiizzaaddooss ELECCION DEL ATB Penicilina Amoxicilina DURACION DEL TTO. PP Inmunización RR EE VV EE NN CCI Educar al paciente y a la familia IO O NN Profilaxis ATB: Pautas de alarma
  51. 51. IInnmmuunniizzaacciioonneess Pneumococo Haemophilus Meningococo Influenza PPCCVV77 PPrreevveennaarr • Conjugada • 7 Serotipos Edad Huésped < 23 m Sano • Dosis = 2 Sd. Drepanocíticos, HIV, Tto inmunosupresor > 24- 59 m P.P.V 23 (Pneumovax Pneumo23) • Polisacárido • 23 serotipos Conjugada. H influenza tipo B A.C. Revacunación Haemophilus? Pneumococo •Edad > 2 años • Dosis única Hepatitis A y B
  52. 52. EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA GGRRUUPPOO HHEETTEERROOGGÉÉNNEEOO DDEE TTRRAASSTTOORRNNOOSS SSIIGGNNOO CCOOMMÚÚNN EELLÍÍPPTTOOCCIITTOOSS;; SSEE DDIIVVIIDDEE EENN TTRREESS GGRRUUPPOOSS PPRRIINNCCIIPPAALLEESS:: 11.. CCOOMMÚÚNN CCOONN EELLIIPPTTOOCCIITTOOSS DDIISSCCOOIIDDEESS.. 22.. EESSFFEERROOCCÍÍTTIICCAA UU OOVVAALLOOCCÍÍTTIICCAA.. 33.. EESSTTOOMMAATTOOCCÍÍTTIICCAA UU OOVVAALLOOCCIITTOOSSIISS DDEE DDEELL SSUUDDEESSTTEE AASSIIÁÁTTIICCOO
  53. 53. DDEEFFEECCTTOOSS MMOOLLEECCUULLAARREESS IINNTTEERRAACCCCIIÓÓNN HHOORRIIZZOONNTTAALL • MMUUTTAACCIIOONNEESS EENN LLAASS EESSPPEECCTTRRIINNAASS AALLFFAA OO BBEETTAA..7700--800%% • PPRROOTTEEÍÍNNAA 44..11 :: 2200--4400%%.. HHEETTEERROOCCIIGGOOTTAA:: NNOO RREEFFUUEERRZZAA UUNNIIÓÓNN SSPP--AACCTTIINNAA==EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS CCOOMMÚÚNN • HHOOMMOOCCIIGGOOTTAA==SSEEVVEERRAA AANNEEMMIIAA PPOOIIQQUUIILLOOCCIITTIICCAA • GGLLIICCOOFFOORRIINNAA CC YY DD :: LLOOSS HHOOMMOOCCIIGGOOTTOOSS PPOORR LLOO CCOOMMÚÚNN TTIIEENNEENN EELLIIPPTTOOCCIITTOOSSIISS,, PPEERROO NNOO AANNEEMMIIAA.. • TTAAMMBBIIÉÉNN FFAALLTTAA PP5555 QQUUEE UUNNEE GGPPCC CCOONN 44..11..
  54. 54. FFIISSIIOOPPAATTOOLLOOGGÍÍAA LLOOSS GGRR SSEE VVUUEELLVVEENN EELLÍÍPPTTIICCOOSS EENN LLAA CCIIRRCCUULLAACCIIÓÓNN.. QQUUEEDDAANN EESSTTAABBIILLIIZZAADDOOSS EENN SSUU FFOORRMMAA AANNOORRMMAALL PPOORR RREEOORRGGAANNIIZZAACCIIÓÓNN DDEELL EESSQQUUEELLEETTOO,, NNUUEEVVOOSS CCOONNTTAACCTTOOSS PPRROOTTEEÍÍNNIICCOOSS IIMMPPIIDDEENN RREECCUUPPEERRAARR CCOONNTTOORRNNOOSS NNOORRMMAALLEESS.. AAFFEECCTTAANN LLAA IINNTTEENNSSIIDDAADD DDEE LLAA HHEEMMÓÓLLIISSIISS:: -- CCOONNTTEENNIIDDOO DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA -- PPOORRCCEENNTTAAJJEE DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA DDIIMMÉÉRRIICCAA ((>>4400--5500%% == HHEEMMÓÓLLIISSIISS SSEEVVEERRAA))
  55. 55. CCUUAADDRROO CCLLÍÍNNIICCOO • AASSIINNTTOOMMÁÁTTIICCOOSS ::MMUUTTAACCIIOONNEESS DDEE LLAA EESSPPEECCTTRRIINNAA AALLFFAA;; • SSOONN PPAADDRREESS OO HHEERRMMAANNOOSS DDEE EENNFFEERRMMOOSS CCOONN LLAASS FFOORRMMAASS HHEERREEDDIITTAARRIIAA DDEE PPIIRROOPPOOIIQQUUIILLOOCCIITTOOSSIISS ((HHPPPP)),, OO AA VVEECCEESS EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA.. • LLOOSS EELLIIPPTTOOCCIITTOOSS PPUUEEDDEENN IIDDEENNTTIIFFIICCAARRSSEE EENN CCAASSOOSS DDEE HHEE MMÍÍNNIIMMAA OO LLEEVVEE.. • LLAA HHEEMMÓÓLLIISSIISS TTRRAANNSSIITTOORRIIAA:: IINNFFEECCCCIIOONNEESS PPOORR VVIIRRUUSS,, BBAACCTTEERRIIAASS OO PPRROOTTOOZZOOOOSS;; RREECCHHAAZZOO DDEE UUNN RRIIÑÑÓÓNN EENN TTRRAASSPPLLAANNTTEE;; DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE VVIITTAAMMIINNAA BB1122,, OO EEMMBBAARRAAZZOO
  56. 56. CCUUAADDRROO CCLLÍÍNNIICCOO • LLOOSS LLAACCTTAANNTTEESS PPUUEEDDEENN SSUUFFRRIIRR AANNEEMMIIAA HHEEMMOOLLÍÍTTIICCAA GGRRAAVVEE DDUURRAANNTTEE EELL PPRRIIMMEERR AAÑÑOO DDEE VVIIDDAA.. LLAA DDEESSEESSTTAABBIILLIIZZAACCIIÓÓNN DDEE LLAA MMEEMMBBRRAANNAA AANNOORRMMAALL SSEE DDEEBBEE AALL IINNCCRREEMMEENNTTOO DDEE 22,,33--DDIIFFOOSSFFOOGGLLIICCEERRAATTOO LLIIBBRREE QQUUEE SSEE LLIIGGAA MMUUYY PPOOCCOO AA LLAA HHEEMMOOGGLLOOBBIINNAA FFEETTAALL.. AALL DDIISSMMIINNUUIIRR EESSTTAA ÚÚLLTTIIMMAA EENN SSUU CCOONNCCEENNTTRRAACCIIÓÓNN,, EELL CCUUAADDRROO CCAAMMBBIIAA AA LLAA FFOORRMMAA LLEEVVEE DDEE LLAA EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA..
  57. 57. CCUUAADDRROO CCLLÍÍNNIICCOO HHEEMMÓÓLLIISSIISS SSEEVVEERRAA EENN:: • HHEETTEERROOCCIIGGOOTTOOSS MMUUTTAACCIIÓÓNN DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA AALLFFAA FFUUEERRTTEEMMEENNTTEE DDIISSFFUUNNCCIIOONNAALL • HHOOMMOOCCIIGGOOTTOOSS MMUUTTAACCIIOONNEESS DDEE EESSPPEECCTTRRIINNAA BBEETTAA OO DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE PPRROOTTEEÍÍNNAA 44..11.. • PPUUEEDDEENN PPRREESSEENNTTAARR CCLLÍÍNNIICCAA DDEE EESSFFEERROOCCIITTOOSSIISS HHEERREEDDIITTAARRIIAA:: CCÁÁLLCCUULLOOSS VVEESSIICCUULLAARREESS,, ÚÚLLCCEERRAASS EENN PPIIEERRNNAASS,, IICCTTEERRIICCIIAA IINNTTEERRMMIITTEENNTTEE,, CCRRIISSIISS AAPPLLAASSTTIICCAASS,, AABBOOMMBBAAMMIIEENNTTOO DDEELL HHUUEESSOO FFRROONNTTAALL.. BBUUEENNAA RREESSPPUUEESSTTAA AA LLAA EESSPPLLEENNEECCTTOOMMIIAA..
  58. 58. DDIIAAGGNNÓÓSSTTIICCOO DDIIFFEERREENNCCIIAALL • LLOOSS EELLIIPPTTOOCCIITTOOSS YY LLOOSS PPOOIIQQUUIILLOOCCIITTOOSS SSUUEELLEENN IIDDEENNTTIIFFIICCAARRSSEE EENN MMUUCCHHOOSS TTRRAASSTTOORRNNOOSS,, QQUUEE IINNCCLLUUYYEENN AANNEEMMIIAA MMEEGGAALLOOBBLLÁÁSSTTIICCAA,, SSÍÍNNDDRROOMMEESS MMIIEELLOODDIISSPPLLÁÁSSTTIICCOOSS YY DDEEFFIICCIIEENNCCIIAA DDEE PPIIRRUUVVAATTOO KKIINNAASSAA.. PPUUEEDDEENN SSEERR NNUUMMEERROOSSOOSS LLOOSS EELLIIPPTTOOCCIITTOOSS,, PPEERROO RRAARRAA VVEEZZ EEXXCCEEDDEENN DDEE 6600%% EENN LLOOSS CCUUAADDRROOSS MMEENNCCIIOONNAADDOOSS..
  59. 59. TTRRAATTAAMMIIEENNTTOO • LLAASS FFOORRMMAASS LLEEVVEESS OO BBEENNIIGGNNAASS NNOO NNEECCEESSIITTAANN IINNTTEERRVVEENNCCIIÓÓNN TTEERRAAPPÉÉUUTTIICCAA.. • LLOOSS CCAASSOOSS AAFFEECCTTAADDOOSS CCOONN MMAAYYOORR IINNTTEENNSSIIDDAADD,, LLAA EESSPPLLEENNEECCTTOOMMÍÍAA AAMMIINNOORRAARRÁÁ OO AAHHOORRRRAARRÁÁ AALL PPAACCIIEENNTTEE LLAA NNEECCEESSIIDDAADD DDEE TTRRAANNSSFFUUSSIIOONNEESS..
  60. 60. PPRREE TTUURRNNOO PPOOSS TTUURRNNOO
  61. 61. GGRRAACCIIAASS…… PPRREEGGUUNNTTAASS AALL DDRR.. ZZUUNNIIGGAA!!

×