Trastornos de los eritrocitos y trastornos hemorragicos

Trastornos de los eritrocitos y
trastornos hemorrágicos
Aguilar Araujo Kenia
González Gortazar Gabriela

Rembao Hernández Alejandra
Rivera Beltrán Thelma Alina

Anemias

• Eritrocitos circulantes.
• Hipoxia tisular.

Rivera Beltrán Thelma Alina Robbins y Cotran (2010)
Patología estructural y funcional

Menores
de 5
años:
23.3%

Estadísticas

Hombres: 3.6%
Mujeres: 7.7%

Urbano: 16.1%
Rural: 18.2%

5-11 años:
10.1%

12-19 años

Adultos
+60
años

Embarazadas
de 12-49 años

NO
embarazadas
de 12-49
años

Urbano: 17%
Rural: 20.5%

Urbano: 11.5%
Rural: 12%


Diagnóstico
• Cardiovasculares y respiratorios
• Neurológicos
• Cutáneos, mucosas y faneras
• Gastrointestinales
• Genitourinarios
• Otros

Anemias por pérdida de sangre: Aguda
• Si es masiva provoca colapso cardiovascular, shock y muerte
• Cuadro clínico:
-Velocidad de hemorragia
-Externa o interna


Anemias por pérdida de sangre: Crónica
• Velocidad de la pérdida es mayor que la capacidad
regenerativa medular.

• Reserva de Fe deplecionada: Anemia ferropénica.


Anemias hemolíticas
•
•
•
•

Destrucción, acortamiento
Concentraciones eritropoyetina

Acumulación
Degradación, hemoglobina

• Mayoría de anemias hemolíticas

• Hemolisis extravascular
• Alteraciones
• Menos deformable

Aguilar Araujo Kenia Robbins y Cotran (2010)

Anemias Hemolíticas

• Hemolisis extravascular
•
•
•
•

Lesión mecánica
Fijación del complemento
Paracitos intracelulares
Factores tóxicos

anemia

hemosiderinuria

hemoglobinemia

ictericia

hemoglobinuria

Esferocitosis hereditaria
•
•
•
•
•
•
•

Defectos intrínsecos
Prevalencia máxima 1 por 5.000 habitantes en el norte de Europa
Mutaciones
Falta de componentes
Estabilidad de la bicapa lipídica
Perdida de los fragmentos
Envejecen en la circulación


Esferocitosis Hereditaria

• Patogenia



• fisiopatología



Características clínicas

• Historia familiar
• Signos hematológicos
• Anemia
• Esplenomegalia
• ictericia

Enfermedades Hemolíticas por defectos
enzimáticos del eritrocito: deficiencia de G6-P-D

Gonzalez Gortazar Gabriela Robbins y Cotran (2010)

Estadísticas y Distribución
400 millones afectados

90% hombres

Gonzalez Gortazar Gabriela.
Fonseca, D; et al, (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato.
Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.

Etiología

• Deficiencia de G6PD
• Recesivo

• Ligado al cromosoma X


Función de G6DP
Glucosa 6 fosfato

G6PD

NADP a NADPH

H202

Equivalentes para glutatión
oxidado a reducido

Lesión oxidante

Causas de estrés oxidativo

Infecciones

Fármacos

Alimentos


Fisiopatología
Error de
plegamiento
proteico
Radicales
libres

Degradación
proteolítica
Deficiencia de
G6PD
Vida media
variada

Hemolisis
episódica
Eritrocitos
mayores


Fisiopatología
HEMOLISIS INTRAVASCULAR

Niveles altos de
oxidantes

Grupos sulfhidrilo
reactivos en las
cadenas de globina

Hemolisis
intravascular

Deficiencia de
G6PD

Cuerpos de Heinz

Desnaturalizan


Cuerpos de Heinz


Manifestaciones Clínicas
•

Asintomático

•

Anemia, hemoglobinemia y hemoglobinuria

•

Episodio autolimitado

•

Reticulocitosis


Diagnostico
•

Técnicas fluorescentes

•

Método de indofenol-diclorofenol (DPIP)

•

PCR alelo específica

•

Análisis de polimorfismo conformacional de cadena sencilla (SSCP)

•

Identificación de polimorfismos de restricción de longitud
variable (RLFP)

•

Microarreglos
Gonzalez Gortazar Gabriela
Fonseca, D; et al, (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato.
Acta Medica Colombiana Vol. 30 No.2, 5.

Tratamiento
• Transfusión
• Fototerapia

• Dosis única de Sn-mesoporfirina

Lozano, S. (2013). Deficiencia de glucosa-6fosfatodeshidrogenasa. Grupo Lister, 7.

Enfermedad de células falciformes
Hemoglobinopatía hereditaria
Etiología
• Mutación sexto codón de B-globina.
• Sustitución de residuo glutamato con residuo
valina.

Rembao Hernández Alejandra Robbins y Cotran
(2010) Patología estructural y funcional

Estadísticas
EE.UU 70mil personas

4 por mil individuos de afroamericanos
90 % hasta los 20 años
50% después de 40 años.

Fisiopatología
•
•
•
•
•
•

Polimerización
Hemolisis crónica
Oclusiones microvasculares
Daño tisular
Eritrocitos deshidratan

Densos y rígidos.


Manifestaciones clínicas
Más grave:

Después de 4 meses.

Fatiga

Crisis de dolor.
Huesos, pulmón, hígado, cerebro, bazo,
pene.

Taquicardia

Microvasos bloqueados por las células
anormales:

Erección dolorosa y prolongada
(priapismo)

Los niños dolor abdominal.

Palidez
Ictericia

Problemas para pensar o confusión
Úlceras

Visión pobre o ceguera


Diagnóstico

• Análisis de ADN
• Hemoglobina falciforme
• Frotis de sangre periférica
• Cuerpos de Howell-Jolly


Tratamiento
10 a 20 años.
Inhibidor de síntesis de ADN.
Incremento [HbF] en eritrocito.
Efecto antiinflamatorio.

Hemoglobinuria paroxística nocturna
•
•
•
•
•
•
•
•
•

Mutaciones adquiridas
Gen grupo A ( PIGA)
2-5 casos de incidencia en E.U.A.
Defecto genético adquirido
Células sanguíneas deficientes
3 proteínas ligadas GPI
CD55
CD59
C8


Anemia Hemolítica Inmunitaria


Estadísticas
•

EUA

•

1:80 000

•

3600 casos por año

•

México

•

1311 casos por año


Etiología
Anticuerpos calientes

Aglutininas Frías

Hemolisina fría

Anticuerpos calientes

esplenomegalia
Aglutininas frías

Palidez, cianosis y fenómeno de Raynaud
Hemolisina Fría

Hemoglobinuria, puede ser mortal

Diagnostico

Coombs
Directo

•Inmunoglobulinas
•Complemento

Coombs
Indirecto

•Antígeno diana
•Temperatura

Tratamiento

esplenectomía
Fármacos
inmunosupresores

Eliminación de
fármacos

Tx


Anemia como consecuencia de un
traumatismo en los eritrocitos


Etiología
Prótesis valvulares

Flujo turbulento
+ gradientes de
presión = fuerzas
de cizallamiento
Mas en artificiales
mecánicas que en
porcinas
bioprotesicas

Trastornos
Microangiopáticos

Estrechamiento
de luz por
depósito de
fibrina y plaquetas

Mas en CID, PTT,
SUH, LES entre
otros.

Anemia Hemolítica Microangiopática


Anemias por descenso de la eritropoyesis
Fisiopatología

Producción insuficiente.

Deficiencias nutricionales, insuficiencia renal secundaria e
inflamación crónica.

Rembao hernandez Alejandra Robbins y Cotran (2010)

Anemias Megaloblásticas

Síntesis de
ADN

Cambios
morfológicos

Etiología
- Ingesta inadecuada
- Defectos de su absorción
Multifactorial

- Incremento de los
requerimientos
- Uso de fármacos


Fisiopatología

Deficiencia de
Vitamina B 12

Deficiencia de
Folatos


Hipersensibilidad

Glositis atrófica

Ulceraciones

Percepción del
gusto

Ictericia leve

Piel seca

Manifestaciones
clínicas

Diarrea y
dispepsia


Diagnóstico

• Exámenes de laboratorio
Macrociticos y ovalados.
Palidez central.
Recuento reticulocitos <
Neutrófilos, hipersegmentados.

Anemia por deficiencia de folatos
Vegetales
verdes
• espárragos
• Lechuga
• espinacas

frutas
• Limón
• Plátano
• melón

Productos de
animal
• hígado

50- 200ug al día
Aguilar Araujo kenia Robbins y Cotran (2010)

Anemia Ferropenica


Etiología
• Nutricional: Ingesta insuficiente
• Fisiológica: la menstruación o los embarazos múltiples.
• Patológica: pérdidas gastrointestinales por ulceraciones, parásitos o neoplasias.


Metabolismo del Hierro


Metabolismo del Hierro
La cantidad de hierro en el organismo refleja un
balance entre:
Demandas
Fisiológicas

Cantidad
Ingerida


Requerimientos de hierro
1. Primer año de vida: Los requerimientos por crecimiento son máximos, mientras que la ingesta
es relativamente pobre.

2. Adolescencia:

•
•

Varones: Los requerimientos por crecimiento vuelven a ser elevados y la dieta puede no aportar
la cantidad necesaria de hierro.
Mujeres: Presentan elevados requerimientos por crecimiento, pero además presentan pérdidas
menstruales. Suele ser marcadamente deficiente en hierro.

3. Embarazo: Requerimientos son elevados, desde 1 mg/kg/día en los primeros meses a 6 mg/kg/día
en el tercer trimestre.

Sintomatología








Debilidad
Cansancio
Palidez
Disnea de esfuerzo
Malabsorción.
La piel, las mucosas y las uñas pálidas.
Síntomas vagos gastrointestinales


Fisiopatología
•

Anemia hipocrómica microcítica

• Niveles bajos de:
Hierro
Ferritina
Saturación transferrina


Diagnostico
Hierro y ferritina bajos en
suero
Analítica

Hb y hematocrito bajos


Tratamiento Médico

Hierro orgánico en forma
ferrosa

Dosis diaria
Adultos: 50 y 200 mg
Niños: 6mg/kg/dia
Hugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnóstico
y Tratamiento. Comité Nacional de Hematología, 3.

Tratamiento Dietético

Vitamina C

Alimentación rica en hierro

Hugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de
diagnóstico y Tratamiento. Comité Nacional de
Hematología, 3.

Reducción en
proliferación de
progenitores
eritroides.
Utilización del Fe

Estados Unidos

Anemia de la enfermedad crónica
Causa mas
frecuente en
pacientes
hospitalizados.

Alteración de
producción de
eritrocitos.

Rembao Hernandez Alejandra Robbins y Cotran

Etiología

Infecciones microbianas crónicas.
Trastornos crónicos inmunitarios.

Neoplasias.

Fisiopatología
Inflamación
sistémica

Hepcidina
inhibe
ferriportina

Macrófagos

Fe sérico bajo

Macrófagos
tisulares

< transferencia
de Hierro

< Captación de
Fe

Reserva Fe

Depósitos 
médula ósea

Subyacentes de enfermedad.
Pérdida de peso.
Fiebre
Cefalea
Mialgias y artralgias

Diagnóstico
Nivel de Hemoglobina

Conteo eritrocitos
Conteo reticulocitos
Ferritina sérica
Hierro sérico

Rembao Hernandez Alejandra
Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al.,
eds.Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed.

Tratamiento
Enfermedad que la esté causando.

Suplementos de Hierro.

Raro transfusión de sangre.

Rembao Hernandez Alejandra
Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al.,
eds.Hematology: Basic Principles and Practice. 5th ed.

Anemia aplásica
Fracaso hematopoyético primario
crónico.
Pancitopenia consecuente.
Mecanismos autoinmunitarios,
hereditarios o adquiridos.


Etiología
• =Desconocido=
• Exposición a sustancias


Fisiopatología
Supresión de médula progenitores extrínseca o anomalía intrínseca.

LT suprimen CG

CTH1citocinas
:matan y suprimen

AlteradasRespuesta

Daño medular

Limita las capacidades


Palidez
Disnea

Petequias

Equimosis

Neutropenia

Debilidad

Trombocitopenia

Anemia

Infecciones
menores
Escalofríos
Fiebre
Postración
Esplenomegalia ausente

Diagnóstico

Biopsia de
médula ósea

Eritrocitos
macrociticos y
normocrómicos

Reticulocitopenia


Diagnostico diferencial
Leucemia

Síndromes
mielodisplásicos

Anemia
aplásica
• Médula
hipocelular
Neoplasias
mieloides
• Médula
hipercelular

Tratamiento


Policitemia
- Recuento eritrocitario
-concentración
hemoglobina

Policitemia relativa

- Deshidratación
-hipertensión
-obesidad
-ansiedad

Policitemia absoluta

-primaria: anomalía
intrínseca
-secundaria: aumento de
concentración de
eritropoyetina


Trastornos hemorrágicos: diátesis
hemorrágicas
Alteraciones de la
coagulacion
Disfunción
plaquetaria
Fragilidad de los
vasos


hemorrágicas
Tiempo de
protrombina

Vías intrínseca y común de la coagulación

TP prolongado, consecuencia de deficiencia

Factores V, VII,X, Protrombina o fibrinógeno


hemorrágicas
Tiempo de
tromboplastina
parcial

Vías intrínsecas y común de la coagulación

Prolongación del TTP se debe a deficiencia

V, VIII, IX, X, XI O XII


hemorrágicas
Recuento
de
plaquetas

Sangre anticoagulada

Contador electrónico de partículas

150 x10 a 300 x 10


Trastornos hemorrágicos: diátesis hemorrágicas
Pruebas de
función
plaquetaria

Tiempo de hemorragia

Difícil de realizar bien

Agregación plaquetaria; capacidad de agregarse en respuesta a los
agonistas


Trastornos Hemorrágicos causados por anomalías
de las paredes de los vasos
• Purpuras no trombocitopenicas
• Hemorragias petequiales y purpuricas
• Recuento plaquetario, tiempo de hemorragia y pruebas de coagulación
normales


Etiología
Infecciones

Reacciones
Medicamentosas

• Meningococemia, endocarditis, rickettsiosis
• Vasculitis por lesión

• Deposito de complejos medicamentosos
• Vasculitis por hipersensibilidad

Síndromes de Scury • Defectos en le colágeno
• Purpura espontanea y síndrome de Cushing
y Ehlers- Danlos

Etiología
Purpura de HenochScholein
Telangiectasia
hemorrágica
hereditaria
Amiloidosis
perivascular

• Hipersensibilidad sistémica
• Exantema
purpurico,
dolor
poliartralgia y glomerulonefritis

abdominal,

• Vasos tortuosos y dilatados con paredes finas
• Mas en mucosas de nariz, lengua, boca, ojos

• Debilita paredes de los vasos
• Petequias mucocutaneas

Hemorragias relacionadas con el descenso del número
de plaquetas: Trombocitopenia
<100.000/ul

20.000 y 50.000 agravan hemorragias postraumáticas.
Plaquetas  hemostasia

Afectación a pequeños vasos.


Causas
Descenso en producción de plaquetas
• Depresión producción medular yo megacariocitos.

Descenso de supervivencia de plaquetas
• Base inmunitaria o no inmunitaria.

Secuestro
• Bazo 80-90%

Dilución
Transfusiones masivas

Purpura trombocitopénica inmunitaria
crónica
Aparición de Ac
Afecciones predisponentes o exposiciones.
Ausencia de factor de riesgo.


Prevalencia
Mujeres
adultas

40 años

Relación
3-.1


Fisiopatología
Ac
antiplaquetarios

Opsoninas

Receptores Fc
IgG en fagocitos

Destrucción de
plaquetas

Aumenta


Inicio
Melena

Hematuria
Flujo menstrual excesivo
Hematomas fáciles

Hemorragias en partes blandas

Diagnóstico

• Recuento bajo de plaquetas
• Megacariocitos normales o aumentados m.o.
• Plaquetas grandes en sangre periférica.
• TP y TTP normales


Tratamiento
Glucocorticoides

Inhibir función fagocitaria

Esplenectomía

Normaliza recuento

Inmunomoduladores

Inmunoglobulinas
Anticuerpos anti-CD20


Microangiopatias tromboticas; púrpura trombotica,
trombocitopenica (PTT) y síndrome urémico hemolítico
(SUH)

PTT

SUH

Fiebre

Ausencia de síntomas neurológicos

trombocitopenia

Prominencia de insuficiencia renal aguda

Defectos neurológicos transitorios

Aparición frecuente en niños

Anemia hemolítica microangiopatica

Kenia Aguilar Araujo Robbins y Cotran (2010)

(SUH)

PTT

ADAMTS13

Acumulación
en el plasma

Degradación
de
multímeros

Activación y
agregación de
plaquetas

(SUH)

SUH

Concentraciones
normales

SUH epidérmico
típico

ADAMTS13

SUH no
epidérmico
atípico

Trastornos hemorrágicos relacionados con
funciones plaquetarias defectuosas
HEREDITARIAS
• Defectos de adhesión
• Defectos de agregación
• Trastornos de secreci0n plaquetaria

ADQUIRIDAS
• Ingestión de Acido acetilsalicílico
• Uremia
Gabriela Gonzalez Gortazar Robbins y Cotran (2010)

Diátesis hemorrágicas relacionados con
anomalías de los factores de la coagulación
Equimosis o hematomas de gran tamaño

Deficiencias hereditarias afectan 1 factor

Deficiencias adquiridas afectan varios factores simultáneamente

Gabriela Gonzalez Gortazar Robbins y Cotran (2010)

Enfermedad de von Willebrand
Hereditario

Hombres

8.2 casos x
1000

1% adultos
Autosómico
dominante

Robbins y Cotran (2010) Patología estructural y funcional.
SALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnóstico y tratamiendo de la Enfermedad de von Willebrand,

Tipos de enfermedad de von Willebrand
Tipo 1 y 3
• Menor cantidad de vWF.
• 1: autosómico dominante, cuantitativa, 70%.
• 3: autosómico recesivo, extremadamente bajo funcional.

Tipo 2
• Defectos cualitativos vWF.
• 25% de casos.
• Hemorragias leves o moderadas.


Hemorragias

Menorragia

Gastrointestinal

Posterior a
procedimientos

Epistaxis

Equimosis

Hemartrosis

Hematomas
SALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnóstico y tratamiento de la
Enfermedad de von Willebrand,

Diagnóstico
T.
hemorragia

Primera
fase

TTPa

TT

TP
SALUD, SEDENA, SEMAR; Diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand,

Coagulación intravascular diseminada

Activación excesiva
de la coagulación

Formación de
trombos en la red
micro vascular

Transtorno
trombohemorragico

Kenia Aguilar Araujo


extrínseca
Liberación del factor tisular

intrínseca
Activación del factor XII

Contacto de la superficie
Se limita al territorio de la lesión

colágeno

Liberación Traumatismo masivo
del factor
tisular
Cirugía extensa

Quemaduras graves


Lesión
diseminada
en células
endoteliales

Hipoxia, acidosis, shock

Canceres, leucemia promielocitica aguda

adenocarcinomas


fulminante

Insidioso y crónico

• Características clínicas

Insuficiencia respiratoria, renal, circulatoria

Convulsiones, coma, oliguria

Disnea, cianosis, anemia hemolítica

Bibliografía
• al, D. F. (2005). Deficiencia de glucosa 6-fosfato. Acta Medica Colombiana
Vol. 30 No.2, 5.

• CENETEC. (2010). Diagnóstico y Tratamiento de la Anemia Hemolitica
Autoinmune. Guia de practica clinica, 8.

• Hugo, D. (2001). Anemia Ferropenica, Normas de diagnóstico y
Tratamiento. Comite Nacional de Hematologia, 3.

• Lozano, S. S. (2013). Deficiencia de glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa. Grupo
Lister, 7.

• Robbins. (2010). Patologia estructural y funcional. España: El Sevier
Sandeurs.

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