2. Aspectos principales de la AHA:
• i) Supervivencia acortada de
los eritrocitos in vivo.
• ii) Evidencia de anticuerpos
del huésped reactivos con los
eritrocitos autólogos.
-Prueba de Coombs-
3. Prueba de Coombs.
• Prueba de la antiglobulina, 1945.
• Coombs, Mourant y Race.
• Inmunoglobulinas (IgG)
• Proteínas del complemento.
(Anti-C3)
8. Epidemiología:
• Primaria 20 – 80% (50%)
• Secundaria si…
- AHA y X se dan con mayor frecuencia juntas.
- La AHA revierte simultáneamente con la
corrección de X.
- Cuando la AHA y X se relacionan por evidencia
de aberración inmunológica.
10. • Anticuerpos calientes, +++
• Predominantemente IgG, 37ºC
• Todas las edades, +40 años, pico de incidencia
70 años, tumores malignos proliferativos.
• Primaria: Familiar, esporádica.
- Autoanticuerpos específicos para una única
proteína de membrana del eritrocito.
• Secundaria: linfoma, LLC, LES,
agamaglobulinemia primaria, Sx. De
inmonodeficiencia hiper-IgM
12. Patogénesis:
• Autoanticuerpos eritrocitarios.
• Los RBC marcados que pierden el antígeno
objetivo de los anticuerpos pueden sobrevivir
normalmente.
• Relación inversa en la cantidad de IgG ligado a
RBC.
13.
14. Macrófago – Fc IgG
C3 y C4b
AUMENTA EL
ATRAPAMIENTO
Y LA
FAGOCITOSIS.
Más rígidos, menos
deformables.
Fragmentan o destruyen.
Grado: gravedad de la
hemólisis.
Esferocitos
Ingestión
total.
La hemólisis indirecta mediada por complemento con hemoglobinuria es
infrencuente. Proteínas regulatorias del complemento, (Factores I y H)
15. Aspectos clínicos:
• Los síntomas de presentación de la AHA son los
de la anemia misma.
• Lentos e insidiosos, ocasionalmente súbitos.
• ICTERICIA.
• Enmascaramiento por enfermedad suyacente.
19. Ddx:
• Varias enfermedades no autoinmunes pueden
provocar anemia esferocítica, como esferocitosis
hereditaria, Sx de Zieve, sespsis pos clostridios,
anemia hemolítca que precede a la enfermedad
de Wilson.
• HS:
Edad adulta.
Esplenomegalia.
HS familiar positiva, sin DAT positiva.
20. Tratamiento:
• Tranfusión sanguínea.
-Compensación CV, enfermedad subyacente. Vida
corta de los RBC, pruebas cruzadas.
Glucocorticoides:
Causa cese brusco o enlentecimiento marcado de
la hemólisis en 2/3 partes de los casos. 20%
alcanza la remisión completa. 10% respuesta
mínima o sin respuesta.
21. •
•
•
•
•
•
Prednisona oral 60 -100mg
Críticos. IV 100 – 200mg, 10 a 14 días.
30mg, 15 – 20mg.
Remisión.
Días alternos.
El Tx no debería suspenderse hasta que
la DAT se volviera negativa
22. • Esplenectomía:
1/3 cronicidad del tratamiento con
esteroides. Elimina el sitio principal
de atrapamiento de RBC. Requieren
de 6 a 10 veces más IgG unida a RBC
para ser destruidos.
1 a 2 meses – esplenectomía.
2/3 remiten, reincidencia alta.
23. Fármacos inmunosupresores:
• Azatioprina, 6-tioguanina, ciclofosfamida,
6.mercaptopurina.
• Pacientes que fracasan en la respuesta a
glucocorticoides y esplenectomía.
24. Curso y pronóstico:
• Los pacientes con AHA idiopática por Ac calientes
tienen cursos clínicos impredecibles caracterizados
por recaídas y remisiones.
• A pesar de la buena respuesta al Tx con
glucocorticoides y esplenectomía, 46% de muertes.
• Los émbolos pulmonares, la infección y el colapso
cardiovascular son causas de muerte.
• Niños, curso autolimitado, responden a
glucocorticoides.
• Índice de mortalidad global infantil por AHA, 10 –
30%
