Dermatopolimiosits listo s bu

.
Facultad de Estudios Superiores Iztacala- UNAM
Clínica Integral IV
Grupo 2804
HHCMN LA RAZA
“Miopatías inflamatorias”
Dra. MARITZA ZEFERINO CRUZ
Equipo D » CARMONA RUELAS PAULETTE
»OSORIO GARCIA ALAN
» PACHECO ROMERO MICHEL

Miopatías inflamatorias idiopáticas
Grupo de enfermedades caracterizadas por
la presencia de debilidad muscular de
predominio proximal, como resultado de un
proceso inflamatorio no supurativo en el que
prevalece la inflamación linfocitaria y la
necrosis muscular

Miopatías inflamatorias idiopáticas

DERMATOMIOSITIS
• Es una enfermedad inflamatoria que
afecta a la piel y el músculo, de etiología
desconocida que se caracterizan por la
aparición progresiva de debilidad
muscular e inflamación.
• 15% asociado a neoplasias
• Debilidad muscular: fatiga muscular, que
dificulta o impide a los músculos realizar
tareas que en condiciones normales se hacen
fácilmente
GPC. IMSS-477-11. Diagnóstico y Tratamiento de Polimiositis y Dermatomiositis. CENETEC. 2011.

• POLIMIOSITIS
• Enfermedad caracterizada por presentar cambios inflamatorios y
degenerativos en los músculos, etiología desconocida
• Asociada 5% a neoplasias: mama, pulmón, ovario y gastrointestinales

Epidemiología
Mujeres 2:1
La incidencia
ha
aumentado
en los
últimos años
0.5 a 8.4
casos por
millón
55 -69 años 10-15 años Caucásicos

Factores de riesgo
• Genético: Gemelos monocigóticos y familiares en 1°

DERMATOPOLIMIOSITIS
Etiopatogenia y C.Cl

ETIOPATOGENIA
• Factores Genéticos:
• Discreta prevalencia mayor de los antígenos:
• HLA-DR3 (Niños blancos)
• HLA-DR8 (Adultos blancos)
• HLA-B7/DRW6 (Afroamericanos)
• HLA-DRW52 (Asociados a enfermedades del Tejido Conectivo)
• Existe un riesgo aumentado entre gemelos monocigóticos y familiares en primer grado
• Miopatía por cuerpo de inclusión existe una ligera agregación familiar
Kiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359

• Factores Ambientales:
• Existe una variación estacional con un mayor numero de casos en inverno y primavera, sobre todo en la infancia.
• Factores Infecciosos:
• Estafilococo Aureus
• Clostidium Dificile
• ECHO virus
• Coxsakie
• Influenza
• Hepatitis B
• VIH
• HTLV-1
• Toxoplasmosis
• Tripanosoma
• Triquinosis
• MicrosporidiumKiely PD, Chua F. Interstitial lung disease in inflammatory myopathies: clinical phenotypes and prognosis. Curr Rheumatol Rep 2013;15:359
ETIOPATOGENIA

• Se encuentra asociada a diferentes enfermedades
autoinmunes:
• Tiroiditis de Hashimoto
• Miastenia Gravis
• DM tipo 1
• Cirrosis Biliar Primaria
• Lupus Eritematoso Sistémico
• Artritis Reumatoide
• Esclerodermia
ETIOPATOGENIA

• En la Polimiositis, el infiltrado celular es predominante de linfocitos CD8+,
Las citocinas proinflamtorias pueden contribuir a la debilidad muscular.
• Tanto la IL-1, TNFa están incrementados en el tejido muscular de paciente
con dermatomiositis y polimiositis.
FISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍA

 Se caracterizan por la instalación
de semanas a meses de debilidad
simétrica proximal
 Músculos flexores del cuello
 Cintura escapular y pélvica
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Se puede acompañar de síntomas
sistémicos como:
 Fatiga
 Rigidez matutina
 Anorexia
 La presentación es variable e insidiosa.

 En Niños y jóvenes la evolución
es más rápida
 Así también se pueden afectar
los músculos bulbares, faciales y
orales.
 Puede haber disfagia y disfonía
 Entre otros síntomas se puede
observar:
 Mialgias
 Artralgias
 Sinovitis
 Fenomeno de Raynaud
 Edema periorbitario

DERMATOMIOSITIS
Roberto Arenas. Diagnostico, tratamiento. Quinta edición. Mc Graw Hill. Capítulo 33, Dermatomiositis.

• En el cuello, la piel adquiere un aspecto poiquilodérmico.
• En codos, rodillas y otras articulaciones hay placas eritematoescamosas y
atróficas
• En las palmas pueden observarse fenómeno de Raynaud, lesiones de vasculitis e
hiperqueratosis palmar

Se interrumpe el
flujo sanguíneo.
Bajo nivel de
oxígeno
La sangre regresa
Fenómeno de
Raynaud
Los dedos se vuelven blancos debido a la falta de circulación sanguínea, luego se
vuelven azules, a medida que se dilatan los vasos sanguíneos para mantener la
sangre en los tejidos y, finalmente, rojos, a medida que la circulación se
restablece.
Factor de Crecimiento Vascular Endotelial
Hiperplasia de la íntima
Garza Rodríguez, Veronica. et. al. Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia. Conceptos actuales. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2013;51(1):50-7

• PATOGNOMÓNICOS.
• 1. Pápulas de Gottron.
• 2. Signo de Gottron: Eritema violáceo simétrico, con o sin edema de las
ariculaciones interflángicas de manos, codos, rodillas y maléolos.
• CARACTERÍSTICAS.
• 1. Eritema en heliotropo.
• 2. Telangiectasia periungueal, con cutículas distróficas.
• 3. Eritema violáceo del dorso de las manos,antebrazos, brazos, región
deltoidea, hombros, V del escote, cuello, pecho y frente.

• MÚSCULO-ESQUELÉTICO
• Artralgias
• Artritis
• Mialgias
• Contracturas tendinosas

• MANIFESTACIONES MUSCULARES.
• Afecta músculo estriado.
• 1. Mialgias.
• 2. Miastenias.
• 3. Incapacidad de movimiento.
• 4. Marcha anserina.
• Puede afectar músculos oculares, faríngeos e intercostales.

• GASTROINTESTINALES
Esófago
• Disfagia
• Reflujo gastroesofágico
• Esofagitis
• Erosiones
• Sangrados
• Estenosis
• Esófago de Barret

• ESTÓMAGO
• Gastritis
• Retardo en el vaciamiento gástrico
• Sangrado
• Ectasia vascular antral (estómago en
sandía)

• Intestino grueso
• Constipación
• Distensión abdominal
• Intestino delgado
• Dismotilidad intestinal
• Pseudo-obstrucción intestinal
• Dolor
• Diarrea
• Sobrecrecimiento bacteriano
• SAID

• PULMÓN
• Fibrosis pulmonar intersticial
• Dolor torácico

• CORAZÓN
Pericarditis
Insuficiencia cardíaca
Hipertensión arterial
Arritmias

• RIÑÓN
• Crisis renal
• Insuficiencia renal
• Nefropatía túbulointersticial

Diagnóstico
Sospecha Clínica Confirmación
Pruebas
confirmatorias
► Enzimas musculares
► Anticuerpos específicos
► Electromiografía
► RX
► Biopsia muscular
Firestein GS, Budd RC. KELLEY & FIRESTEINS Textbook of rheumatology, 2017, pp 1461-1478.
Duró Pujol, JC. Reumatología clínica. Elsevier: España, 2010. pp 211-216.

CK
Mediciones séricas
80-90% de los pacientes muestran elevación inicial  Disminuye en la enfermedad avanzada.
Sensibilidad: 69%
Sus niveles normales no excluyen el diagnóstico.
No es útil para la monitorización de exacerbaciones.
AST ALT DHL
Rx
Edema muscular y de tejidos subcutáneos Aumento de volumen y radiodensidad
Cintura escapular y pélvica
Calcificaciones en tejidos blandos en placas o nódulos

RM
Edema muscular Patrón difuso o multifocal
Útil para guiar la biopsia

Anticuerpos Contra antígenos nucleares y citoplasmáticos
Anticuerpos específicos de miositisAnticuerpos asociados con miositis
1. Anticuerpos específicos de miositis
-Inicio agudo
-Miositis, artritis
-Afección pulmonar
intersticial
-Fiebre
-‘Manos de mecánico’ y
pápulas de Gottron
-Fenómeno de Reynaud
30 a 40%
Anti-sintetasas
Watts RA, Conaghan PG. Oxford Textbook of Rheumatology. Oxford University Press. United kingdom; 2013. pp 1014-1016

Asociados a dermatomiositis -Dermatomiositis (+)
-Agudo
-Enfermedad muscular leve
-Buena respuesta al tx
-Baja mortalidad
-Dermatomiositis grave
Asociado a cáncer
-Dermatomiositis juvenil
Componentes sistémicos
Calcinosis
Watts RA, Conaghan PG. Oxford Textbook of Rheumatology. Oxford University Press. United kingdom; 2013. pp 1014-1016

Electromiografía
Ibarra Lúzar JI, Pérez Zorrilla E. Electromiografía clínica. Rehabilitacion ;39:265-76, 2005.

BIOPSIA MUSCULAR
Infiltrados endomisiales
compuestos por células TCD8 .
CD4 y macrofagos
Infiltrados perivasculares
compuestos por TCD4,
macrófagos y células B
Dermatomiositis
Polimiositis
www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/477_GPC_Dermatomiositis/GER_D
ermatomiositis_y_Polimiositis.pdf

Miositis focal nodular
Distrofias muscularesMiastenia Gravis
Perimiositis eosinofílica recidivante
LES

Manejo y Tratamiento.
Objetivos:
1.- Nuestra meta es mejorar la fuerza muscular, mejorando así las actividades
diarias y aminorar las manifestaciones extra musculares (rash, disfagia, disnea,
fiebre).
2.- Cuando mejoramos la fuerza muscular la CK, también disminuirá
3.- Es importante guiarnos más sobre la fuerza muscular que sobre la CK o la
energía del paciente.
Firestein GS, Budd RC. KELLEY & FIRESTEINS Textbook of rheumatology, 2017, pp 1461-1478
Kasper, et al (2015) Harrison’s Principles of Internal Medicine, 2015 pp 2194-2202
.

Tratamiento escalonado
1.- Siempre empezar con glucocorticoides, aunque algunos clínicos
prefieres empezar con glucocorticoides+ inmunodepresor.
2. Se comienza con prednisona 1 mg/kg (max 100 mg)
3.- Si la enfermedad es grave se pueden dar bolos de
metilprednisolona 1000 mg (1g) por día por 3 a 5 días.
4.- Generalmente se evalúa el tratamiento a las 12 semanas (3
meses). 70% sin embargo la experiencia clínica puede pasar al
siguiente paso si:
a. Al intentar reducir la dosis hay relapsos graves. (3 a 4
semanas)
b. Evolución rápida de la enfermedad con problemas
respiratorios.
Un incremento en la
subjetividad de paciente o
energía no debe tomarse como
parámetro como mejoría.
Dalakas MC. Inflammatory Muscle Disease. N Engl J Med 372 (18); 2015)
Firestein GS, Budd RC. KELLEY & FIRESTEINS Textbook of rheumatology, 2017, pp 1461-1478
Kasper, et al (2015) Harrison’s Principles of Internal Medicine, 2015 pp 2194-2202
.

Siguiente paso.
1.-Azatioprina. 3 mg/kg
Bien tolerado, Buen efecto a largo plazo
2.- Metrotexato 7.5 mg/semana (primeras
tres semanas, 2.5 cada 12 por 3 dosis)
Aumentar 2.5 hasta llegar a 25.
Neumonitis.
3.- Micofenolato 2.5 o 3 g/d en dos dosis.
( buena respuesta a largo término y bien
tolerada)
4- Ciclosporina y ciclofosfamida (éxito relativo
y mucha toxicidad)
5.- Tracolimus > Fármaco de elección para EPI.
6-. Terapia con inmunoglobulinas. A DM y PM refractaria, aumenta la fuerza y al parecer corrige la
inmunopatología subyacente. ( Beneficio <8 semanas, por lo que reinfusión cada 6-8 semanas es necesaria.
(Dosis 2g/kg repartido en 2-5 días
Dalakas MC. Inflammatory Muscle Disease. N Engl J Med 372 (18); 2015)

Resumen tratamiento.
Paso 1: Altas dosis glucorticoides (expertos recomiendan combinar con
inmunosupresores, según Kelley & Firestein (2017)
Paso 2: Azatioprina, Micofenolato, Metotrexato
Paso 3.- Inmunoglobulinas
Paso 4.- Rituximab, Ciclosporina, Ciclofosfamida, Tacrolimus.
Kasper, et al (2015) Harrison’s Principles of Internal Medicine,
2015 pp 2194-2202

Pronóstico
Más de la mitad de los pacientes presentan remisiones y
exacerbaciones múltiples a lo largo de la enfermedad.
Los anticuerpos antisintetasa o anti-SRP más frecuencia de
recaídas y una mayor mortalidad.
Otros factores son: la edad avanzada, el retraso en iniciar la
terapia con corticoides, la disfagia faríngea con neumonía
por aspiración, la neoplasia y la afectación miocárdica.

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