Este documento describe el pie equino-varo-adducto congénito (PEVAC). Explica que es una deformidad congénita del retropie en equino y varo, con el medio pie adducto. Detalla las etiologías, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico por gabinete e imágenes, y tratamientos médico y quirúrgico, incluyendo los métodos de Ponseti y cirugía correctiva.
2. Historia
Sinonimo pie
zambo
Deformidad
congenita del
retropie en equino y
varo. Medio pie
adducto
Descrito desde
tiempo de
3. Historia
Ponseti--- PEVAC
se clasifica en
postural o posicional
y en fijo o rigido
Pirani, Goldner, Di
Miglio
Walker
4. Incidencia
Incidencia 1 por 1000
nacidos vivos
Varia la incidencia entre
cada etnia (75 por 1000
en la micronesia).
El indice hombre-mujer
es de 2:1
30-50% de los casos
son bilaterales
10% de pasarlo de
padre a hijo
5. Etiologia
Idiopatico.
Asociaciones
extrinsicas: agentes
teratogenicos (sodio y
aminoterina),
Oligodramios, Anillos de
contriccion congenitos
Asociaciones geneticas:
herencia mendeliana
(dwarfismo distrofico
patron recesivo)
La mayoria de los niños
no tiene asociacion
6. Etiologia
Anormalidades citogeneticas
(se asocian en síndromes de
delección cromosmal).
La incidencia en familiares
de primer grado es del 2%
La incidencia en familiares
de segundo grado 0.6%.
En gemelos monocigotos el
riesgo es de un 32%
7. Fisiopatología
Teorías de la patogénesis :
Arresto del desarrollo fetal en el
estadio fibular
Defecto cartilaginosos del talus
Factores neurogenicos:
anormalidadeshistochimicas han
sido descubiertas en los musculos
posteromediales y peroneos. Esto
postula a que se debe a
alteraciones de la inervación en la
vida intrauterina secundarias una
falla de la circulacion produciendo
hemiparesis o paresias esto
sustenta la ralacion de PEVAC con
espina bifida en un 35%
8. Fisiopatologia
Miofibrosis : en estudios
cadavericos, Ponseti encontroque la
colagena entodos los ligamntos y
tendones (exepto el de Aquiles)
tiene un entrecruzamiento malo y su
resistencia a la tension es mala,
mientras que el tendon de Aquiles
tiene un alto entrecruzamiento y alta
resistencia a la tension. Zimny
encontro mioblastos en la fascia
medial los que producen la
contractura medial
Inserciones anomalas tendinosas:
Inclan propone que el PEVAC se
debe a una anormalidad en la
inserciones tendinosas aunque ha
tenido una baja aceptabilidad
9. Fisiopatologia
Variaciones estacionales :
Robertson noto que las
variaciones estacionales son
un factor epidemiologico.
Esta incidencia se relaciona
con la poliomelitis por lo que
concluye que PEVAc es la
manifestacion de una
especia de piliomielitis
prenataldebido alos cambios
que hay en las
motoneuronas ateriores
10. Fisiopatologia
Huesos
Tibia
• Acortamiento leve .
Perone
•Acortamiento comun.
Talus
•Cuando esta en equino en la mortaja el cuerpo del talus se
encuentra en RE
•El cuerpo del talus se extruye anterolateral y se descubre.
•El cuello del talus se encuentra con desviacion medial y
flexión plantar
•Todas las relaciones del talus son anormales
11. Fisiopatologia
Os calcis
Se encuentra en rotacion medal y en equino,
deformidad en adduccion esta presenta.
Navicular
Medialmente subluxado sobre la cabeza talar.
Cuboides
El cuboides se encuentra medialmente subluxado
sobre la cabeza del calacaneo
Antepié
El antepie se encuentra adducido, adducto y
supinadoen casos severos hay cavo con caida del
1metatarsiano
12. Fisiopatoloagia
Músculos
Atrofia de los músculos de la pierna
especialmente los peroneos.
El numero de fibras de los músculos son
normales pero disminuidas en tamaño.
El tríceps sural, tibail posterior, flexor largo de
los dedos y flexor largo del 1 ortejo se
encuentra contracturado.
La pantorrilla se encuentra disminuida de
tamaño a pesar de realizar corrección
13. Fisiopatologia
Vainas tendinosas: Engrosadas
peroneo y TP.
Capsular articulares: Contractura de
cpsula posterior del tobillo, capsula
subtalar, talonavicular y
calcaneocuboidea
Ligamentos: Contractura del calcaneo
peroneo, del fibulotalar , deltoideo,
plantarlargo y corto y bifurcado.
Fascias: Contractura de la fascia
14. Clínica
Historia familiar
Se debe de evaluar el pie en prono con
carga y en supino para valorar varo y
RI
Grado de pantigrado
Mielomeningocele y artrogriposis
15. Exploración Física
El navicular se desplaza a medial así como el
cuboides
El talus y el calcaneo se encuentran en
equino
El aspecto anterior se encuentra con rotación
medial y el aspecto posterior se encuentra
en rotación lateral
La pantorrilla encuentra suave al tacto como
si se tocaran las mejillas con la corrección
mejora el tono
16. Exploración física
El cuello del talus se palpa en el seno del
tarso
Dificultad para palpar el maleolo medial
debido a la posición del cuello talar en la
mortaja
El primer rayo cae presentando cierta
posición en cavo
La tibia presenta rotación interna
A pesar de la corrección las pantorrilla se
mantiene delgadas
17. Gabinete
Por lo general las
radiografías no son
necesarias para determinar
la causa y grado de
severidad de la deformidad
Se utilizan para tener una
línea basal para
compararse con el
tratamiento.
Las radiografías muestra la
ganancia verdadera
dorsiflexión
rockerbottom
hemimelias.
18. Existen 3 componentes de
deformidad los cuales
pueden ser valorados y
cuantificados
19. El retropie se
encuentra en flexion
plantar (similar a los
caballos)
Sise traza un eje
con respecto a la
tibia y otro con
respecto al calcáneo
(tibio calcáneo) es
mayor a 90°
20. Gabinete
El paralelismo talocalcaneo es la piedra
angular en el diagnostico del pie equinovaro
en niños que no caminan.
Cuando el reropie se encuentra en varo el
talus seencuentra fijo con respecto la tibia, el
calcaneo rota alrededor del talus en una
posicion en varo La AP se toma con el pie en
30º de plantar flexión y el tubo a 30º de la
vertical
21. La lateral se toma con
30º de dorsiflexión
El Angulo talo calcáneo
se mide en la AP y las
laterales se traza una
línea que surca el eje
largo del talus (paralelo
al borde medial) con
una línea que surca el
eje largo del calcáneo
(paralelo al borde
lateral)
22. Normal de 25-40° en la
lateral. Angulo menor
20° es anormal
El talus y elcalcaneo
son paralelos un angulo
mayor a 15º se
considera anormal con
la deformidad se
sobrelapan
23. Gabinete
El eje longitudinal del
talus (línea medio talar)
pasa lateral ala base
del 1º metatarsiano
pero como el antepie se
encuentra desviado
hacia medial y en
supino aumenta la
convergencia de las
bases dando una forma
de escalera con el
primer rayo mas dorsal
25. En los PEVAC corregidos de
manera incompleta
anormalidades observadas son
un angulo talocalcaneo normal
en la AP pero el paralelismo
talocalcaneo persiste en en
lalateral
El aplanamiento del domo talar
periste y puede persistir el cavo
del pie puede presentarse y
fracturas de la base de los
metatarsianos
27. Tratamento
Terapia medica
Las metas de la terapia
medica son corrección
temprana y completa y
mantener esta
Tradicionalmente existen 2
categorías
1. Simple: corregible con
manipulación y yesos
2. Resistente: malarespuesta
a yesos requiere de
correcion quirurgica por lo
general se asocia con las
pantorrillas delgadas
28. Tratamiento
El sistema de score de Pirani consiste en 6 categorias 3 para el
retropie y 3 para el medio pie
1. Curvatura del borde lateral (CLB)
2. Cresta medial (MC),
3. Cabeza lateral no cubierta (LHT)
4. Cresta posterior (PC),
5. Pantorrilla vacía (EH),
6. Grado de dorsiflexión (DF).
Los res primeros constituyen el score del medio pie, los tres
últimos son el score del retropié
Cada categoría se califica con 0, 0.5 y 1 lo mejor es 0 y lo peror
es 6
29. Tratamiento
El tratamiento no
operativo tradicional se
inicia con yesos entre el 2
– 3 dia despues del
nacimiento
El orden de la correccion
es el siguiente :
1. Adduccion del antepie
2. Supinacion del antepie
3. Equino
30. Tratamiento
Método Ponseti
1. La rotacion interna del calcaneo (adduccion) y
la flexion plantar es lalave de la deformidad el
pie es aducido y n flexiona plantar se da en la
articulación subtalar lamata es abducir y
dorsiflexionar para permitir la correccion del
calcaneo y que rote libremente bajo el talus el
cual tambien rotara sobre la mortaja la
correccion toma lugar sobre el arco normal de
la articulacion subtalar esto se logra colocando
el dedo indice en elmaleolomedial para
estabilizar la articulacion y se colocael pulgar
en el aspecto lateral de la cabeza del talus
mientras se abduce el pie
2. El pie en cavo aumenta cuenado el antepie se
encuentra pronado si elcao se encuentra
presente el primer paso es supinar el antepie
levantando el primermetatarsal
3. La pronacion impide el desplzamiento del
calcaneo abajo del atlus y se mantien en varo
31. Tratamiento
Se coloca un yeso largo
para mantener la
posición y se utiliza
tintura de benzonio para
mejorar la adherencia
se debe de modelar el
aspecto lateral del talus
Se incrementa la ABD y
en estadios tardío el
grado de dorsiflexión y
equino
32. Tratamiento
La correccion forzada el equino y
del cavo por dorsiflexión en contra
de un tendon de aquiles
contracturado terminara en una
pobre reducción compensada por
elmedio pie produciendo una
deformidad en rockerbottom porlo
que el cavo debe de corregirse de
manera unica. La correccion de la
aduccion requiere de 6 a 7 yesos la
correccion se considera adecusda
cuando el aje pantorrilla pie es de
60º
Despues de lamaxima abduccion es
lamayoria de loscasos requiere de
un ATA el ultimo yeso se coloca en
maxima dorsiflexion y se deja por 2-
3 semanas
33. Tratamiento
Despues de la fase de
manipulacion y yeso se
coloca una ferula tipo Dennis
Brown para mantener el pie
abduccido RE 70º y el pie
sano en 45º se usa 23 horas
al dia por 3 meses y
despues durante la noche
por 3 años.
Del 10-30% de los casos se
realiza una transferencia del
tibial antrior a la cuña lateral
a los 3 años para prevenir el
metatarso adducto . Esta
indicado en niños de 2-2.5
años con supinacion
dinamica
34. Tratamiento
tratamiento quirurgico
se utiliza unicamente en falla del tratamiento
conservador
por lo general los niños con regidez tienen el retropie
suele qudarse fijo en varo y en equino
leve turco
moderada mckay
grave cincinaty
35. Tratamiento
Externo
disecar el tejido subcutno arriba y abajo del tendon de aquiles
incide el retinaculo peroneo superior
se separa los ligamentos talocalcaneoposterior y fibulocalcaneo, el retinaculo superior y la vaina de los peroneos
corta el ligamento peroneo calcaneo cerca del calcaneo
seccion el ligamento talocaalcneo latral, capsula lateral de la a. talocalcaneo, en su insercion dela calcaneo cuboideahasta llegar
al borde posterior del flexor largo del pulgar
se tiene que separar y el origen del extensor corto de los dedos , el retinaculo extensor inferior , el calcneo cuboideo dorsal y el
ligamnto oblicuo cubonavicular,
Interno
en el lado interno se libera el haz vasculo nervioso (plantar interno y externo) penetre por el compotamiento del haz vasculo
nerviososelplantar interno y se sigue hasta mas alla de las cuñas dejando abjoel el nudo maestro de henry
se espega el abductor del pulgar y las vainas del tibial posterior y del flexor del pulgar y flexorlargo de los dedos
se abre la banda de fascia que se encuentra entre las ramas interna y extrna delplantar par permitir que el abductor del dedo
gordo se deslice distalmente
a traves de la vaina del ligamento tibial anterior ala altura del maleolo interno se inscideal ligamento eltoideo
se debe de alargar el tendon dl tibial posterior 2.5 cm del maleolo mediante z plastia
en el punto en qu se cruzan el flexorlargo de los dedos y el flexor largo del pulgar se realiza una disecion aguda desde el
sustentaculo para penetrara en la articulacion talocalana
se realiza lliberacion del navicular
se realiza la retraccion del nervio plantar externo y se desinsetra el curado plantar
seccion del ligamento astragalo calacaneo interoseo
alargamiento del aquiles
fijacion con clavillos kirscner
36. Tratamiento
Correccion Ilizarov
Se utiliza en PEVAC
recurrente por
condiciones especiales
como la artrogriposis.
El calcaneo se
mantiene por dos
clavos opuestos.
La fuerza distractora
debe de ser hacia
posterior para evitar la
subluxacion anterior del
talus sobre la mortaja.
37. Tratamiento
Deformidad residual
Metatarso aducto - 5 años Ostetomia demetatarsianos
Retropie en varo - 3 años Mckay modificada
3-10 años Osteotomia Dwyer (talo varo)
Dilwyn-Evans (col med corta)
Litchblau (columna lat larga)
+ 10 años Artrodesis
Equino deformidad leve alargamiento del
tendon de aquiles y capsulotomia
posterior
deformidad grave o inmadurez
esqueletica Tecnica Lambrinudi
3 deformidades + 10 años triple artrodesis