Descripción de los principales tumores óseos en pediatría, su presentación según edad, según región anatómica del hueso, según patrón destructivo y presentación clínica.
Glaeser, E. - El triunfo de las ciudades [2011].pdf
PRESENTACION DE LOS TUMORES OSEOS EN PEDIATRIA.
1. TUMORES ÓSEOS EN PEDIATRÍA
Dra. Nadia Rojas
Residente de Radiología
2. INTRODUCCIÓN
• Los tumores óseos pueden aparecer a
cualquier edad pero cada tipo histológico
tiene una franja de edad de presentación
característica.
• Los tumores tipicos de la edad pediátrica no
son exclusivos de la misma, sino que la
mayoría suelen darse en adultos jóvenes.
5. DIAGNÓSTICO DIFICIL DESDE EL PUNTO DE
VISTA CLÍNICO
• Hallazgo casual.
• Dolor/incapacidad funcional (osteoma
osteoide- dn aspirina)
• Exploración: Tumoración palpable
/deformidad.
• Diferenciación por sexo aporta poco.
• DD causas no tumorales: anomalias del
desarrollo/displasia ósea, infecciones.
6. RADIOLOGÍA CONVENCIONAL
• Más específica que la clínica
e insustituible en el Dg de tu
óseos.
• Ayuda a definir el Dg y la
necesidad de pruebas
complementarias.
• Suele necesitar
confirmación Dg.
Fig. 2: QUISTE ÓSEO ESENCIAL EN NIÑO DE 10A.: fractura
patológica en tercio superior de húmero derecho con signo del
fragmento caído en lesión lítica expansiva con adelgazamiento
de la cortical.
7. OSTEOSARCOMA EN NIÑA DE 8A.: lesión lítica metafisodiafisaria distal fémur dcho., patrón permeativo, mal
delimitada, con erosión y rotura cortical, con reacción cortical compleja (triangulo de Codman) y masa de partes
blandas asociada.
8. TC y RM
• Técnicas Dg. Complementarias
para definir ubicación del tumor
en zonas anatómicas difíciles de
evaluar como la pelvis, sacro,
vértebras, componentes
intramedulares e intraóseos.
• RM valora mejor la extensión a
partes blandas.
• Adecuadas para el estadiaje y
planificación quirúrgica del
tumor.
Fig. 6: HISTIOCITOSIS X NIÑO 8A.: la RM nos muestra la masa tumoral
en la rama ascendente mandibular y la afectación de partes blandas
con mayor nitidez.
9. BIOPSIA
• Uso sistemático
en caso de duda.
• Previo estudio de
extensión TC –
RM.
• Guiada bajo TC.
• Nunca comenzar
el tto antes de la
toma de bp. Fig. 7: Biopsia guiada por TAC de lesión humeral esclerótica-
mixta: OSTEOSARCOMA.
11. PATRÓN GEOGRÁFICO
• IA: Crecimiento más lento y el menos
agresivo. Bien definido, margen esclerótico.
Mayoría de lesiones benignas.
• IB: Lesión bien definida, sin margen
esclerótico, crecimiento algo más rápido.
Mayoría de lesiones benignas, algunas
lesiones malignas.
• IC: Margen menos definido, puede destruir
cortical. Patrón más agresivo. Pocas lesiones
benignas.
13. PATRONES DE REACCIÓN PERIÓSTICA
• Erosión tumoral de la cortical, osteoblastos
que conforman el periostio reaccionan
añadiendo capas nuevas de hueso que según
la forma pueden crecer de distintas formas:
– Gruesa e ininterrumpida
– Espiculada o en capas de cebolla.
– Triángulo de Codman.
18. QUISTES ÓSEOS
• QOA:
– Incidencia máxima 5 años.
– Dolor/ tumefacción.
– Metáfisis de huesos largos.
– Orden de frecuencia: tibia,
fémur, húmero y peroné.
– Rx: expansivo, lítico, excéntrico,
multiples compartimentos,
niveles hidro-hidricos (sangre)
– TC/RM: isodensos –isointensos
respecto al agua.
Fig. 11: QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO NIÑO DE 11 A.: En metáfisis proximal de
peroné. Lesión lítica intraósea, expansiva, multiloculada, de márgenes bien
delimitados.
19. • QOU:
– Edad: 9 a.
– Metáfisis de huesos
largos.
– Fr: húmero proximal,
fémur, tibia.
– Rx: lesión intramedular,
radiotransparente,
expansivo, cortical
adelgazada, Fx patológica:
signo del fragmento
caído.
– TC/RM iso-denso-intenso
respecto al agua. Fig. 12: QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO: En rama horizontal de hemimandíbula
derecha, extendiéndose desde el ángulo mandibular sin llegar al vértice. Lesión lítica
intraósea, expansiva, multiloculada, márgenes bien delimitados. Rizolisis de molares.
QUISTES ÓSEOS
20. Fig. 13: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL NIÑO DE UN A.: En húmero derecho. Detalle de una radiografia de tórax realizada
en contexto de una bronquitis. Sutil lesión intramedular, radiotransparente, de margenes bien definidos en borde
superior de metáfisis humeral que pasó desapercibida.
QUISTES ÓSEOS
21. Fig. 14: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL EN MISMO NIÑO DE Fig. 13.: Radiografia realizada dos años más tarde.
Lesión intramedular, radiotransparente, expansiva, cortical adelgazada, fractura patológica, signo del
fragmento caido.
QUISTES ÓSEOS
22. Fig. 15: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL NIÑA 9A.: en calcaneo izq. lesión intramedular, radiotransparente, de margenes bien
definidos sin esclerosis, patrón geográfico Ib. En imagen RM se ve lesión homogénea hiperintensa en T2, expansiva, parece
Fig. 15: QUISTE ÓSEO UNICAMERAL NIÑA 9A.: en calcaneo izq. lesión intramedular, radiotransparente, de margenes bien
definidos sin esclerosis, patrón geográfico Ib. En imagen RM se ve lesión homogénea hiperintensa en T2, expansiva, parece
QUISTES ÓSEOS
23. TUMORES CARTILAGINOSOS
• CONDROBLASTOMA:
• A partir de los 10 años.
• Epífisis de huesos largos MMII.
• Orden de frecuencia: húmero
proximal, fémur, tibia.
• Rx: lesión epifisiaria, excéntrica,
ovoidea, bien delimitada y
radiolúcida.
• TC: hipo densa con anillos
escleróticos.
• RM: T1 hipointensas. T2: intensidad
intermedia, heterogénea.
Fig. 16: CONDROBLASTOMA NIÑA DE 12A.: tibia prox. dcha., lesión lítica
moderadamente bien definida, epifisometafisaria, afectación cartílago
crecimiento, articulación preservada.
24. Fig. 17: CONDROBLASTOMA DE Fig. 16. Izq.:Imagen RM T1 ligeramente
hipointenso respecto a resto tibia. Dcha.: Imagen RM DP hiperintensa
heterogénea.
TUMORES CARTILAGINOSOS
25. • ENCONDROMA:
– A partir de los 10 años.
– Cartílago hialino maduro.
– En cavidad medular huesos
tubulares mano.
– Simples/múltiples ( Enf de Ollier
y Mafuchi)
– Rx: radiolúcidos, matriz
encondral, adelgazamiento
cortical.
– TC: expansivas con matriz
encondral.
– RM: T1 hipointensas. T2
hiperintensos.
Fig. 18: ENCONDROMA EN NIÑA DE 14A.: lesión radiolúcida en 2o
metacarpiano mano dcha., matriz punteada, expansiva, adelgaza cortical.
TUMORES CARTILAGINOSOS
27. • OSTEOCONDROMA:
– A partir de los 7-8 años
– Exostosis cartilaginosa.
– Orden de fr: fémur, tibia,
húmero proximal.
– Pedunculados/ sésiles.
– Rx: lesión exostósica de bordes
lisos y bien definidos.
– TC y RM: cavidad medular y
cortical se continúan con
hueso de origen. Cubierta
cartilaginosa en RM.
– Riesgo de malignizar. Fig. 20: OSTEOCONDROMA EN NIÑA DE 8A.: húmero derecho, lesión exostósica
de bordes bien definidos.
TUMORES CARTILAGINOSOS
29. TUMORES OSTEOIDES
• OSTEOMA OSTEOIDE:
– A partir de los 10 años.
– Dolor sordo, nocturno que cede
con AAS.
– Orden de fr: fémur-tibia.
– Rx: nido central radiolúcido con
esclerosis reactiva densa y
osteogénesis perióstica.
– TC: ayuda a localizar nido con
calcificación central.
– RM: T1 intensidad intermedi. T2
hiperintenso. Cubierta
cartilaginosa. Fig. 22: OSTEOMA OSTEOIDE NIÑA 8A.: coxalgia. En cuello de fémur izq. zona
radiolucida de 1 cm rodeada de esclerosis, notable reacción perióstica,
aumento espacio articular con gran sinovitis. Abajo izquierda: corte transversal
36. • DISPLASIA
OSTEOFIBROSA:
– < 10 a.
– Proliferación ósea fibrosa
cortical diafisiaria.
– Deformidad.
– Tibia, peroné.
– Rx: bullosa, multilocular,
vidrio esmerilado, cortical
anteriores fina.
– TC: densidad de partes
blandas.
– RM: T1 intensointermedio.
T2 hiperintenso.
Fig. 30: DISPLASIA OSTEOFIBROSA NIÑA 9A.: tibia izq. lesión esclerosa extensa, patrón moteado,
afecta predominantemente cortical anterior del tercio medio y extensión amplia a cavidad
LESIONES FIBROSAS
37.
38. TUMORES MALIGNOS
• OSTEOSARCOMA:
– Tu óseo maligno más fcte
– > 10 a.
– Dolor y tumefacción.
– Lesión ósea agresiva con formación
de hueso: Femur, tibia.
– Masa permeativa metafisiaria.
– Metástasis al Dg 10-20% :
pulmonares.
– Rx:
• Destrucción ósea
• Producción ósea.
• Masa intramedular mal definida
• Amplia zona de transición
• Masa de tejido blando con matriz osteoide. Fig. 31: OSTEOSARCOMA NIÑA 11A.: metáfisis femur distal dcho.,
osteoesclerosa, algodonosa, reacción perióstica y afectación partes blandas.
39. Fig. 33: OSTEOSARCOMA NIÑO 10A.: metafisodiafisaria femoral distal derecha,
osteoesclerosa con reacción perióstica agresiva posterior, masa de partes
TUMORES MALIGNOS
41. Fig. 35: OSTEOSARCOMA NIÑO 11A.: diafisis tibia dcha. Detalle de la misma.
Engrosamiento cortical anterior, reacción perióstica en sol naciente, aumento
TUMORES MALIGNOS
42. Fig. 36: OSTEOSARCOMA TRATADO NIÑO 10A.: Recidiva tibia izq. Lesión distal
agresiva, mal delimitada, con matriz osteoide y destrucción cortical.
TUMORES MALIGNOS
43. Fig. 37: OSTEOSARCOMA NIÑA 23 MESES: Patrón infiltrativo difuso cortical y
esponjoso distal fémur izquierdo. Componente de partes blandas.
TUMORES MALIGNOS
44. SARCOMA DE EWING
• SARCOMA DE EWING
• Segundo más fcte.
• 10-15 años.
• Dolor y tumefacción local.
• Central , diafisiario, litica, apariencia en capas
de cebolla, permativa.
• Fémur, tibia, peroné, pelvis.
• Apariencia altamente agresiva:
– Lesión lucente intramedular mal definida. Patrón
permeativo.
• Simula osteomielitis.
• 60% lítica, 15% esclerótica, 25% mixta.
• POBRE PRONOSTICO: MTT al dg 30%:
pulmón, hueso, adrenales, cerebro.
• Rx: Rxn perióstica agresiva, triángulo de
Codman, espiculada.
• MASA DE TEJIDOS BLANDOS.
Fig. 32: OSTEOSARCOMA NIÑO 11A.: metafisodiafisario distal femur izq.,
TUMORES MALIGNOS
45. Fig. 38: SARCOMA DE EWING NIÑO 12A.: Lesión lítica destructiva con masa de
partes blandas en diafisis femoral izq.
TUMORES MALIGNOS
46. Fig. 39: SARCOMA DE EWING NIÑA 8A.: Lesión blástica, radiodensa, rama isquiopúbica izqda y techo acetabular, reacción perióstica en vertiente
de agujero obturador; borramiento de la cortical rama iliopúbica del mismo lado y masa de partes blandas adyacente que desplaza hacia dcha.
ampolla rectal.
TUMORES MALIGNOS
47. Fig. 40: SARCOMA DE EWING NIÑO 12A.: Lesión lítica, erosiva, insuflante, en ángulo inferior y borde lateral de la escápula izquierda.
TUMORES MALIGNOS
48. HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE
LANGERHANS
• HISTIOCITOSIS DE
CELULAS DE
LANGERHANS:
• 1-5 años.
• Dolor y tumefacción local.
• Granulomas secundarios a proliferación
de histiocitos.
• 70% forma ósea: focal: lesión lítica
solitaria, bien definida.
• Orden fr: cráneo, h largos, columna,
costillas, pelvis.
• MTT al dg 30%: pulmón, hueso,
linfonodos, cerebro.
• Rx: lesión translúcida más frecuente,
mixta, esclerótica, cortical fina,
TUMORES MALIGNOS
51. leucemia
LEUCEMIA:
• Leucemia linfoide + fr
• Rx: normal
• 40% lesiones óseas en rx.
• Osteopenia difusa de columna
• Líneas leucémicas: bandas
metafisiarias radiolucentes.
• Bandas horizontales en cuerpos
vertebrales
• 20% dolor periarticular.
• Fr: fémur > humero > pelvis.
• x, lesiones liticas y Rxn perióstica
secundaria a infiltracion
leucemica.
TUMORES MALIGNOS
52. Fig. 42: LEUCEMIA NIÑA 8A.: Lineas lucentes metafisarias en ambas rodillas,
que podrían corresponder a signos de infiltración leucémica.
TUMORES MALIGNOS
53. Fig. 43: LEUCEMIA NIÑA 26 MESES: Lesión lítica en metafiasis proximal de tibia izquierda.
TUMORES MALIGNOS
54. MTT
• METÁSTASIS:
• De neuroblastoma < fr.
• Linfoma, osteosarcoma, Ewing, PNET,
rabdomiosarcoma, retinoblastoma.
• Metafisis proximales huesos largos.
• Rx: líticas o permeativas, de bordes poco
definidos. RXn periostica y masa de partes
blandas.
• Gammagrafia: hipercaptacion del marcador.
TUMORES MALIGNOS
55. Fig. 44: NIÑA 4A.: acude por rigidez de nuca, febrícula, dolor y contractura
TUMORES MALIGNOS
56. Fig. 45: NIÑA DE Fig. 44. METÁSTASIS DE NEUROBLASTOMA. RM: Múltiples lesiones óseas, hiperintensas en T2 y Stir,
cuerpos vertebrales desde T10 hasta L5.
TUMORES MALIGNOS
58. BIBLIOGRAFIA
• Ruiz Munther et al. “Tumores óseos en la
edad pediátrica”S-06-02. 31 Congreso
Nacional de la Sociedad Española de
Radiología Médica. Mayo 2012.
• Theodore T. Miller, MD “Bone tumor and
Tumorlike conditions: Analysis with
Convetional Radiography” RSNA 2008.
• Stat Dx “ Focal Bones Lesions” Pediatrics,
Diagnostics. 2016.
Proeceso de larga evolución, no agresivo.
Agresivo, probablemente tumoral.
Disrupción del periostio con separacion del mismo que forma un ángulo respecto a la cortical, coincidiendo con el área de maximo crecimiento extreoso tumoral.
OSTEOIDE: tumor osteogénico.
CONDROIDE: tumor condrogenico.
METAPLASICA: tu de estirpe fibrotica fibroma osificante, displasia fibrosa.
POBRE PRONOSTICO: Mtt al diagnostico, localizacion pelvica, tumor de gran tamaño.
Supervivencia es mejor en las extremidades que en el esqueleto axial
Rango de supervivencia 41%
(2º DECADA) &gt; M.