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Seminario.
Cardiopatías congénitas más
frecuentes.
Barragán Ramírez Diego Gamaliel.
Fernández de Lara Leal Claudia Rosa.
Guerrero Mercado Deyanira Montserrat.
Vázquez Domínguez David Mauricio.
Soplos
Cardiacos
20-2.000 hZ
Vibraciones audibles producidas por la velocidad circulatoria
o por la turbulencia de la corriente sanguínea.
Palpación: frémito o thrill.
Generación de un soplo:
1. Flujo sanguineo a traves de una valvula
estenotica o irregular
2. Aumento del volumen sanguineo a traves de
una valvula normal
3. Flujo sanguineo de regurgitacion a traves de
una valvula con insuficiencia
4. Flujo sanguineo a traves de una defecto
congenito entre dos cavidaes con gradiente de
presion
5. Vibracion de una estructura libre.
Clasificación de Freman y Levine
Intensidad del soplo.
•Grado I: suave, difícil de escuchar
•Grado II: suave, se puede escuchar
con atención
•Grado III: intenso pero sin thrill.
•Grado IV: intenso y aparece thrill.
•Grado V: intenso, con thrill y se nota
en el borde del estetoscopio
•Grado VI: muy intenso audible con el
estetoscopio y thrill notable aun sin
tocar tórax
Momento de soplo
•Soplos sistólicos
•Soplos diastólicos
•Soplos continuos.
Frecuencia del soplo
Alta frecuencia o
Agudos.
Baja frecuencia o
graves.
Soplos inocentes
Soplos sistólicos
Soplos diastólicos de
regurgitación.
Soplos diastólicos
de llenado
Lugar de auscultación de soplos
Identificación del foco donde
el soplo sea de máxima
intensidad.
Soplos cardiacos
•Soplos orgánicos o patológicos: alteración anatómica o estructural del
corazón o de los grandes vasos.
•Soplos funcionales: soplos que aunque no tienen un defecto anatómico
de base, si existe una alteración hemodinámica que lo justifica.
•Soplos inocentes: soplos que no se deben a ninguna alteración
anatómica ni funcional, no existe cardiopatía y son los soplos mas
frecuentes en pediatría, 90%.
Soplo Vibratorio de Still
Soplo pulmonar de Fogel
Soplo de ramas pulmonares
2-6 años
Mesosistólico vibratorio corto
Grado I-II
No irradiado
Sistólico corto
Grado I-II
Neonato 6 meses
Suave corto
Grado I-II
Foco pulmonar irradiado a espalda y axila
Soplo aórtico
Soplo venoso cervical
Soplo arterial supraclavicular
Sistólico corto
Adolescentes y adultos
Murmullo venosos
Soplo continuo
Grado II-VI
2-8 años
Audible en sedestación
Murmullo carotideo
Protomesosistólico
Grado II-VI
No se afecta por la postura
cortocircuitos cardiacos
Comunicación Interauricular:
Comunicación anormal entre
aurícula derecha e izquierda,
usualmente con cortocircuito de
izquierda a derecha.
CIA
Clasificacion
• Ostium Secundum :más común
• Ostium Primum -asociado a Sx. Down
• Foramen oval permeable (20%), no se
considera una verdadera comunicación
• Seno Venoso -menos común
FORMACIÓN DEL SEPTUM PRIMUM
FORMACIÓN DEL SEPTUM SECUNDUM
TIPO OSTIUM SECUNDUM
• (CIA) tipo ostium secundum es una de las
más comunes constituyendo el 80 % de
las comunicaciones interauriculares.
• Se encuentra ubicada en la zona de la
fosa oval incluyendo tanto anomalías del
primer tabique como del segundo tabique.
• Un agujero oval permeable suele deberse
a la reabsorción anómala del primer
tabique durante la formación del ostium
secundum; en el caso de una reabsorción
excesiva de éste tabique, el primer
tabique resultará corto y por lo tanto no se
cerrará el agujero oval . Si se forma un
agujero oval grande, por un desarrollo
defectuoso del septum secundum.
Defectos completos del tabique
auriculoventricular
Defecto incompleto del tabique
auriculoventricular
ANOMALÍAS DEL COJINETE
ENDOCÁRDICO CON ANOMALÍA DEL
OSTIUM PRIMUM
• Menos comunes de la CIA, y son consecuencia
de un defecto de los tabiques endocárdicos y
del tabique AV.
• En éste caso no se fusiona el primer tabique con
los cojinetes, causando un ostium primum
permeable o anomalía del ostium primum.
• Este tipo de anomalía ocurre alrededor del 20
% en personas con síndrome de Down,
caracterizándose por una comunicación
interauricular interventricular con válvulas
auriculoventriculares notablemente anómalas.
En el defecto auriculoventricular
parcial o incompleto
El endocardio forma un septo ventricular normal y
divide las válvulas mitral y tricúspide. Pero el septo
auricular no se desarrolla permitiendo el flujo de
sangre de la aurícula izquierda a la derecha.
• Esta válvula generalmente presenta una
abertura que impide un sellado completo,
permitiendo así la salida de la sangre del
ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda.
ANOMALÍAS DEL SENO VENOSO
• Este tipo de anomalía es uno de los casos
más raros de CIA, se localiza en la parte
superior del tabique interauricular. (CIA
altas) cerca de la entrada de la vena cava
superior; se debe a la reabsorción
incompleta del seno venoso en la aurícula
derecha o desarrollo anómalo del septum
secundum.
CIA, Fisiopatología:
• El lado izquierdo del corazón, tiene
presiones más altas que el derecho.
• Inicialmente la sangre es impulsada
de izquierda a derecha, por mayor
distensibilidad del ventrículo derecho
Esto incrementa el flujo pulmonar.
CIA, Fisiopatología:
• La proliferación de la íntima y la
hipertrofia de la media de la arteria
pulmonar desarrolladas con el tiempo
producen Hipertensión Pulmonar.
• La Hipertensión Pulmonar puede
causar flujo de derecha a izquierda.
• Esto ocurre en el 15% de las CIA.
CIA, Presentación Clínica:
• Cortocircuito IZQUIERDA A DERECHA:
Fatiga, infecciones de vías respiratorias
altas, disnea de esfuerzo, ausencia de
cianosis.
• Inversión del cortocircuito:
Cianosis, fatiga fácil, hipocratismo
digital , insuficiencia cardiaca severa.
CUADRO CLÍNICO: SIGNOS.
• Hipodesarrollo físico.
• Cardiomegalia a expensas del VD. El
ápex se encuentra desplazado hacia fuera
y es dificilmente palpable.
• Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco
pulmonar.
• Desdoblamiento amplio del segundo ruido,
constante y fijo con la respiración.
(patogneumónico).
ELECTROCARDIOGRAMA:
• Desviación del eje eléctrico a la
derecha
• Bloqueo de rama derecha del haz de
His en > 90% de los casos.
RADIOGRAFIA DE TORAX:
• Crecimiento auricular derecho
• Crecimiento ventricular derecho
• Dilatación de arteria pulmonar
• Hiperflujo pulmonar
• Hipertensión arterial pulmonar
Ecocardiograma modo M y 2-D,
Proyección subcostal:
• Defecto: primum, secundum, etc
• Movimiento septal paradójico
• Crecimiento de cavidades derechas
• Presión arterial pulmonar
Síndrome de Luttembacher:
• Asociación de defecto interauricular
(CIA) congénito, con estenosis mitral
usualmente de origen reumático.
A la auscultación de CIA se añaden
el chasquido de apertura y el soplo
mesotelediastólico en foco mitral.
TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO:
TRATAMIENTO QUIRURGICO :
• Quirúrgico para prevenir la insuficiencia
cardiaca y la hipertensión pulmonar.
• La relación flujo sistémico/pulmonar
deberá ser >2:1
TRATAMIENTO QUIRURGICO:
• Si los síntomas no son severos, los
niños deben de ser tratados en edad
pre-escolar (3 a 4 años).
• En niños grandes y adultos jovenes, la
corrección debe hacerse antes de que
se desarrolle hipertensión pulmonar.
TRATAMIENTO QUIRURGICO:
• Esternotomia media o toracotomía
• Colocación de parche de pericardio o
cierre directo con sutura
• El Bloqueo AV es la complicación más
común en el cierre de defectos tipo
ostium primum.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
Definición de CIV:
• Es un orificio anormal entre ambos
ventrículos, debido a la falta de
desarrollo del tabique membranoso,
del muscular o de los cojinetes
endocárdicos auriculoventriculares.
Comunicación
Interventricular:
• Es el defecto congénito aislado más
frecuente a nivel mundial y en
México ocupa el 2 lugar
• El cuadro clínico depende del tamaño
del defecto y de las resistencias
vasculares pulmonares (RVP).
Localización de los defectos
interventriculares:
• Membranosos
• Más común, aproximadamente 95%
(Septum de entrada, salida y trabécula)
• Infundibulares (Supracristales)
• Musculares (Únicos o múltiples),
• Posteriores (Tipo canal AV)
Fisiopatología de la CIV:
• Disminución de las RVP y de la presión
del ventrículo derecho
• Aumento de las presiones sistémicas
• Cortocircuito de izquierda a derecha
• Hipertensión venocapilar pulmonar
• Edema pulmonar en el neonato
CIV Tipo Roger:
• En estos casos el defecto es muscular
y se reduce durante la sístole.
• El soplo no es holosistólico, sino de tipo
expulsivo.
• La intensidad del soplo no equivale al
tamaño del defecto.
Manifestaciones Clínicas por
Hiperflujo Pulmonar:
• Infecciones respiratorias
• Retardo en el crecimiento
• Disnea de esfuerzo
Cuadro clínico de la CIV con
Insuficiencia Cardiaca:
• Disnea, aleteo nasal, tiros
intercostales o retracción costal
• Taquicardia,. galope
• Diaforesis
• Hepatomegalia
Examen Físico en la CIV:
• Frémito en C2-4, soplo intenso 4/6
• Soplo holosistólico “en barra” a nivel del
mesocardio
• Retumbo mesodiastólico en foco mitral
• S2 intenso y desdoblado
• Cardiomegalia biventricular
Cierre espontáneo de CIV:
• Ocurre en 50%-70% de los
defectos si es antes de los 5
meses de vida.
• El cierre espontáneo a cualquier
edad es del 11%.
• Es común tanto en los musculares
como en los membranosos.
Electrocardiograma:
• Normal (CIV pequeña)
Crecimiento de cavidades:
• V.I. + V.D. (CIV Moderada)
• A.I. + V.I. + V.D. (CIV grande)
• A.D. + V.D. (Eisenmenger)
RAYOS X en CIV:
• Cardiomegalia biventricular (VD+VI)
• Dilatación de arteria pulmonar
• Hipertensión arterial pulmonar
Cateterismo en la CIV:
• Confirma el salto oximétrico entre
aurícula y ventrículo derecho
• Determina la magnitud del
cortocircuito de izquierda a derecha
• Evalúa la competencia valvular
aórtica
• Excluye PCA o coartación aórtica
Tratamiento de la CIV:
• QUIRURGICO:
1.- Cierre de la CIV si las RVP <8 U
2.- Cerclaje de la arteria pulmonar en
defectos grandes (banding)
se realiza sin circulación extracorpórea
Posteriormente puede realizarse la cirugía
correctora y retirada del banding cuando se
considere oportuno por el desarrollo del
niño.
Complicaciones de la CIV:
• Insuficiencia aórtica (5%)
• Estenosis infundibular (5%)
• Endocarditis infecciosa
• Hipertensión pulmonar
Síndrome de Eisenmenger:
• Soplo sistólico expulsivo pulmonar
• Regurgitación pulmonar (Soplo de
Graham-Steell)
• Ventrículo derecho y arteria pulmonar
palpables
• ECG: Crecimiento de AD +VD
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Conducto arterioso
persistente
Definición
• Conducto arterioso que
persiste después de la
etapa embrionaria
• Comunica la arteria
pulmonar izquierda
proximal- aorta
descendente.
• Conducto arterioso
deriva 6 arco aórtico.
Braunwald, tratado de cardiología
Sinonimia
• En etapa embrionaria: conducto arterioso
permeable
• Ductus arterioso persistente
• Conducto arterioso persistente
Etiología
• Factores
– Premadurez (niños prematuros)
– altitud sobre el nivel de mar (a mayor altura
menos saturación oxígeno)
– Síndrome de rubeóla (produce fibrosis de la
pared del conducto, lo que dificulta que
cierre)
– Historia familiar(genético)
Chávez I. Cardiología
Clasificación
• Silencioso: el conducto esta pero
tiene poca magnitud solo se
detecta con eco cardiografía
• Reducido: soplo continuo Qp/Qs
(1.5:1)
• Moderado: Qp/Qs (2:1)
• Extenso: Qp/Qs (2.2:1)
• Eisenmenger: ausencia de
soplo, hipertension pulmonar
sustancial, hipoxemia diferencial,
cianosis diferencial(mas notable
en pies)
Braunwald, tratado de cardiología
Epidemiología
• Sexo femenino
• 2:1
• Zonas con mas
altitud a nivel de
mar
Fisiopatología
• La presión elevada de
oxígeno produce cierre
ductal. La hipoxemia
induce relajación.
• Las prostaglandinas
(PGE2) y prostaciclinas
(PGI2) circulantes y
producidas localmente,
muy elevadas en el feto,
inducen vasodilatación del
conducto
Neonato
• Las fibras
musculares de la
capa media se
contraen,
descendiendo el
flujo sanguíneo
con isquemia de
la pared interna,
dando lugar al
cierre definitivo
del ductus.
Cuadro clínico
• <1200 gr:
– Edema agudo pulmonar
– Signos de insuficiencia cardiaca
• >1500 gr:
– Cansancio tomar alimentos
– Diaforesis
– Estertores audibles
– Infecciones respiratorias
– Inquietud
Chávez I, Cardiología
• Conducto pequeño:
asintomático, soplo
auscultable en porciones
basales precordiales
• Conducto grande:
infecciones respiratorias,
insuficiencia cardiaca
• Cortocircuito venoarterioso:
edema, dolor, cianosis,
osteatropatia hipertofica.
Dx
• Ecocardiografía
bidimensional
– Dirección del shunt y
patrón de flujo durante el
ciclo cardiaco.
– Diámetro interno del
ductus.
– Paraesternal eje corto
– Paresterna leje largo
(relación crecimiento
auricula izquierda).
• Modo M
– Sobrecarga volumen cavidad izquierda,
dilatación aurícula y ventrículo izquierdo.
• Doppler – paraesternales, subcostales
– Flujo retrogrado diastolico en tronco de la a.
pulmonar
Chávez I, Cardiologìa
ECG
• Pequeño: ecg normal
• Moderado a extenso:
– Onda P alta
– Onda Q profunda
– Onda R alta
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•
Braunwald,
tratado de
cardiología
Radiografía
• Pequeño: leve
cardiomegalia
• Mayor: crecimiento
cavidades izquierdas,
dilatacion aorta
ascendente
• Importante +
hipertension pulmonar:
cardiomeglia de las 4
cavidades.
Chávez I, cardiología
Tratamiento
• Inhibidores de PG- IBUPROFENO,
INDOMETACINA
• Ligadura quirurgica
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• División de conducto 95% efectividad pero
con riesgo de morbilidad y moratlidad.
Braunwald, Tratado de cardiología
Pronóstico
• Con el seguimiento de intervención
quirúrgica para que no haya
recanalización. Favorable.
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• Oximetría para sospecha de cardiopatía
congénita. En caso cianótico
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de eje a derecha. Hipertrfia cavidades
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hipoplásico.
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volumen ventrículo izquierdo.
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• Vascularidad de cortocircuito
• Pacientes cianóticos vascularidad de
cortocircuito
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• Dextroversion cardiaca
Ecocardiografìa
• Fetal:
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podremos administrar prostaglandina E1
• Posicion de punta: derecha(dextrocardia),
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Situs sollitus
Situs inversus
heterotaxia
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Rotación menor de
180 .
Partición del trococono
desigual, arteria pulmonar
pequeña y aorta grande y
dextropuesta.
Falta de alineamiento del
septum troncoconal con el
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Tetralogía de Fallot.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
• Un orificio en la pared que separa
los ventrículos (CIV).
• Estrechamiento del canal de salida
de sangre del corazón hacia los
pulmones (estenosis pulmonar).
• La aorta nace en los dos
ventrículos, en lugar de solo el
ventrículo izquierdo.
• Engrosamiento de la pared
muscular del ventrículo derecho
(hipertrofia del ventrículo derecho).
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
El grado de cianosis
refleja la gravedad de
la obstrucción.
Este efecto puede ser a
veces muy intenso, y
ya que la obstrucción
de la arteria pulmonar
puede ser variable,
pueden encontrarse
casos extremos en el
que va muy poca
sangre a los pulmones
y se fuerza hacia la
aorta
Crisis de
hipoxemia.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Un complejo QRS
de 180
milisegundos o
más constituye
un factor de
riesgo de
taquicardia
ventricular
sostenida y
muerte súbita.
ECG: Se observa una desviación
del eje a la derecha con
hipertrofia de aurícula y
ventrículo derechos.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Radiografía torácica:
• Corazón coeur en
sabot.
• Aorta ascendente
muy prominente.
• En el 25% de los
casos el cayado
aortico puede
aparecer en el lado
derecho.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Ecocardiografía:
(Doppler)
• Se debe identificar
la CIV malalineada
y no restrictiva,
aorta cabalgante
(<50% de
acabalgamiento),
presencia y grado
de obstrucción a la
salida del
ventrículo derecho.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
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cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
El aporte arterial a
ambos pulmones y la
trayectoria e
irrigación
segmentaria de las
arterias colaterales y
las arterias
pulmonares centrales
se estudian mediante
cateterismo y
angiografía.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
Guadalajara 6ta edición
cardiopatías congénitas.
Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
Resonancia magnética:
Tras la reparación se puede
recurrir a la RM para medir el
volumen de eyección y
fracción de eyección del
ventrículo izq. Y sobre todo
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de la salida de ventrículo der.,
arterias pulmonares, aorta y
colaterales aortopulmonares
y para insuficiencia
pulmonar, aortica y
tricuspidea.
Braunwald. vol 2.Tratado de
cardiología. Tetralogía de Fallot.
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Tetralogía de Fallot
Tetralogía de Fallot.
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terapéuticas:
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CIV con un parche
de Dacron y el
alivio de la
obstrucción a la
salida ventricular
derecha.
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cardiología. Tetralogía de Fallot.
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Bibliografía.
• http://www.cirugiacardiacacongenita.es/anatomia_fallot?q=seguimien
to_fallot
• http://www.elsevier.es/es/revistas/archivos-cardiologia-mexico-
293/doble-salida-ventriculo-derecho-enfoque-embriologico-
90168828-investigacion-basica-2012
• (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, Centro
Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo)
http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/TetralogyOfFallot.ht
ml
• http://www.cirugiacardiacacongenita.es/anatomia_fallot?q=seguimien
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Seminario cardiopatias congenitas

  • 1. Seminario. Cardiopatías congénitas más frecuentes. Barragán Ramírez Diego Gamaliel. Fernández de Lara Leal Claudia Rosa. Guerrero Mercado Deyanira Montserrat. Vázquez Domínguez David Mauricio.
  • 3. 20-2.000 hZ Vibraciones audibles producidas por la velocidad circulatoria o por la turbulencia de la corriente sanguínea. Palpación: frémito o thrill.
  • 4. Generación de un soplo: 1. Flujo sanguineo a traves de una valvula estenotica o irregular 2. Aumento del volumen sanguineo a traves de una valvula normal 3. Flujo sanguineo de regurgitacion a traves de una valvula con insuficiencia 4. Flujo sanguineo a traves de una defecto congenito entre dos cavidaes con gradiente de presion 5. Vibracion de una estructura libre.
  • 5. Clasificación de Freman y Levine Intensidad del soplo. •Grado I: suave, difícil de escuchar •Grado II: suave, se puede escuchar con atención •Grado III: intenso pero sin thrill. •Grado IV: intenso y aparece thrill. •Grado V: intenso, con thrill y se nota en el borde del estetoscopio •Grado VI: muy intenso audible con el estetoscopio y thrill notable aun sin tocar tórax
  • 6. Momento de soplo •Soplos sistólicos •Soplos diastólicos •Soplos continuos.
  • 7. Frecuencia del soplo Alta frecuencia o Agudos. Baja frecuencia o graves. Soplos inocentes Soplos sistólicos Soplos diastólicos de regurgitación. Soplos diastólicos de llenado
  • 8. Lugar de auscultación de soplos Identificación del foco donde el soplo sea de máxima intensidad.
  • 9. Soplos cardiacos •Soplos orgánicos o patológicos: alteración anatómica o estructural del corazón o de los grandes vasos. •Soplos funcionales: soplos que aunque no tienen un defecto anatómico de base, si existe una alteración hemodinámica que lo justifica. •Soplos inocentes: soplos que no se deben a ninguna alteración anatómica ni funcional, no existe cardiopatía y son los soplos mas frecuentes en pediatría, 90%.
  • 10. Soplo Vibratorio de Still Soplo pulmonar de Fogel Soplo de ramas pulmonares 2-6 años Mesosistólico vibratorio corto Grado I-II No irradiado Sistólico corto Grado I-II Neonato 6 meses Suave corto Grado I-II Foco pulmonar irradiado a espalda y axila
  • 11. Soplo aórtico Soplo venoso cervical Soplo arterial supraclavicular Sistólico corto Adolescentes y adultos Murmullo venosos Soplo continuo Grado II-VI 2-8 años Audible en sedestación Murmullo carotideo Protomesosistólico Grado II-VI No se afecta por la postura
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  • 19. Comunicación Interauricular: Comunicación anormal entre aurícula derecha e izquierda, usualmente con cortocircuito de izquierda a derecha.
  • 20.
  • 21. CIA Clasificacion • Ostium Secundum :más común • Ostium Primum -asociado a Sx. Down • Foramen oval permeable (20%), no se considera una verdadera comunicación • Seno Venoso -menos común
  • 24. TIPO OSTIUM SECUNDUM • (CIA) tipo ostium secundum es una de las más comunes constituyendo el 80 % de las comunicaciones interauriculares. • Se encuentra ubicada en la zona de la fosa oval incluyendo tanto anomalías del primer tabique como del segundo tabique.
  • 25. • Un agujero oval permeable suele deberse a la reabsorción anómala del primer tabique durante la formación del ostium secundum; en el caso de una reabsorción excesiva de éste tabique, el primer tabique resultará corto y por lo tanto no se cerrará el agujero oval . Si se forma un agujero oval grande, por un desarrollo defectuoso del septum secundum.
  • 26.
  • 27. Defectos completos del tabique auriculoventricular Defecto incompleto del tabique auriculoventricular
  • 28. ANOMALÍAS DEL COJINETE ENDOCÁRDICO CON ANOMALÍA DEL OSTIUM PRIMUM • Menos comunes de la CIA, y son consecuencia de un defecto de los tabiques endocárdicos y del tabique AV. • En éste caso no se fusiona el primer tabique con los cojinetes, causando un ostium primum permeable o anomalía del ostium primum. • Este tipo de anomalía ocurre alrededor del 20 % en personas con síndrome de Down, caracterizándose por una comunicación interauricular interventricular con válvulas auriculoventriculares notablemente anómalas.
  • 29.
  • 30. En el defecto auriculoventricular parcial o incompleto El endocardio forma un septo ventricular normal y divide las válvulas mitral y tricúspide. Pero el septo auricular no se desarrolla permitiendo el flujo de sangre de la aurícula izquierda a la derecha. • Esta válvula generalmente presenta una abertura que impide un sellado completo, permitiendo así la salida de la sangre del ventrículo izquierdo a la aurícula izquierda.
  • 31.
  • 32. ANOMALÍAS DEL SENO VENOSO • Este tipo de anomalía es uno de los casos más raros de CIA, se localiza en la parte superior del tabique interauricular. (CIA altas) cerca de la entrada de la vena cava superior; se debe a la reabsorción incompleta del seno venoso en la aurícula derecha o desarrollo anómalo del septum secundum.
  • 33.
  • 34. CIA, Fisiopatología: • El lado izquierdo del corazón, tiene presiones más altas que el derecho. • Inicialmente la sangre es impulsada de izquierda a derecha, por mayor distensibilidad del ventrículo derecho Esto incrementa el flujo pulmonar.
  • 35. CIA, Fisiopatología: • La proliferación de la íntima y la hipertrofia de la media de la arteria pulmonar desarrolladas con el tiempo producen Hipertensión Pulmonar. • La Hipertensión Pulmonar puede causar flujo de derecha a izquierda. • Esto ocurre en el 15% de las CIA.
  • 36.
  • 37. CIA, Presentación Clínica: • Cortocircuito IZQUIERDA A DERECHA: Fatiga, infecciones de vías respiratorias altas, disnea de esfuerzo, ausencia de cianosis. • Inversión del cortocircuito: Cianosis, fatiga fácil, hipocratismo digital , insuficiencia cardiaca severa.
  • 38. CUADRO CLÍNICO: SIGNOS. • Hipodesarrollo físico. • Cardiomegalia a expensas del VD. El ápex se encuentra desplazado hacia fuera y es dificilmente palpable. • Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. • Desdoblamiento amplio del segundo ruido, constante y fijo con la respiración. (patogneumónico).
  • 39. ELECTROCARDIOGRAMA: • Desviación del eje eléctrico a la derecha • Bloqueo de rama derecha del haz de His en > 90% de los casos.
  • 40. RADIOGRAFIA DE TORAX: • Crecimiento auricular derecho • Crecimiento ventricular derecho • Dilatación de arteria pulmonar • Hiperflujo pulmonar • Hipertensión arterial pulmonar
  • 41.
  • 42. Ecocardiograma modo M y 2-D, Proyección subcostal: • Defecto: primum, secundum, etc • Movimiento septal paradójico • Crecimiento de cavidades derechas • Presión arterial pulmonar
  • 43. Síndrome de Luttembacher: • Asociación de defecto interauricular (CIA) congénito, con estenosis mitral usualmente de origen reumático. A la auscultación de CIA se añaden el chasquido de apertura y el soplo mesotelediastólico en foco mitral.
  • 45. TRATAMIENTO QUIRURGICO : • Quirúrgico para prevenir la insuficiencia cardiaca y la hipertensión pulmonar. • La relación flujo sistémico/pulmonar deberá ser >2:1
  • 46.
  • 47. TRATAMIENTO QUIRURGICO: • Si los síntomas no son severos, los niños deben de ser tratados en edad pre-escolar (3 a 4 años). • En niños grandes y adultos jovenes, la corrección debe hacerse antes de que se desarrolle hipertensión pulmonar.
  • 48.
  • 49. TRATAMIENTO QUIRURGICO: • Esternotomia media o toracotomía • Colocación de parche de pericardio o cierre directo con sutura • El Bloqueo AV es la complicación más común en el cierre de defectos tipo ostium primum.
  • 50.
  • 52. Definición de CIV: • Es un orificio anormal entre ambos ventrículos, debido a la falta de desarrollo del tabique membranoso, del muscular o de los cojinetes endocárdicos auriculoventriculares.
  • 53.
  • 54. Comunicación Interventricular: • Es el defecto congénito aislado más frecuente a nivel mundial y en México ocupa el 2 lugar • El cuadro clínico depende del tamaño del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares (RVP).
  • 55. Localización de los defectos interventriculares: • Membranosos • Más común, aproximadamente 95% (Septum de entrada, salida y trabécula) • Infundibulares (Supracristales) • Musculares (Únicos o múltiples), • Posteriores (Tipo canal AV)
  • 56.
  • 57. Fisiopatología de la CIV: • Disminución de las RVP y de la presión del ventrículo derecho • Aumento de las presiones sistémicas • Cortocircuito de izquierda a derecha • Hipertensión venocapilar pulmonar • Edema pulmonar en el neonato
  • 58. CIV Tipo Roger: • En estos casos el defecto es muscular y se reduce durante la sístole. • El soplo no es holosistólico, sino de tipo expulsivo. • La intensidad del soplo no equivale al tamaño del defecto.
  • 59.
  • 60. Manifestaciones Clínicas por Hiperflujo Pulmonar: • Infecciones respiratorias • Retardo en el crecimiento • Disnea de esfuerzo
  • 61. Cuadro clínico de la CIV con Insuficiencia Cardiaca: • Disnea, aleteo nasal, tiros intercostales o retracción costal • Taquicardia,. galope • Diaforesis • Hepatomegalia
  • 62. Examen Físico en la CIV: • Frémito en C2-4, soplo intenso 4/6 • Soplo holosistólico “en barra” a nivel del mesocardio • Retumbo mesodiastólico en foco mitral • S2 intenso y desdoblado • Cardiomegalia biventricular
  • 63. Cierre espontáneo de CIV: • Ocurre en 50%-70% de los defectos si es antes de los 5 meses de vida. • El cierre espontáneo a cualquier edad es del 11%. • Es común tanto en los musculares como en los membranosos.
  • 64. Electrocardiograma: • Normal (CIV pequeña) Crecimiento de cavidades: • V.I. + V.D. (CIV Moderada) • A.I. + V.I. + V.D. (CIV grande) • A.D. + V.D. (Eisenmenger)
  • 65. RAYOS X en CIV: • Cardiomegalia biventricular (VD+VI) • Dilatación de arteria pulmonar • Hipertensión arterial pulmonar
  • 66. Cateterismo en la CIV: • Confirma el salto oximétrico entre aurícula y ventrículo derecho • Determina la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha • Evalúa la competencia valvular aórtica • Excluye PCA o coartación aórtica
  • 67. Tratamiento de la CIV: • QUIRURGICO: 1.- Cierre de la CIV si las RVP <8 U 2.- Cerclaje de la arteria pulmonar en defectos grandes (banding) se realiza sin circulación extracorpórea Posteriormente puede realizarse la cirugía correctora y retirada del banding cuando se considere oportuno por el desarrollo del niño.
  • 68. Complicaciones de la CIV: • Insuficiencia aórtica (5%) • Estenosis infundibular (5%) • Endocarditis infecciosa • Hipertensión pulmonar
  • 69. Síndrome de Eisenmenger: • Soplo sistólico expulsivo pulmonar • Regurgitación pulmonar (Soplo de Graham-Steell) • Ventrículo derecho y arteria pulmonar palpables • ECG: Crecimiento de AD +VD • Rayos X: Crecimiento de AD + VD + AP
  • 70.
  • 72. Definición • Conducto arterioso que persiste después de la etapa embrionaria • Comunica la arteria pulmonar izquierda proximal- aorta descendente. • Conducto arterioso deriva 6 arco aórtico. Braunwald, tratado de cardiología
  • 73. Sinonimia • En etapa embrionaria: conducto arterioso permeable • Ductus arterioso persistente • Conducto arterioso persistente
  • 74. Etiología • Factores – Premadurez (niños prematuros) – altitud sobre el nivel de mar (a mayor altura menos saturación oxígeno) – Síndrome de rubeóla (produce fibrosis de la pared del conducto, lo que dificulta que cierre) – Historia familiar(genético) Chávez I. Cardiología
  • 75. Clasificación • Silencioso: el conducto esta pero tiene poca magnitud solo se detecta con eco cardiografía • Reducido: soplo continuo Qp/Qs (1.5:1) • Moderado: Qp/Qs (2:1) • Extenso: Qp/Qs (2.2:1) • Eisenmenger: ausencia de soplo, hipertension pulmonar sustancial, hipoxemia diferencial, cianosis diferencial(mas notable en pies) Braunwald, tratado de cardiología
  • 76. Epidemiología • Sexo femenino • 2:1 • Zonas con mas altitud a nivel de mar
  • 77. Fisiopatología • La presión elevada de oxígeno produce cierre ductal. La hipoxemia induce relajación. • Las prostaglandinas (PGE2) y prostaciclinas (PGI2) circulantes y producidas localmente, muy elevadas en el feto, inducen vasodilatación del conducto
  • 78. Neonato • Las fibras musculares de la capa media se contraen, descendiendo el flujo sanguíneo con isquemia de la pared interna, dando lugar al cierre definitivo del ductus.
  • 79. Cuadro clínico • <1200 gr: – Edema agudo pulmonar – Signos de insuficiencia cardiaca • >1500 gr: – Cansancio tomar alimentos – Diaforesis – Estertores audibles – Infecciones respiratorias – Inquietud Chávez I, Cardiología
  • 80. • Conducto pequeño: asintomático, soplo auscultable en porciones basales precordiales • Conducto grande: infecciones respiratorias, insuficiencia cardiaca • Cortocircuito venoarterioso: edema, dolor, cianosis, osteatropatia hipertofica.
  • 81. Dx • Ecocardiografía bidimensional – Dirección del shunt y patrón de flujo durante el ciclo cardiaco. – Diámetro interno del ductus. – Paraesternal eje corto – Paresterna leje largo (relación crecimiento auricula izquierda).
  • 82. • Modo M – Sobrecarga volumen cavidad izquierda, dilatación aurícula y ventrículo izquierdo. • Doppler – paraesternales, subcostales – Flujo retrogrado diastolico en tronco de la a. pulmonar Chávez I, Cardiologìa
  • 83. ECG • Pequeño: ecg normal • Moderado a extenso: – Onda P alta – Onda Q profunda – Onda R alta – Onda T picuda en V5, V6 • Braunwald, tratado de cardiología
  • 84. Radiografía • Pequeño: leve cardiomegalia • Mayor: crecimiento cavidades izquierdas, dilatacion aorta ascendente • Importante + hipertension pulmonar: cardiomeglia de las 4 cavidades. Chávez I, cardiología
  • 85. Tratamiento • Inhibidores de PG- IBUPROFENO, INDOMETACINA • Ligadura quirurgica • Dispositivos oclusivos 85% efectividad • División de conducto 95% efectividad pero con riesgo de morbilidad y moratlidad. Braunwald, Tratado de cardiología
  • 86. Pronóstico • Con el seguimiento de intervención quirúrgica para que no haya recanalización. Favorable.
  • 87. Estudios paraclínicos • Oximetría para sospecha de cardiopatía congénita. En caso cianótico • Oximetría toma la saturación parcial de oxígeno.
  • 88. ECG Mide ritmo y frecuencia del corazón, desviación de eje a derecha. Hipertrfia cavidades derechas. Cardiopatías derechas QRS: anchos dan ventrículos dilatados y disfuncionales. Bloque cardiaco: transposición de vasos. Eje izquierda: comunicación auriculoventricular, corazón univentricular o ventrículo derecho hipoplásico. Onda q profunda V3,-V6: sobrecarga de volumen ventrículo izquierdo.
  • 89.
  • 90. Radiografía torácica • Vascularidad de cortocircuito • Pacientes cianóticos vascularidad de cortocircuito • Pacientes cianoticos con CIV vascularidad normal • Borde caardiaco izquierdo recto • Debido a escoliosis • Dextroversion cardiaca
  • 91.
  • 92. Ecocardiografìa • Fetal: – Desde la semana 16ª – Ejem,: corazón izquierdo hipoplásico, podremos administrar prostaglandina E1 • Posicion de punta: derecha(dextrocardia), izquierda (levocardia), centro (mesocardio)
  • 93. • Posición de aurículas: Situs sollitus Situs inversus heterotaxia
  • 94. Torsión troncoconal. Rotación menor de 180 . Partición del trococono desigual, arteria pulmonar pequeña y aorta grande y dextropuesta. Falta de alineamiento del septum troncoconal con el septum interventricular. Tetralogía de Fallot. Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 95. Tetralogía de Fallot. Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 96. Tetralogía de Fallot. • Un orificio en la pared que separa los ventrículos (CIV). • Estrechamiento del canal de salida de sangre del corazón hacia los pulmones (estenosis pulmonar). • La aorta nace en los dos ventrículos, en lugar de solo el ventrículo izquierdo. • Engrosamiento de la pared muscular del ventrículo derecho (hipertrofia del ventrículo derecho). Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 97. Tetralogía de Fallot. El grado de cianosis refleja la gravedad de la obstrucción. Este efecto puede ser a veces muy intenso, y ya que la obstrucción de la arteria pulmonar puede ser variable, pueden encontrarse casos extremos en el que va muy poca sangre a los pulmones y se fuerza hacia la aorta Crisis de hipoxemia. Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 98. Tetralogía de Fallot. Un complejo QRS de 180 milisegundos o más constituye un factor de riesgo de taquicardia ventricular sostenida y muerte súbita. ECG: Se observa una desviación del eje a la derecha con hipertrofia de aurícula y ventrículo derechos. Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 99. Tetralogía de Fallot. Radiografía torácica: • Corazón coeur en sabot. • Aorta ascendente muy prominente. • En el 25% de los casos el cayado aortico puede aparecer en el lado derecho. Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 100. Tetralogía de Fallot. Ecocardiografía: (Doppler) • Se debe identificar la CIV malalineada y no restrictiva, aorta cabalgante (<50% de acabalgamiento), presencia y grado de obstrucción a la salida del ventrículo derecho. Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 101. Tetralogía de Fallot. El aporte arterial a ambos pulmones y la trayectoria e irrigación segmentaria de las arterias colaterales y las arterias pulmonares centrales se estudian mediante cateterismo y angiografía. Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 102. Tetralogía de Fallot. Resonancia magnética: Tras la reparación se puede recurrir a la RM para medir el volumen de eyección y fracción de eyección del ventrículo izq. Y sobre todo del ventrículo der. ; anatomía de la salida de ventrículo der., arterias pulmonares, aorta y colaterales aortopulmonares y para insuficiencia pulmonar, aortica y tricuspidea. Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 103. Tetralogía de Fallot. Posibilidades terapéuticas: Cirugía: cierre de la CIV con un parche de Dacron y el alivio de la obstrucción a la salida ventricular derecha. Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot
  • 104. Bibliografía. • http://www.cirugiacardiacacongenita.es/anatomia_fallot?q=seguimien to_fallot • http://www.elsevier.es/es/revistas/archivos-cardiologia-mexico- 293/doble-salida-ventriculo-derecho-enfoque-embriologico- 90168828-investigacion-basica-2012 • (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, Centro Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo) http://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/birthdefects/TetralogyOfFallot.ht ml • http://www.cirugiacardiacacongenita.es/anatomia_fallot?q=seguimien to_fallot Braunwald. vol 2.Tratado de cardiología. Tetralogía de Fallot. Guadalajara 6ta edición cardiopatías congénitas. Tetralogía de Fallot