La tetralogía de Fallot es una condición cardíaca congénita común que involucra defectos en el corazón de bebés y niños pequeños, causando bajos niveles de oxígeno en la sangre y un aspecto azulado de la piel. Se presenta en aproximadamente 1 de cada 8,500 nacidos vivos. Los síntomas incluyen cianosis, fatiga y crisis hipóxicas. El tratamiento puede incluir cirugía paliativa como una fistula de Blalock-Taussig o corrección total del defecto.

2. • Es una Condición común que involucra defectos
dentro de las estructuras del corazón de los bebés
y niños pequeños.
• Estos defectos son el resultado de sangre pobre en
oxígeno. en consecuencia, los pacientes por lo
general tienen un tinte azuloso en la piel.

3. Incidencia:
• Se puede representar hasta el 11-
13% de todas las cardiopatías
congénitas clínicas (1 de cada
8,500 nacidos vivos)
• Es la cardiopatía cianótica más
frecuente; En el 16% de los casos
se asocia a una microdelección
del cromosoma 22.
• Su incidencia es mayor en genero
femenino.

4. Datos Anatómicos
• 1.- aorta cabalgante
(dextropuesta)
• 2.- Comunicación
Interventricular alta por
defecto del septum
infundibular y membranoso
• 3.- estenosis pulmonar
infundibular o mixta
• 4.- Hipertrofia del Ventrículo
derecho.

6. Clasificación…
MINIMA Estenosis pulmonar, grado de
cabalgamiento
INTERMED Cabalgamiento, estenosis pulmonar
IA
GRAVE Estenosis pulmonar puntiforme.

7. Fisiopatología
• Hipertrofia Ventricular Derecha:
Puesto a que el VD se enfrenta a una doble
sobrecarga de presión (sistolica) por largo tiempo y
es en la adolescencia donde la hipertrofia es
insuficiente para manejar el gasto cardiaco en
cifras normales produciendo IC= DILATACIÓN
VENTRICULAR.

8. • Cianosis:
1.- Se debe a cortocircuito venoarterial, por
conexión del VD con la Aorta a través de CIV =
Paso de sangre insaturada hacia la circulación
sistémica.
2.- Por la cantd. De sangre que pasa al pulmón por
estenosis pulmonar=Menor cantd. sangre q se
oxigene.

10. Cabalgamiento Cardiaco:
Es uno de los factores que determinan
el grado de instauración arterial.
Entre mayor sea el grado de
cabalgamiento= cortocircuito
venoarterial mas importante

11. • Estenosis Pulmonar:
Ayuda a determinar el grado de la cianosis así como
de la gravedad del enfermo.
A menor estenosis= mas cantidad se oxigenara
En caso extremo de que la arteria pulmonar se
encuentre atrésica, la vida no es posible si no existe
algun cortocircuito arteriovenoso= sangre llega al
pulmon.

12. Síntomas:
• Cianosis Progresiva(superficie corporal aumenta)
• Fatigabilidad
(esfuerzo, llanto, marcha, alimentación)
• Crisis hipóxicas.(perdida del
conocimiento, convulsiones, hipoventilación) =
Instauración Sanguínea= Falla
renal, hepática, cerebral
• Encuclillamiento (para disminuir los requerimientos
de O2, incrementar el retorno venoso)
• HIPOCRATÍSMO CIANÓTICO

14. Signos
• Cianosis Universal En piel y mucosas
• Soplo sistólico Expulsivo, con frémito pulmonar
• NO cardiomegalia (por sobrecarga del VD sistólica)
• 2do ruido auscultado es único.
• Poliglobulina = Accidentes vasculares
• Insuficiencia Cardiaca Congestiva.

16. Electrocardiograma
• Signos de hipertrofia del VD, con sobrecarga
sistólica.
• Por deflexiones rS en las derivaciones
precordiales y reflexiones qR en la aVR
• Signos de crecimiento de la aurícula derecha

19. RX de torax
• La sobrecarga sistólica provoca hipertrofia del VD,
lo cual se traduce por que la punta del VD esta
levantada.
• La dilatación del corazón (cardiomegalia) es
expresión de una fase avanzada de insuficiencia
cardiaca del padecimiento.
• Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad de los
campos pulmonares)
• Aorta prominente por cortocicuito venoarterial.

21. fonomecanocardiograma
• Registra el soplo de la estenosis pulmonar y es
capaz de reconocer el IIp retrasado y pequeño
inaudible.

22. Cateterismo cardiaco
• El estudio angiocardiografico es indispensable para
conocer la variedad anatómica y con ello poder
realizar el tx mas adecuado.

23. Tensiometria la presión sistólica del VD generalmente
se halla a nivel sistémico (igual a la aortica).
• Es frecuente encontrar hipertensión diastólica del
VD por la hipertrofia ventricular

24. • Si se logra cateterizar la arteria pulmonar, se
encontrara con una presión sistólica normal o baja.
• La determinación del gradiente sistolico
transpulmonar cuantificara el grado de estenosis
pulmonar.

25. Oximetria
• Evidencia de instauración arterial
• Cortocircuito venoarterial a nivel de ventrículo y
aorta (magnitud)

26. Historia Natural
• Forma grave: (estenosis pulmonar apretada o
atresia pulmonar) presenta cianosis desde el
nacimiento y crisis hipóxicas repetidas.
• Muerte dentro del primer año de vida.
• En los casos de atresia pulmonar es frecuente que
la permeabilidad del conducto arterioso los
mantenga vivos

27. • El cierre del conducto en el curso de los primeros
meses va seguido de agravamiento del cuadro y la
muerte.
• Menos grave: cianosis en primeros meses
, hipocratismo digital (1 año) encuclillamiento
(edad preescolar) 4 año niños muy cianóticos.

28. • Policitemia secundaria predispone --> trombosis cerebral
por la hiperviscosidad sanguínea (incremento del
hematocrito)
• Abscesos cerebrales (frecuente) forman circulación
colateral exuberante a partir de las arterias bronquiales
que funcionan como fistulas arteriovenosas.
• Insuficiencia cardiaca (tardío y de mal pronostico)
• Sobrevida 2 o 3 decada y la mayoría están
incapacitados.
• Muerte: IC, Accidente vascular cerebral

29. Tratamiento
Crisis Hipoxicas
• Administracion de O₂, fenobarbital a dosis de
3.5ml/kg IM (tx especifico para el cuadro).
• O₂ ≠ bicarbonato de sodio 2ml/kg IV (crisis
hipóxica).
• Propranolol (prevenir crisis, evita espasmo del
infundidbulo pulmonar).

30. Formula de Astrup
• Exceso de base x kg de peso x 0.3 = ml de
bicarbonato de sodio necesitados.
• 10ml/min y gasometria (depende del Ph se sigue
adm bicarbonato de sodio).
• Evitar acidosis metabolica

31. Anatomia Quirurgica
• Anatomia favorable
• Normalidad del calibre de las ramas, el tamaño
normal del VI, ausencia de grandes
malformaciones asociadas (cirugia de correcion
total).
• Anatomia desfavorable
• Cirugia paliativa

32. Clasificacion de la
anatomia quirurgica
• Tipo I (fallot leve): tronco pulmonar normal, valvula
pulmonar normal con hipertrofia infundibular
localizada o difusa.
• Tipo II (fallot intermedia): anillo valvular pulmonar
normal, infundibulo hipoplasico, anillo valvular
hipoplasico pero infundibulo con hipertrofia difusa.
En ambos el tronco pulmonar esta ligeramente
hipoplasico.

33. • Tipo III (grave): tronco pulmonar, anillo valvular
pulmonar e infundibulo hipoplasicos.
• Tipo IV: (muy grave): cualquiera de las variedades
antes anotadas con otra malformacion muy grave
asociada.

34. Indicacion quirurgica
• Lactantes menores de 6 meses (cirugia paliativa)
• Lactantes entre 6 y 12 meses (cirugia de correcion
total con anatomia favorable)
• Niños despues de un año presentan sintomas con
anatomia favorable y correcion total.
• Si la operacion paliativa es bien tolerada debe
indicarse la correcion total entre los 2 y 3 años.

35. Tratamiento Quirurgico
Paliativo
• Fistula sistemico-pulmonar de tipo BlalockTussing
(anastomosis de sublavia-pulmonar) alivia la
cianosis al llevar sangre hacia el pulmon.
• Arteria subclavia mayor a 3mm de diametro
• Mortalidad de 2.5%

36. • Fistula de Waterson: coneccion de la aorta
ascendente con arteria pulmonar derecha
• Indicada en pacientes que no pueden hacer la
fistula Blalock-Taussing.
• Arteria pulmonar que tenga por lo menos 4mm de
diametro
• Mortalidad del 5%

37. • Correcion total: la reseccion infundibular
acompañada o no de valvulopatia pulmonar
• Cierre del defecto interventricular mediante un
parche de teflon.
• Orientacion de la aorta hacia el VI
• Mortalidad 4%