cardiopatìas congènitas flujo pulmonar aumentado.

1. CONEXIÓN ANÓMALA
TOTAL DE VENAS
PULMONARES
Natalia Rocío Jiménez Cubría
Médica residente de cuarto año
Neonatología
Hospital de la mujer

2. DEFINICIÓN
• Entidad congénita en la que las venas pulmonares se
conectan en cualquier otro sitio diferente que no sea el
atrio izquierdo
• Parte de las pulmonares o todas ellas conectan con el
atrio derecho
• Directamente o a través de sus sistemas venosos
tributarios.

5. INCIDENCIA Y ETIOLOGÍA
• 1% de todas las cardiopatías congénitas
• Preponderancia infracardíaca hombre/mujer 4:1
• La gran mayoría de los casos de CATVP son de
presentación esporádica y e riesgo de recurrencia es
menor al 2-5%
• Bleyl y co. Reportan presencia en tres generaciones.
• En ocasiones asociada a diversos síndromes:Holt-Oram,
Klippel-Feil, focomelia y Schchermann

6. Clasificación de Darling y Col.
• Sitio anatómico donde ocrre la conexión anormal
• Tipo I supracardíaco
• Vena cava superior, cayado de la vena ácigos, vena innominada y vena
cava superior izquierda persistente
• Tipo II cardíaco
• Seno coronario, directamentye al atrio derecho o ambos
• Tipo III infracardíaco
• Vena porta, venas hepáticas, ductus venosus, venas gástricas o vena
cava inferior
• Tipo IV mixto
• En dos o más de los 3 niveles previos.

7. 50%
25%

10. DENOMINACIÓN
• Ambos pulmones de manera total o parcial
• Un pulmón de manera total o parcial
• TOTAL, PARCIAL, BILATERAL Y UNILATERAL
• SUPRACARDÍACO, CARDÍACO E INFRACARDÍACO

14. VASOS CONECTADOS DE MANERA
ANÓMALA EN ORDEN DE
FRECUENCIA
• Vena innominada por intermedio de la vena vertical
izquierda
• Seno coronario
• Vena cava superior derecha
• Atrio derecho
• Venas porta, CI y ácigos

15. MORFOLOGÍA
• Frecuentemente a la porción posterosuperior del atrio
derecho
• Número: vena pulmonar común, 2, 3 y 4 venas
pulmonares que conectan separadamente al atrio
derecho.
• La obstrucción es rara
• Frecuente anomalías cardíacas asociadas.

16. EMBRIOLOGÍA
• Falla de la canalización de los canales venosos en el
mediastino
• Las venas intrapulmonares se conectan al sistema
venoso sistémico persistente y crecido
• La anastomosis al sistema venoso cardinal anterior da
origen a la conexión supracardíaca
• La anatomosis con el sistema venoso del cuerno
izquierdo c. cardíaca
• Anastomosis con el sistema onfalomesentérico->
infradiafragmática

17. VIDA INTRAUTERINA
• Resistencias pulmonares elevadas y conducto arterioso
permeable no produce consecuencias en esta etapa del
desarrollo

18. AL NACIMIENTO
• Al nacer, la disminución de las resistencias pulmonares al
expandirse el pulmón causa un cortocircuito de izquierda
a derecha secundario al retorno venoso pulmonar que
llega al atrio derecho.
• Característca fisiopatológica en común: cortocircuito
mixto secundario a la mezcla de sangre venosa pulmonar
y sistémica a nivel del atrio derecho.

20. FISIOPATOLOGÍA
• Del AD se distribuye en 2 partes:
• A la circulación pulmonar
• (FO) a la circulación sistémica.
• El curso de la circulación a partir
de este punto depende de 3
factores:
• el tamaño del defecto septal atrial
• nivel de las resistencias pulmonares
• la presencia de obstrucción al retorno
venoso pulmonar.

21. Defecto septal atrial grande en ausencia
de hipertensión arterial pulmonar
• Presiones en ambos atrios se igualan
• La magnitud del cortocircuito a nivel atrial dependerá de
la distensibilidad de lo ventrículos y la resistencia al
vaciado de éstos.

22. • Cuando las resistencias
pulmonares disminuyen a
lo largo de las primeras
semanas de vida:
• La distensibilidad del VD
aumenta
• El flujo pulmonar crece de
forma importante
• La cantidad de sangre del
retorno venoso pulmonar es
grande
• Existirá sólo una discreta
disminución de a
saturación periférica con
cianosis mínima que
puede asar desapercibida.
• Semejante a la CIA aislada

24. SIN EMBARGO
• La tendencia a la hipertensión arterial pulmonar grave
temprana es mayor que la CIA

25. • Según disminuye el
tamaño del defecto septal
atrial, el flujo pulmonar se
incrementa por que el
paso de sangre hacia la
izquierda es menor.
• El hiperflujo pulmonar
aumenta las resistencias
pulmonares aparición
precoz DE
HIPERTENSIÓN
ARTERIAL PULMONAR
• El hiperflujo pulmonar
produce hiperplasia del
endotelio pulmonar
hipertrofia de la capa
media de las arteriolas
aumento de las
resistencias pulmonares.

27. • Disminución
progresiva del flujo
pulmonar y aumento
del SHUNT derecha
izquierda a nIvel
atrial aparición o
aumento de la
cianosis aún en
presencia de hiperflujo
pulmonar.
• Hiperflujo pulmonar +
aumento de RP= VD
sometido a
sobrecarga de
volumen y presión
insuficiencia cardíaca.

29. OBSTRUCCION

30. Obstrucción del retorno venoso pulmonar
• Supra d o infradiafragmática
• Mayor obstrucción mayor
hipertensión venocapilar
mayor elevación de las
resistencias vasculares
pulmonares.
• Disminución del flujo a través
de la tricúspide por elevación de
la presión ventricular derecha
reducción del flujo pulmonar
la saturación de sangre que
llega al atrio derecho es baja 
cianosis de diversos grados por
paso de sangre insaturada al
circuito sistémico

32. • Infradiafragmática= obstrucción mayor
• Compresión del conducto venoso al cruzar el diafragma o por
resistencia al paso de sangre a través de la circulación hepática
• Sin importar el sitio:
1. hipertrofia importante de las paredes de ventrículo derecho
2. Disminución de su distensibilidad y de su llenado diastólico
3. Descenso del flujo pulmonar
4. Descenso de la saturación a nivel del atrio derecho y de la
circulación sistémica
5. Cianosis importante.

34. • Después del nacimiento el aumento el flujo pulmonar
produce incremento marcado dela presión pulmonar en
presencia de obstrucción venosa
• La elevación puede ser de tal magitud que la presión
capilar excede la presión oncótica del plasma  edema
agudo pulmonar.
• La presencia de un conducto arterioso permeable puede
en estas circunstancias mantener un gasto adecuado,
reducir la hipertensión pulmonar y asimismo el grado de
edema agudo pulmonar.

36. diagnóstico
• La conexión anómala de 1 vena pulmonar usualmente no
produce síntoma alguno
• Diagnóstico por hallazgo
• Por polipnea, secundario a flujo pulmonar elevado o por
la presencia de un soplo en un enfermo asintómático.
• Los síntomas incrementan de acuerdo al número de
venas anómalas.

37. !!!!!
• Algunos pacientes con defecto septal atrial pueden tener
una conexión venosa parcial que exacerba los síntomas.
• Eventualmente aparece fatiga, disnea de esfuerzo e
insuficiencia cardíaca: indistinguible del defecto septal
atrial.
• A mayor gravedad de la sintomatología: mayor
probabilidad de conexión anómala venosa

38. • Síndrome de cimitarra se divide en tres grupos:
• Forma adulta sin hipertensión arterial pulmonar y con CIA pequeña
• Pacientes con anormalidades congénitas complejas
• Presentación en lactantes: hipertensión arterial pulmonar severa y
al pronóstico
• Además de la frecuencia aumentada de infecciones respiratorias por la
malformación pulmonar que o acompaña.

39. • El cuadro clínico es variable depende de
• la presión y resistencia vascular pulmonar.
• La contractilidad del ventrículo derecho
• la presencia o ausencia de obstrucción venosa pulmonar
• La obstrucción infracardíaca presenta síntomas en los
primeros días de vida y raramente sobreviven más de 2 o
3 semanas.
• Evolucionan con edema pulmonar franco

40. Obstrucción venosa severa
• flujo pulmonar aumentado con elevación de las
resistencias pulmonares desarrollan síntomas de
insuficiencia cardiaca congestiva venosa grave con poca
cardiomegalia.
• Puede haber además infecciones respiratorias
frecuentes, dificultad para la alimentación y pobre
desarrollo ponderal.
• La causa de muerte en el primer año de vida es la
insuficiencia cardíaca y los episodios de infección
pulmonar.

41. Obstrucción venosa severa
• De manera general la muerte ocurre en las primeras
semanas o meses en los recién nacidos
• Sólo la mitad de los pacientes sobrevive más allá de los 3
meses
• 20% al año de edad.

42. CUADRO CLÍNICO CON
OBSTRUCCION VENOSA
• En presencia de obstrucción venosa hay disnea
progresiva a corto plazo así como dificultad para la
alimentación e insuficiencia cardiaca
• La hipoxia es severa desde el nacimiento e intratable en
aquellos casos con defectos septales interatriales
restrictivos.
• La cianosis y taquipnea están presentes desde el
nacimiento y la progresión hacia la insuficiencia cardiaca
de difícil control es rápida y la muerte sobreviene a orto
plazo.

43. Cuadro clínico Sin obstrucción venosa
• Los pacientes sin obstrucción venosa pulmonar están
asintomáticos al nacer
• La saturación sistémica es cercana a la normal.
• La cianosis es tan ligera que puede pasar desapercibida
a menos que coexista con insuficiencia cardíaca o bien
que el paciente sobreviva lo suficiente para desarrollar las
alteraciones vasculares pulmonares secundarias al corto
circuito..
• la taquipnea y la dificultad para la alimen5ación aparecen
al final del primer mes.
• A los 6 meses se establece la insuficiencia cardiaca y las
infecciones respiratorias de repetición.

44. Sin obstrucción
• Taquipnea
• Disnea, diaforesis
• Hipodesarrollo
• Insuficiencia cardíaca derecha
• EF: Soplo sistólico expulsivo en el foco pulmonar, Desdoblamiento
amplio, constante y fijo, Retumbo de hiperflujo tricuspídeo
• Cianosis ausente

45. Con obstrucción
• Al nacer, Disnea, cianosis, edema pulmonar
• EF:
• Cianosis
• Taquipnea
• Manifestaciones de IC derecha
• Muerte en primeras semanas de vida

47. RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
• Dilatación de atrio y ventrículo derecho
• Arco del tronco de la arteria pulmonar prominente
• Flujo pulmonar aumentado
• En casos de conexión supracardíaca después del periodo
neonatal se observa la imagen en o de muñeco de nieve.
• En casos de conexiones obstructivas no hay
cardiomegalia o es mínima y se perciben signos de
hipertensión venocapilar severos con presencia de líneas
B de Kerley

48. Radiografía de toráx
• CMG (Cavidades
derechas)
• Abombamiento de AP
• Hilios pulmonares
prominentes
• Aorta pequeña

55. SÍNDROME DE CIMITARRA
• el término deriva de la imagen que se observa en la rx
• Dada por la conexión venosa anómala parcial que se
extiende desde una posición lateral del pulmón derecho
• con incremento en el calibre conforme este desciende
hacia el ángulo cardiofrénico
• semeja a una espada turca o cimitarra.

60. EKG
• Dilatación del atrio y ventrículo derechos: ritmo sinusal de
base, frecuente arritmias atriales y bloqueo AV de primer
grado en pacientes de mayor edad
• Signos de crecimiento atrial derecho por onda P alta y
acuminada (más recuente con obstrucción)
• Eje QRS hacia la derecha
• Complejos QRS polifacéticos en DII, DIII Y aVF
• Onda R alta con o sin onda S pequeña en V1= hipertrofia
ventricular derecha.

62. ECOCARDIOGRAMA
• Hallazgo de un espacio libre de ecos por detrás del atrio izquierdo que
corresponde al colector venoso común.
• Subcostal y paraesternal
• retorno venoso anómalo conectado ya sea al colector retrocardiaco , al seno
coronario , al atrio derecho, a la vena cava superior o a la vena vertical.
• subxifoidea
• Si esta conectado al seno coronario
• localiza las venas pulmonares conectadas a un seno dilatado por detrás o a un lado del
atrio izquierdo
• En las del atrio derecho
• una o todas las venas pulmonares entrando por separado o por un colector directamente a
la canara atrial.
El doppler color: permite definir el retorno venoso anómalo a un colector o
directamente al corazón y cuantificacion del tamaño de las cavidades
derechas e izquierdas
Una limitación del eco es en los casos de retorno venoso anómalo mixto
cuando existen otras cardiopatías congénitas complejas asociadas.

67. Ecocardiograma modo M
• Presencia de dilatación del VD con sobrecarga diastólica
• Movimiento paradójico del septum interventricular
• Espacio libre de ecos detrás de la AI = presencia de un
colector

69. ANGIOTOMOGRAFÍAY
ANGIORRESONANCIA

73. Cateterismo cardíaco
• Raramente utilizado
• Otras anomalías
cardíacas congénitas
• Imposibilidad de
diagnóstico por
ecocardiograma

74. Historia natural
Falla cardíaca congestiva, retardo en el crecimiento y
neumonías de repetición
Sin reparación quirurgica 2/3 morirán antes del año de
edad (neumonía)
Infracardíaca raramente sobreviven después de los 2
meses sin cirugía. 80% fallece en el primer año de vida
10% alcanza la vida adulta (CIA amplia, ausencia de
pbstruccion)

75. tratamiento
Preferible cirugía una vez hecho el diagnóstico
Sin obstrucción venosa medidas habituales
para IC
Ventilación mecánica

76. Cirugía
Supracardíaca: ligar la
vertical la vertical,
anastomosar el colector
con el atrio izquierdo y
cerrar la CIA
Intracardíaca: crear un
defecto interatrial grande
para redirigir el flujo hacia
el atrio izquierdo y
posteriormente parcharlo
Infracardíaca: igual que
la supracardíaca pero la
ligadura es por encima
que el diafragma

77. cirugía
Mortalidad depende de varios factores
5-29%
Causa más frecuente choque cardiogénico
secundario a crisis hipertensivas pulmonares
Fundamental terapéutica pre y postperatoria
enérgica
Tratar crisis hipertensivas con adecuada
ventilación, sedación, vasodilatadores.

78. • Resultados
excelentes
• Disminución de la
mortalidad
• Supervivencia los 17
años desde 84 a
92%

79. complicaciones
Obstrucción venosa tardía
Tanto con o sin obstrucción previa a
la cirugía
10% de todas las series quirúrgicas
Más frecuente en drenaje
infracardíaco
Readmisión a las 4 o 6 semanas
post cirugía con edema pulmonar
Arritmias, muerte súbita
Pobres resultados de reintervención
así como con stetns

80. Seguimiento postoperatorio
 Evaluación cada 6 a 12 meses
 10% estenosis retrasada de venas pulmonares ó estenosis entre
los 6 a 12 meses
 Arritmias auriculares, incluyendo el sindrome del seno enfermo
 No se requiere restringir actividad física a menos que …
 No se requiere profilaxis para endocarditis a menos que esté
presente una obstrucción

81. TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES ARTERIAS
Natalia Rocío Jiménez Cubría
Médica residente de cuarto año
Neonatología
Hospital de la mujer

83. Definición, etiología e incidencia
Malformación cardíaca severa en la cual la aorta emerge del VD y la
arteria pulmonar del VI
Incidencia de 0.2 a 0.4/1000 RNV
5-7% de todas las malformaciones cardíacas
Cardiopatía cianótica más frecuente en la etapa neonatal
Mayor incidencia en hijo de madre diabética
Etiología desconocida
30% fallece en la primera semana 50% primer mes 70% primeros 6
meses y 90% en el primer año de vida

84. EMBRIOLOGÍA
Se desconoce la alteración embriológica
causante
Teorías:
• Crecimiento recto del septum truncal y aortopulmonar
en lugar del desarrollo normal en espiral
• Mayor desarrollo del infundíbulo subaórtico
ninguna explica todas la variantes
anatómicas de la malformación

85. Factores de riesgo
Diabetes materna
Rubeóla
Pobre nutrición materna
Consumo de alcohol
Mayor de 40 años

86. MORFOLOGÍA
La hipertrofia atrial
derecha es resultado
de la mayor presión
que soporta esta
cavidad
Válvula tricúspide
engrosada por
presiones sistémicas
Válvula mitral normal
A nivel de las valvas
hay deficiencia de
tejido
Inserciones
anormales de las
cuerdas tendinosas
Ventrículo derecho
hipertrófico y
trabeculado
Ventrículo izquierdo
normal
80% la aorta en
posición anterior y a
la derecha de la
arteria pulmonar
Puede estar
anterior, derecha,
posteroderecha o
anteroizquierda

87. MALFORMACIONES ASOCIADAS
• CIV malformación asociada más frecuente (40%)
• Afecta el septum de salida en 60% de los casos
• Pequeña y de localización subpulmonar

88. FISIOPATOLOGÍA
El retorno venoso sistémico
recircula hacia el cuerpo por el
VD y la Ao
El retorno venoso pulmonar
recircula hacia el pulmón por el
VI y la AP
Circuitos paralelos separados
Al nacimiento la sangre
oxigenada no alcanza la
circulación sistémica y la
desoxigenada no alcanza el
pulmón
Desaturación generalizada y
severa incompatible con la vida

94. • Atenuado por permeabilidad del FO y del CA
• Aumento del flujo pulmonar mayor retorno venoso al
atrio izquierdo se eleva la presión paso de sangre
oxigenada al territorio venoso.
• Al caer la presión de la arteria pulmonar el ventrículo
izquierdo pierde masa y no soporta la presión sistémica
falla cardíaca

96. Transposición congénitamente corregida
de las grandes arterias

100. DIAGNÓSTICO
En la actualidad es más frecuente el
diagnóstico prenatal
Cianosis evidente y generalizada con acidosis
metabólica, polipnea y mal estado general.
Puede haber cianosis diferencial menos
marcada en la parte inferior del cuerpo
Insuficiencia cardiaca + soplo + cianosis
defecto IV asociado

101. En los casos de falla
circulatoria por falta de
defecto interatrial
septostomía atrial con
balón urgente
Aquellos con PCA amplia y
defecto septal ventricular
mínima cianosis pero con
aumento del flujo pulmonar
sintomático

102. EXPLORACIÓN FÍSICA
Segundo
ruido único y
fuerte
soplo
continuo por
el conducto o
un soplo
holosistólico
por el defecto
septal
ventricular

103. RADIOGRAFÍA
silueta cardíaca normal o ligeramente aumentada con forma
ovoide, pedículo vascular estrecho e incremento de la
vasculatura pulmonar
Pedículo vascular estrecho y silueta ovoidea= malposición
arterial y ausencia de imagen tímica.
En un inicio el tamaño puede ser normal
Al caer la presión pulmonar cardiomegalia y congestión
pulmonar

109. EKG
Puede ser normal
Datos de sobrecara sistólica de
ventrículo derecho e hipertrofia
Al perder el ventrículo izquierdo
masa desaparece desde el punto de
vista eléctrico en el plano horizontal.

111. ECOCARDIOGRAMA
• Valorar la presión sistólica del ventrículo pulmonar y
sistémico que debe ser 70% PARA INDICACIÓN
QUIRURGICA.

113. Cateterismo cardíaco
No de rutina
Toda la información anatómica debe obtenerse de
ecocardiograma
Creación de un defecto interatrial mediante el catéter
balón: abolición del gradiente de presión entre atrios
y aumento de saturación en aorta descendente

114. RMI
• Preoperatoria: Información complementaria de la
anatomía
• Postoperatoria: más usada

115. Historia natural
Periodo neonatal hipoxia, acidosis y falla cardiaca. Sin intervención quirúrgica muerte
90% antes de los 6 meses de vida
Pacientes con defecto septal ventricular o PCA :
Menor cianosis
Más probable HP y enfermedad pulmonar obstructiva a los 3 a 4 meses
mejoría dramática después de la septostomía atrial con balón
La combinación de defecto septal ventricular con estenosis pulmonar aumenta la
supervivencia a largo plazo:
El lecho vascular pulmonar está protegido de hiper6ensión

116. Estabilización postnatal
• Mortalidad 2.5% previa a la cirugía
• Acceso venoso central y prostaglandinas
• Acidosis severa e hipoxemia septostomía atrial con
balón inmediata

117. TRATAMIENTO
Reconexión de grandes arterias, sección y reimplante
de las arterias coronarias SWITCH ARTERIAL O
PROCEDIIENTO DE JATENE con reconexión
ventrículo-pulmonar directa de Lecompte
Técnica de elección con mortalidad baja (menos del
10%) buen pronóstico.
Masa ventricular izquierda baja cerclaje de la
pulmonar y fístula sistémico pulmonar para
acondicionar el VI para un segundo tiempo quirúrgico.

119. CIRUGÍA
Solución quirúrgica para todas las formas
de TGA
Precoz en la primera semana de vida
protege de lesión cerebral
Tratamiento médico es la atrioseptostomía
y administración de prostaglandinas
Complicación más frecuente: estenosis
neopulmonar no severa.

120. PRONÓSTICO
• Supervivencia a los 27 años mayor de 90%
• Complicaciones: arritmias y obstrucción arterial pulmonar
(causa más frecuente de re intervención)