1. CardiopatíasCardiopatías
CongénitasCongénitas
Dra. Pamela Jorquera TorresDra. Pamela Jorquera Torres

2. Circulación fetalCirculación fetal
• pulmones fetales: llenos de
líquido, sin función
respiratoria
• son fisiológica y
metabolicamente activos.
• La presión pulmonar in útero es
alta por aumento de la resistencia
vascular pulmonar.

3. Circulación fetalCirculación fetal
• El feto
intercambia O2 ,
nutrientes, y
desechos a
través de la
placenta.
• El cordón
umbilical tiene
una vena, con
sangre
oxigenada, y dos
arterias con
sangre venosa.

4. Circulación fetalCirculación fetal
• Casi toda la
sangre que entra
a la AD por la
vena cava
inferior pasa a la
AI por el agujeroagujero
ovaloval (shunt de
derecha a
izquierda 1 ) y de
ahí al VI y a la
Aorta.

5. Circulación fetalCirculación fetal
• Desde la Ao
ascendente la
sangre pasa al
resto de cuerpo
saltándose el
circuito
pulmonar,
irrigando
especialmente
corazón y
cerebro (63%)
8%

6. • la sangre
que queda
en la AI se
mezcla con
la sangre
de la cava
superior
(sangre
venosa
cuerpo
superior)
con poco
O2 y pasa
al VD y de
ahí a la
vena
pulmonar

7. Circulación fetalCirculación fetal
• Debido a la alta
resistencia del
flujo hacia los
pulmones, la
mayoría de la
sangre de la AP
(85%) pasa a la
Ao a través del
ducto arterioso de
Botal (2º shunt )

8. Circulación fetalCirculación fetal
•1/3 de la sangre de la
aorta descendente irriga
los órganos abdominales y
miembros inferiores y 2/3
se reúne en las dos
arterias umbilicales que
llegan a la placenta para
intercambio.

9. Circulación fetalCirculación fetal
• estas características hacen
que el sistema circulatorio
fetal sea muy eficiente
• sangre del VI está 15-20%
más saturada que la del VD.
• SATURACIÓN VCI: 60%
• Pºa O2 fetal es cercana a 20-25 mmHg.

10. Circulación fetal

11. Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento
• El trabajo de parto y el parto
desencadenan una asfixia fetal
transitoria que estimula
mecanismos bioquímicos
mediados por quimiorreceptores
periféricos, barorreceptores y
receptores adrenérgicos que
preparan y adaptan al feto para
el nacimiento.

12. Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento
• Cesa circulación umbilical: RN se
asfixia e inicia esfuerzo
inspiratorio Pº(-) expansión► ►
pulmonar, entra aire a alvéolos y
vasodilatación del lecho vascular
► rápida disminución de la RVP.
• contenido de O2 corazón
izquierdo y circulación sistémica
aumentan rápidamente: satO2 en
arterial aumenta de 65 a 93%.

14. Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento
• Cambio en el gradiente de
presiones provoca el cierre de
los cortocircuitos fisiológicos:
• El foramen oval se oblitera a
los pocos minutos por
aumento de la presión
hidrostática de AI (mayor RV
desde territorio pulmonar)

15. Circulación tras el nacimientoCirculación tras el nacimiento
• Ductus arterioso se mantiene
algunas horas por el aumento
de la RVS, con una inversión
del shunt de izquierda a
derecha.
• Causas del cierre:Causas del cierre:
1.Inhibición de la síntesis de PGs
E2 e I2
2.Aumento de la PaO2

16. Cierre Ductus arterioso
Cierre funcionalCierre funcional inicia a las 4-12
horas de vida
• 20-42% en las primeras 24 hrs.
• 82-90% en las primeras 48 hrs.
• 100% a las 96 hrs.
Cierre anatómico:Cierre anatómico: alrededor del
tercer mes en el 100% de los
recién nacidos sanos.

17. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS
CONGÉNITASCONGÉNITAS

18. CARDIOPATIASCARDIOPATIAS
CONGÉNITASCONGÉNITAS
• 1% de los RN.
• sin tratamiento 2/3 mueren al año
• 50% son sintomáticos al nacer, 70%
en el primer año
• Más frecuentes: Comunicación
Interventricular (CIV), Comunicación
interauricular (CIA), Ductus Arterioso
Persistente, Tetralogía de Fallot,
Estenosis Pulmonar, Coartación de la
aorta y transposición de grandes
Vasos.

19. Clasificación CC:
1.1. Cortocircuito de Izquierda aCortocircuito de Izquierda a
Derecha , acianóticasDerecha , acianóticas (50% CC):(50% CC):
CIA, CIV, ductus arteriosoCIA, CIV, ductus arterioso
persistentepersistente
2.2. Cortocircuito de derecha aCortocircuito de derecha a
izquierda o cianóticasizquierda o cianóticas::
transposición de los grandetransposición de los grande
vasos, Tetralogía de Fallot,vasos, Tetralogía de Fallot,
3.3. cardiopatías obstructivas delcardiopatías obstructivas del
lado izquierdo del corazón:lado izquierdo del corazón:
estenosis aórtica,estenosis aórtica,

20. Cortocircuitos deCortocircuitos de
izquierda a derechaizquierda a derecha

21. Cortocircuitos izquierda aCortocircuitos izquierda a
derechaderecha
1. Hiperflujo pulmonar
2. Sobrecarga de volumen
cavidades izquierdas
3. Hipertensión pulmonar por
Pºh y cambios de la pared.
4. La magnitud del cortocircuito
depende del tamaño del
defecto y las presiones
pulmonares.

23. Cortocircuito de Izquierda aCortocircuito de Izquierda a
DerechaDerecha
Síntomas respiratoriosSíntomas respiratorios::
• Sobrecarga de volumen y de presión
de aurícula izquierda
• Aumento de presión venosa pulmonar
• Aumento de presión hidrostática
capilar pulmonar
• Extravasación de líquido al intersticio
pulmonar
• Edema alveolar y bronquiolar
• Cuadros Respiratorios

24. Cortocircuito de Izquierda aCortocircuito de Izquierda a
DerechaDerecha
•Hiperflujo pulmonar / Hipertensión pulmonarHiperflujo pulmonar / Hipertensión pulmonar
•Hipertrofia de túnica media y proliferación deHipertrofia de túnica media y proliferación de
íntima arteriolaríntima arteriolar
•Desarrollo de fibrosis arteriolar : irreversibleDesarrollo de fibrosis arteriolar : irreversible
•Aumento progresivo de resistencia vascularAumento progresivo de resistencia vascular
pulmonarpulmonar
•Disminución progresiva de cortocircuito deDisminución progresiva de cortocircuito de
izquierda a derechaizquierda a derecha
•Reversión del cortocircuito (derecha aReversión del cortocircuito (derecha a
izquierda) SINDROME DE EISENMENGERizquierda) SINDROME DE EISENMENGER

25. COMUNICACIÓN INTERAURICULARCOMUNICACIÓN INTERAURICULAR

26. CIACIA
• Un orificio a nivel del septum
interauricular que comunica
ambas aurículas
• anomalía congénita acianótica
más frecuente en adultos.
• dos veces más frecuente en
mujeres.

27. CIA (10%)
• El defecto puede
ubicarse a
diferentes
niveles:
1. Tipo ostium
secundum : nivel
del foramen oval
2. Tipo ostium primum
en la parte más baja
del septum, se
asocia a válvulas
aurículo-
ventriculares
anormales

28. CIACIA
• Cortocircuito de izquierda a
derecha
Grado de cortocircuito  tamaño defecto.
CIA < 1 cm2 : flujo pequeño. Puede
llegar hasta 2 a 4 veces el flujo
sistémico.

29. CIA
• El grado de flujo de
izquierda a derecha
depende de:
1.el tamaño del defecto
2.Distensibilidad diastólica
relativa de los ventrículos
3.RVP versus RVS

30. CIACIA fisiopatologíafisiopatología
• Mayor Pº AI : paso de sangre a
AD. VD es más complaciente.
• Aumento flujo sanguíneo
pulmonar.
• Dependiendo del flujo, aumenta
Pºh y con el tiempo desarrolla
HTP, que puede llegar a invertir el
shunt (15% CIA).
• HTP puede llegar a IC derecha

32. CIACIA
• Generalmente asintomáticos los
primeros años. Se manifiesta en edad
adulta
• Fatiga, anorexia
• Signos pulmonares por congestión
pulmonar
• Retraso desarrollo pondoestatural.
• Sobrecarga VD, cardiomegalia derecha,
congestion pulmonar
• Soplo sistólico foco pulmonar
(hiperflujo)

33. • La comunicación
• interventricular (CIV)
• es una cardiopatía
• congénita que consiste
• en un orificio de
• tamaño variable
• localizado en distintos
• puntos del tabique
• interventricular.
• Más frecuente en
• niños que en adultos.
ComunicaciónComunicación
InterventricularInterventricular
•cardiopatía
congénita
más
frecuente:
30%.
•Más
frecuente en
niños que en
adultos.

34. COMUNICACIÓNCOMUNICACIÓN
INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR
•uno o más orificios de
tamaño variable a
nivel del septum
interventricular,
comunican ambos
ventrículos

35. Comunicación InterventricularComunicación Interventricular

37. FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
• Cortocircuito en sístole desde VICortocircuito en sístole desde VI
(120mmHg) a VD (30mmHg)(120mmHg) a VD (30mmHg)
El volumen del cortocircuito depende de:El volumen del cortocircuito depende de:
1.1. tamaño defectotamaño defecto
• Restrictiva: < 0.5 cmRestrictiva: < 0.5 cm2 (mas frecuente)2 (mas frecuente)
• No Restrictiva: > 1 cmNo Restrictiva: > 1 cm
2.2. resistencia pulmonar y/o sistémicaresistencia pulmonar y/o sistémica
• Flujo pulmonar alto: sobrecarga a AIFlujo pulmonar alto: sobrecarga a AI
y VIy VI

38. Septum interventricular

39. CLINICA CIVCLINICA CIV
CIV restrictivasCIV restrictivas
• Asintomáticas.
• Soplo holosistólico paraesternal
izquierdo fuerte, áspero o
silbante
• Rx: normal o cardiomegalia
mínima con moderado aumento
flujo pulmonar

40. Comunicaciones IV grandes
Con flujo pulmonar aumentado e HTP
• Disnea de esfuerzos
• Anorexia
• Retraso pondoestatural
• infecciones pulmonares recurrentes
• IC en lactancia precoz.
• cardiomegalia con elevación esternal
palpable
• Soplo mesodiastolico
CLINICA CIV

41. CLINICA CIV
Comunicaciones IV grandes
Rx: cardiomegalia (VD y VI)
Congestión pulmonar
Crecimiento AP

42. Ductus arteriosoDuctus arterioso
persistentepersistente

43. Ductus arteriosoDuctus arterioso
persistente (DAPpersistente (DAP))
• produce un cortocircuito de
izquierda – derecha desde Ao
a AP
• clínica depende del tamaño
del defecto:
• Dilatación pulmonar por hiperflujo
• Dilatación VI por sobrecarga diastólica,
dilatación de aurícula izquierda

45. Cortocircuito de DerechaCortocircuito de Derecha
a Izquierdaa Izquierda o cianóticas
• Paso de sangre desde cavidades
cardíacas derechas a cavidades
izquierdas, resultando en
desaturación de la sangre del
territorio arterial sistémico.
•Hipoxemia
•Cianosis (Coloración azul de piel
y mucosas)

46. Tetralogía de Fallot

47. Tetralogía de Fallot
• Malformación
congénita
cianótica mas
común después
del primer año
de vida 50%-
75%
• 10 % del total
de CC

48. Tetralogía de Fallot
1. estenosis de la arteria
pulmonar
2. comunicación
interventricular amplia
3. desplazamiento de la
aorta hacia la derecha
(aorta cabalgante sobre
septum IV)
4. hipertrofia de VD (por
la dificultad para la
eyección hacia la
pulmonar

49. VD
AP
AD
VI
AI
AO
Tetralogía de FallotTetralogía de Fallot

50. La fisiopatología depende exclusivamente
de la severidad de la estenosis infundibular

51. Cuadro clínico
• Cianosis generalizada
• Disnea
• Posición en cuclillas
• Crisis hipóxicas (llanto, esfuerzo
físico)
• Fatigabilidad
•soplo protomesositólicoprotomesositólico
Intensidad inversamente proporcional alIntensidad inversamente proporcional al
grado de estenosis pulmonargrado de estenosis pulmonar
Tetralogia de FallotTetralogia de Fallot

52. Tetralogía de Fallot
• http://www.youtube.com/watch?v=DKRbVZpdc
• www.youtube.com/watch?v=DKRbVZpdckc

53. Transposición de grandesTransposición de grandes
arteriasarterias

54. VD
AP
AD
VI
AI
AO
Transposición deTransposición de
grandes arteriasgrandes arterias

55. VD
APAD
VI
AIAO
Transposición deTransposición de
grandes arteriasgrandes arterias
Circulación pulmonar y sistémicaCirculación pulmonar y sistémica
están en paraleloestán en paralelo

56. Transposición de grandesTransposición de grandes
arteriasarterias
• Cardiopatía congénita cianótica:
AP sale del VI y Ao del VD con
dos circulaciones paralelas:
ventrículo derecho – Sistémica
(sin oxigenarse) y ventrículo
izquierdo – Pulmonar (sangre
oxigenada vuelve al pulmón)
• Más frecuente en varones 2:1

57. Transposición de grandesTransposición de grandes
arteriasarterias
• Existe shunt (CIA,CIV,
ductus arterioso) que
permite mezcla de sangre
• Intensidad de cianosis
depende de magnitud de
mezcla
• Flujo pulmonar aumentado

58. TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

59. 00
2020
4040
6060
8080
100100
1 sem.1 sem. 1 mes1 mes 6 mes.6 mes. 1 año1 año
EdadEdad
Supervivencia(%)Supervivencia(%)
Patología Grave
Historia natural
Trasposición de Grandes ArteriasTrasposición de Grandes Arterias

60. PresentaciónPresentación
• CIANOSIS
• MANIFESTACIONES DE
INSUFICIENCIA CARDIACA:
• TAQUIPNEA
• PLETORA YUGULAR
• TAQUICARDIA
• CARDIOMEGALIA
• RITMO DE GALOPE
• HEPATOMEGALIA CONGESTIVA