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 ENFERMEDAD DE LA MEDULA OSEA
CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA
DE CITOPENIAS PERIFERICAS, E
INCLUSO PANCITOPENIA, ASOCIADA A
ESPLENOMEGALIA.
 LA EDAD DE PRESENTACION ES MENOR
QUE LA LEUCEMIA LINFATICA CRONICA 50
AÑOS ES MAS FRECUENTE EN HOMBRES
80%.
 ACUMULO DE TRICOLEUCOCITOS.
 CELULAS MAS GRANDES QUE LOS
LINFOCITOS MADUROS CON
PROLONGACIONES CITOPLASMICAS A
MODO DE PELOS Y TIENEN UN HALO
PERINUCLEAR QUE LES DA UN ASPECTO
DE HUEVO FRITO.
 SE TIÑEN CON FOSFATASA ACIDA
RESISTENTE AL TARTRATO,
FENOTIPICAMENTE NO EXPRESAN CD 5
Y SI EXPRESAN INTENSAMENTE SIG.
ASI COMO CD 103, CD 11 Y CD 25.
RECEPTOR DE LA IL-2
 HAY PANCITOPENIA, POR LO QUE EL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SE REALIZA
CON APLASIA MEDULAR O
MIELOFIBROSIS IDEOPATICA.
 PORQUE EN OCASIONES HAY FIBROSIS
EN LA MEDULA OSEA. POCAS CELULAS.
E N LA SANGRE PERIFERICA HAY QUE
BUSCAR TRICOLEUCOCITOS Y
MONOCITOPENIA.
 NOTABLE ESPLENOMEGALIA. A VECES
GIGANTE, CON MUY RARAS
ADENOPATIAS, . LA ESPLENOMGALIA
PUEDE PROVOCAR MANIFESTACIONES
DIGESTIVAS O DE DOLOR.
 UNA COMPLICACION FRECUENTE SON
LAS INFECCIONES, SE ASOCIA A
CUADROS AUTOINMUNES Y A
INFILTRACION CUTANEA.
 TRATAMIENTO.
 NO TODOS LOS CASOS SE TRATAN.
 SI HAY CITOPENIA INTENSA O
INFILTRACION MEDULAR DE MAS DE
50% DE TRICOLEUCOCITOS,
INFILTRACION CUTANEA O
ESPLENOMEGALIA SINTOMATICA O
FENOMENOS AUTOINMUNES SE
TRATATA CON QUIMIOTERAPIA.
 EL TRATAMIENTO DE ESPLENECTOMIA
SE UTILIZA CUANDO HAY GRAN
ESPLENOMEGALIA LO QUE PROVOCA
HIPERESPLENISMO.
 LOS FARMACOS EMPLEADOS SON:
ANALOGOS DE LAS PURINAS 2 CDA Y
DCF. QUE HAN CONSEGUIDO QUE HOY
POR HOY LA TRICOLEUCEMIA SEA UNA
ENFERMEDAD CURABLE.
 GENERALMENTE CON UN SOLO CICLO
DE 2 CLORODEOXIADENOSINA MISMA
DOSIS QUE PARA LA LEUCEMIA
PROLINFOCITICA. ES SUFICIENTE PARA
ALCANZAR UNA REMISION COMPLETA
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  • 1.
  • 2.  ENFERMEDAD DE LA MEDULA OSEA CARACTERIZADA POR LA PRESENCIA DE CITOPENIAS PERIFERICAS, E INCLUSO PANCITOPENIA, ASOCIADA A ESPLENOMEGALIA.
  • 3.  LA EDAD DE PRESENTACION ES MENOR QUE LA LEUCEMIA LINFATICA CRONICA 50 AÑOS ES MAS FRECUENTE EN HOMBRES 80%.  ACUMULO DE TRICOLEUCOCITOS.  CELULAS MAS GRANDES QUE LOS LINFOCITOS MADUROS CON PROLONGACIONES CITOPLASMICAS A MODO DE PELOS Y TIENEN UN HALO PERINUCLEAR QUE LES DA UN ASPECTO DE HUEVO FRITO.
  • 4.  SE TIÑEN CON FOSFATASA ACIDA RESISTENTE AL TARTRATO, FENOTIPICAMENTE NO EXPRESAN CD 5 Y SI EXPRESAN INTENSAMENTE SIG. ASI COMO CD 103, CD 11 Y CD 25. RECEPTOR DE LA IL-2
  • 5.  HAY PANCITOPENIA, POR LO QUE EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL SE REALIZA CON APLASIA MEDULAR O MIELOFIBROSIS IDEOPATICA.  PORQUE EN OCASIONES HAY FIBROSIS EN LA MEDULA OSEA. POCAS CELULAS. E N LA SANGRE PERIFERICA HAY QUE BUSCAR TRICOLEUCOCITOS Y MONOCITOPENIA.
  • 6.  NOTABLE ESPLENOMEGALIA. A VECES GIGANTE, CON MUY RARAS ADENOPATIAS, . LA ESPLENOMGALIA PUEDE PROVOCAR MANIFESTACIONES DIGESTIVAS O DE DOLOR.
  • 7.  UNA COMPLICACION FRECUENTE SON LAS INFECCIONES, SE ASOCIA A CUADROS AUTOINMUNES Y A INFILTRACION CUTANEA.
  • 8.  TRATAMIENTO.  NO TODOS LOS CASOS SE TRATAN.  SI HAY CITOPENIA INTENSA O INFILTRACION MEDULAR DE MAS DE 50% DE TRICOLEUCOCITOS, INFILTRACION CUTANEA O ESPLENOMEGALIA SINTOMATICA O FENOMENOS AUTOINMUNES SE TRATATA CON QUIMIOTERAPIA.
  • 9.  EL TRATAMIENTO DE ESPLENECTOMIA SE UTILIZA CUANDO HAY GRAN ESPLENOMEGALIA LO QUE PROVOCA HIPERESPLENISMO.  LOS FARMACOS EMPLEADOS SON: ANALOGOS DE LAS PURINAS 2 CDA Y DCF. QUE HAN CONSEGUIDO QUE HOY POR HOY LA TRICOLEUCEMIA SEA UNA ENFERMEDAD CURABLE.
  • 10.  GENERALMENTE CON UN SOLO CICLO DE 2 CLORODEOXIADENOSINA MISMA DOSIS QUE PARA LA LEUCEMIA PROLINFOCITICA. ES SUFICIENTE PARA ALCANZAR UNA REMISION COMPLETA DURADERA.