Presentación impartida por la Dra. Irais Castillo, UNAM.

1. CADENA DE TRANSPORTE DE
ELECTRONES
MPSS Castillo Vázquez Jócelin Irais.
Universidad Nacional Autónoma de México
Facultad de Medicina

2. OBJETIVOS:
 1. Definirá el concepto de óxidoreducción, par
redox y potencial de óxido-reducción.
 2. Conocerá los complejos de la cadena de
transporte de electrones.
 3. Identificará los alimentadores de la vía, así
como su sitio de entrada a ésta y el último
aceptor de los electrones.

3. OBJETIVOS.
 4. Señalará el sitio de acción de los siguientes inhibidores
de la cadena respiratoria: amital, rotenona, antimicina,
cianuro, NaN3, CO y H2S.
 5. Identificará los sistemas de transporte de los
equivalentes reductores a la mitocondria (lanzadera malato
aspartato y glicerol 3 fosfato).
 6. Conocerá algunos ejemplos de alteraciones en los
componentes mitocondriales, relacionados con los
siguientes padecimientos: MELAS, LHON, MILS.

5. CONCEPTO OXIDO-REDUCCIÓN.

6. PAR REDOX.
Un ion que se:
Oxida Reduce
Cede electrones
Aumenta su número de oxidación
Es un agente reductor
Acepta electrones
Disminuye su número de oxidación
Es un agente oxidante

7. POTENCIAL DE OXIDO REDUCCIÓN.

8. EN RESUMEN:
•Todos los elementos químicos en función de su configuración electrónica pueden ceder electrones
y quedar con carga positiva o ganar electrones y cargarse negativamente.
• Cuando un elemento cede un electrón se dice que se oxida mientras que cuando lo gana se dice
que se reduce.
•Para que un elemento pueda oxidarse es necesario que exista un aceptor de ese electrón, otro
elemento que se reduce.
•Los elementos que presentan gran facilidad para ceder electrones y oxidarse se les conoce como
reductores, cuyo patrón es el hidrógeno.
•Los elementos proclives a ganar electrones y reducirse se les conoce como oxidantes, cuyo
prototipo es el oxígeno de donde se deriva el nombre del proceso.
•El conjunto de un oxidante y un reductor es lo que se conoce como un sistema redox. Entre ambos
elementos existe una transferencia de que genera una corriente eléctrica, marcada por una
diferencia de entre ambos.

9. CASO CLÍNICO.
Se recibe en Urgencias a paciente femenino
de aprox. 24 años de edad, encontrada en el
asiento posterior de un carro.
Es traída por su vecino quien la encuentra
inconsciente, convulsionando y
acompañada de su pareja quien padece el
mismo cuadro.

10. 2. CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES. (CTE)
¿Qué es?
¿Dónde se
encuentra?
¿De donde
proceden las
coenzimas?
Donador y
aceptor y
transportadores
de electrones.
¿Qué procesos
genera?

11. 2. LOCALIZACIÓN DE LA CTE.
Espacio
intermembrana
Lado de la
matríz

12. COMPLEJOS FORMADORES DE LA CTE.
Complejos
enzimáticos. Nombre
Grupos
prostéticos.
Complejo I NADH deshidrogenasa FMN, FeS
Complejo II Succinato deshidrogenasa FAD, FeS
Complejo III Complejo citocromo bc1 Hem, FeS
Citocromo c Hem
Complejo IV Citocromo oxidasa Hem, Cu

13. PROTEÍNAS FIERRO - AZUFRE
***Proteínas
sulfuradas de
Rieske.

14. COMPLEJOS FORMADORES DE LA CTE.

15. TRANSFERENCIA DE LOS ELECTRONES A TRAVÉS DEL
COMPLEJO I.
NADH + 5H+
N + Q  NAD+ +QH2 + 4H+
P
XP: membrana
interna.
XN: matríz.

16. REACCIONES DE OXIDO REDUCCIÓN DE LA
COENZIMA Q.

17. VÍA DE LOS ELECTRONES DESDE EL SUCCINATO, G3P
Y ÁCIDOS GRASOS HASTA LA UQ.

18. ESTRUCTURA DEL COMPLEJO III

19. TRANSPORTE DE ELECTRONES A TRAVÉS
DEL COMPLEJO III.

20. TRANSPORTE DE ELECTRONES A TRAVÉS
DEL COMPLEJO IV.

21. CONCLUSIONES:
 La energía de la transferencia de electrones se
conserva eficientemente en un gradiente de protones.
 La transferencia de dos electrones desde el NADH
hasta el O2 molecular se puede expresar asi:
NADH + H+ + ½ O2  NAD+ + H2O
 Por cada par de electrones transferidos al O2:
el complejo I bombea: 4 protones
el complejo III bombea: 4 protones
el complejo IV bombea: 2 protones.
NADH + 11H+
N + ½ O2  NAD+ + 10H+
P + H20

22. LA CADENA TRANSPORTADORA DE
ELECTRONES HOY EN DÍA.

23. CUADRO CLÍNICO.
A la exploración física se encuentra:
FC: 50 lpm; FR: 10 rpm TA: 70/50 Temp: 36.5º
Inconsciente, letárgica, coloración rosada en piel y
tegumentos, pupilas midriáticas, reflejos abolidos.
¿Cuál es su diagnóstico presuntivo?
¿Cómo explicaría los síntomas?
¿Qué complejo de la CTE esta inhibido?

24. 3. ALIMENTADORES DE LA CTE.

25. 3. ALIMENTADORES DE LA VÍA.

26. LANZADERA MALATO – ASPARTATO.
Hígado, rinón y corazón.

27. LANZADERA GLICEROL 3 FOSFATO.
Músculo esquelético y cerebro.

28. 4. INHIBIDORES DE LA CTE.

29. AMITAL.
TIOPENTAL SÓDICO:
•Barbitúrico de acción ultracorta.
•Impide la transferecia electrónica
desde un centro Fe-S a la ubiquinona.
•Efectos adversos.

30. ROTENONA.
* Insecticida.
* Impide la transferencia electrónica
desde un centro Fe-S a la ubiquinona
* Polvo cristalizado, color blanco,
inodoro, insoluble en agua

31. ANTIMICINA.
•Antibiótico.
•Steptomyces griseus.
•Bloquea la transferencia electrónica
desde el Citocromo b al citocromo c1

32. INTOXICACIÓN DE CIANURO.

33. CIANURO.
Toxicidad.
• En la naturaleza/ industria.
• Inhibe a la citocromo oxidasa/
Afecta a todos los complejos.

34. NAN3: AZIDA DE SODIO.
Sal que generalmente se emplea como
generador de gas nitrógeno en la
fabricación de airbags/ agentes selectivos
de medios de cultivo/ mutagénesis.
Inhibe a la citocromo c oxidasa.

35. H2S: ACIDO SULFHÍDRICO.
Gas incoloro, inflamable y
tóxico.
•Petróleo, gases volcánicos y
manantiales de aguas termales
•Toxicidad.

36. CO: MONOXIDO DE CARBONO
Fuentes: gasolina, keroseno, carbón,
petróleo, tabaco o madera.
Inhibe a la citocromo oxidasa/ Mayor
afinidad por el oxígeno.

37. Se dan medidas de soporte, se coloca O2 a 5 lt/ min.
Se le realiza una gasometría.
¿Cómo esperaría encontrar los parámetros
gasométricos?
1. pH
2. CO2
3. Sat de O2
Caso clínico.

38. CUADRO CLÍNICO.
A pesar de las medidas empleadas la paciente
fallece.
En el estudio posmortem se encuentra:
Coloración rosada y livideces paradójicas, la
coloración de la sangre se describe como “rojo
carmín” y rigor mortis prematuro.
¿Cuál es la explicación de estas maniefestaciones?

39. ALTERACIONES EN LOS
COMPONENTES
MITOCONDRIALES.
Cuadros clínicos de integración Bioquímica.

40. MELAS.
• Encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios
parecidos a un accidente cerebrovascular
Definición
• Mutaciones en el gen MT-TL1
• cambio de nucleótido de A-G
Etiología.
• Migraña, vómitos, demencia, epilepsia, sordera, cardiomiopatía, y
miopatía, intolerancia al ejercicio.
Cuadro Clínico:
• Individualizado para cada manifestación.
Tratamiento:

41. NEUROPATÍA ÓPTICA HEREDITARIA DE LEBER (LHON)
• Enfermedad mitocondrial
neurodegenerativa que afecta al nervio
óptico
Definición
• Prevalencia: 1/15.000 - 1/50.000 en todo
el mundo
• Entre 18-30 años.
• Genes MT-ND1, MT-ND4 y MT-ND6 del
complejo I de la cadena respiratoria
mitocondrial.
Epidemiología y genética.

42. NEUROPATÍA ÓPTICA HEREDITARIA DE LEBER (LHON)
•Pérdida de visión súbita o subaguda, indolora.
•Afecta a ambos ojos simultáneamente o de forma secuencial
•Generalmente reversible.
Cuadro Clínico:
•Examen oftalmoscópico
Diagnóstico:
•No existe/ análogo sintético de CoQ
Tratamiento:

43. MILS. (ENFERMEDAD DE LEIGH).
Encefalomiopatía
necrotizante infantil
subaguda.
Prevalencia: 1/36.000
Genralmente se presenta
desde edad temprana.
Lesiones focales bilaterales
en una o más áreas del
sistema nervioso central.

44. MILS ( ENFERMEDAD DE LEIGH)
Consecuencia de una deficiencia
de cualquiera de los complejos
mitocondriales.
Mutación del gen MTATP6
Cuadro clínico: retraso en el
desarrollo psicomotríz,
alteraciones neurológicas.
Mutación MTATP6
Tratamiento: tiamina
Pronóstico: Malo para la vida y
malo para la función.

45. BIBLIOGRAFÍA.
 Fsoforilación oxidativa y fotofosforilación. Capitulo 19 de Nelson. Cox.
Lehninger. Principios de Bioquímica. Cuarta Edición. Editorial Omega.
Pág: 690 – 719.
 Cadena de transporte de electrones. Lieberman Marks. Bioquímica
médica básica. Un enfoque clínico. 4ta. Ed. Editorial Wolters Kluwer.
 Cadena transportadora de electrones de Trudy McKee. Bioquímica, la
base molecular de la vida. Tercera edición.
 Enfermedades mitocondriales de Thompson y Thompson. Genética en
Medicina. 7ma. Ed. Editorial Elservier Masson.
 Portal de información de enfermedades raras y medicamentos huerfanos.
www.orphanet.com.

46. Actitud, esfuerzo y compromiso.