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METABOLISMO
metabolismo
 Metabolismo es el proceso global a través del cual los
sistemas vivos adquieren y utilizan energía libre para realizar
sus diferentes funciones
 Metabolismo celular es el conjunto de reacciones
bioquímicas que tiene lugar en la célula, lo que incluye gran
diversidad de conversiones moleculares

SUBDIVISION
METABOLISMO
CATABOLISMO
GRIEGO KATA= ABAJO (Secuencia de
degradación de sustancias complejas)
ANABOLISMO
GRIEGO ANA= ARRIBA (Sintesis
de reaccines sistematicas “sinteis de
reacciones complejas”
ANABOLISMO Y CATABOLISMO
1.-Interconversión de los
polímero y lípidos
complejos con los
intermediarios
monomericos
2.-Interconversión de los
azúcares monomericos ,
aminoácidos y lípidos
con los compuestos
orgánicos aun más
sencillos
3.- Degradación final
hasta compuestos, como:
CO2, H2O y NH3 e
intermediarios de que se
utilizan en los procesos de
biosíntesis
CARACTERISTICAS PRINCIPALES
DE LAS VIAS METABOLICAS
IRREVERSIBLES
ETAPA OBLIGADA
TODAS LAS VIAS
METABOLICAS SON REGULADAS
SE DESARROLLAN EN
LUGARES ESPECIFICOS
REGULACIÓN DE LOS
PROCESOS METABOLICOS
Cantidad de concentración de cada enzima (Síntesis y
degradación)
Actividad catalítica de cada enzima (Control alostérico
reversible, modificación covalente reversible)
Accesibilidad de los sustratos (Control de flujo de sustratos)
COMPARTIMENTACIÓN DE LAS
VÍAS METABÓLICAS A NIVEL
SUBCELULAR
Vía de las pentosas
y fosfatos
Síntesis de acidos
grasos
Oxidación de ácidos grasos
Fosforilacion oxidativa
Gluconeoge
nesis
y síntesis
de urea
CATABOLISMO
 Degradante
 Índole oxidante
 Generador de energía
 Variedad de materiales iniciales ,
pero productos finales bien
definidos
ANABOLISMO
 Sintético
 Índole reductora
 Consumidor de energía
 Materiales iníciales bien definidos
y variedad y variedad de los
productos finales
VÍAS ANFIBÓLICAS
Utiliza las
oxidadas y
produce
reducidas
(nicotinamida
adenina
dinucleótido
fosfato
reducido)
Utiliza las
reducidas y
produce
oxidadas
(nicotinamida
adenina
dinucleótido
fosfato
oxidado)
EXERGONICAS ENDERGONICA
1.-Oxidación-reducción
2.-Energética
3.-Materiales iníciales, productos finales
DIFERNCIA ENTRE LAS VÍAS CATABOLICA Y
ANABOLICA
TERMODINÁMICA
Rama de la física que se dedica al estudio de las relaciones
entre el calor y el resto de las formas de energía.
Analizando los efectos de los cambios de temperatura,
presión, densidad, masa y volumen en los sistemas a nivel
macroscópico.
La base de la termodinámica es todo lo referente a la
circulación de la energía, un fenómeno capaz de infundir
movimiento a los cuerpos
Principios termodinámicos que
sustentan el metabolismo
Tipos de sistemas
•Capturan
nutrientes
•Liberan productos
de desecho
•Generan trabajo y
calor
COMPRENSIÓN DE LA TERMODINÁMICA
Conformación de las
macromoléculas
Proyección de las
rutas metabólicas
Porque las moléculas
atraviesan las membranas
Como generan los músculos la fuerza mecánica
Energía interna y estado de un sistema
Energía de vibración
y rotación de los
átomos y moléculas
del sistema
Se incluye toda la
energía
almacenada de los
enlaces químicos
existentes entre los
átomos y la energía
de los enlaces no
covalentes .
Todo tipo de
energía que
pueda
modificarse
por procesos
químicos o
fisicos no
nucleares
Intercambio de
energía
Transferencia de
calor
Realizar trabajo
sobre su entorno (o
trabajo sobre el)
ENERGIA LIBRE (G)
ENERGIA CALORICA
Energía que puede
realizar un trabajo a
temperatura y presión
constante
Puede realizar trabajo ,
produciendo un cambio
en la temperatura o
presión
FUNCINES TERMODINAMICAS
DE ESTADO
ENERGÌA INTERNA (E): expresa la energía total
del sistema
ENTALPIA (H): representa el contenido de calor
dentro del sistema
ENTROPIA(S): se refiere al grado de desorden
del sistema
ENERGIA LIBRE(G): equivale a la energía
disponible que se puede convertir en trabajo
útil
I- F No del camino seguido
∆ (cambios finitos): ∆E, ∆H, ∆S, ∆G
(Ef - Ei)
ENERGIA LIBRE
G= H – TS Condiciones en las cuales se desenvuelven los
organismos vivientes
Reacciones químicas: temperatura
y presión constante
Procesos bioquímicos
poca energía se libera
para realizar trabajos de
algún tipo
ENERGIA LIBRE DE GIBBS
ENERGIA LIBRE DE GIBBS
ES LA MAXIMA CANTIDA D DE
ENERGIA DISPONIBLE PARA
REALIZAR TRABAJO UTIL
(Gf – gi)
LA CAPACIDA DE
UN SISTEMA PARA
EFECTUAR UN
TRABAJO
DISMINUYE A
MEDIDA QUE SE
APROXIMA AL
EQUILIBRIO
(no hay energía no
hay trabajo)
METABOLISMO BASAL (BMR)
Es la energía calórica total que libera el
organismo en reposo
Contenido energético de los
alimentosLos alimentos sufre un proceso de oxidación
 ENERGIA QUE PROPORCIONAN LOS ALIMENTOS
40% en forma de ATP
60% en forma de calor
Valor energético de los alimentos
Combustible
metabolico
CONTENIDO ENERGETICO
KJ/g Kcal/g
GRASAS 38 9
HIDRATOS DE
CARBONO
17 4
PROTEINAS 17 4
ALCOHOL 29 7
1Cal= 1Kcal
1kcal= 4,2KJ
ENERGIA LIBRE
Kcal/mol (KJ/mol)
∆ G (signo - ) : Proceso es espontaneo (ausencia de energía
proporcionada por el exterior del sistema) exergonicos
∆ G (signo + ) : Proceso no espontaneo (proporcionar
bastante energía por el exterior del sistema) endergonicos
A B Si el valor de B es
mayor que el de A
la reacción es
espontanea o
exergonica
G < 0
BIOENERGETICA
Es el estudio de los cambios de energía que acompañan a los
procesos biológicos, relación que ayuda a entender las
complejidades del metabolismo. Estudia también el
procesamiento, el consumo de energía dentro de los sistemas
biológicos, la transformación y el empleo de la energía por las
células vivas
Explica porque algunas reacciones pueden producirse
mientras que otras no
Los sistemas no biológicos pueden utilizar la energía
calorífica para realizar trabajo
Los sistemas biológicas son isotérmicos y emplean la
energía química para impulsar los procesos vitales
ORGANISMOS VIVOS
OBEDECEN LEYES DE FÍSICA Y
QUÍMICA
ELEMENTOS QUIMICOS
(BIOELEMENTOS)
H2O
O2
Organismos vivos no están en equilibrio .
Requieren energía para un máximo
desorden
¿Como se realiza este desorden?
METABOLISMO
Los seres vivos utilizan y adquieren la energía libre
para realizar sus diferentes funciones
OXIIDACION DE
NUTRIENTES
EXERGONICA
ENDERGONICA
SINTSIS DE
COMPONENTES
CELULARES
TRANSPORTE DE
SUSTANCIAS A
TRAVES DE
MEMBRANA
CONTRACCION
MUSCULAR
ESTADIOS DE LA OXIDACION
DEL COMBUSTIBLE
DOS ESTADIOS
 Producción de coenzimas de nucleótido reducidos
(oxidación de combustibles)
 Producción de ATP (empleo de la energía libre
obtenida de la oxidación de las coenzimas reducidas)
NAD+
NADP +
Sintetizada en el cuerpo de la vitamina niacina
 Nicotinamida adenina
dinucleotido fosfato
 Realizan reacciones de
oxidorreducción síntesis
reductivas sintesis de ácidos
grasos, síntesis de esteroides, vía
de la pentosa fosfato
 FORMA OXIDADA
 Nicotinamida adenina dinucleotido
 Realizan reacciones de
oxidorreducción en las vías
oxidativas del metabolismo
(glucolisis, ciclo del acido cítrico,
cadena respiratoria de
mitocondrias).
 Actúan como acarreadores de
electrones
 FORMA OXIDADA
FAD+
 Flavina adenina
dinucleotido
 Sintetizada en el
cuerpo de la vitamina
riboflavina (B2)
 FORMA OXIDADA
 NAD+ _______
NADH
 FAD+ -------------
FADH2
TRANSFE
RENCIA
DE DOS
ELECTRO
NES
LA OXIDACION DE
DA COMO RENDIMIENTO TOTAL
NADH 2.5 (3) moles de ATP/mol de
NADH oxidado FADH2 1.5 (2) moles
de ATP/mol de FADH2 oxidado
Autótrofos:
Transformación
de la energía
lumínica
Quimiotrofos:
aprovechamiento de la
energía química
INTERMEDIARIOS ESPECIALES:
ALTO CONTENIDO ENERGETICO
ACTUEN COMO: Reservorio (no almacén), transportadores de energía a utilizar en la
realización de trabajo (químico, osmótico y mecánico) en la célula
ATP
Potencial de transferencia de grupo
o “enlace de alta energía “
ADENOSINA
(Nucleótido)
Contiene enlaces ricos en energía,
se libera cuando dichos enlaces se
hidrolizan
FUENTES PRINCIPALES DE
P3 FUENTES PRINCIPALES (CONSERVACION DE ENERGIA O CAPTACIÒN DE
ENERGIA)
 FOSFORILACIÓN OXIDATIVA
 GLUCOLISIS
 CICLO DEL ÁCIDO CITRICO
F OSFAGENOS (Almacenamiento de fosfato de alta energía) Creatina
fosfato: musculo estriado, corazón, espermatozoides y cerebro de
vertebrados. Arginina fosfato: musculo de invertebrados.
FUNCIÓN DE ATP:
Repetidamente como reactivo común en procesos
exergónicos y endergónicos. El ATP es la principal
fuente de energía para la mayoría de las funciones
celulares. Esto incluye la síntesis de macromoléculas
como el ADN, el ARN y las proteínas. También
desempeña un papel fundamental en el transporte de
macromoléculas a través de las membranas celulares,
es decir, en la exocitosis y endocitosis
exergonica
endergonico
Funciones celulares
síntesis
Transporte de
macromoléculas
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Trabajo mecánico
Biosíntesis
HIDRÓLISIS DE ATP
Hidrólisis ortofosfórica
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ADP
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Hidrólisis pirofosfórica
ATP
ATP
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+
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PPi
PPi 2Pi
∆G = -7.3
(Kcal/mol)
∆G = -7.3
(Kcal/mol)
∆G = -7.3 (Kcal/mol)
PAPEL DEL SISTEMA ADP-ATP
COMO INTERMEDIARIO COMÚN
1,3- Difosfogliceato 3 - Fosfoglicerato
ADP ATP
Glucosa 6 fosfato Glucosa
Es un proveedor de energía universal, y es la principal fuente
de energía directamente utilizable por la célula. En los seres
humanos, el ATP constituye la única energía utilizable por el
músculo.
ADP-ATP COENZIMA
RESPIRACIÓN DE LAS
CÉLULAS
Toman el oxígeno que les lleva
la sangre y/o utilizan para
quemar los alimentos que han
absorbido, allí producen la
energía que el cuerpo necesita y
en especial el calor que
mantiene la temperatura del
cuerpo humano a unos 37
grados
MITOCONDRIA
Principal función:
Oxidación de los
combustibles
metabólicos y la
conservación de la
energía libre mediante
la síntesis de ATP
Galactosa
Fructosa
GlucosaFormación de glucosa a partir de
ciertos aminoácidos, lactato, y
glicerol
Síntesis de
glucógeno
a partir de
glucosa
Fragmentación de
glucógeno para liberar
glucosa en la sangre
degradación de la glucosa
para obtener energía
ACETIL CoA
CICLO DE KREBS
Acetil-CoAAcetil-CoA
Coenzima A (CoA, CoASH o HSCoA)
Realiza su función en la biosíntesis y la oxidación de ácidos grasos, así como en
la descarboxilación oxidativa del ácido pirúvico antes del ciclo de Krebs
Acido pantotenico
adenosín
difosfato
cisteamina
FORMADO EN DIFERENTES
RUTAS METABOLICAS:
Descarboxilación oxidativa del
ácido pirúvico
Beta oxidación de los ácidos
grasos
Acetil coenzima A es también
una molécula clave en
diversas rutas anabólicas
(biosíntesis) como:
Gluconeogénesis
Biosíntesis de ácidos grasos
Biosíntesis de aminoácidos
Síntesis del neurotransmisor
acetilcolina
GLUCOLISIS
Difusión
facilitada
Si hay suficiente suministro de oxígeno, el ácido pirúvico es descarboxilado
deshidrogenasa rindiendo CO2 y acetil coenzima A que es el inicio de una
serie de reacciones llamada ciclo de Krebs, seguida de la fosforilación
oxidativa
Cabe destacar la importante diferencia entre el ácido pirúvico y el anión piruvato,
que son similares pero no iguales, aunque sólo les diferencia perder o ganar un
catión hidrógeno.
Reacción irreversible
Esta reacción es imprescindible para que la oxidación de los glúcidos (glucógeno,
glucosa) continúe por la vía aerobia (ciclo de Krebs, cadena respiratoria,
fosforilación oxidativa). De este modo puede aprovecharse toda la energía
contenida en dichos nutrientes, con obtención de una cantidad máxima de ATP
3 enzimas
Y 5
coenzimas:
Pirofosfato de
tiamina (TPP),
acidolipoico,
coenzima A
CoA-SH),
nicotinamina
adenina
dinucleótido
(NAD+
),
flavinadenina
dinucleotido
(FAD+
)
FUNCIONES
PRIMORDIALES:
Ser la ruta final de la
oxidación de las moléculas
combustibles
Proporcionar moléculas
precursoras para las rutas
biosintéticas
del acido cítrico
de los ácidos
tricarboxílicos
ácido tricarboxílico
krebs
CICLO:
CONDENSACION
H O EQUIVALENTES
Electrones pasan a O2
molecular para obtener
energía en forma de
ATP
irreversible dos pasos:
deshidratación hasta
cis-aconitato, algo
del cual permanece
unido a la enzima, y
rehidratación hasta
isocitrato
GENERACION
DE ATP
equivale: a 3 Pequivale: a 2 P
GTP
GDP +
pI
LANZADERAS REDOX
PIRUVATO
Acil coenzima A
Membrana
celular externa
Espacio
mitocondrial
Acil CoA
sintetasa carnitina
Palmitoil transferasa I
Carnitina
acilcarnitina
Carnitina acil
carnitina translocasa
Matriz
mitocondrial
CoA
carnitina
Palmitoil
transferasa II
Acil carnitinacarnitina
ACIDOS GRASOS
LANZADERA DE GLICEROL 3
FOSFATO
MUSCULO
ESQUELETICO
LANZADERA DE MALATO-
ASPARTATO
CORAZON E
HIGADO
α-CETO
α-AMINO
α-CETO
α-AMINO
Leer articulo(s) enfermedades
mitocondriales y realizar un cuadro
sipnotico
CADENA transportadora de
electrones
FORILACIÓN OXIDATIVA
Cadena respiratoria y
fosforilación oxidativa
 El sistema que aporta energía para la sintesis de ATP y
que utiliza el flujo de electrones para su activación se
le conoce como: CADENA DE TRANSPORTE DE
ELECTRONES
La respiración es un proceso que se
lleva acabo en la cadena
respiratoria de la mitocondria, y
consiste en el consumo de oxigeno
debido al transporte de electrones
desde las moléculas reducidas del
tipo NADH y del FADH2 hasta el
aceptor final que es el oxigeno.
Los productos finales de la respiración
son el H2O y un gradiente
electroquímico de protones, que se
utiliza para la síntesis de ATP
FOSFORILACION OXIDATIVA
Cadena respiratoria y
fosforilación oxidativa
Toda la energia liberada en la oxidación de los nutrientes queda disponible en el
interior de la mitocondria como equivalentes reductores (H o e-)
 Formada por enzimas capaces de sufrir procesos de óxido-reducción:
 Teniendo como aceptor final de electrones al oxigeno: recibe 2 e-
,
reacciona con H+
y forma H2O
cadena del transporte de
electrones:
 Sistema multienzimatico localizado
en la membrana interna de la
mitocondria:
Componentes de la cadena:
Cuatro complejos proteínicos (bombas de protones)
COMPLEJO I (NADH-Q reductasa ): Transferencia de electrones de NADH a
coenzima Q o ubiquinona)
COMPLEJO III (Q-citocromo c oxidoreductasa): transfiere electrones a
citocromo c
COMPLEJO IV (citocromo c oxidasa): trasnfiere electrones hacia el O2 y lo
reduce a H2O
COMPLEJO II (SUCCINATO Q reductasa): pasan electrones de FADH2 hacia
Transportadores
electronicos: coenzimas
a) NADH y NADPH: asociadas a deshidrogenasas,
participan en la transferencia de 2 electrones.
b) Flavinas (FMN y FAD): implicadas en la transferencia
de 1 e- para formar semiquinona o 2 electrones para
formar FMNH2 o FADH2 presentes en complejo II
c) Quinonas: implicadas en la transferencia de 1 o 2
electrones
d) Complejos hierro azufre: implicados en transferencia de
1 solo electrón y presentes en complejos I, II y III
Transferencia de
electrones:Q
COMPLEJO I (tiene FMN,y complejos Fe-S):
NADH + Q + 5H+
MATRIZ NAD + QH2 + 4H+
ESPACIO INTERMEMBRANA
Transferencia de electrones:
ciclo Q
COMPLEJO III(oxida ubiquinona y reduce a citocromo C):
2 CIT c oxidado + QH2 + 2H+
matriz 2Q + 2 CIT creducido + 4H+
espacio intermembrana
Transferencia de electrones:
Reducción de O2
COMPLEJO IV:
4CIT creducido +O2 + 8H+
matriz 4CIT c oxidado +2H2O + 2H+
espacio intermembrana
COMPLEJO II: Se forma FADH2 durante la conversión de
succionato a furmarato y los electrones pasan hacia Q
SINTESIS DE ATP:
FOSFORILACIÓN OXIDATIVA
El flujo de electrones creado por la cadena
respiratoria forma un gradiente de proton para
sintetizar ATP
TEORÍA QUIMIOSMOTICA
 Grandes cantidades de energía libre
impulsan el bombeo de protones (iones
H+) hacia el exterior de la matriz
mitocondrial, creando un gradiente
electroquímico para la formación de
ATP
Expulsión deprotones
La acumulación de
protones
 Gradiente electroquimico
(diferencia de pH)
Tienden a volver a la matriz
Membrana impermeable
Usan complejo ATP
sintetasa
ATP sintasa
 Mecansimo de fosforilación
Regulación de ciclo de
krebs
ATP y
NADH
ATP y NADH
ATP y NADH
REACCIONES
ANAPLETORICAS
PIRUVATO
CARBOXIL
ASA Y
ENZIMA
MALICA
APLICACIONES CLINICAS
DEFICIENCIA DE
VITAMINA B1
REDUCIDA
ACTIVIDAD
REDUCIDA
ACTIVIDAD
(beriberi)
Encefalopatía
mitocondrial
Admon. de
sustratos
gluconeogénicos
Como lactato o
alanina
Terapia dieta baja
en carbohidratos y
admon. De tiamina
INVESTIGAR
ENFERMEDAD
DE LEIGH
inhibidores
fluoroacetato
La rotenona insecticida de uso común, tiene
su acción en la cadena respiratoria como:
Inhibidor del complejo I (NAD-Q-RED)
Tiene un efecto desacoplante de la fosforilación oxidativa
Transporta protones al interior de la Mit, eliminando el gradiente de protones.
Favorecen la perdida de energía en forma de calor
En los años 30 el DNF fue comercializado como complemento dietético
que aumentaba el metabolismo basal. Dosis controladas podían hacer
perder más de un kilo por semana. El dinitrofenol se comercializó con
muchos nombres Nitromet, Dinitrolac, Nitra-phen, Dinitriso, Formula 281,
Dinitrose, Noxben-ol, Re-du, Aldinol, Dinitrenal, Pre-scription No. 17,
Slim, Dinitrole, Tabolin, Redusols. Prometía una figura delgada sin
modificar nuestro modo de vida de modo seguro en una dosis que no era
letal, ¿científicamente probado! Ya veo el eslogan “la ciencia del
adelgazamiento” “Somatotermo adelgácico funciona sin esfuerzo”.
El problema comenzó con el comienzo de su uso más generalizado
debido a ciertos efectos secundarios, cataratas e incluso ceguera
causada por dinitrofenol, malestar general con fiebre e incluso muertes
por hipertermia. Al final se prohibió y el milagro se marchitó.
¡Y cómo no! todo lo que se va vuelve y todavía hay casos de muerte
debido a esta sustancia adelgazante. Un poco de precaución y ciencia no
viene mal con los desacoplantes deslocalizadores.
MODELO
TOPOGRAFICO DE LA
CADENA
TRANSPORTADORA
DE ELECTRONES
Son características del 2,4 DNF adelgazante ilegal:
Tiene un efecto desacoplante de la fosforilación oxidativa
Transporta protones al interior de la Mit, eliminando el gradiente de protones.
Favorecen la perdida de energía en forma de calor
Todo lo anterior
Sólo a y b
La rotenona insecticida de uso común, tiene su acción en la cadena
respiratoria como:
Inhibidor del complejo I (NAD-Q-RED)
Inhibidor del complejo III
Inhibidor del complejo IV
Inhibidor de la ADP-ATP translocasa
Que complejo de la CTE, presenta alteración en el síndrome de Leigh.
Complejo I
Complejo II
Complejo III
Complejo IV
a y b son correctas

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Metabolismo .

  • 2. metabolismo  Metabolismo es el proceso global a través del cual los sistemas vivos adquieren y utilizan energía libre para realizar sus diferentes funciones  Metabolismo celular es el conjunto de reacciones bioquímicas que tiene lugar en la célula, lo que incluye gran diversidad de conversiones moleculares 
  • 3. SUBDIVISION METABOLISMO CATABOLISMO GRIEGO KATA= ABAJO (Secuencia de degradación de sustancias complejas) ANABOLISMO GRIEGO ANA= ARRIBA (Sintesis de reaccines sistematicas “sinteis de reacciones complejas”
  • 4. ANABOLISMO Y CATABOLISMO 1.-Interconversión de los polímero y lípidos complejos con los intermediarios monomericos 2.-Interconversión de los azúcares monomericos , aminoácidos y lípidos con los compuestos orgánicos aun más sencillos 3.- Degradación final hasta compuestos, como: CO2, H2O y NH3 e intermediarios de que se utilizan en los procesos de biosíntesis
  • 5.
  • 6. CARACTERISTICAS PRINCIPALES DE LAS VIAS METABOLICAS IRREVERSIBLES ETAPA OBLIGADA TODAS LAS VIAS METABOLICAS SON REGULADAS SE DESARROLLAN EN LUGARES ESPECIFICOS
  • 7. REGULACIÓN DE LOS PROCESOS METABOLICOS Cantidad de concentración de cada enzima (Síntesis y degradación) Actividad catalítica de cada enzima (Control alostérico reversible, modificación covalente reversible) Accesibilidad de los sustratos (Control de flujo de sustratos)
  • 8. COMPARTIMENTACIÓN DE LAS VÍAS METABÓLICAS A NIVEL SUBCELULAR Vía de las pentosas y fosfatos Síntesis de acidos grasos Oxidación de ácidos grasos Fosforilacion oxidativa Gluconeoge nesis y síntesis de urea
  • 9. CATABOLISMO  Degradante  Índole oxidante  Generador de energía  Variedad de materiales iniciales , pero productos finales bien definidos ANABOLISMO  Sintético  Índole reductora  Consumidor de energía  Materiales iníciales bien definidos y variedad y variedad de los productos finales
  • 11. Utiliza las oxidadas y produce reducidas (nicotinamida adenina dinucleótido fosfato reducido) Utiliza las reducidas y produce oxidadas (nicotinamida adenina dinucleótido fosfato oxidado) EXERGONICAS ENDERGONICA 1.-Oxidación-reducción 2.-Energética 3.-Materiales iníciales, productos finales DIFERNCIA ENTRE LAS VÍAS CATABOLICA Y ANABOLICA
  • 12. TERMODINÁMICA Rama de la física que se dedica al estudio de las relaciones entre el calor y el resto de las formas de energía. Analizando los efectos de los cambios de temperatura, presión, densidad, masa y volumen en los sistemas a nivel macroscópico. La base de la termodinámica es todo lo referente a la circulación de la energía, un fenómeno capaz de infundir movimiento a los cuerpos
  • 13. Principios termodinámicos que sustentan el metabolismo Tipos de sistemas •Capturan nutrientes •Liberan productos de desecho •Generan trabajo y calor
  • 14. COMPRENSIÓN DE LA TERMODINÁMICA Conformación de las macromoléculas Proyección de las rutas metabólicas Porque las moléculas atraviesan las membranas Como generan los músculos la fuerza mecánica
  • 15. Energía interna y estado de un sistema Energía de vibración y rotación de los átomos y moléculas del sistema Se incluye toda la energía almacenada de los enlaces químicos existentes entre los átomos y la energía de los enlaces no covalentes . Todo tipo de energía que pueda modificarse por procesos químicos o fisicos no nucleares
  • 16. Intercambio de energía Transferencia de calor Realizar trabajo sobre su entorno (o trabajo sobre el)
  • 17. ENERGIA LIBRE (G) ENERGIA CALORICA Energía que puede realizar un trabajo a temperatura y presión constante Puede realizar trabajo , produciendo un cambio en la temperatura o presión
  • 18. FUNCINES TERMODINAMICAS DE ESTADO ENERGÌA INTERNA (E): expresa la energía total del sistema ENTALPIA (H): representa el contenido de calor dentro del sistema ENTROPIA(S): se refiere al grado de desorden del sistema ENERGIA LIBRE(G): equivale a la energía disponible que se puede convertir en trabajo útil I- F No del camino seguido ∆ (cambios finitos): ∆E, ∆H, ∆S, ∆G (Ef - Ei)
  • 19. ENERGIA LIBRE G= H – TS Condiciones en las cuales se desenvuelven los organismos vivientes Reacciones químicas: temperatura y presión constante Procesos bioquímicos poca energía se libera para realizar trabajos de algún tipo ENERGIA LIBRE DE GIBBS
  • 20. ENERGIA LIBRE DE GIBBS ES LA MAXIMA CANTIDA D DE ENERGIA DISPONIBLE PARA REALIZAR TRABAJO UTIL (Gf – gi) LA CAPACIDA DE UN SISTEMA PARA EFECTUAR UN TRABAJO DISMINUYE A MEDIDA QUE SE APROXIMA AL EQUILIBRIO (no hay energía no hay trabajo) METABOLISMO BASAL (BMR) Es la energía calórica total que libera el organismo en reposo
  • 21. Contenido energético de los alimentosLos alimentos sufre un proceso de oxidación  ENERGIA QUE PROPORCIONAN LOS ALIMENTOS 40% en forma de ATP 60% en forma de calor Valor energético de los alimentos Combustible metabolico CONTENIDO ENERGETICO KJ/g Kcal/g GRASAS 38 9 HIDRATOS DE CARBONO 17 4 PROTEINAS 17 4 ALCOHOL 29 7 1Cal= 1Kcal 1kcal= 4,2KJ ENERGIA LIBRE Kcal/mol (KJ/mol)
  • 22. ∆ G (signo - ) : Proceso es espontaneo (ausencia de energía proporcionada por el exterior del sistema) exergonicos ∆ G (signo + ) : Proceso no espontaneo (proporcionar bastante energía por el exterior del sistema) endergonicos A B Si el valor de B es mayor que el de A la reacción es espontanea o exergonica G < 0
  • 23. BIOENERGETICA Es el estudio de los cambios de energía que acompañan a los procesos biológicos, relación que ayuda a entender las complejidades del metabolismo. Estudia también el procesamiento, el consumo de energía dentro de los sistemas biológicos, la transformación y el empleo de la energía por las células vivas Explica porque algunas reacciones pueden producirse mientras que otras no Los sistemas no biológicos pueden utilizar la energía calorífica para realizar trabajo Los sistemas biológicas son isotérmicos y emplean la energía química para impulsar los procesos vitales
  • 24. ORGANISMOS VIVOS OBEDECEN LEYES DE FÍSICA Y QUÍMICA ELEMENTOS QUIMICOS (BIOELEMENTOS) H2O O2 Organismos vivos no están en equilibrio . Requieren energía para un máximo desorden ¿Como se realiza este desorden?
  • 25. METABOLISMO Los seres vivos utilizan y adquieren la energía libre para realizar sus diferentes funciones OXIIDACION DE NUTRIENTES EXERGONICA ENDERGONICA SINTSIS DE COMPONENTES CELULARES TRANSPORTE DE SUSTANCIAS A TRAVES DE MEMBRANA CONTRACCION MUSCULAR
  • 26. ESTADIOS DE LA OXIDACION DEL COMBUSTIBLE DOS ESTADIOS  Producción de coenzimas de nucleótido reducidos (oxidación de combustibles)  Producción de ATP (empleo de la energía libre obtenida de la oxidación de las coenzimas reducidas)
  • 27. NAD+ NADP + Sintetizada en el cuerpo de la vitamina niacina  Nicotinamida adenina dinucleotido fosfato  Realizan reacciones de oxidorreducción síntesis reductivas sintesis de ácidos grasos, síntesis de esteroides, vía de la pentosa fosfato  FORMA OXIDADA  Nicotinamida adenina dinucleotido  Realizan reacciones de oxidorreducción en las vías oxidativas del metabolismo (glucolisis, ciclo del acido cítrico, cadena respiratoria de mitocondrias).  Actúan como acarreadores de electrones  FORMA OXIDADA
  • 28. FAD+  Flavina adenina dinucleotido  Sintetizada en el cuerpo de la vitamina riboflavina (B2)  FORMA OXIDADA  NAD+ _______ NADH  FAD+ ------------- FADH2 TRANSFE RENCIA DE DOS ELECTRO NES LA OXIDACION DE DA COMO RENDIMIENTO TOTAL NADH 2.5 (3) moles de ATP/mol de NADH oxidado FADH2 1.5 (2) moles de ATP/mol de FADH2 oxidado
  • 29. Autótrofos: Transformación de la energía lumínica Quimiotrofos: aprovechamiento de la energía química INTERMEDIARIOS ESPECIALES: ALTO CONTENIDO ENERGETICO ACTUEN COMO: Reservorio (no almacén), transportadores de energía a utilizar en la realización de trabajo (químico, osmótico y mecánico) en la célula
  • 30. ATP Potencial de transferencia de grupo o “enlace de alta energía “ ADENOSINA (Nucleótido) Contiene enlaces ricos en energía, se libera cuando dichos enlaces se hidrolizan
  • 31. FUENTES PRINCIPALES DE P3 FUENTES PRINCIPALES (CONSERVACION DE ENERGIA O CAPTACIÒN DE ENERGIA)  FOSFORILACIÓN OXIDATIVA  GLUCOLISIS  CICLO DEL ÁCIDO CITRICO F OSFAGENOS (Almacenamiento de fosfato de alta energía) Creatina fosfato: musculo estriado, corazón, espermatozoides y cerebro de vertebrados. Arginina fosfato: musculo de invertebrados.
  • 32. FUNCIÓN DE ATP: Repetidamente como reactivo común en procesos exergónicos y endergónicos. El ATP es la principal fuente de energía para la mayoría de las funciones celulares. Esto incluye la síntesis de macromoléculas como el ADN, el ARN y las proteínas. También desempeña un papel fundamental en el transporte de macromoléculas a través de las membranas celulares, es decir, en la exocitosis y endocitosis
  • 34. HIDRÓLISIS DE ATP Hidrólisis ortofosfórica + ADP Pi Hidrólisis pirofosfórica ATP ATP AMP + + PPi PPi 2Pi ∆G = -7.3 (Kcal/mol) ∆G = -7.3 (Kcal/mol) ∆G = -7.3 (Kcal/mol)
  • 35. PAPEL DEL SISTEMA ADP-ATP COMO INTERMEDIARIO COMÚN 1,3- Difosfogliceato 3 - Fosfoglicerato ADP ATP Glucosa 6 fosfato Glucosa
  • 36. Es un proveedor de energía universal, y es la principal fuente de energía directamente utilizable por la célula. En los seres humanos, el ATP constituye la única energía utilizable por el músculo. ADP-ATP COENZIMA
  • 37. RESPIRACIÓN DE LAS CÉLULAS Toman el oxígeno que les lleva la sangre y/o utilizan para quemar los alimentos que han absorbido, allí producen la energía que el cuerpo necesita y en especial el calor que mantiene la temperatura del cuerpo humano a unos 37 grados
  • 38.
  • 39.
  • 41.
  • 42.
  • 43.
  • 44. Principal función: Oxidación de los combustibles metabólicos y la conservación de la energía libre mediante la síntesis de ATP
  • 45. Galactosa Fructosa GlucosaFormación de glucosa a partir de ciertos aminoácidos, lactato, y glicerol Síntesis de glucógeno a partir de glucosa Fragmentación de glucógeno para liberar glucosa en la sangre degradación de la glucosa para obtener energía
  • 48. Coenzima A (CoA, CoASH o HSCoA) Realiza su función en la biosíntesis y la oxidación de ácidos grasos, así como en la descarboxilación oxidativa del ácido pirúvico antes del ciclo de Krebs Acido pantotenico adenosín difosfato cisteamina
  • 49. FORMADO EN DIFERENTES RUTAS METABOLICAS: Descarboxilación oxidativa del ácido pirúvico Beta oxidación de los ácidos grasos Acetil coenzima A es también una molécula clave en diversas rutas anabólicas (biosíntesis) como: Gluconeogénesis Biosíntesis de ácidos grasos Biosíntesis de aminoácidos Síntesis del neurotransmisor acetilcolina
  • 52. Si hay suficiente suministro de oxígeno, el ácido pirúvico es descarboxilado deshidrogenasa rindiendo CO2 y acetil coenzima A que es el inicio de una serie de reacciones llamada ciclo de Krebs, seguida de la fosforilación oxidativa Cabe destacar la importante diferencia entre el ácido pirúvico y el anión piruvato, que son similares pero no iguales, aunque sólo les diferencia perder o ganar un catión hidrógeno. Reacción irreversible Esta reacción es imprescindible para que la oxidación de los glúcidos (glucógeno, glucosa) continúe por la vía aerobia (ciclo de Krebs, cadena respiratoria, fosforilación oxidativa). De este modo puede aprovecharse toda la energía contenida en dichos nutrientes, con obtención de una cantidad máxima de ATP
  • 53. 3 enzimas Y 5 coenzimas: Pirofosfato de tiamina (TPP), acidolipoico, coenzima A CoA-SH), nicotinamina adenina dinucleótido (NAD+ ), flavinadenina dinucleotido (FAD+ )
  • 54. FUNCIONES PRIMORDIALES: Ser la ruta final de la oxidación de las moléculas combustibles Proporcionar moléculas precursoras para las rutas biosintéticas del acido cítrico de los ácidos tricarboxílicos ácido tricarboxílico krebs CICLO:
  • 55. CONDENSACION H O EQUIVALENTES Electrones pasan a O2 molecular para obtener energía en forma de ATP irreversible dos pasos: deshidratación hasta cis-aconitato, algo del cual permanece unido a la enzima, y rehidratación hasta isocitrato
  • 56.
  • 57. GENERACION DE ATP equivale: a 3 Pequivale: a 2 P GTP GDP + pI
  • 58.
  • 61. Acil coenzima A Membrana celular externa Espacio mitocondrial Acil CoA sintetasa carnitina Palmitoil transferasa I Carnitina acilcarnitina Carnitina acil carnitina translocasa Matriz mitocondrial CoA carnitina Palmitoil transferasa II Acil carnitinacarnitina ACIDOS GRASOS
  • 62. LANZADERA DE GLICEROL 3 FOSFATO MUSCULO ESQUELETICO
  • 63. LANZADERA DE MALATO- ASPARTATO CORAZON E HIGADO α-CETO α-AMINO α-CETO α-AMINO
  • 64. Leer articulo(s) enfermedades mitocondriales y realizar un cuadro sipnotico
  • 66. Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa  El sistema que aporta energía para la sintesis de ATP y que utiliza el flujo de electrones para su activación se le conoce como: CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES
  • 67.
  • 68. La respiración es un proceso que se lleva acabo en la cadena respiratoria de la mitocondria, y consiste en el consumo de oxigeno debido al transporte de electrones desde las moléculas reducidas del tipo NADH y del FADH2 hasta el aceptor final que es el oxigeno. Los productos finales de la respiración son el H2O y un gradiente electroquímico de protones, que se utiliza para la síntesis de ATP
  • 69.
  • 71. Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa Toda la energia liberada en la oxidación de los nutrientes queda disponible en el interior de la mitocondria como equivalentes reductores (H o e-)
  • 72.  Formada por enzimas capaces de sufrir procesos de óxido-reducción:  Teniendo como aceptor final de electrones al oxigeno: recibe 2 e- , reacciona con H+ y forma H2O
  • 73. cadena del transporte de electrones:  Sistema multienzimatico localizado en la membrana interna de la mitocondria:
  • 74. Componentes de la cadena: Cuatro complejos proteínicos (bombas de protones) COMPLEJO I (NADH-Q reductasa ): Transferencia de electrones de NADH a coenzima Q o ubiquinona) COMPLEJO III (Q-citocromo c oxidoreductasa): transfiere electrones a citocromo c COMPLEJO IV (citocromo c oxidasa): trasnfiere electrones hacia el O2 y lo reduce a H2O COMPLEJO II (SUCCINATO Q reductasa): pasan electrones de FADH2 hacia
  • 75. Transportadores electronicos: coenzimas a) NADH y NADPH: asociadas a deshidrogenasas, participan en la transferencia de 2 electrones. b) Flavinas (FMN y FAD): implicadas en la transferencia de 1 e- para formar semiquinona o 2 electrones para formar FMNH2 o FADH2 presentes en complejo II c) Quinonas: implicadas en la transferencia de 1 o 2 electrones d) Complejos hierro azufre: implicados en transferencia de 1 solo electrón y presentes en complejos I, II y III
  • 76. Transferencia de electrones:Q COMPLEJO I (tiene FMN,y complejos Fe-S): NADH + Q + 5H+ MATRIZ NAD + QH2 + 4H+ ESPACIO INTERMEMBRANA
  • 77. Transferencia de electrones: ciclo Q COMPLEJO III(oxida ubiquinona y reduce a citocromo C): 2 CIT c oxidado + QH2 + 2H+ matriz 2Q + 2 CIT creducido + 4H+ espacio intermembrana
  • 78. Transferencia de electrones: Reducción de O2 COMPLEJO IV: 4CIT creducido +O2 + 8H+ matriz 4CIT c oxidado +2H2O + 2H+ espacio intermembrana
  • 79. COMPLEJO II: Se forma FADH2 durante la conversión de succionato a furmarato y los electrones pasan hacia Q
  • 80. SINTESIS DE ATP: FOSFORILACIÓN OXIDATIVA El flujo de electrones creado por la cadena respiratoria forma un gradiente de proton para sintetizar ATP
  • 81. TEORÍA QUIMIOSMOTICA  Grandes cantidades de energía libre impulsan el bombeo de protones (iones H+) hacia el exterior de la matriz mitocondrial, creando un gradiente electroquímico para la formación de ATP
  • 83. La acumulación de protones  Gradiente electroquimico (diferencia de pH) Tienden a volver a la matriz Membrana impermeable Usan complejo ATP sintetasa
  • 84. ATP sintasa  Mecansimo de fosforilación
  • 85.
  • 86. Regulación de ciclo de krebs ATP y NADH ATP y NADH ATP y NADH
  • 88. APLICACIONES CLINICAS DEFICIENCIA DE VITAMINA B1 REDUCIDA ACTIVIDAD REDUCIDA ACTIVIDAD (beriberi) Encefalopatía mitocondrial Admon. de sustratos gluconeogénicos Como lactato o alanina Terapia dieta baja en carbohidratos y admon. De tiamina INVESTIGAR ENFERMEDAD DE LEIGH
  • 90. La rotenona insecticida de uso común, tiene su acción en la cadena respiratoria como: Inhibidor del complejo I (NAD-Q-RED)
  • 91. Tiene un efecto desacoplante de la fosforilación oxidativa Transporta protones al interior de la Mit, eliminando el gradiente de protones. Favorecen la perdida de energía en forma de calor
  • 92.
  • 93. En los años 30 el DNF fue comercializado como complemento dietético que aumentaba el metabolismo basal. Dosis controladas podían hacer perder más de un kilo por semana. El dinitrofenol se comercializó con muchos nombres Nitromet, Dinitrolac, Nitra-phen, Dinitriso, Formula 281, Dinitrose, Noxben-ol, Re-du, Aldinol, Dinitrenal, Pre-scription No. 17, Slim, Dinitrole, Tabolin, Redusols. Prometía una figura delgada sin modificar nuestro modo de vida de modo seguro en una dosis que no era letal, ¿científicamente probado! Ya veo el eslogan “la ciencia del adelgazamiento” “Somatotermo adelgácico funciona sin esfuerzo”. El problema comenzó con el comienzo de su uso más generalizado debido a ciertos efectos secundarios, cataratas e incluso ceguera causada por dinitrofenol, malestar general con fiebre e incluso muertes por hipertermia. Al final se prohibió y el milagro se marchitó. ¡Y cómo no! todo lo que se va vuelve y todavía hay casos de muerte debido a esta sustancia adelgazante. Un poco de precaución y ciencia no viene mal con los desacoplantes deslocalizadores.
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  • 98. Son características del 2,4 DNF adelgazante ilegal: Tiene un efecto desacoplante de la fosforilación oxidativa Transporta protones al interior de la Mit, eliminando el gradiente de protones. Favorecen la perdida de energía en forma de calor Todo lo anterior Sólo a y b La rotenona insecticida de uso común, tiene su acción en la cadena respiratoria como: Inhibidor del complejo I (NAD-Q-RED) Inhibidor del complejo III Inhibidor del complejo IV Inhibidor de la ADP-ATP translocasa Que complejo de la CTE, presenta alteración en el síndrome de Leigh. Complejo I Complejo II Complejo III Complejo IV a y b son correctas