1. Medicine. 2011;10(70):4733-7 4733
Clasificación
La clasificación de las cefaleas ha sido durante mucho tiempo
motivo de debate. En la actualidad existe un consenso en
ACTUALIZACIÓN
Concepto
La cefalea es uno de los procesos que cursan con dolor que
experimenta con mayor frecuencia la población general. Se
define como el dolor o la sensación desagradable en la re-
gión de la bóveda craneal. Precisamente por el hecho de ser
una entidad muy común y generalmente benigna, la cefalea
tiende a ser poco considerada como problema de salud. Sin
embargo, es la primera causa neurológica de consulta especializa-
da, interfiere frecuentemente en la actividad escolar y laboral
de los afectados y condiciona, en algunos tipos específicos de
cefalea, una merma muy considerable de la calidad de vida
de los afectados. Concretamente en los pacientes migrañosos
se considera que anualmente las crisis de migraña condicio-
nan una pérdida de entre 5 y 7 días de actividad laboral1
.
El diagnóstico adecuado del tipo de cefalea es funda-
mental, ya que de su precisión va a depender el tratamiento
adecuado y, por tanto, el pronóstico final del paciente. Es
importante señalar que más del 90% de las cefaleas son pri-
marias, es decir, no existe ninguna causa estructural demos-
trable que las ocasione. Este es un aspecto crucial, ya que
implica que en la mayoría de los casos las exploraciones
complementarias no aportan datos relevantes para el diag-
nóstico del tipo de cefalea, y por tanto el diagnóstico espe-
cífico depende prácticamente de forma exclusiva de una
anamnesis y una exploración neurológica adecuadas. De for-
ma muy sintética, la estrategia diagnóstica inicial ante un
paciente que consulta por cefalea obliga a plantearse dos as-
pectos: en primer lugar, determinar si la cefalea tiene alguna
característica que haga pensar que pueda ser secundaria a
algún proceso, ya sea intracerebral o sistémico (cefalea se-
cundaria) y, en un segundo término, establecer si las carac-
terísticas clínicas de la cefalea concuerdan claramente con
alguna de las cefaleas primarias. En la mayor parte de los
casos una adecuada anamnesis consigue responder satisfac-
toriamente ambas preguntas. La exploración neurológica es
el complemento imprescindible a la anamnesis. Debe ser
completa, incluir obligatoriamente un examen del fondo de
ojo y, en mayores de 60 años, una palpación de las arterias
temporales. Los datos del examen, junto a los obtenidos en
la anamnesis permiten establecer un diagnóstico, planificar
las exploraciones complementarias pertinentes y establecer
la estrategia terapéutica adecuada.
Cefalea
J. Roquer González
Servicio de Neurología. Hospital del Mar. Barcelona. España.
PUNTOS CLAVE
Tipo de cefalea. El diagnóstico correcto del tipo
de cefalea es fundamental, ya que de su
precisión va a depender el tratamiento adecuado
y por tanto el pronóstico final del paciente. La
estrategia diagnóstica incluye, primero,
determinar si la cefalea tiene alguna
característica que haga pensar que pueda ser
secundaria a algún proceso ya sea intracerebral
o sistémico (cefalea secundaria) y, segundo,
establecer si las características clínicas de la
cefalea concuerdan claramente con alguna de
las cefaleas primarias.
Hemorragia subaracnoidea. Hay que pensar en
una hemorragia subaracnoidea ante un paciente
con cefalea intensa de aparición súbita,
generalmente occipito-cervical, sobre todo si se
acompaña de pérdida brusca de conciencia,
confusión, rigidez de nuca o de focalidad
neurológica.
Cefaleas nocturnas. Las cefaleas que con mayor
frecuencia despiertan al paciente durante la
noche son la migraña, la cefalea en racimos y la
cefalea por hipertensión endocraneal.
Cefaleas por lesión intracraneal. En las cefaleas
no agudas la probabilidad de una lesión
intracraneal es mayor si la cefalea aumenta
rápidamente en frecuencia, si existen
alteraciones de la coordinación, si se aprecian
signos o síntomas focales y cuando la cefalea
despierta por la noche.
Estudios de neuroimagen. Se aconsejan en los
pacientes con signos anormales en el examen
neurológico y en aquellos con cefaleas atípicas.
Es preferible realizar una RNM cuando se
sospechen lesiones de la fosa posterior, seno
cavernoso o región hipofisaria, si existe
hidrocefalia en la TC craneal, cuando se
sospeche hipertensión endocraneal y la TC sea
negativa (descartar trombosis venosa) y en la
cefalea tusígena (descartar malformación de
Arnold Chiari).
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2. 4734 Medicine. 2011;10(70):4733-7
Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO
aceptar la clasificación de la International Headache Society,
cuya versión actual data de 20042
. Esta clasificación distingue
tres grandes grupos: las cefaleas primarias, las cefaleas secun-
darias y las neuralgias craneales, y en ella se detallan los cri-
terios diagnósticos consensuados para la mayoría de los sub-
tipos de cefalea. En la tabla 1 se muestra una versión
reducida de esta clasificación. Recordar los conceptos de ce-
falea primaria: aquella que no está ocasionada por alteracio-
nes estructurales; cefalea secundaria: la que está ocasionada
bien por una lesión estructural bien por un trastorno funcio-
nal que ocasiona compresión, tracción o inflamación de los
sistemas anatómicos relacionados con el dolor de cabeza;
neuralgia: dolor originado en un nervio, de carácter lancinan-
te y que es experimentado en el territorio del nervio afecta-
do. La clasificación completa, así como los criterios diagnós-
ticos de los subtipos de cefaleas puede encontrase en: www.
ihs-classification.org/en/.
Epidemiología
La prevalencia de la cefalea en la población general es muy
elevada. Según los datos de la revisión publicada en la “Guía
para el diagnóstico y tratamiento de las cefaleas” de la Socie-
dad Española de Neurología3
, entre el 73-89% de la pobla-
ción masculina y el 92-99% de la femenina han sufrido ce­
falea alguna vez en la vida. De todas formas, conocer
exactamente la prevalencia global de las cefaleas es difícil, ya
que no existe ningún marcador diagnóstico y además los da-
tos varían mucho en función de la procedencia de la serie.
Existen datos más concretos sobre ciertos tipos específicos
de cefalea, y respecto a los tres tipos de cefaleas que vamos a
analizar en esta monografía la más estudiada es la migraña.
La mayor parte de los estudios coinciden en considerar que
entre un 10-16% de la población occidental sufre migraña,
proporción que varía en función de la edad y sobre todo del
sexo. En un estudio publicado en 2007 realizado en los
EE. UU., la prevalencia fue del 11,7% de la población, 17,1%
en mujeres y 5,6% en hombres, con una mayor prevalencia
en edades medias de la vida con respecto a la adolescencia y
a los mayores de 60 años4
. La migraña es especialmente pre-
valente en mujeres de entre 30-49 años, especialmente si tie-
nen un nivel socioeconómico bajo5
, aunque este último as-
pecto ha sido cuestionado. En España, los resultados son
similares: un 16% de las mujeres son migrañosas, cifra que
desciende al 7% en el caso de los hombres6
. La cefalea ten-
sional es mucho más frecuente, aproximadamente cuatro ve-
ces más que la migraña, de manera que más de un 65% de la
población occidental la ha experimentado alguna vez en la
vida2
. Finalmente, la cefalea en racimos es mucho menos fre-
cuente y un reciente metaanálisis señala que aproximada-
mente una de cada mil personas ha sufrido en alguna ocasión
este tipo de cefalea, con una prevalencia de 124/100.000 ha-
bitantes y con una relación hombre:mujer de 4,3:17
.
Anamnesis
Para una correcta evaluación y diagnóstico de las cefaleas, la anam-
nesis es el paso más importante. De hecho, si tras el interroga-
torio el especialista no tiene claro a qué tipo de cefalea se
enfrenta, las posibilidades de llegar a un diagnóstico concre-
to, aun apoyándose en las más sofisticadas exploraciones
complementarias, son escasas. Una anamnesis adecuada debe
recoger las características de inicio de la cefalea, los pródro-
mos, los desencadenantes, la presencia, características y du-
ración del aura, la intensidad del dolor, la duración del mis-
mo, la frecuencia de crisis, su calidad, la localización precisa
del dolor, los fenómenos acompañantes, los antecedentes fa-
miliares y los tratamientos realizados (tabla 2). Un aspecto
importante es diferenciar las cefaleas episódicas de las cróni-
cas e interrogar sobre aquellos datos clínicos que hagan pen-
sar en una posible cefalea primaria.
TABLA 1
Clasificación resumida de las cefaleas de la International Headache
Society (2.a
edición)
Cefaleas primarias
1. Migraña
Migraña sin aura
Migraña con aura
Síndromes periódicos de la infancia que pueden ser precursores de migraña
Migraña retiniana
Complicaciones de la migraña
Migraña probable
2. Cefalea de tensión
Cefalea de tensión episódica infrecuente
Cefalea de tensión episódica frecuente
Cefalea de tensión crónica
Cefalea de tensión probable
3. Cefalea en racimos y otras cefaleas trigémino-autonómicas
Cefalea en racimos
Hemicránea paroxística
SUNCT (cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección
conjuntival y lagrimeo)
Cefalalgia trigeminoautonómica probable
4. Otras cefaleas primarias
Cefalea punzante primaria
Cefalea tusígena primaria
Cefalea por ejercicio primaria
Cefalea asociada a la actividad sexual primaria
Cefalea hípnica
Cefalea en estallido (thunderclap) primaria
Hemicránea continua
Cefalea crónica desde el inicio
Cefaleas secundarias
5. Cefalea atribuida a traumatismo craneal y/o cervical
6. Cefalea atribuida a alteraciones vasculares craneales o cervicales
7. Cefalea atribuida a un trastorno intracraneal no vascular
8. Cefalea atribuida a una sustancia o a su supresión
9. Cefalea atribuida a infección
10. Cefalea atribuida a trastorno de la homeostasis
11. Cefalea o dolor facial provocado por trastorno del cráneo, cuello, ojos, oídos,
senos, dientes, boca u otra estructura facial o craneal
12. Cefalea atribuida a un trastorno psiquiátrico
Neuralgias craneales, dolor facial central o facial primario
13. Neuralgias craneales y dolor facial de origen central
14. Otras cefaleas, neuralgias craneales, dolor central o facial primario
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3. Medicine. 2011;10(70):4733-7 4735
cefalea
Con los datos obtenidos en la anamnesis, y aplicando los
criterios diagnósticos consensuados por la International Hea-
dache Society2
, se suele poder diagnosticar el subtipo de cefa-
lea que padece un paciente. Sin embargo, esto no es siempre
sencillo, ya que ciertas cefaleas se solapan (por ejemplo la
migraña y la cefalea tensional) y otras no acaban de encajar
en ningún subgrupo específico. Existen una serie de datos
semiológicos que pueden servir de ayuda para establecer el
diagnóstico. El ejemplo más conocido, y que debe tenerse
siempre muy presente, es pensar en una hemorragia suba-
racnoidea ante un paciente con cefalea intensa de aparición
súbita, generalmente occipito-cervical, sobre todo si se
acompaña de pérdida brusca de conciencia, confusión, rigi-
dez de nuca o de focalidad neurológica. Estas manifestacio-
nes pueden también verse en algu-
nos tipos de migraña y en las
meningoencefalitis (pensar en una
encefalitis herpética si existe afasia
o convulsiones). También es inte-
resante saber que las cefaleas que
con mayor frecuencia despiertan al
paciente durante la noche son la
migraña, la cefalea en racimos (que
también puede despertar durante
la siesta) y la cefalea por hiperten-
sión endocraneal (por ejemplo la
ocasionada por tumores cerebra-
les). La aparición de cefalea con las
maniobras de Valsalva obliga a
pensar en una malformación de
Arnold Chiari o en un tumor de
fosa posterior, mientras que el au-
mento del dolor con esta maniobra
o con los movimientos de la cabeza es muy característico de
la migraña y es un dato que ayuda a diferenciar esta cefalea
de la tensional. Ante una cefalea crónica debe siempre des-
cartarse el abuso de analgésicos con un interrogatorio espe-
cíficamente dirigido. La falta de respuesta a los tratamientos
debe hacer sospechar también esta etiología, una cefalea
tensional o una cefalea sintomática. Una cefalea asociada a
oftalmoplegía o a diplopía obliga a descartar un proceso
expansivo, un aneurisma cerebral (fig. 1), una neuropatía
diabética o una migraña oftalmoplégica, mientras que la co-
existencia de cefalea y síndrome de Horner orienta hacia
una cefalea en racimos, una hemicránea paroxística, un sín-
drome de Tolosa-Hunt o una disección de carótida. La pre-
sencia de un edema de papila obliga a pensar en un proceso
expansivo intracerebral (fig. 2), una hidrocefalia maligna o
un pseudotumor cerebral. Los cambios de conducta o de
TABLA 2
Anamnesis del paciente con cefalea
¿Cuánto tiempo hace que tiene dolor de cabeza?
¿Con qué frecuencia aparece el dolor?
¿El dolor aparece de forma brusca o progresiva?
¿Existe algo que le desencadene el dolor?
¿Siempre es el mismo tipo de dolor o existen diferentes tipos?
¿Cuánto tiempo dura?
¿Cuál es la zona que le duele? ¿Siempre es en la misma localización/mismo lado?
¿Cómo son las características del dolor? ¿Cómo una pulsación o martilleo? ¿Cómo un
peso?
¿Se acompaña de molestias visuales, dificultad para hablar, hormigueo, náuseas,
vómitos, sensación de mareo, palidez o sudoración?
¿Cómo es la intensidad del dolor? ¿Le obliga a dejar de hacer la actividad que hacía?
¿Le obliga a estar en la cama? ¿Le molesta el ruido y la luz?
¿El dolor aumenta al mover la cabeza, al toser o estornudar o al realizar algún
esfuerzo?
¿El dolor aparece por la noche y lo despierta?
Cuando cede el dolor, ¿queda alguna molestia residual?
¿Hay alguna cosa que le alivie el dolor? Explíquela
¿Toma alguna medicación que le disminuya el dolor?
¿Cada cuánto tiempo toma analgésicos?
¿Tiene la sensación de que el número de analgésicos que necesita está aumentando
progresivamente?
¿Qué le preocupa de su dolor de cabeza y cuál cree que es la causa?
¿Tiene antecedentes familiares de cefalea?
Fig. 1. Aneurisma gigante bilateral de segmento carotídeo izquierdo y aneurisma
fusiforme de segmento C1-C2 de carótida interna izquierda, en el contexto de una
displasia fibromuscular. Se trata de una paciente de 49 años que presentó una
cefalea brusca y una alteración visual tras un esfuerzo.
Fig. 2. Tomografía computarizada cerebral con contraste. Metástasis cerebelosa (A) en un paciente de 48 años
como primera manifestación de una neoplasia primaria de pulmón que consultó por cefalea que sugería un
origen secundario (cefalea nocturna, examen anormal con ataxia de la marcha). Observar la dilatación ven­
tricular (B) indicativa de hidrocefalia por compresión del IV ventrículo en fosa posterior.
A B
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4. 4736 Medicine. 2011;10(70):4733-7
Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO
carácter, la confusión, las convulsiones o la focalidad neuro-
lógica sugieren un proceso expansivo cerebral o una menin-
goencefalitis.
Exploración física
La exploración física general y un detallado examen neuro-
lógico son el complemento indispensable para una anamne-
sis correcta. Los objetivos básicos de la exploración son, por
un lado, identificar alteraciones generales o sistémicas que
orienten hacia un diagnóstico específico y, por otro, verificar
la normalidad del examen neurológico en las cefaleas prima-
rias o detectar algún hallazgo que sugiera que la cefalea pue-
da tener un origen secundario.
Examen general
Puede aportar datos muy valiosos. Deben tenerse en cuenta
las constantes vitales (presión, temperatura corporal, fre-
cuencia cardíaca) ya que pueden orientarnos hacia ciertas
enfermedades sistémicas como la arteritis temporal, las me-
ningitis/encefalitis o la panarteritis nodosa (PAN). Deben
examinarse bien las estructuras craneales: piel, cuero cabe-
lludo, articulación témporo-mandibular, boca, dientes, ojos
y oídos, ya que anormalidades a este nivel pueden producir
cefalea. Debe examinarse la movilidad cervical en busca de
signos meníngeos o de hipertonía cervical y descartar con-
tracturas y signos de tensión muscular. En adultos, especial-
mente en mayores de 50 años, es importante la palpación de
las arterias temporales. La auscultación cráneo-cervical
puede darnos información sugestiva de una fístula arterio-
venosa.
Examen neurológico
Debe ser completo e incluir siempre un estudio de fondo de ojo.
La presencia de papiledema puede ser el único signo que nos
oriente hacia un proceso expansivo o un cuadro de pseudo-
tumor cerebral (hipertensión endocraneal benigna), cuya
detección y tratamiento adecuados son fundamentales para
evitar secuelas, a veces graves, en los afectados. La explora-
ción de los pares craneales, especialmente los oculomotores
y de los campos visuales es también esencial. Finalmente de-
ben descartarse focalidades motoras (explorar reflejos osteo-
tendinosos, reflejo de Babinski y claudicación de las extremi-
dades), sensitivas (sensibilidad superficial y profunda) y
cerebelo-vestibulares (coordinación, ataxia, prueba de Rom-
berg).
Pruebas complementarias. Neuroimagen
Un aspecto práctico a tener en cuenta es la indicación de
exploraciones complementarias en el estudio de las cefaleas.
Como ya se ha comentado previamente, ninguna explora-
ción complementaria nos dará el diagnóstico específico del
tipo de cefalea, por ello la indicación de exploraciones comple-
mentarias existirá sólo cuando se sospeche una cefalea secundaria o
ante situaciones en las que exista algún signo o síntoma de alerta
o indicador de gravedad (ver más adelante). De forma general,
en las cefaleas no agudas, la probabilidad de lesión intracra-
neal es mayor si la cefalea aumenta rápidamente en frecuen-
cia, si existen alteraciones de la coordinación, si se aprecian
signos o síntomas focales y cuando la cefalea despierta por la
noche. Los estudios de neuroimagen se aconsejan en los pa-
cientes con signos anormales en el examen neurológico y en
aquellos con cefaleas atípicas. Será preferible realizar una re-
sonancia magnética nuclear (RNM) cuando se sospechen
lesiones de fosa posterior, seno cavernoso o región hipofisa-
ria, si existe hidrocefalia en la tomografía computarizada
(TC) craneal, cuando se sospeche hipertensión endocraneal
y la TC sea negativa (descartar trombosis venosa) y en la
cefalea tusígena (descartar malformación de Arnold Chiari).
En pacientes con migraña y examen neurológico normal no
se recomiendan las exploraciones de neuroimagen, salvo en
ciertas situaciones concretas: cefalea intensa de inicio agudo,
empeoramiento progresivo, presencia de focalidad neuroló-
gica y mala respuesta al tratamiento.
Indicadores de gravedad
La cefalea es un síntoma que generalmente no entraña riesgo
vital para el paciente; sin embargo, en un número reducido
de casos, puede ser la manifestación de un proceso grave.
Existen una serie de datos clínicos que se consideran indica-
dores de gravedad o de alarma y que ayudan a identificar
aquellos casos con una mayor posibilidad de que la cefalea
sea secundaria. En la tabla 3 se detallan los indicadores más
relevantes y que siempre nos deben alertar ante un dolor de
cabeza.
TABLA 3
Principales signos de alarma en las cefaleas con los procesos que más
frecuentemente deben descartarse
Cefalea aguda de inicio brusco1
Cefalea de inicio reciente y evolución progresiva2
Cefalea de inicio en personas mayores de 50 años2,3
Cefalea de localización estrictamente unilateral2
Cefalea que se desencadena con el ejercicio físico, la tos o maniobras de Valsava2,4
Cefalea que despierta por la noche e impide conciliar el sueño2
Cefalea acompañada de fiebre no explicada por otra enfermedad5
Cefalea acompañada de síntomas neurológicos no explicables por aura2,6
Cefalea acompañada de signos de focalidad neurológica2
Cefalea acompañada de síntomas o signos de hipertensión craneal2,7
Cefalea acompañada de aura prolongada o aura atípica2,6
Cefalea acompañada de alteración del nivel de conciencia1,2
Cefalea acompañada de papiledema2,8
Cefalea acompañada de irritación meníngea1,5
1
Descartar HSA.
2
Descartar proceso expansivo.
3
Descartar arteritis temporal.
4
Descartar malformación Arnold-Chiari.
5
Descartar encefalitis, meningoencefalitis o meningitis.
6
Descartar infarto migrañoso.
7
Descartar hidrocefalia aguda/descompensada.
8
Descartar hipertensión endocraneal benigna.
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5. Medicine. 2011;10(70):4733-7 4737
cefalea
Identificación de los factores
desencadenantes
En un porcentaje importante de pacientes la cefalea puede
desencadenarse por diferentes factores que conviene cono-
cer por dos motivos fundamentales: en primer lugar, una vez
identificados, algunos desencadenantes pueden evitarse y de
esta forma reducir el número de episodios de cefalea; en
segundo lugar, el hecho de que la cefalea se desencadene en
ciertas circunstancias puede aportar información valiosa
para establecer el diagnóstico del tipo específico de cefalea.
La migraña es el tipo de cefalea en la que más se han estu-
diado los desencadenantes, aunque también pueden obser-
varse en otros tipos de cefalea. El desencadenante más fre-
cuente de la migraña es el estrés, que también puede
desencadenar cefaleas en racimos o de tipo tensional. Una
situación particular es la cefalea del fin de semana, que apa-
rece en personas con niveles altos de estrés cuando se relajan
y que es característicamente migrañosa. El alcohol también
puede precipitar migrañas y cefalea en racimos y, en cambio,
suele mejorar las cefaleas de tipo tensional. En la tabla 4 se
detallan los desencadenantes más característicos de cada
tipo de cefalea.
Bibliografía
• Importante •• Muy importante
✔ Metaanálisis
✔ Artículo de revisión
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica
✔ Epidemiología
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Med J Econom. 1992;2:103-15.
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Páginas web
www.cefaleas.serv.es/profesionales/recomendaciones2006.htm
www.headaches.org
www.ihs-classification.org/en/
TABLA 4
Factores desencadenantes más frecuentes en los tipos más comunes de
cefalea
Migraña
Estrés, ansiedad, relajación tras el estrés (cefalea de fin de semana)
Alcohol, tabaco
Menstruación
Estrógenos, anticonceptivos, vasodilatadores, cimetidina, conservantes (glutamato
sódico, nitritos)
Ciertas comidas (chocolate, quesos, café, carnes procesadas, frutos secos, salsas,
helados, etc.)
Esfuerzo físico
Hambre
Alteraciones del sueño (insomnio/exceso de sueño)
Luz intensa, exposición al sol, ruidos, olores, cambios atmosféricos
Cefalea en racimos
Estrés, ansiedad
Alcohol, tabaco
Vasodilatadores
Cambios en la intensidad o el brillo de la luz
Cefalea tensional
Estrés y ansiedad
Procesos expansivos
Maniobras de Valsalva
Neuralgia del trigémino
Lavarse la cara, masticar, hablar, lavarse los dientes, tocarse la cara
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