Diapositivas de estudio para embriologia en medicina

1. EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA
DIGESTIVO
DRA. NANCY URBINA

2.  El intestino primitivo se forma durante la cuarta semana
El intestino primitivo está cerrado inicialmente en su extremo craneal por la
membrana orofaríngea y en su extremo caudal por la membrana cloacal
El endodermo del intestino primitivo y el mesodermo esplácnico circundante originan la mayor
parte del intestino, el epitelio y las glándulas.
Las células mesenquimatosas derivadas del epitelio celómico (transformación epitelio-
mesenquimatosa) se suman al mesodermo que ya rodea el intestino primitivo y están asimismo
involucradas en la formación del tejido conjuntivo y vasos sanguíneos del intestino.
El epitelio de los extremos craneal y caudal del tubo digestivo deriva del ectodermo del
estomodeo y de la fosa anal (proctodeo)

4. El músculo, el tejido conjuntivo y otras capas de la pared del tubo digestivo
derivan del mesénquima esplácnico que rodea el intestino primitivo.
Intestino
primitivo
Intestino
primitivo
anterior
Intestino
primitivo
medio
Intestino
primitivo
posterior

5. Intestino primitivo anterior
La faringe primitiva y
sus derivados.
Las vías respiratorias
inferiores.
El esófago y el
estómago.
El duodeno, en
sentido distal a la
abertura del
colédoco.
El hígado, las vías
biliares (conducto
hepático, vesícula
biliar y colédoco) y el
el páncreas.
Estos derivados del intestino primitivo anterior, con excepción de la faringe, las vías respiratorias
inferiores y la mayor parte del esófago, están vascularizados por el tronco celíaco, que es la arteria
del intestino primitivo anterior

6. Desarrollo del esófago
Se desarrolla a partir del intestino primitivo anterior inmediatamente por debajo de la faringe
Separación de la tráquea respecto al esófago por efecto del tabique traqueoesofágico
Al principio el esófago es corto, pero se alarga rápidamente debido al crecimiento y la recolocación del corazón y los
pulmones
El esófago alcanza su longitud relativa final hacia la séptima semana.
Su epitelio y sus glándulas derivan del endodermo, se recanaliza normalmente hacia el final de la octava semana.

7. El músculo estriado
• Forma la capa muscular externa
tercio superior del esófago deriva
del mesénquima correspondiente al
cuarto y sexto arcos faríngeos.
El músculo liso
• Localizado principalmente en el
tercio inferior del esófago, se
desarrolla a partir del
esplácnico adyacente.
Inervados por ramas de los nervios vagos (X par craneal)

8. Desarrollo del estómago
Durante la cuarta semana
aparece una dilatación
ligera del instestino
primitivo que indica la
localización del primordio
del estómago.
La pared izquierda del
estómago primitivo
aumenta pronto de
tamaño y se ensancha en
el eje ventrodorsal.
A lo largo de las dos
semanas siguientes, a
consecuencia de la
polarización y
reorganización radial del
epitelio, el borde dorsal de
la pared derecha del
estómago crece con mayor
rapidez que el borde
ventral, lo cual define el
desarrollo de la curvatura
mayor del estómago

11. Rotación del estómago
Los cambios en la posición y recolocación del estómago y el intestino obedecen a una rotación
pasiva.
El aumento de tamaño del mesenterio y de los órganos adyacentes, así como el crecimiento de
las paredes gástricas, contribuye a la rotación del estómago.
A medida que el estómago aumenta de tamaño y adquiere su configuración final, experimenta
una rotación lenta de 90° en el sentido de las agujas del reloj y alrededor de su eje longitudinal.

12. Los efectos de la rotación del estómago son los siguientes:<
• El borde ventral (curvatura menor) se desplaza hacia la derecha, mientras que el
borde dorsal (curvatura mayor) lo hace hacia la izquierda.
• El lado izquierdo original se convierte en la superficie ventral, mientras que el lado
derecho original se convierte en la superficie dorsal.
• Antes de la rotación, los extremos craneal y caudal del estómago se localizan en el
plano medio. Durante la rotación y el crecimiento del estómago, su región craneal se
desplaza hacia la izquierda y ligeramente hacia abajo, mientras que su región caudal
se desplaza hacia la derecha y hacia arriba.
• Al finalizar la rotación, el estómago adopta su posición final, con su eje longitudinal
casi transversal respecto al eje longitudinal del cuerpo

16. Mesos del estómago
El estómago está suspendido
de la pared dorsal de la
cavidad abdominal por un
mesenterio dorsal, el
mesogastrio dorsal primitivo.
Este mesenterio se sitúa
originalmente en el plano
medio, pero se desplaza
hacia la izquierda durante la
rotación del estómago y la
formación de la bolsa
epiploica o saco menor del
peritoneo.
El mesenterio dorsal también
contiene el bazo y el tronco
celíaco. El mesogastrio
ventral primitivo se une al
estómago y, además, une el
duodeno al hígado y a la
pared abdominal ventral

17. Bolsa epiploica
En el mesénquima aparecen fisuras aisladas que forman el grueso mesogastrio dorsal. Poco después,
las fisuras coalescen (se fusionan) para formar una cavidad única, la bolsa epiploica o saco peritoneal
menor.
La rotación del estómago empuja el mesogastrio hacia la izquierda, con lo que aumenta el tamaño de
la bolsa.
La bolsa epiploica aumenta de tamaño transversal y cranealmente, y al poco tiempo queda situada
entre el estómago y la pared abdominal posterior. Esta bolsa facilita los movimientos del estómago.

18. La parte superior de la bolsa epiploica queda
cerrada a medida que se desarrolla el
diafragma y forma un espacio cerrado que se
denomina bolsa infracardíaca.
A medida que el estómago aumenta de
tamaño, la bolsa epiploica se expande y
adquiere lo que se denomina receso inferior
de la bolsa epiploica, que se localiza entre
capas del mesogastrio dorsal elongado, el
epiplón mayor. Esta membrana cubre los
intestinos en desarrollo. El receso inferior
desaparece a medida que se fusionan las
capas del epiplón mayor. La bolsa epiploica
se comunica con la cavidad peritoneal a
través de una abertura denominada agujero
epiploico

19. Desarrollo del duodeno
Al comienzo de la cuarta semana empieza a desarrollarse el duodeno a partir de la porción caudal del intestino
primitivo anterior, la porción craneal del intestino primitivo medio y el mesénquima esplácnico asociado a estas
porciones del intestino primitivo.
La unión de las dos porciones del duodeno queda inmediatamente distal al origen del colédoco. El duodeno en
fase de desarrollo crece con rapidez y forma un asa con forma de «C» que se proyecta ventralmente.
A medida que el estómago rota, el asa duodenal también gira hacia la derecha y queda comprimida contra la
pared posterior de la cavidad abdominal, o en una posición retroperitoneal (fuera del peritoneo).
El duodeno está vascularizado por ramas del tronco celíaco y de la arteria mesentérica superior

21. En el transcurso de las
semanas quinta y sexta, la
luz del duodeno se va
estrechando cada vez más y
se oblitera temporalmente
debido a la proliferación de
sus células epiteliales.
Suele producirse un
proceso de vacuolización
a medida que degeneran
las células epiteliales; el
resultado es que el
duodeno vuelve a estar
recanalizado hacia el final
del período embrionario.
Para cuando se ha
alcanzado este momento
de la gestación, ha
desaparecido la mayor
parte del mesenterio
ventral del duodeno.

22. Desarrollo del hígado y del aparato biliar
El hígado, la vesícula biliar y las vías
biliares se originan a partir de una
evaginación ventral del endodermo, el
divertículo hepático, en la parte distal
del intestino primitivo anterior, al
comienzo de la cuarta semana
Tanto el divertículo hepático como el
esbozo ventral del páncreas se
desarrollan a partir de dos
poblaciones celulares del endodermo
embrionario.

24. El divertículo invade el septo transverso, una masa de mesodermo esplácnico que separa las
cavidades pericárdica y peritoneal. El septo transverso forma el mesogastrio ventral en esta región.
El divertículo hepático aumenta rápidamente de tamaño y se divide en dos partes a medida que
crece entre las capas del mesogastrio ventral o mesenterio de la porción dilatada del intestino
primitivo anterior y del futuro estómago
Divertículo hepático
Parte craneal más grande: primordio del hígado
Parte caudal más pequeña se convierte en el primordio de la vesícula biliar
Los cordones hepáticos se anastomosan alrededor de espacios revestidos por endotelio,
constituyendo los primordios de los sinusoides hepáticos.
Los tejidos fibroso y hematopoyético proceden del mesénquima del septo transverso, mientras
que las células de Kupffer hepáticas se originan a partir de precursores de la vesícula umbilical.

25. El hígado crece con rapidez y entre la quinta y la
décima semana
La cantidad de sangre oxigenada que fluye desde
la vena umbilical hasta el hígado determina el
desarrollo y la segmentación funcional del
hígado. Inicialmente, los lóbulos derecho e
izquierdo tienen un tamaño aproximadamente
igual, pero al poco tiempo el lóbulo derecho
adquiere un tamaño mayor.
Hematopoyesis (formación
desarrollo de los distintos
tipos de células sanguíneas)
Se inicia durante la sexta
semana con la migración de
células madre
hematopoyéticas desde la
aorta dorsal al hígado
La formación de la sangre
hace que el hígado adquiera
una coloración rojiza
brillante
En la novena semana, el
hígado representa alrededor
del 10% del peso total del
feto. La formación de bilis
por parte de las células
hepáticas se inicia durante la
semana 12.

26. La parte caudal pequeña del
divertículo hepático se convierte
en la vesícula biliar, mientras
que el tallo del divertículo
el conducto cístico.
Inicialmente, el aparato biliar
extrahepático está ocluido por
células epiteliales, pero más
adelante experimenta un
proceso de canalización debido
a la vacuolización resultante de
la degeneración de estas células.
El tallo que conecta los
conductos hepático y cístico al
duodeno se convierte en el
colédoco. En un principio, este
conducto se une a la parte
ventral del asa duodenal; sin
embargo, a medida que el
duodeno crece y rota, la
conexión con el colédoco se
localiza en la parte dorsal del
duodeno.
La bilis que alcanza el duodeno
a través del colédoco después
de la semana 13 hace que el
meconio (contenido intestinal
del feto) adquiera una
coloración verde oscura.

27. Mesenterio ventral:
Esta fina membrana de doble capa
da lugar a:
El epiplón (omento) menor, que va
desde el hígado hasta la curvatura
menor del estómago (ligamento
hepatogástrico) y desde el hígado
hasta el duodeno (ligamento
hepatoduodenal).
El ligamento falciforme, que va
desde el hígado hasta la pared
abdominal anterior.
La vena umbilical discurre a
a través del borde libre del
ligamento falciforme en su
trayecto desde el cordón
umbilical hasta el hígado.
El mesenterio ventral, que
deriva del mesogastrio,
también forma el peritoneo
visceral del hígado.
El hígado está cubierto por
peritoneo, excepto en la
zona desnuda, que está en
contacto directo con el
diafragma

28. Desarrollo del páncreas
El páncreas se desarrolla entre las capas del
mesenterio desde las yemas pancreáticas dorsal y
y ventral del endodermo, que se originan a partir
del extremo caudal del intestino primitivo anterior.
La mayor parte del páncreas procede de la gran
yema pancreática dorsal que aparece al inicio y se
desarrolla a una corta distancia craneal a la yema
ventral.
Yema pancreática ventral
• Más pequeña, se desarrolla en la proximidad de la zona de entrada del colédoco en el
duodeno y crece entre las capas del mesenterio ventral
• La yema pancreática ventral forma el proceso unciforme y parte de la cabeza del páncreas.

29. A medida que rotan el estómago, el duodeno y el mesenterio ventral, el páncreas queda
situado en la pared abdominal dorsal (en una posición retroperitoneal).
El conducto pancreático se forma a partir del conducto de la yema ventral y de la parte distal del conducto de la
yema dorsal
La secreción de insulina
comienza durante la fase
inicial del período fetal (10
semanas).
Las células que contienen
glucagón y somatostatina se
desarrollan antes de la
diferenciación de las células
beta secretoras de insulina.
Se ha detectado la presencia
de glucagón en el plasma fetal
a las 15 semanas.
La vaina de tejido conjuntivo y
los tabiques interlobulillares
del páncreas se desarrollan a
partir del mesénquima
esplácnico circundante.
En los casos de diabetes mellitus materna, las
células beta secretoras de insulina del páncreas
fetal están expuestas de forma crónica a
concentraciones elevadas de glucosa. En
consecuencia, dichas células se hipertrofian con
objeto de incrementar su secreción de insulina.

30. Desarrollo del bazo
El bazo procede
de una masa de
células
mesenquimales
localizadas entre
las capas del
mesogastrio
dorsal.
El bazo es un
órgano linfático
vascular que
comienza a
desarrollarse
durante la quinta
semana, pero no
adquiere su
configuración
característica
hasta el
comienzo del
período fetal.
El bazo tiene una
arquitectura
lobular en el feto,
pero estos
lóbulos
desaparecen
normalmente
después del
parto.
Las células
mesenquimales
del primordio
esplénico se
diferencian hacia
la formación de
la cápsula, la
trama interna de
tejido conjuntivo
y el parénquima
del bazo.
El bazo actúa
como un centro
hematopoyético
hasta la vida fetal
avanzada; no
obstante, retiene
su potencial para
la hematopoyesis
incluso en la vida
adulta.

33. Intestino primitivo
medio
El intestino delgado, que incluye el duodeno
distal a la abertura del colédoco.
El ciego, el apéndice, el colon ascendente y la
mitad o las dos terceras partes derechas del
colon transverso.
Estos derivados del intestino primitivo medio
están irrigados por la arteria mesentérica
superior

34. Herniación del asa del intestino primitivo medio
A medida que aumenta la longitud del intestino primitivo medio, esta estructura forma un asa
intestinal ventral con configuración en forma de «U», el asa del intestino primitivo medio, que se
proyecta hacia los restos del celoma extraembrionario en la parte proximal del cordón umbilical
El asa del intestino primitivo medio es una herniación umbilical fisiológica que se produce al
comienzo de la sexta semana
Esta asa comunica con la vesícula umbilical a través del estrecho conducto onfaloentérico hasta la
la décima semana.

38. La herniación umbilical fisiológica se produce porque en la cavidad abdominal no hay espacio
suficiente para el intestino primitivo medio en rápido crecimiento.
La escasez de espacio se debe principalmente a los tamaños relativamente masivos que alcanzan el
hígado y los riñones durante este período del desarrollo.
El asa del intestino primitivo medio presenta una rama craneal (proximal) y una rama caudal (distal),
y está suspendida de la pared abdominal dorsal por un mesenterio alargado, el mesogastrio dorsal
• La rama craneal crece rápidamente y forma asas del
intestino delgado, pero
• La rama caudal experimenta muy pocos cambios,
excepto en lo que se refiere al desarrollo del
ensanchamiento (divertículo) cecal, que es el
primordio del ciego y del apéndice
El conducto
onfaloentérico está
unido al vértice del
del intestino
medio, donde se
sus dos ramas

39. Rotación del asa del intestino primitivo medio
Mientras el asa del intestino primitivo medio se mantiene
en el cordón umbilical, componentes de esta asa rotan 90°
en sentido contrario a las agujas del reloj y alrededor del
eje de la arteria mesentérica superior.
La rama craneal (intestino delgado): Queda situada
en la parte derecha,
La rama caudal (intestino grueso): queda a la
izquierda.
Durante la rotación, la rama craneal experimenta un
alargamiento y forma asas intestinales (p. ej., los primordios
primordios del yeyuno y el íleon).

40. Retracción de las asas intestinales
Durante la décima
semana, el intestino
vuelve al abdomen
(reducción de la
hernia del intestino
primitivo medio)
El intestino delgado
(formado a partir de
la rama craneal) es el
primero que vuelve
al abdomen,
pasando por detrás
de la arteria
mesentérica superior
y ocupando la zona
central de la cavidad
abdominal.
Cuando retorna al
abdomen, el
intestino grueso
experimenta una
rotación adicional de
180° en sentido
contrario a las agujas
del reloj.
Los segmentos
ascendente y
sigmoide del colon
se desplazan hacia el
lado derecho del
abdomen

41. Fijación de los intestinos
El duodeno y el páncreas quedan en la parte derecha.
El colon aumentado de tamaño comprime el duodeno y el páncreas contra la pared abdominal
posterior y, en consecuencia, se absorbe la mayor parte del mesenterio duodenal
El duodeno, excepto en su primera porción, carece de mesenterio y se localiza
retroperitonealmente.
La cabeza del páncreas adquiere una localización retroperitoneal.

44. La fijación del mesenterio
dorsal a la pared abdominal
posterior queda muy
modificada después de que el
intestino vuelva a la cavidad
abdominal. Inicialmente, el
mesenterio dorsal se sitúa en
el plano medio, a medida que
los intestinos aumentan de
tamaño y longitud, y adoptan
sus posiciones finales, sus
mesenterios quedan
comprimidos contra la pared
abdominal posterior.
El mesenterio del colon
ascendente se fusiona con el
peritoneo parietal sobre la
pared abdominal posterior y
desaparece; en consecuencia,
la localización del colon
ascendente también es
retroperitoneal.
Otros derivados del intestino
primitivo medio (p. ej., el
yeyuno y el íleon) conservan
sus mesenterios. El mesenterio
está inicialmente unido al
plano medio de la pared
abdominal posterior

45. Ciego y apéndice
El primordio del ciego
y el apéndice, el
ensanchamiento
(divertículo) cecal,
aparece durante la
sexta semana como
una elevación del
borde antimesentérico
de la rama caudal del
asa del intestino
primitivo medio
El vértice del
ensanchamiento cecal
no crece con tanta
rapidez como el resto
de esta estructura; por
tanto, el apéndice es
inicialmente una
bolsa pequeña o una
abertura del ciego con
forma de saco.
El apéndice se alarga
rápidamente, de
manera que en el
momento del
nacimiento es un tubo
relativamente largo
que se origina en el
extremo distal del
ciego.
Después del
nacimiento, la pared
del ciego crece de
manera desigual y el
resultado es que el
apéndice acaba
entrando en su parte
medial.

46. El apéndice muestra grandes variaciones en su posición definitiva
Por detrás del ciego
(apéndice retrocecal)
o del
Por detrás del colon
(apéndice
retrocólico)
Descender sobre el
borde de la pelvis
(apéndice pélvico).
En aproximadamente el 64% de las personas, el apéndice tiene una localización retrocecal

47. Intestino primitivo
posterior
Entre la tercera parte y la mitad izquierdas del
colon transverso, el colon descendente, el
colon sigmoide, el recto y la parte superior del
conducto anal.
El epitelio de la vejiga y la mayor parte de la
uretra.
Irrigados por la arteria mesentérica inferior

48. Cloaca
En las primeras etapas de la vida embrionaria, la cloaca es una cavidad en
en la que vacían tanto el intestino primitivo posterior como la alantoides.
Esta membrana está formada por endodermo de la cloaca y por
ectodermo de la fosa anal.
La cloaca recibe ventralmente a la alantoides, un divertículo que tiene
forma de dedo

52. Partición de la cloaca
La cloaca está dividida en una parte dorsal y otra ventral por una cuña de mesénquima, el tabique
urorrectal, que se desarrolla en el ángulo que queda entre la alantoides y el intestino primitivo
posterior.
Desarrolla una serie de extensiones con forma de tenedor que provocan
la aparición de pliegues en las paredes laterales de la cloaca.
Estos pliegues crecen los unos hacia los otros y se fusionan, formando
una partición o tabique que divide la cloaca en tres partes: el recto, la
parte craneal del conducto anal y el seno urogenital
Tabique urorrectal
La recanalización del conducto anorrectal se debe a la muerte por apoptosis de las células epiteliales
que forman el tapón anal, con formación de la fosa anal (proctodeo)

53. Conducto anal
Las dos terceras partes superiores del
conducto anal del adulto proceden
• intestino primitivo posterior
La tercera parte inferior se desarrolla
• Fosa anal
Línea pectínea
La unión del epitelio derivado del ectodermo de la fosa anal y del endodermo del
intestino primitivo posterior, irregular, se localiza en el límite inferior de las válvulas
anales.

54. Línea anocutánea
Se sitúa unos 2 cm por encima del ano («línea blanca»). Esta es
aproximadamente la zona en que el epitelio anal pasa de estar formado
por células cilíndricas a estar formado por células escamosas o planas
estratificadas.
El epitelio del ano está queratinizado y se continúa con la piel que lo rodea. Las demás capas
de la pared del conducto anal proceden del mesénquima esplácnico.

55. Irrigación arterial
• están irrigados rincipalmente
por la arteria rectal superior,
que es la continuación de la
arteria mesentérica inferior
Drenaje venoso
• vena rectal superior
tributaria de la vena
mesentérica inferior
Drenaje linfático
• Ganglios linfáticos
mesentéricos inferiores
Irrigación arterial
• esta irrigado por las
arterias rectales
inferiores, que son
ramas de la arteria
pudenda interna
Drenaje venoso
• Vena rectal
inferior, rama de la
vena pudenda
interna, que drena
en la vena ilíaca
interna.
Drenaje linfático
• De la parte inferior
del conducto anal
se dirige hacia los
ganglios linfáticos
inguinales
superficiales.
Inervación
• Procede del nervio
rectal inferior
Los dos tercios superiores del conducto anal
La tercera parte inferior del conducto anal

56. “
”
Malformaciones

57. Atresia esofágica
La atresia (bloqueo) de la luz esofágica tiene una incidencia de 1 caso por cada
cada 3.000-4.500 recién nacidos vivos.
Se asocia a fístula traqueoesofágica en más del 90% de los casos
Se debe a la desviación del tabique traqueoesofágico en dirección posterior y a la
separación incompleta del esófago del tubo laringotraqueal
La atresia esofágica aislada se debe a la falta de recanalización del esófago
durante la octava semana del desarrollo.

58. Un feto con atresia esofágica no puede deglutir el líquido
amniótico; por tanto, el líquido amniótico no puede
alcanzar el intestino para su absorción y su transferencia a
través de la placenta hasta la sangre materna, para su
eliminación
POLIHIDRAMNIOS
Se puede observar un babeo excesivo
Imposibilidad de introducir un catéter a través del
esófago hasta el estómago
En los recién nacidos que pesan más de 2 kg y sin anomalías cardíacas asociadas, la tasa
de supervivencia alcanza actualmente el 100% de los casos sin reparación quirúrgica. A
medida que disminuye el peso al nacer y las anomalías cardiovasculares son más severas,
la tasa de supervivencia disminuye hasta el 1%.
CLÍNICA

59. Estenosis esofágica
La estenosis (estrechamiento) de la
la luz del esófago puede producirse
en cualquier punto de su longitud,
pero generalmente se observa en su
tercio distal, a modo de membrana o
o de segmento largo con una luz
filiforme.
La estenosis se debe a la
recanalización incompleta del
esófago durante la octava semana o
bien a la falta de desarrollo de los
vasos sanguíneos esofágicos en la
zona afectada.

60. Estenosis pilórica hipertrófica
Esta anomalía afecta a 1 de
cada 150 niños y a 1 de
cada 750 niñas. En los
lactantes con esta
anomalía se observa un
engrosamiento muscular
notable del píloro, es decir,
de la región del esfínter
distal del estómago.
Las capas musculares
circular y, en menor grado,
longitudinal de la región
pilórica muestran
hipertrofia (aumento de su
volumen).
Provoca una estenosis
intensa del canal pilórico
que obstruye el paso de
alimentos. En
consecuencia, el estómago
está notablemente
distendido y el lactante
elimina mediante el vómito
el contenido gástrico con
una fuerza considerable
(vómitos «en escopetazo»).

61. El tratamiento habitual de la obstrucción pilórica es quirúrgico y consiste en la piloromiotomía

62. Estenosis duodenal
La oclusión parcial de la luz duodenal, o estenosis duodenal, se debe
habitualmente a la recanalización incompleta del duodeno a consecuencia de
un defecto en el proceso de vacuolización.
La mayoría de los cuadros de estenosis afectan a las porciones duodenales
horizontal (tercera), ascendente (cuarta), o a ambas. A consecuencia de la
estenosis, se produce la expulsión del contenido gástrico mediante el vómito
(generalmente con bilis).

63. Atresia duodenal
La oclusión completa de la luz duodenal, o atresia duodenal, no es frecuente.
El bloqueo se presenta casi siempre en la zona de unión del colédoco y del conducto pancreático (ampolla
hepatopancreática), en ocasiones, el bloqueo afecta al segmento horizontal (tercero) del duodeno.
Enfermedad hereditaria con un patrón autosómico recesivo.
En los neonatos con atresia duodenal, los vómitos se inician a las pocas horas del parto. Los vómitos casi siempre contienen
contienen bilis; el paciente muestra a menudo distensión del epigastrio a consecuencia de la acumulación del contenido
digestivo en el estómago y en la parte superior del duodeno.
Es importante destacar que aproximadamente la tercera parte de los lactantes afectados padece síndrome de Down y otro
20% son prematuros.
El diagnóstico de atresia duodenal puede establecerse mediante la observación del signo de la «doble burbuja» en las
radiografías simples o en las imágenes ecográficas. Este signo se debe a la distensión por gases del estómago y del
duodeno proximal.

65. A, Estenosis duodenal.
B, Atresia duodenal.
C a F, Cortes esquemáticos
longitudinal y transversal del
duodeno, en los cuales se muestran:
1) la recanalización normal (D a D
3)
2) Estenosis duodenal (E a E3)
3) Atresia (F a F3)

66. Anomalías hepáticas
Las variaciones menores en la lobulación hepática son frecuentes,
al contrario que las malformaciones congénitas del hígado.
• Los conductos hepáticos accesorios se observan en aproximadamente el 5% de
de la población general, y la consideración de su posible presencia tiene
importancia en el contexto quirúrgico, incluyendo el trasplante hepático. Los
conductos accesorios son canales estrechos que van desde el lóbulo hepático
derecho hasta la superficie anterior del cuerpo de la vesícula biliar.
• En algunos casos, el conducto cístico se abre en un conducto hepático accesorio,
accesorio, en lugar de hacerlo en el conducto hepático común.

68. Atresia biliar extrahepática
La atresia biliar extrahepática es la malformación congénita más importante del sistema biliar
extrahepático y se observa en 1 de cada 5.000-20.000 recién nacidos vivos.
La forma más habitual de la atresia biliar extrahepática (presente en el 85% de los casos) es la
obliteración de los conductos biliares en el hilio hepático o por encima de este nivel.
La atresia biliar (ausencia de una abertura normal) de los conductos biliares principales puede deberse
deberse al fallo del proceso de remodelación en el hilio hepático debido a infecciones virales,
reacciones inmunológicas o defectos circulatorios que se producen durante el desarrollo fetal tardío.
Al poco tiempo del parto aparece la ictericia; las heces son acólicas (con aspecto de arcilla) y la orina
tiene un color oscuro.

69. Páncreas ectópico
El tejido pancreático ectópico se localiza separado del
páncreas, sobre todo en la mucosa del estómago, la
porción proximal del duodeno, el yeyuno, el antro
pilórico y el divertículo ileal (de Meckel).
Suele ser asintomático y se descubre accidentalmente;
sin embargo, puede cursar con síntomas digestivos,
obstrucción y hemorragia, o incluso como un tumor
maligno.
Páncreas anular
La parte anular o en
anillo del páncreas
está formada por una
banda fina y plana de
tejido pancreático que
rodea la porción
descendente
(segunda) del
duodeno, banda que
puede causar
obstrucción.
Los lactantes
muestran síntomas de
obstrucción intestinal
completa o parcial.

71. Bazos accesorios
Pueden aparecer una o más
masas pequeñas (de
aproximadamente 1 cm de
diámetro) de tejido esplénico
con plena funcionalidad
junto al cuerpo principal del
bazo.
Se encuentran generalmente
en cualquiera de los pliegues
peritoneales, en la
proximidad del hilio del
bazo, en la cola del páncreas
o en el interior del ligamento
gastroesplénico.
Aunque todos estos bazos
son funcionales, la función
inmunitaria del lactante
puede estar comprometida,
con lo que aumenta su
propensión a las infecciones
(asplenia funcional).

72. Onfalocele congénito
Es una malformación congénita en la cual persiste la
herniación del contenido abdominal en la parte proximal
del cordón umbilical
Hasta el 50% de los casos se asocian a alteraciones
cromosómicas.
La cavidad abdominal es proporcionalmente pequeña en
los casos de onfalocele debido a que no existe el estímulo
para su aumento de tamaño.

75. Es necesaria la
reparación quirúrgica.
• Los cuadros leves de
onfalocele pueden
tratarse mediante cierre
primario. Si la
desproporción entre el
tamaño de los órganos y
el tamaño de la cavidad
abdominal es importante,
suele ser necesaria una
reducción en varios
tiempos.
• Los lactantes con
onfaloceles muy grandes
también pueden presentar
problemas de hipoplasia
pulmonar y torácica.
La cubierta del saco
herniario es el
peritoneo y el amnios.
El onfalocele se debe a
la alteración del
crecimiento de los
componentes
mesodérmico
(músculo) y
ectodérmico (piel) de
la pared abdominal.
Dado que la formación
del compartimento
abdominal tiene lugar
durante la
gastrulación, el fallo
crítico del crecimiento
durante este período
se suele asociar a otras
malformaciones
congénitas en los
sistemas
cardiovascular y
urogenital.

76. Hernia umbilical
La hernia umbilical se produce cuando el intestino vuelve a la cavidad abdominal durante la semana 10 y
después se hernia de nuevo a través de un ombligo con cierre insuficiente.
En la hernia umbilical, la masa que sobresale (generalmente el epiplón mayor y parte del intestino delgado)
queda cubierta por tejido subcutáneo y piel.
La hernia no suele alcanzar su tamaño máximo hasta el final del período neonatal (28 días). Con frecuencia,
su diámetro oscila entre 1 y 5 cm. El defecto a través del cual protruye la hernia se localiza en la línea alba
La hernia sobresale durante el llanto, el esfuerzo de la defecación y la tos, y puede reducirse fácilmente a
través del anillo fibroso en el ombligo.
No se suele realizar tratamiento quirúrgico a menos que la hernia persista hasta los 3-5 años de edad.

77. Gastrosquisis
Se debe a un defecto lateral al plano medio de la pared abdominal anterior. El defecto lineal permite la
extrusión de los órganos abdominales sin afectación del cordón umbilical. Los órganos sobresalen en la
cavidad amniótica y están bañados por líquido amniótico
No se ha determinado la causa precisa de la gastrosquisis, pero se han propuesto diversas posibilidades,
como una lesión isquémica de la pared abdominal anterior, la ausencia de la arteria onfalomesentérica
derecha, la rotura de la pared abdominal anterior, la debilidad parietal causada por la involución
anómala de la vena umbilical derecha y, quizá, la rotura de un onfalocele (hernia de una víscera en la base
del cordón umbilical) antes de que se haya cerrado la pared abdominal anterior.

79. Anomalías del
intestino primitivo
medio
Rotación invertida
El asa del intestino primitivo medio rota en
el sentido de las agujas del reloj y no al
contrario.
Como resultado, el duodeno se coloca por
delante de la arteria mesentérica superior
y no por detrás, y el colon transverso se
sitúa por detrás de dicha arteria en vez de
situarse por delante.
En estos lactantes, el colon transverso
puede estar obstruido debido a la presión
de la arteria mesentérica superior.

80. Ciego y apéndice subhepáticos
 Si el ciego se adhiere a la superficie
inferior del hígado cuando vuelve al
abdomen, puede verse arrastrado hacia
una localización superior a medida que el
hígado disminuye de tamaño; en
consecuencia, el ciego y el apéndice
mantienen su posición fetal
Ciego móvil
En, aproximadamente, el 10% de las personas, el
ciego muestra una libertad de movimientos
anormal.
En casos muy excepcionales incluso puede
herniarse en el conducto inguinal derecho.
El ciego móvil puede deberse a la fijación
incompleta del colon ascendente

81. Hernia interna
En la hernia interna, una malformación congénita
infrecuente, el intestino delgado se introduce en el
mesenterio del asa del intestino primitivo medio
durante el retorno de los intestinos a la cavidad
abdominal
A consecuencia de ello se forma un saco de tipo
herniario.
Divertículo ileal y restos
onfaloentéricos
La evaginación de parte del íleon es una anomalía
frecuente del tubo digestivo
El divertículo ileal congénito (divertículo de
Meckel) se observa en el 2-4% de las personas
El divertículo ileal tiene relevancia clínica ya que
puede inflamarse y crear síntomas similares a los
de la apendicitis.

82. A, Ausencia de rotación.
B, Rotación combinada con
vólvulo
C, Rotación invertida.
D, Ciego y apéndice
Subhepáticos
E, Hernia interna.
F, Vólvulo del intestino
primitivo medio

83. Divertículo ileal (divertículo de Meckel) de gran tamaño
La pared del divertículo contiene
todas las capas del íleon y puede
contener pequeños parches de
tejidos gástrico y pancreático

86. Megacolon congénito
El megacolon
congénito agangliónico
(enfermedad de
Hirschsprung [EH]) es
un trastorno
multigénico hereditario
que se transmite de
manera dominante
Esta enfermedad afecta
a 1 de cada 5.000
recién nacidos
Los lactantes con EH
carecen de células
ganglionares en el
plexo mientérico distal
al segmento dilatado
del colon. El colon
aumentado de calibre
(megacolon) muestra
un número normal de
células ganglionares.
La dilatación se debe a
la falta de relajación del
del segmento
aganglionar, lo que
impide el
desplazamiento del
contenido intestinal
con dilatación del
segmento proximal del
colon

87. La EH es la causa más frecuente de obstrucción
neonatal del colon
La EH se debe a la falta de migración de las
células de la cresta neural hacia la pared
del colon en la quinta a séptima semanas.

88. Anomalías
anorrectales
Se debe a la
alteración en el
desarrollo del
tabique
urorrectal con
división
incompleta de la
cloaca en las
partes urogenital
y anorrectal
Las lesiones se
clasifican en
bajas o altas
según si el recto
finaliza por
debajo o por
encima del
músculo
puborrectal, que
mantiene la
continencia fecal
y que se relaja
para facilitar la
defecación.

89. Defectos congénitos
en la región
anorrectal baja

90. El ano imperforado
Se observa en 1 de cada 5.000
recién nacidos y es más frecuente
en los de sexo masculino.
El conducto anal puede finalizar de
forma ciega o bien puede haber un
ano ectópico o una fístula
anoperineal (paso anormal) que se
abre en el periné.
El conducto anómalo se puede abrir
en la vagina en los lactantes de sexo
femenino o en la uretra en los de
sexo masculino
Más del 90% de las anomalías
anorrectales bajas se asocian a una
fístula
Estenosis anal
El ano permanece en
su posición normal,
pero tanto el ano
como el conducto anal
son estrechos.
Esta malformación
congénita posiblemente
se deba a una
desviación dorsal ligera
del tabique urorrectal a
medida que crece
caudalmente.
Atresia membranosa
El ano permanece en su
posición normal, pero hay una
fina capa de tejido que separa el
conducto anal del exterior
Los restos del tapón epitelial anal
son lo suficientemente finos
como para sobresalir durante los
esfuerzos de la defecación y
tienen una coloración azulada
debido a la existencia de
meconio en su parte superior.
El defecto se debe a la falta de
perforación del tapón epitelial al
final de la octava semana.

91. Ano imperforado

92. A, Cloaca persistente. Se puede observar la zona de salida común de los sistemas intestinal, urinario y
reproductor.
B, Estenosis anal.
C, Atresia anal.

93. D y E, Agenesia anal con una fístula perineal. F, Agenesia anorrectal con una fístula rectovaginal.

94. G, Agenesia anorrectal con una fístula rectouretral H e I, Atresia rectal.

95. Defectos
congénitos en la
región anorrectal
alta

96. Agenesia anorrectal
Este es el tipo más
frecuente de
malformación congénita
anorrectal. A pesar de que
el recto finaliza de forma
ciega, habitualmente hay
una fístula (paso anormal)
anormal) con la vejiga
(fístula rectovesical) o con
la uretra (fístula
rectouretral) en los
lactantes de sexo
masculino, o bien una
fístula con la vagina
(fístula rectovaginal) o con
el vestíbulo vaginal (fístula
(fístula rectovestibular) en
los lactantes de sexo
femenino
La agenesia
anorrectal con
una fístula es el
resultado de la
separación
incompleta de la
cloaca respecto
del seno
urogenital por el
tabique urorrectal
Atresia rectal
Están presentes el
conducto anal y
el recto, pero se
mantienen
separados
A veces, los dos
segmentos
intestinales están
unidos entre sí
por un cordón
fibroso, que es un
resto de la
porción atrésica
del recto.
La causa de la
atresia rectal
puede ser la
recanalización
anómala del
colon o bien, con
mayor
probabilidad, una
alteración en la
vascularización
sanguínea.