2. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
2
TIROIDES
Situada en la región
anterior del cuello
Dos lóbulos casi simétricos
Irrigación : dos arterias
tiroideas superiores y dos
arterias tiroideas inferiores.
Inervada a partir de los
ganglios cervicales y
nervio vago.
3. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
3
DEFINICIÓN
Condición patológica resultante de la
deficiencia o ausencia de hormonas
tiroideas circulantes.
Los términos de cretinismo o
hipotiroidismo congénito se usan cuando
la deficiencia tiroidea esta presente desde
antes del nacimiento.
4. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
4
GENERALIDADES
Tiroides sintetiza hormonas
a partir de las 12 semanas
de gestación.
T4 alcanza niveles
normales a la semana 22
T3 permanece indetectable
hasta la semana 34-35
5. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
5
EFECTOS
Regular el
metabolismo
energético
Mantener niveles
óptimos de
oxigenación celular
Mantener la
temperatura
corporal
6. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
6
EFECTOS
* Metabolismo proteico
* Metabolismo de los
carbohidratos
* Metabolismo lipídico
* Metabolismo
vitamínico
* Metabolismo Mineral y
de agua
7. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
7
PROTEÍNAS
Síntesis y
degradación de
proteínas
Fundamental para la
madurez y
crecimiento tisular.
8. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
8
CARBOHIDRATOS
Regulan actividad
glucogenolítica e
hiperglucemica de
mediada por epinefrina
Potencializa los efectos
de la insulina en la
síntesis de glucógeno
Mejora la utilización de
glucosa
9. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
9
LÍPIDOS
Síntesis,
movilización,
degradación y
excreción de
lípidos.
10. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
10
VITAMINAS
Conversión de caroteno y
vitamina A y retineno.
Carencia de vitamina A y ceguera
nocturna.
11. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
11
MINERALES Y AGUA
Retención
extracelular de
agua
Disminución de
flujo renal.
12. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
12
EFECTOS
Crecimiento y
desarrollo
SNC
Sistema cardiovascular
Sistema
hematopoyético
Aparato gastrointestinal
13. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
13
SISTEMA
NERVIOSO
- Reducción del tamaño
celular cerebral y cerebral
- Detención en la
proliferación y migración
de células gliales
- Alteración en los
circuitos neuronales
- Disminución en las
arborizaciones
dendríticas
14. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
14
- Reducción de conexiones
sinápticas
- Mielinización defectuosa
- Aplanamiento de
circunvoluciones
cerebrales
- Alteraciones del VII par
- Alteraciones del equilibrio
y marcha
- Retraso mental profundo
15. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
15
ETIOLOGÍA
Alteración en el desarrollo anatómico de la
g. tiroides:
- Ausencia total(atiriosis)
- Hipoplasia (disgenesia)
- Mal descenso
(criptotiroidismo)
16. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
16
Destrucción por factor tóxico:
- drogas antitiroideas adm. A la madre x
tiempo prolongado.
- Tx c/yodo radiactivo
(desp. 10-12 sem.
de gestación)
17. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
17
Autoanticuerpos maternos o antígenos
tiroideos:
- Como los de la T. de Hashimoto
Cruzan la placenta
Destruyen la tiroides fetal
18. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
18
Carencia ambiental del Yodo (cretinismo
endémico)
- Muy raro
19. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
19
Deficiencia de enzimas que intervienen en
la síntesis normal de las h. tiroideas
(dishormonogénesis) 17%
Deficiencia de tirotrofina hipofisiaria
(TSH) o de la proteína transportadora de
tiroxina (TGB)
- Poco frecuente
20. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
20
TRASTORNOS TRANSITORIOS DE LA
FUNCIÓN TIROIDEA:
• Hipotiroxinemia transitoria:
- 50% ---- prematuros (antes de 30sem)
- 25%----- prematuros cualquier edad
21. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
21
• Hipertirotrofinemia transitoria
• Hipotiroidismo primario transitorio:
- 18% prematuros (Europa)
- En RN a término
• Sx del enfermo eutiroideo
22. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
22
MANIFESTACIONES CLINICAS
- A partir de la 2ª sem.
de vida, se hacen +
evidentes.
- Al 2º - 3er mes de vida
(□ bien
establecido)
23. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
23
1. CAMBIOS FUNCIONALES:
• Retraso psicomotor (sostén de cabeza,
sentarse, marcha, lenguaje)
24. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
24
• Cambios circulatorios x disminución o
estasis de la circulación periférica.
- Piel fría, pálida, marmórea
- Escasa diaforesis o nula
- Intolerancia al frío
- Bradicardia
- P. sistólica disminuida y diastólica
- soplo
27. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
27
2. DETENCIÓN DEL CRECIMIENTO Y
DESARROLLO
A) Talla baja
B) MsPs s/+ cortas en relación al tronco
28. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
28
C) Pobre desarrollo nasoorbitario
(hundimiento del puente nasal, nariz
ancha).
D) Retraso en el cierre de fontanelas
29. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
29
E) Retraso en el brote dentario, dientes
hipoplásicos, caries, mala implantación
30. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
30
3. OTROS CAMBIOS
- Piel seca, gruesa, dura: mixedematosa
- Fascie grotesca (mixedema, hipodesarrollo
nasoorbitario, párpados
pseudoedematosos)
31. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
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31
- Voz débil, lenta, llanto de tonalidad baja.
- Macroglosia
32. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
32
- Pelo escaso, grueso, quebradizo
- Palidez (anemia)
- Piel amarillenta (caroteno-vit A)
33. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
33
Signos y síntomas que pueden sugerir el
Dx en el p. neonatal (m. clínicas):
- Gestación prolongada c/peso y talla altos al
nacimiento.
34. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
34
- Resp. Ruidosa x trastorno en la
ventilación nasal.
- Hipotermia o dificultad para controlar la
temp.
36. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
36
- Anorexia
- Estreñimiento y distensión abdominal
- Succión y deglución débiles
37. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
37
- Fontanelas amplias (en especial la
posterior)
- Ictericia prolongada
- Dificultad para crecer y ganar peso
38. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
38
Diagnostico
A partir del cuadro clínico, anormalidades
radiológicas y laboratorio.
“Tamiz neonatal” de función tiroidea (TSH y T4):
• T4 Y TSH en el límite inferior: déficit de TBG o en
hipotiroidismo hipofisiario o hipotalámico
• Medición de TSH determina hipotiroidismo primario
• Medición combinada de T4 y TSH: Hipotiroidismo
congénito.
39. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
39
Muestra de sangre en el cordón: <40 mU/L,
3er día se toma del talón: 20 mU/L.
Alterado: “Perfil tiroideo completo”
• TSH y T3 y T4: Hipotiroidismo primario
40. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
40
Rx:
Medición radiológica del grado de desarrollo
epifisiario (maduración ósea)
Núcleos de osificación distal del fémur y
proximal de la tibia (ausencia-”rodilla
vacía”)
41. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
41
Cambios disgenéticos (disgenesia epifisiaria)
del calcáneo o del astrágalo a los Rx se
observa imagen de osificación de la epífisis
con apariencia de moteado irregular.
Laboratorios:
Radioinmunoanalisis (mide la concentración
plasmática de las hormonas tiroideas)
Investigar anemia suele ser de tipo normocitica
o microcitica hipocromica.
42. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
42
HORMONA EUTIROIDISM
O
HIPOTIROIDISM
O PRIMARIO
Triyodotironina
(T3)
86 a 187 ng/dl <86 ng/dl
Tiroxina (T4) 4.5 a 12.5 ng/dl <4.5 ng/dl
Tirotropina
(TSH)
0.3 a 5.0 micro
UI/ml
>5.0 microUI/ml
Tiroxina libre
(fT4)
0.8 a 2.0 ng/dl <0.8 ng/dl
VALORES NORMALES DE LAS PRUEBAS DE
FUNCIÓN TIROIDEA
44. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
44
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL
Trastornos que causen hipotonia o
mucopolisacaridosis
Enfermedades renales “Sx nefrótico”
45. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
45
DATOS DE ALARMA
Hipotermia
Hipoactividad
Datos de Insuficiencia respiratoria
Ausencia de evacuaciones
Letargo
46. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
46
PRONÓSTICO
El diagnóstico precoz
y el tratamiento
adecuado desde las
primeras semanas
de vida producen un
crecimiento lineal
normal.
47. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
47
PRONÓSTICO
El retraso en el
diagnóstico, el
tratamiento
inadecuado en los
primeros 2-3 años
de la vida
producen
distintos grados
de daño cerebral.
48. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
48
Pronóstico: ESCRUTINIO
NEONATAL
TSH 30 U/ ml TSH entre 10 y 20 U/ ml
Pb. HIPOTIROIDISMO Vigilancia estrecha
Dx. T4 Repetir pruebas
< 2 sem.
3.5 g/ dl
Edad osea 36 sem.
PRONOSTICO
HIPOTIROIDISMO INTRAUTERIONO Desarrollo
SEVERO Psiconeurológico
Severo
49. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
49
PRONÓSTICO
Secuelas de hipotiroidismo congénito:
----inician en vida intrauterina---
Tx después del nacimiento::: limitación de la
invalidez pero no recuperación total.
50. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
50
TRATAMIENTO
Restablecer funciones
metabólicas.
Reinstalar maduración
normal del Sistema
Nervioso
Normalizar el
crecimiento.
Normalizar el
desarrollo óseo.
51. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
51
TRATAMIENTO
LEVOTIROXINA SÓDICA SINTÉTICA
( L-T4)
Vida media de 2 semanas::: mantiene
niveles plasmáticos hormonales más
regulares.
52. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
52
TRATAMIENTO
Normalizar niveles séricos de T4:
DOSIS INICIAL:
Recién nacido 10 a 15 g/día
53. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
53
TRATAMIENTO
LACTANTES PREMATUROS Y EN NIÑOS
CON RIESGO DE FALLA CARDIACA:
Dosis de inicio: 25 g/día e incrementar a
50 g/día en 4 a 6 semanas.
54. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
54
TRATAMIENTO
DOSIS DE L-TIROXINA EN DIFERENTES
EDADES
Edad Dosis/ Kg peso
(g)
Dosis diaria
(g)
< 6 meses. 8 – 10 25 – 50
6 a12 meses. 6 – 8 50 – 75
1 a 5 años. 5 – 6 75 – 100
6 a12 años. 4 – 5 100 – 150
> 12 años. 2 – 3 150 – 200
55. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
55
TRATAMIENTO
Dosis se deberá ajustar cada 4 a 6 semanas,
durantes los primeros 6 meses y cada 2 meses
en el siguiente año.
NOTA: No utilizar T3::::fácil sobredosificación periférica:::
consecuencias en maduración
neurológica::craneosinostosis::deterioro de la talla adulta.
56. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
56
TRATAMIENTO
DX. Tardío (lactantes)
• Asociar Ferroterapia.
• Dar Complementación con Vitamina
A,C y D.
Instituir Tx. sustituivo durante
los primeros 2 años de vida para
lograr:
• Completar la división de las
circunvoluciones cerebrales.
• Formación del 85% de la masa
cerebral.
57. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
57
TRATAMIENTO
Infancia= modificar dosis para que las hormonas
tiroideas sean capaces de mantener metabolismo
normal:
Crecimiento pondoestatural.
Desarrollo psicomotor.
Signos clínicos de hipo o hipertiroidismo.
Edad ósea.
Niveles séricos normales de hormonar tiroideas y
TSH.
58. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
Pp 665-672
58
VIGILANCIA
Niveles elevados de TSH a pesar
de concentraciones normales de
T3 y T4.
Elevación marcada en los
primeros meses de terapia.
Adecuado desarrollo
psicomotor:
• T4 8 g/dl
• TSH 20 U/ml
59. Palacios. Introducciòn a la Pediatría.
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59
SEGUIMIENTO
Medición de pruebas de funcionamiento
tiroideo
2 – 4 semanas al inicio del tx.
Cada 1 ó 2 meses durante el 1er año.
Cada 2 ó 3 meses entre 1-3 años.
