AMILOIDOSIS RENAL

1. AMILOIDOSIS RENAL
❏ FERMIN CAMONES,KATY

2. AMILOIDOSIS RENAL
Enfermedad de etiología desconocida, caracterizada por depósitos
de sustancia amorfa (amiloide) en espacios extracelulares de
diversos órganos y tejidos condicionando alteraciones funcionales
y estructurales según la localización e intensidad del depósito.
75% amiloidosis primaria
5% amiloidosis secundaria
<5% amiloidosis familiar
Generalmente > 40 años
Edad promedio de diagnóstico es los 64 años
Frecuente sexo masculino
Incidencia aproximada:8/ millón de habitantes por año
DEFINICIÓN
EPIDEMIOLOGÍA

3. ETIOLOGÍA DE LA AMILOIDOSIS RENAL
Mieloma múltiple en un 80% de los casos
AMILOIDOSIS PRIMARIA
AMILOIDOSIS SECUNDARIA
Infecciosa (TBC, Bronquiectasias,
Osteomielitis,Lepra
Inflamatoria ileitis granulomatosa, fiebre
AMILOIDOSIS FAMILIAR
Vinculada con la prealbúmina
polineuropatía y cardiomiopatía
Afectación renal
AMILOIDOSIS AH
Beta -microglobulina-> IRC
SX Túnel carpiano,fracturas patológicas

4. CLASIFICACIÓN
Deno
minac
ión
Síndrome clínico Proteína amiloide
Formas sistémicas
AL Primaria-mieloma múltiple Ig/cadenas ligeras
AA Secundaria (reactiva) Proteína AA
Fiebre mediterránea familiar
TRAPS-CAPS
AF Polineuropatía familiar Transtiretina
Miocardiopatía familiar (tipo danés) Apo-A 1
Amiloidosis familiar tipo finlandés Gelsolina
AH Amiloidosis asociada a diálisis β 2 -microglobulina
ALEC
T2
Amiloidosis ALECT2 Leukocyte cell-derived chemotaxin 2
Formas localizadas
AS Amiloidosis senil Transtiretina

5. ANATOMÍA PATOLÓGICA
MICROSCOPÍA ÓPTICA MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA
❏ Los depósitos de amiloide se tiñen de color rosa con
hematoxilina -eosina y se observa metacromasia con violeta
genciana
❏ Rojo congo positivo
❏ Amiloide está compuesto por una red de fibrillas no
ramificadas de 75 a 100A unidas entre si
❏ estas fibrillas están dispuestas en antiparalelo estructura
beta plegada
❏ todas las formas de amiloidosis son rojo congo positivas
y lo que determina el tipo de amiloidosis es el estudio
inmunohistoquímico

6. DIAGNÓSTICO
Requiere la demostración histológica de depósitos
de amiloide
 El diagnóstico a menudo se puede confirmar con aspiración de grasa
abdominal en lugar de una biopsia invasiva.
 La sensibilidad de la tinción con rojo Congo de la grasa abdominal es
aproximadamente del 80 al 90% y del 65 al 75% en la amiloidosis AL y
AA, respectivamente, pero sustancialmente menor en muchas de las
amiloidosis familiares . Por tanto, la ausencia de positividad de la grasa
abdominal con rojo Congo no descarta el diagnóstico.
 Las biopsias de glándulas salivales y rectales también se utilizan como
métodos relativamente no invasivos para demostrar amiloide en el
tejido.
Esto generalmente se logra mediante tinción con
tinte rojo Congo.
El amiloide teñido con rojo Congo tiene un
aspecto rojo anaranjado bajo microscopía óptica
y produce birrefringencia verde manzana bajo luz
polarizada.
La birrefringencia resulta de la intercalación
ordenada del colorante rojo Congo en las fibrillas
amiloides, y esta propiedad óptica debe estar
presente para considerar la tinción roja Congo
positiva

7. DETERMINACIÓN DEL TIPO DE AMILOIDOSIS
El método más definitivo utilizado en el entorno clínico es la inmunofluorescencia o tinción inmunohistoquímica del tejido
utilizando anticuerpos que se dirigen contra proteínas amiloidogénicas conocidas
La enfermedad de AA generalmente se sospecha cuando
la amiloidosis ocurre en el contexto de una enfermedad
inflamatoria como artritis reumatoide, enfermedad
inflamatoria intestinal, fiebre mediterránea familiar u
otros síndromes febriles periódicos, bronquiectasias u
osteomielitis crónica
se debe realizar una demostración
inmunohistoquímica de la proteína AA en el
amiloide tisular
La evidencia de enfermedad AL, se proporciona mediante la demostración de una
proteína Ig monoclonal en la sangre u orina o células plasmáticas clonales en la
médula ósea.

8. ENFOQUES DE TRATAMIENTO E IMPACTO EN EL RIÑÓN
AMILOIDOSIS AL El objetivo es erradicar las células plasmáticas clonales que producen la cadena ligera amiloidogénica.
El pronóstico ha mejorado con el uso
cada vez mayor de un tratamiento
agresivo contra las células plasmáticas.
Se han evaluado varios regímenes quimioterapéuticos, y el melfalán intravenoso en dosis altas
seguido de un autotrasplante de células madre para apoyar la recuperación de la médula ósea (HDM
/ SCT) ha surgido como el más probable de eliminar las células plasmáticas clonales
del 25 al 50% tienen respuestas
hematológicas completas
que se asocia con una mejor
supervivencia.
 La respuesta renal, definida como una
reducción del 50% en la excreción de
proteínas urinarias en ausencia de una
disminución del 25% o más en el aclaramiento
de creatinina (12 meses)
 Entre los pacientes que tuvieron una
respuesta hematológica completa, la
excreción urinaria de proteínas disminuyó de
9,6 a 1,6 g / d a los 12 meses.

9. AMILOIDOSIS AA
El enfoque de tratamiento actual es tratar la
enfermedad inflamatoria subyacente y así reducir
la producción de amiloide A sérico (SAA)
Se han informado reducciones marcadas de la
proteinuria en personas con enfermedad renal
asociada a amiloidosis AA
después del tratamiento con agentes citotóxicos o
antagonistas del TNF
se deben a la supresión de la producción de SAA y la
reducción resultante en la formación de amiloide AA.
AMILOIDOSIS HEREDITARIA
El trasplante ortotópico de hígado
La respuesta renal
La proteinuria no cambió significativamente en
estos pacientes, pero los niveles de creatinina
sérica se mantuvieron relativamente estables
durante varios años

10. GRACIAS