FACULTAD ICEST CAPITULO 5 ANEMIAS HEMOLITICAS (ASPECTOS GENERALES) LIBRO:FUNDAMENTOS DE LA HEMATOLOGIA AUTOR: RUIZ ARGUELLEZ

1. ANEMIAS HEMOLITICAS
ASPECTOS GENERALES
CAPITULO 5

2. • Las anemias hemolíticas representan el 5% de todas las anemias
• Se produce por un aumento en la destrucción de los eritrocitos con una
disminución en su supervivencia de menos de 100 días
• Aunque la hemolisis puede cursar asintomática ,cuando la destrucción
sobrepasa la capacidad de eritropoyesis se desarrolla una anemia

3. MECANISMOS DE DESTRUCCIÓN
ERITROCITARIA
• Transfusión de eritrocitos de una persona normal persona con
hemolisis
• La supervivencia del eritrocito se acortaba , lo cual señalaba un
defecto en el ambiente del eritrocito en la circulación del enfermo
• Corresponden a procesos patológicos adquiridos
Anemia hemolítica
por defecto
extracospuscular
• Correspondían a anomalías hereditarias de la membrana del
eritrocito, de la hemoglobina o de las enzimas eritrocitarias
• La alteración metabólica y la perdida de la flexibilidad del
eritrocito la capacidad de las células del sistema fagocitico
mononuclear de unirse al fragmento FC de una inmunoglobulina
adherida a un eritrocito , determina la remoción de los eritrocitos
de la circulación, principalmente en el bazo y en menor
proporción en el hígado
• Corresponden anomalías hereditarias
Anemia hemolítica
por defecto
intracorpuscular

4. CLASIFICACIÓN ETIOPATOGENIA
ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS
AUTOINMUNITARIAS:
a. Anticuerpos calientes (80%):
1. Anemias hemolíticas autoinmunitarias idiopáticas primarias
2. Sx. De Evans
3. Anemia hemolítica asociada con colitis ulcerativa, lupus eritematoso generalizado y otras enfermedades autoinmunitarias
4. Anemias hemolíticas en neoplasias hemáticas (leucemias linfocítica crónica , linfomas) o no hemáticas(tumores de ovarios)
5. Anemias hemolítica en hepatitis viral y en infecciones por E. coli 0-111 o por salmonella paratyphii B
b. Mediadas por aglutinas frías:
1. Idiopáticas (puede presentarse con linfoproliferacion clonal B)
2. Secundarias: asociada a infección ( mycoplasma pneumoniae o mononucleosis infecciosa) o asociada a procesos linfoproliferarico clonal clínicamente evidente
c. Mediada por hemolisis fría
1. Hemoglobinuria paroxística al frio idiopática
2. Secundaria a sífilis o virosis
d. Mediadas por anticuerpos fríos y calientes
1. Idiopática
2. Secundaria( asociada a padecimientos reumatológicos, sobre todo lupus eritematoso)

5. ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS
ALOINMUNITARIAS
a. Enfermedad hemolítica del recién nacido
b. Incompatibilidad ABO en transfusión
INDUCIDAS POR MEDICAMENTOS
a. El anticuerpo actúa sobre el complejo medicamento-(hapteno)- proteina eritrocitaria (ej. Penicilina)
b. El complejo anticuerpo-medicamento se fija al eritrocito (ej. Quinidina)
c. El medicamento induce a la formación de anticuerpos (ej. Metildopa)
NO INMUNITARIAS
a. Anemia hemolítica microangiopatica
1. Coagulación intravascular diseminada
• Por infección
• En hipoxia grave
• En leucemia promielocitica
• Por circulación de liquido amniótico o ascítico
2. Hemangioendotelioma
3. sx. Urémico hemolítico
4. Purpura trombocitopenica trombotica
b. Hiperesplenismo
c. Válvulas cardiacas protésicas
d. Infecciones como sepsis, malaria

6. ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS
NO INMUNITARIAS
e. Purpura trombocitopenica trombotica/ sx. Urémico hemolítico
f. Hemoglobinopatías adquiridas
• Methemoglobina por exposición toxica
• Sulfhemoglobina por exposición toxica
• Carbonoxihemoglobina
4. Hemoglobina H en eritroleucemias
5. Incremento en hemoglobinas F en situaciones de estrés y displasia de medula ósea
HEMOLISIS EN OTRAS CONDICIONES PATOLOGICAS
a. Hemoglobinuria paroxística nocturna
b. Hemoglobinuria de la marcha
c. Hemoglobinuria por plasmodium falciparum
d. Veneno de víbora
e. Picadura de physalia physalis
f. Hipofosfatemia intensa en el curso de cetoacidosis diabética
g. Hipolipoproteinemia adquirida
h. Quemaduras

7. ANEMIAS HEMOLITICAS HEREDITARIAS
HEMOGLOBINOPATIAS
a. Polimerizacion anormal de la hemoglobina. Hemoglobinopatia S anemia de células faclciformes o drepanociticas
b. Afinidad alterada al oxigeno
c. Hemoglobinopatia D
d. Hemoglobinopatia E
e. Tasalemias (α,β,δβ,γβ,αβ)
f. Persistencia hereditaria de hemoglobina fetal
g. Hemoglobinas inestables
ENZIMOPATIAS
a. Anomalia de las enzimas de la via de la hexosa-monofosfato: deficiencia de la glucosas-6-fosfato-deshidrogenasa y de la deshidrogenasa del 6-
fosfogluconato
b. Anomalia de las enzimas glucoliticas:piruvatocinasa, glucosa-fosfatoisomerasa hexocinasa, fsfoglicerato-cinasa, fosfofruto-cinasa,triosafosfato-isomerasa y
aldolasa
c. Anomalias en el metabolismo del glutatión: defecto de glutatión sintetasa, defecto de glutamil-cisteína sintetasa
d. Otras enzimopatias: deficiencia de la pirimidina -5-nucleotidasa y de la edenilcinasa
e. Incremento de la adenosina de la adenosina de aminasa
ALTERACIONES DE LA MEMBRANA ERITROCITARIA
a. Microesferocitosis hereditaria
b. Estomatocitosis hereditaria
c. Eliptocitosis
d. Incremento en la fosfatidilcolina de la membrana
e. HEMPAS, por sus siglas en ingles hereditary erythroblastics multinucleary with positive acidified serum lysis test

8. CUADRO CLÍNICO
La disminución de la supervivencia de los eritrocitos, la lisis
de un porcentaje de los glóbulos rojos por día superior al
normal de 0.83% con incremento en los productos de
desdoblamiento de la hemoglobina y el estimulo consecutivo
de la actividad eritropoyetina , constituye el punto de partida
de las manifestaciones clínicas de las anemias hemolíticas
• El curso clínico mas frecuentes es el crónico e insidioso
• Pero puede haber cosas de hemolisis aguda, rápida y
fulminante
• Por ej. En posterior a una transfusión de sangre incompatible
se manifiesta con escalofríos, fiebre, lumbalgia y
hemoglobinuria
Ictericia
Vaso
oclusión
Disnea o
fatiga
Coluria y en
ocasiones
lumbalgia
Taquicardia
y soplo
cardiaco

9. DIAGNOSTICO
El dx. Debe incluir : BH, y
frotis de sangre periférica,
orientado a la búsqueda
de macrocitosis con
basofilia difusa, elevación
de reticulocitos y
presencia de eritoblastos.
La prueba de coombs
directa es útil para
distinguir entre anemias
hemolíticas inmunitarias y
no inmunitarias

10. TRATAMIENTO DE LAS ANEMIAS HEMOLITICAS
Anemia hemolítica inmunitaria Tratar la enfermedad subyacente
Esteroides
Esplenectomía
Azatioprina
Ciclofosfamida
Ciclosporina
Micofenolato
Gammaglobulinas
Danazol
Anticuerpos monoclonales (rituximab y alemtuzumab)
Purpura trombocitopenia plasmaferesis
trombotica Tratar la enfermedad subyacente
Deficiencia de G6PD Suspender y evitar factores desencadenantes
Hemoglobinopatías Transfusiones en caso necesario
Esplenectomía en algunos casos moderados y graves
Transfusiones y acido fólico
Hemoglobinuria paroxística nocturna Transfusiones
Eculizumab