1. GENERALIDADES ANEMIAS HEMOLÍTICAS
EDISON FERNDO VILLAFAÑE REYES
MEDICO INTERNO UTP
Enfermero Jefe Unicauca

2. GENERALIDADES ANEMIAS HEMOLÍTICAS

4. INTRODUCCIÓN
La hemólisis es la destrucción prematura de
los eritrocitos.
Una anemia hemolítica desarrollará si la
actividad de la médula ósea no puede
compensar la pérdida de eritrocitos.
La gravedad de la anemia
Aparición
Brusca
Gradual
Extensión

5. INTRODUCCIÓN
Hemólisis leve puede ser asintomática.
•La anemia en hemólisis severa puede ser
potencialmente mortal y causar angina y
descompensación cardiopulmonar.

6. INTRODUCCIÓN
• Existen múltiples causas de la anemia hemolítica, y la presentación
clínica pueden variar en función de la etiología.
• Una serie de pruebas de laboratorio están disponibles para detectar
la hemólisis.
• Hay diferencias en el manejo de diversos tipos de anemias
hemolíticas

7. INTRODUCCIÓN
Harrison 18ª Edición Manual de Medicina -
McGraw-Hill

9. EPIDEMIOLOGIA

10. EPIDEMIOLOGIA
• Agudo AIHA es relativamente raro, con una incidencia de uno a tres
casos por cada 100.000 habitantes por año
• Anemia de células falciformes se encuentran principalmente en los
africanos, afroamericanos, algunos pueblos árabes, y los aborígenes
en el sur de la India

11. EPIDEMIOLOGIA
• Aproximadamente el 10% de los afroamericanos llevan al menos 1
copia del gen para esta variante. deficiencia de G6PD.
• La mayoría de los casos de anemia hemolítica no están asociado a l
genero.
• Sin embargo, AIHA es un poco más probable que ocurra en mujeres
que en hombres.
• La deficiencia de G6PD es un trastorno recesivo ligado al cromosoma
X.
Los hombres suelen desarrollar síntomas y las mujeres son
portadoras.

12. EPIDEMIOLOGIA
Aunque la anemia
hemolítica puede
ocurrir en
personas de
cualquier edad,
trastornos
hereditarios suelen
ser evidentes a
temprana edad.
AIHA es más
probable que
ocurra en personas
de mediana edad y
mayores.

13. PRONÓSTICO
El pronóstico para los pacientes con anemia hemolítica depende de
la causa subyacente.
 Las tasas globales de mortalidad son bajas en anemias hemolíticas.
 Sin embargo, el riesgo es mayor en los pacientes de edad avanzada y
pacientes con insuficiencia cardiovascular.
Morbilidad depende de la etiología de la hemólisis y el trastorno
subyacente, como la anemia de células falciformes o la malaria

14. CLINICA
Los signos y síntomas de la anemia
hemolítica son diversos:
Nivel de compensación
Tratamiento previo
Trastorno subyacente.
Los pacientes con anemia
hemolítica
mínima o crónica pueden
ser asintomáticos.

15. CLINICA
• Taquicardia, disnea, angina de pecho, y la debilidad se producen en
pacientes con anemia severa, como la función cardíaca es sensible a
la anoxia
• Hemólisis persistente puede resultar en el desarrollo de cálculos
biliares de bilirrubina.
• Hematosiderosis; sobrecarga de hierro puede ocurrir en pacientes
que han recibido múltiples transfusiones.
• Orina oscura puede ser debido a hemoglobinuria

16. CLINICA
• Además de hemólisis, los pacientes con púrpura trombocitopénica
trombótica (TTP) pueden experimentar fiebre, signos neurológicos,
insuficiencia renal, y trombocitopenia
• Úlceras en las piernas pueden desarrollar en pacientes con anemia de
células falciformes
• Los pacientes pueden reportar uso reciente de medicamentos que pueden
causar hemólisis inmune. Estos incluyen la penicilina, la quinina, y la L-
dopa.
• Los pacientes con deficiencia (G6PD), la hemólisis puede ser
desencadenada por fármacos oxidantes y el estrés de las infecciones.
• Las habas pueden inducir hemólisis en personas susceptibles con la
variante mediterránea de la deficiencia de G6PD

17. EXAMEN FISICO
Palidez general, conjuntivas pálidas las uñas indican anemia.
Taquicardia Taquipnea-
Hipotensión
La ictericia puede ocurrir debido a un modesto aumento de la
bilirrubina indirecta en la hemólisis.
El aumento no es específico para los trastornos hemolíticas y puede
ocurrir en la enfermedad hepática y obstrucción biliar.
 Los niveles de bilirrubina son rara vez superior a 3 mg / dl en la
hemólisis.

18. EXAMEN FISICO
• La esplenomegalia se produce en la esferocitosis hereditaria y otras
anemias hemolíticas pero no está presente en todos los trastornos
hemolíticos.
• Esplenomegalia normalmente no está presente en la deficiencia de
G6PD.

19. EXAMEN FISICO
TAC
ECOGRAFIA
Anemia de células falciformes
Sensibilidad en el cuadrante superior derecho
La taquicardia y disnea pueden ser evidente cuando la aparición de
hemólisis es abrupto y la anemia es grave.
Folatos

20. EXAMEN FISICO
• La presencia de esplenomegalia podría sugerir un trastorno
subyacente como:
• CLL
• linfomas
• SLE
• Linfadenopatía junto con esplenomegalia es consistente con CLL

21. LABORATORIOS
• Hemograma completo
• Frotis de sangre periférica
• LDH
• haptoglobina sérica
• La bilirrubina indirecta
• Los cambios en los niveles de haptoglobina y LDH en suero son las pruebas
generales más sensibles debido a que la bilirrubina indirecta no siempre se
incrementa.
• La ecografía, EKG RX de tórax

22. CUADRO HEMATICO
Anemia, pancitopenia, infecciones
El recuento de plaquetas por lo general es normal en
anemias hemolíticas
LES , LLC, Anemias hemolíticas microangiopatica
PTI SUH CID
SD Evans combs y trombocitopenia

23. CUADRO HEMATICO
 VCM
 MCH
 Son consistentes con una anemia hipocrómica microcítica debido a
la deficiencia de hierro que puede ocurrir en la hemólisis intravascular
crónica.

24. CUADRO HEMATICO
• MCV
• Pos consumo folato durante la hemólisis crónica puede conducir a
megaloblastosis

25. CUADRO HEMATICO
• Un alto MCH y la media de la concentración de hemoglobina
corpuscular media (CHCM) sugerirían esferocitosis.
• Un aumento de la RDW es una medida de anisocitosis que puede
ocurrir en anemias hemolíticas.

26. CUADRO HEMATICO
• CONTEO DE RETICULOCITOS
• Un aumento en el recuento de reticulocitos representa aumento de la
producción de glóbulos rojos y es un criterio para la hemólisis
• Pero no es específico para la hemólisis.
• Además de hemólisis, aumento de reticulocitos pueden ser una
respuesta a la pérdida de sangre o el tratamiento de hierro, vitamina
B-12, o folato.
• El recuento de reticulocitos puede ser normal o baja en los pacientes
con depresión de la médula ósea a pesar de hemólisis grave en curso
crisis aplásica.

27. ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA
• Los frotis en CLL se caracterizan por una abundancia de linfocitos
pequeños.
Número excesivo de glóbulos
Anormales
con centro de color azul

28. ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA
• Esferocitos, lo que sugiere la esferocitosis congénita AIHA

29. ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA
• La presencia de esquistocitos (fragmentado glóbulos rojos) sugiere
TTP, síndrome urémico hemolítico, o daños mecánicos

30. LABORATORIOS
LDH
• Elevación de la LDH sérica es un criterio para la hemólisis.
• Elevación de LDH es sensible para la hemólisis, pero no es específico
• LDH puede ser liberado de las células neoplásicas, higado

31. LABORATORIOS
• HAPTOGLOBINA SÉRICA
• Un bajo nivel de haptoglobina sérica es un criterio para la hemólisis
de moderada a severa.
• Una disminución de la haptoglobina en suero es más probable en la
hemólisis intravascular que en la hemólisis extravascular.
• Es un reactante de fase aguda.
• Por lo tanto, los niveles de haptoglobina pueden ser normales o
elevados a pesar de la hemólisis significativa en pacientes con
infecciones y en otros estados reactivos

32. LABORATORIOS
• BILIRRUBINAS
• La bilirrubina no conjugada es un criterio para la hemólisis.
• Pero no es específico, ya que un nivel de bilirrubina indirecta elevada
también se produce en la enfermedad de Gilbert.
• Anemia hemolítica, el nivel de bilirrubina indirecta por lo general es
menor que 3 mg / dL.
• Los niveles más altos de bilirrubina indirecta indican compromiso de
la función hepática o colelitiasis

33. tratamiento