Anemia hemolitica

1. PATOLOGÍA MÉDICA
Responsables:
Thalia Fretes
Atilio Godoy
Cecilia Abente
GRUPO 4
ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA

2. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS
Las anemias hemolíticas adquiridas son
entidades caracterizadas por hemólisis de
eritrocitos, que no se relacionan con trastornos
congénitos o hereditarios de la síntesis de
hemoglobina ni de la membrana eritrocítica.
Son las causadas por factores externos al
hematíe, los cuales pueden ser de tipo inmune
(autoinmune o aloinmune), mecánico, toxico o
infeccioso.

3. Es una condición en la cual el sistema inmunológico de una persona forman
anticuerpos contra los glóbulos rojos del propio cuerpo y los destruyen. Esto sucede debido
a que el sistema inmunitario reconoce erróneamente a estos glóbulos como extraños.
Existen 2 tipos de AHAI:
• Anticuerpos calientes:
Los hematíes sensibilizados por auto-Ac de clase IgG que no activan el complemento
sufren hemólisis extravascular al ser capturados y fagocitados por los macrófagos esplénicos,
los IgG actúan mejor a temperatura corporal (se desarrolla gradualmente y persistir durante
anos)
• Anticuerpos fríos:
Los marcados con IgM fijan el complemento y son lisados intravascularmente o en el
hígado, y actúan mejor en temperatura baja. (Los síntomas suelen aparecer de forma abrupta
y se resuelven después de un tiempo).
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES

4. Es el tipo de AHAI más frecuente.
Está producida por auto-Ac que reaccionan preferentemente a
37 °C y que se dirigen contra Ag de naturaleza proteica
presentes en los hematíes de todas las personas.
El auto-Ac es generalmente de clase IgG, en raras ocasiones es
de clase IgM
Predomina en las mujeres y puede aparecer a cualquier edad.
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE POR
ANTICUERPOS CALIENTES

5. CUADRO CLÍNICO
• Síndrome hemolítico (anemia, ictericia)
• Esplenomegalia en 1/3 de los casos
• Adenopatías, hepatomegalia o exantema cutáneo debe alertar sobre la presencia de
enfermedades concomitantes.
DIAGNÓSTICO
• La prueba de antiglobulina directa (PAD) es positiva para IgG (con o sin C3) y el
eluido de los hematíes confirmará la presencia de un auto-Ac de clase IgG.
• Recuento elevado de reticulocitos es un indicador de AHAI
• Presencia de microesferocitos en la extensión de sangre
TRATAMIENTO
• El tratamiento de primera línea es la prednisona
• La esplenectomía es el tratamiento de elección cuando han fracasado los
glucocorticoides

6. Las crioaglutininas son auto-Ac de clase IgM que reaccionan mejor a baja temperatura.
Suelen dirigirse contra Ag eritrocitarios del sistema Ii.
La crioaglutinina produce la aglutinación los hematíes en las vénulas de las zonas acras, lo
que explica la acrocianosis.
La AHAI por anticuerpos fríos puede seguir un curso agudo y transitorio o crónico con
exacerbaciones.
La forma aguda se asocia a infecciones; son típicas las causadas por Mycoplasma
pneumoniae y virus de Epstein-Barr.
La forma crónica suele ser idiopática, pero puede constituir la manifestación de un síndrome
linfoproliferativo.
Anemia hemolítica autoinmune por crioaglutininas

7. CUADRO CLÍNICO
Acrocianosis
Signos de hemólisis extravascular tras la exposición al frío.
En los casos más graves, la acrocianosis puede progresar a livedo reticularis y también
puede haber hemólisis intravascular.
DIAGNÓSTICO
La PAD es positiva sólo para C3
La titulación del plasma mostrará una crioaglutinina con una amplitud térmica superior a
30 °C.
Aumento desmesurado del VCM y de la CMHC.
En la extensión de sangre se observan microesferocitos y se ven aglutinados de
hematíes.
TRATAMIENTO
Es muy importante instruir al paciente para que evite la exposición al frío.
Las formas agudas, asociadas a infecciones, son autolimitadas y no requieren ningún
tratamiento específico.
En las formas crónicas resulta útil el tratamiento con el rituximab, ciclofosfamida o
clorambucil.
Los glucocorticoides no son eficaces en esta variedad de AHAI

8. ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES

9. Hemoglobinuria paroxística a frigore
• Causa
Producida por auto-Ac de clase IgG que se unen a los hematíes a baja
temperatura y producen hemólisis intravascular cuando la sangre se calienta de nuevo
(hemolisinas bifásicas)
variedades
• Forma clásica, asociada a la sífilis secundaria y terciaria.
• Forma aguda: - autolimitada,
- se observa en niños
- infecciones víricas
- tipo de AHAI más frecuente en la infancia
• Cuadro clínico:
- forma clásica: se manifiesta por brotes de hemólisis intravascular
tras la exposición al frío. Fiebre, escalofríos, dolor lumbar y hemoglobinuria.
- forma infantil no requiere exposición al frío para manifestarse. Se
presenta de forma brusca pocos días después de una infección vírica, o de haber recibido
una vacuna.
• Diagnóstico
Datos típicos de hemólisis intravascular y la PAD será positiva para C3. Prueba de Donath-
Lansteiner

10. Anemia hemolítica autoinmune asociada a medicamentos

11. Se produce cuando el hematíe se ve sometido
a fuerzas de cizallamiento elevadas en territorios donde
el flujo sanguíneo laminar normal se haya vuelto
turbulento, lo que puede ocurrir como consecuencia de
alteraciones estructurales en el corazón o en los
grandes vasos o bien por enfermedades que afecten a
la microcirculación.
El dato característico de la hemólisis por
fragmentación es la presencia de esquistocitos en la
sangre.
Se pueden dar a consecuencias de:
o Alteraciones del corazón o de los grandes vasos
o Anemia hemolítica microangiopática o trastornos de
la microcirculación
Hemólisis por fragmentación de los
hematíes

12. Anemia Hemolítica Microangipática
Las anemias hemolíticas microangiopáticas son un grupo de trastornos que implican la
fragmentación de glóbulos rojos en la circulación debido a la formación de microtrombos en la
microvasculatura. Esto da como resultado hemólisis intravascular y trombocitopenia.
Enfermedad grave de la edad infantil, rara en adulto

13. Diagnóstico diferencial
• Una vez establecido que el paciente presenta un
síndrome hemolítico adquirido
El diagnóstico diferencial se fundamenta en cuatro pilares:
1) La historia clínica (ha de dirigirse a establecer si el cuadro es agudo,
crónico o recurrente y si existen antecedentes de interés (p. ej., medicamentos,
viajes al extranjero, transfusión reciente) u otras enfermedades asociadas.)
2) La clasificación de la hemólisis en intravascular o
extravascular mediante la observación del color del plasma
(hemoglobinemia) y la determinación de hemoglobinuria o
hemosiderinuria.
3) El resultado de la prueba de antiglobulina directa (El hallazgo
de una PAD positiva orienta hacia las causas autoinmunes y aloinmunes y deberá complementarse
con el
resto de las pruebas inmunohematológicas)
4) El examen de la morfología eritrocitaria en la extensión

14. MUCHAS GRACIAS!