Este documento describe la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes. Se distinguen dos variedades según si los anticuerpos son calientes o fríos. La anemia hemolítica por anticuerpos calientes se asocia a enfermedades subyacentes en un 20-30% de los casos y causa síndrome hemolítico agudo o crónico. El tratamiento incluye corticoides, esplenectomía e inmunosupresores como última opción.

2.  SE DISTINGUEN DOS VARIEDADES, POR
ANTICUERPOS FRIOS Y POR
ANTICUERPOS CALIENTES
 La causa de estos autoanticuerpos a veces
se desconocen, idiopatica., en otras
ocasiones existen enfermedades
autoinmunes subyacentes. Es importante
conocer el tratamiento de las AH
autoinmunes y la politica transfusional por el
riesgo que tiene.

3.  AHAI por Ac Calientes: reaccion a 37 oC, y
al Ac generalmente es de tipo IgG (90%
sobre todo IgG3). Aun que tambien pueden
ser IgA, y generalmente va dirigido a los Ag
del sistema Rh.
 AHAI por anticuerpos frios. La reaccion se
presenta a baja temperatura y el Ac suele
ser IgM.

4.  PATOGENIA.
 Existen dos posibilidades: a) la IgG
autoinmune se fija a la membrana del
hematie y en un primer paso es captado por
el SMF en el bazo.

5.  Atraves del fragmento Fc de la Ig. Que
puede engullir totalmente o retirar parte de
la membrana transformandolo en esferocito.
 al volver a pasar por el bazo al no
deformarse sera destruido por ser mas rigido
y no poder deformarse ( hemolisis
extravascular).

6.  Si hay muchos auto-Ac IgG ( menos
frecuente) se forman dobletes de IgG que
tienen la capacidad de fijar el complemento
y entonces tenemos dos posibilidades:
 1) que se active el complemento hasta el
final C5-C9 teniendo hemolisis intravascular

7.  2) que la activacion se frene a nivel de C3 y
en este caso los hematies seran capturados
por macrofagos hepaticos. Y alli se
producira una hemolisis extravascular.

8.  por lo tanto vemos de nuevo que la
hemolisis es mixta.

9.  CUAL ES LA CAUSA DE LA ANEMIA
HEMOLITICA POR ANTICUERPOS
CALIENTES?
 Se asocia a sindromes linfoproliferativos,
enfermedades autoinmunes, tumores solidos
como timomas, quistes de ovario, cancer de
ovario, infecciones viricas.
 en un 20-30 % de los casos no hay
enfermedad subyacente.

10.  CLINICA Y BIOLOGIA
 Existen dos formas clinicas, aguda y cronica.
 hay sindrome hemolitico con anemia,
ictericia, fiebre etc. Aumento de BI, por
hemolisis extravascular, haptoglobinas
bajas, hemoglobinuria por hemolisis
intravascular. LDH aumentada etc.

11.  EL TEST DE COOMBS DIRECTO ES
POSITIVO.
 en las formas cronicas hay esplenomegalia
.
 A veces se asocia con ac anti plaquetarios.
PTI que se conoce como sindrome de
Evans. Este cuadro es relativamente
frecuente en los sindromes
linfoproliferativos.

12.  Tratamiento:
 Comenzar con corticoides a dosis altas 1-2
mg /kg estos tienen triple accion
inmunosupresora:
 inhiben al SMF y disminuyen la union Ag-Ac
e inhiben la produccion de mas anticuerpos.

13.  Esplenectomia si falla el tratamiento
esteroideo , aun que hay que tener en
cuenta que no debe realizarse antes de los
6 años de edad, por riesgo de sepsis por
cocos G + sobre todo neumococos.

14.  La mayoria de los pacientes reponden con
estos dos tratamientos.
 si fallan, pueden administrarse
inmnoglobulina a dosis altas de esta
manera se bloquean los receptores para la
fraccion Fc y asi evitar la hemolisis
extravascular.

15.  Tratamiento con inmunosupresores:
 Azatioprina
 Danazol
 Vincristina
 Actualmente rituximab.

16.  SI HAY ANEMIA SEVERA HABRA QUE
TRANSFUNDIR URGENTE AL PACIENTE
CON RIESGO PARA LA VIDA DEL
PACIENTE POR QUE EXISTE EL RIESGO
DE MAYOR HEMOLISIS, SE DEBERA
TRANSFUNDIR EN FORMA LENTA.