anemia hemolitica

1. ANEMIA HEMOLITICA
AUTOINMUNE

2. Clasificación
ANEMIAS HEMOLITICAS
Anemias hemolíticas congénitas
(Intracorpusculares)
Anemias hemolíticas adquiridas
(Extracorpusculares)
• Membranopatias
• Enzimopatias
• Hemoglobinopatias
• Inmunitarias
• No inmunitarias

3. ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES
• Hemólisis: Destrucción de eritrocitos.
• Anemia hemolítica: Conjunto de entidades
patológicas caracterizada por una disminución de la vida
media de los eritrocitos.
• Anemia hemolítica autoinmune: Síndromes
clínicos secundarios, caracterizados por la destrucción
prematura de eritrocitos debido a la presencia de
autoanticuerpos q se unen a los Ags presentes en la
superficie de los eritrocitos.

4. Clasificación de AHA
AHA
AHA por Acs calientes AHA por Acs frios AHA por Acs bifásicos
• Idiopática o primaria
• Secundaria
• Idiopática o primaria
• Secundaria
• Hemoglobinuria paroxistica
Por frigore

5. AHA por Acs calientes
• Autoanticuerpos calientes, con actividad hemolítica exclusivamente a 37 ºC.
• Los AutoAC son habitualmente IgG.
• Son incompletos (nunca producen aglutinación espontánea de eritrocitos).
• Hemólisis predominantemente extravascular.

6. • Hay dos tipos de Acs de reacción en caliente:
a) Primarios o idiopáticos: .En los q la causa o el defecto
subyacente no es evidente.
b) Secundarios: -Enfermedad autoinmune sistémica (LES, AR)
-Infecciones virales (VIH, infecciones virales de la
infancia),
- Síndromes linfoproliferativos (leucemia linfática
crónica, enfermedad de Hodgkin).
Cuadro clinico: Anemia hemolitica cronica, ictericia, sintomas de
anemia grave, hepatoesplenomegalia, taquicardia.
• Diagnostico: Test de Coombs directo:Demostrar la presencia de
IgG y/o Complemento (C3b/C3d) sobre la membrana del hematíe.

7. • NOTA:
• Aumento de bilirrubina no conjugada.
• Aumento de LDH.
• Hemoglobinemia
• Hemoglobinuria (raras veces)
• Niveles de haptoglobina bajos.
• Aumeto de eritrocitos policromatofilos y
esferocitos.
• Recueto plaquetario normal.

8. • Tratamiento: Prednisona, azatioprina y cicofosfamida.
Otros: esplenetomia, plasmaferesis.

9. AHA por Acs frios
• Acs q se fijan al hematíe a bajas Tº.
• Los Auto AC fríos son habitualmente IgM.
• Son completos o regulares (producen aglutinación espontánea de
los eritrocitos).
• Siempre fijan complemento (C3b).
• Siempre producen hemólisis intravascular.

10. • Hay dos tipos de Acs de reacción en frio:
a) Primarios o idiopáticos (crioaglutininas): Son Acs monoclonales,
q aglutinan los eritrocitos por debajo de la Tº corporal (0-5ºC).
Cuadro clínico: Piel color blanco y luego azul con
entumecimiento o dolor.
b) Secundarias: Son Acs policlonales,
Infecciones (Micoplasma pneumoniae) y otras infecciones virales,
tumores malignos de celulas B.
Cuadro clínico: anemia hemolitica grave.
• Diagnostico: Test de Coombs directo:Demostrar la presencia de
IgG y/o Complemento (C3b/C3d) sobre la membrana del hematíe.