La LDL-DFPP ha demostrado ser una técnica segura y eficaz para reducir la morbilidad en pacientes con hipercolesterolemia familiar homocigota severa. Se aplicó con éxito en un paciente de 14 años con esta condición, logrando una reducción del 61.5% de los niveles de LDL después de 4 sesiones y del 82% después de añadir un tratamiento con lomitapida. Además, produjo la regresión de los xantomas cutáneos sin efectos adversos significativos.

1. RESULTADOS
INTRODUCCIÓN
OBJETIVOS
MATERIAL Y MÉTODOS
CONCLUSIONES
APLICACIÓN DE LA TÉCNICA DE LDL-AFÉRESIS DE DOBLE FILTRACIÓN (LDL-DFPP)
EN LA HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR HOMOCIGOTA SEVERA. (HFHo)
La LDL-DFPP ha demostrado ser una técnica segura y eficaz en la disminución de la morbilidad en HFHo
en nuestro centro
- Reducir la morbimortalidad del paciente con HFHo mediante la disminución de cLDL.
- Establecer la LDL-DFPP, como tratamiento de la hipercolesterolemia familiar severa en nuestro centro
territorial.
La HFHo es una enfermedad hereditaria que cursa con un aumento de los niveles plasmáticos de las
lipoproteínas de baja densidad (cLDL) produciendo aterosclerosis prematura. La aféresis de lipoproteínas es
una opción terapéutica en la hipercolesterolemia familiar refractaria. A pesar de la falta de estudios
aleatorizados, existen evidencias clínicas que indican que este procedimiento previene la progresión de la
aterosclerosis sobre todo en los casos homocigotos y que inician el tratamiento en edad temprana.
Realización de LDL-DFPP en un paciente de 14 años diagnosticado de HFHo refractaria al tratamiento
dietético e hipolipemiante con afectación cardiovascular y xantomas cutáneos, en el Hospital Sant Joan de
Reus. Se efectuó mediante acceso venoso periférico y con una frecuencia quincenal hasta la sesión 76, que
se modificó a mensual por efecto del tratamiento concomitante con lomitapida.
La LDL-DFPP produce una reducción media de cLDL de 231mg/dL.
Después de 4 sesiones se alcanza un descenso del 61.5% y tras la
introducción de lomitapida se obtiene una disminución del 82%.
También produce la regresión de los xantomas cutáneos. Han surgido
dificultades técnicas causadas por el calibre vascular que no han
repercutido en el resultado final ni han requerido la colocación de una
vía central. No se han registrado efectos adversos significativos
Anna Ferré Bis, Tania Canals Pernas, Judit Garcia Marín, Ana Mateo
Dominguez, Laia Martinez Serra, Albert Soley Garasa.
Banc de Sang i Teixits, Servei Hematologia. Hospital Universitari Sant Joan. Reus (Tarragona).
Xantomas cutáneos antes del inicio
del tratamiento de LDL-DFPP
Desaparición tras inicio del
tratamiento de LDL-DFPP