Las mitocondrias son orgánulos celulares donde se produce la mayor parte de la energía de la célula a través de la fosforilación oxidativa. Tienen dos membranas que dividen su interior en una matriz y un espacio intermembrana. Contienen su propio ADN y enzimas que llevan a cabo reacciones como la glucólisis, el ciclo de Krebs y la cadena transportadora de electrones para generar ATP a partir de moléculas como la glucosa y los ácidos grasos. Esto crea un gradiente de protones que la

1. MITOCONDRIAS
Mg.Vania Mallqui Brito.

2. Características:
- Células eucariotas aeróbicas
-Se pueden observar con el microscopio óptico
-Actividad osmótica (M. Semipermeable)
-Estructura filamentosa, redondeadas o helicoidales, 1 – 4 u
largo, pueden fusionarse o dividirse (dinámicos).
-Nº depende tipo célula
-Acumulan en forma ATP la Eº liberada por la oxidación
enzimática de moléculas nutritivas.
-Contienen ADN
-2 membranas, divide 2 compartimientos acuosos matriz
(interior) y espacio intermembranoso.

3. Membranas Mitocondriales
ME 50% lípidos y enzimas con actividad oxidación de adrenalina,
degradación triptófano y elongación ac. grasos (modifican lípidos)
ME mitocondrial se cree homóloga ME de pared celular de ciertas
bacterias contiene PORINAS son permeables ATP, NAD y co A (canal
proteico transmembranoso)
MI impermeable requieren transportadores para ingresar a matriz
MI proteínas: realizan cadena transportadoras de electrones y reacción
de oxidación (ATPasa)
MI prot/lipido muy alta, contiene cardiolipina (MP bacteriana)
Ambas membranas claves actividad bioenergética y
síntesis ATP

4. MATRIZ
DNA codifica 13 polipéptidos integran MI.
DNA legado bacteria anaeróbica
Enzimas oxidación piruvato y ac. grasos ciclo Krebs,
síntesis ac. grasos y proteínas y replicación DNA

5. MATRIZ MITOCONDRIAL
•Elementos constantes
-ADN en forma 2 a 6 anillos
-Motorribosomas
-Gránulos densos: naturaleza lipídica (acúmulos Ca)
•Elementos variables
-Proteínas
-Glucógeno
-Ferritina

6. Metabolismo de los carbohidratos

7. Glucólisis y Respiración
Degradación glucosa:
Glucólisis: citosol
Respiración celular: mitocondrias
Ciclo A TC (krebs)
Transporte electrones + fosforilación oxidativa
Anaerobiosis: proceso de fermentación transforma el ácido pirúvico
por glucólisis en ETANOL O ACIDO LACTICO
Las grasas, los polisacáridos y las proteínas, pueden ser degradadas
a compuestos que pueden ingresar en las vías centrales -glucólisis y
ciclo de Krebs- en diferentes pasos.

8. Esquema global de la oxidación de la glucosa.

9. GLICÓLISIS

10. GLICOLISIS

11. Grupos enzimas vía glicolítica
1. Hexocinasa
2. Isomerasa de fosfoglucosa
3. Fosfofructocinasa
4. Aldolasa
5. Isomerasa de triosa fosfato
6. Deshidrogenasa de fosfato de gliceraldehido
7. Cinasa de fosfoglicerato
8. Fosfogliceromutasa
9. Enolasa
10.Cinasa de piruvato

12. Glucosa + 2ATP + 4ADP + 2Pi + 2NAD+ =>
2 Ácido pirúvico + 2ADP + 4ATP + 2NADH + 2H+ + 2H2O
Ganancia neta:
2 moléculas de ATP y 2 moléculas de
NADH por molécula de glucosa
- NAD coenzimass (acepta y dona e-
NADH reducido)
-Nº limitado de ATP
-Eº almacenada piruvato

13. Cada molécula piruvato se transporta de MI mitocondria a la matriz
DESCARBOXILA (-CH3COO-) acetilo
CoA (Acetil –CoA)
-Descarboxilación piruvato deshidrogenasa de piruvato

14. Ciclo del ácido
Tricarboxílico o Ciclo de
Krebs (ACT)
-Vía cíclica
-Bioquímico Hans krebs 1930
-4 reacciones:
3 reducen NADH
1 reduce FADH2
1 ATP
Dos vueltas del ciclo para completar la
oxidación de una molécula de glucosa.

15. Ciclo del ácido Tricarboxílico

16. Activa
Sustrato Coenzima Enzima Tipo de reacción Inhibidor Producto
dor
Citrato,
Acetil-CoA,
1 Oxalacetato Citrato sintasa Condensación NADH, - Citrato
agua
Succinil-CoA
cis-Aconitato,
2a Citrato - Deshidratación
acqua
Aconitasa - -
2b cis-Aconitato Agua Hidratación Isocitrato
Oxalsuccinato,
3a Isocitrato NAD+ Oxidación
NADH
Isocitrato Ca2+,
NADH, ATP α-
deshidrogenasa ADP
3b Ossalsuccinato H+ Descarboxilación cetoglutarato,
CO2
NAD+, CoA- α-cetoglutarato Descarboxilación NADH, Succinil-CoA,
4 α-Cetoglutarato Ca2+
SH deshidrogenasa oxidativa Succinil-CoA NADH, CO2
Succinil-CoA Trasferencia de Succinato,
5 Succinil-CoA GDP, Fosfato - -
sintetasa fosfato GTP, CoA-SH
Succinato Fumarato,
6 Succinato FAD Oxidación - -
deshidrogenasa FADH2
7 Fumarato Agua Fumarasa Hidratación - - L-Malato
Malato Oxalacetato,
8 L-Malato NAD+ Oxidación - -
deshidrogenasa NADH
Ciclo del ácido Tricarboxílico

17. Reacción neta:
Acetil coA + 2 H2O + FAD + 3 NAD+ + GDP + Pi
2 CO2 + FADH2 + NADH + 3H+ + GTP + HS-CoA
-Rendimiento energético total del ciclo de Krebs
1 glucosa -----2 ATP, 6 NADH y 2 FADH
-Fase final es la cadena transportadora electrones MI mitocondria
-Acetil CoA producto final varias vías catabólicas incluida
degradación ácidos grasos, catabolismo de aminoácidos,
carbohidratos, lípidos y proteínas se degradan hasta metabolitos del
ACT.

18. Cadena transportadora de electrones
Complejos enzimáticos:
Complejo I: NADH deshidrogenasa, grupo prostéticos
FMN y fierro-azufre, dentro MI. Puerta de
entrada
Complejo II: succinato deshidrogenasa presenta FAD y
Fe-S. Alimenta electrones baja Eº, grupo
Hem y se cree que evita formación
radicales superóxido.
Complejo III: citocromo c o coenzima Q reductasa.
Citocromos b562, b566, c1 y c; Fe-S y grupo
Hem.
Complejo IV: citocromo oxidasa, a1, a3, grupo Hem, ión
CuA y B, importante transferencia electrones
al oxígeno.
Complejo V: ATP sintetasa
Ubicuinona coenzima Q no son parte del complejo

19. NADH ----------> FMN
UBIQUINONA <---------- FADH2
CITOCROMO b
CITOCROMO c1
CITOCROMO c
CITOCROMO a
CITOCROMO a3 ----------> O2

20. Tipos portadores electrones
- Transportadores unidos membrana
1. Flavoproteínas: polipéptidos unidos a grupo prostético FAD o
FMN, derivan riboflavina (B2)
2. Citocromos: proteínas grupo prostético “hem” (Fe) tipo a,b y c.
Fe3 – Fe2
3. Tres átomos Cobre: se alojan en un solo complejo, Cu2 – Cu1.
4. Ubicuinona UC o coenzima Q, liposoluble, (dentro bicapa) cada
una acepta y dona 2 electrones y 2 protones, en estado de reducción
es radical libre ubisemicuinona y reducido es ubicuimol
5. Proteinas con hierro y azufre: acepta y dona 1 electrón.

21. ATP
SINTASA
-Cataliza fosforilación
-Factor F1 ---- Matriz
-Fo ---- en membrana

22. Transportadores de electrones
Los e- alta energía transportados por NADH y FADH2 ACT
"cuesta abajo“-------- O2
En tres puntos se desprenden grandes cantidades Eº libre, impulsan
bombeo de protones (iones H+) en MI (pH 8 matriz y pH 7 cámara
externa)
Crea gradiente electroquímico a través de la membrana interna de la
mitocondria.
Cuando los protones pasan a través del complejo de ATP sintetasa, a
medida que vuelven a fluir a favor del gradiente electroquímico al
interior de la matriz, la energía liberada se utiliza para formar
moléculas de ATP a partir de ADP y Pi.
 Este mecanismo se conoce como acoplamiento quimiosmótico.

23. Producción ATP (2 pasos) Fosforilación oxidativa
1. Los electrones de alta Eº pasan de FADH2 o NADH al primero
de los transportadores en la MI mitocondrial.
Los electrones pasan y liberan Eº, la Eº liberada durante el
transporte de electrones se almacena en forma de una gradiente
electroquímico de protones a través membrana, al final los electrones
de baja Eº se transfieren al receptor final de electrones (oxigeno
molecular) que se reduce formar H2O.
2. Movimiento controlado de protones de regreso a través
membrana mediante una enzima que sintetiza ATP proporciona Eº
para fosforilar ADP en ATP (mecanismos quimiosmótico)

24. Fosforilación oxidativa
(Base mecanismo quimiosmótico, propuesto Peter Mitchell 1961)
NADH ---- 3 ATP
FADH2----- 2 ATP
1 mol glucosa-----36 ATP

25. Fosforilación oxidativa

28. LANZADERAS
- El NADH se importa, ingresa mitocondria mediante la via :
1. LANZADERA DE MALATO ASPARTATO
reducir NAD+ a NADH.
2. LANZADERA DE FOSFATO DE GLICEROL
transferir electrones al FAD y producir FADH2.
- Ambas lanzaderas permiten electrones del NADH citosolico ingresen
a la cadena mitocondrial de transporte de electrones y se utilicen en
la formación de trifosfato de adenosina ATP

29. Lanzadera malato – aspartato
-Lanzadera electrones del NADH (citosol) ------ matriz
-NADH queda espacio intermembrana (enzima malato deshidrogenasa)
-Enzima transfiere del NADH al oxalacetato----- malato
-Malato llega matriz sin gasto Eº ------ ciclo Krebs
-Continua el ciclo
Lanzadera del glicerolfosfato
-Ingresa NADH (indirectamente) citosol ---- matriz
-En citosol enzima glicerol3 fosfato deshidrogenasa, transforma la di
hidroxiacetona fosfato en glicerol 3 fosfato, este es sustrato enzima
glicerol 3 fosfato deshidrogenasa mitocondrial (flavoproteína) capaz
captar 2 e- que provienen glicerol 3 fosfato y cede a ubiquinona.

30. -El NADH citosol entregó (indirecta) e- a la cadena
transportadora
-Lanzadera malato aspartato: interior mitocondria
NADH, ingresa complejo I, se producen 6 protones hacia
espacio intermembrana, por cada 2 protones se produce 1
ATP, total 3 ATP
-Lanzadera glicerolfosfato: los e- NADH citosolico entran
al nivel ubiquinona que cede e- al complejo III. Se
producen 4 protones, origina 2 ATP.

31. LANZADERA DE MALATO ASPARTATO

32. LANZADERA DE FOSFATO DE GLICEROL

33. Representación
esquemática de la
cadena
transportadora de
electrones.

34. Las moléculas de ATP, una vez formadas, son exportadas a través
de la membrana de la mitocondria por un sistema de cotransporte
que al mismo tiempo ingresa una molécula de ADP por cada ATP
exportado.

35. Vías
principales
del
catabolismo
y el
anabolismo
en la célula.