Este documento describe varias cardiopatías congénitas, incluyendo comunicación interauricular, persistencia del conducto arterioso, y coartación de aorta. Explica sus síntomas, exámenes de diagnóstico, y opciones de tratamiento quirúrgico o mediante cateterismo. El objetivo general es la reparación temprana de estos defectos para prevenir complicaciones a largo plazo.

1. UNIVERSIDAD NACIONAL SAN ANTONIO ABAD DEL CUSCO
Carrera Profesional de Medicina Humana

2. Docente: DR. AMÉRICO MORALES ALFARO
Alumno: CATUNTA PERALTA, Jhon Ramiro.
HUILLCA LOPEZ, Jhon Vladimir
Cusco, 2013
Universidad Nacional San Antonio Abad del Cusco
Carrera Profesional de Medicina Humana
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS: ASPECTOS CLÍNICO -
EPIDEMIOLÓGICOS. ESTUDIOS
AUXILIARES, INDICACIONES Y TÉCNICAS QUIRÚRGICAS

4.  Anormalidad en la estructura y/o función del corazón
establecida durante la gestación resultantes de un
desarrollo embrionario alterado.
 Se presentan de 0.8 – 1% de recién nacidos vivos.
 Algunas malformaciones especificas con el CIA y PCA
son mas frecuentes en mujeres.

5. Acianoticas
 CIV > %  Nacimiento:
Transposicion de
grandes vasos.
 En > 1 año: Fallot.
Cianoticas

7. OBJETIVO:REPARACIÓN EN FASE TEMPRANA
1.- Defectos en los que la reparación es la única o mejor opción.
 Comunicación interauricular,
 persistencia del conducto arteriosos
 coartación de aorta.
2.- Defectos que requieren de paliación.
 atresia tricuspidea
 síndrome del hemicardio izquierdo hipoplasico
3.- Defectos que pueden paliarse o repararse.
 anomalía de Ebstein
 transposición de las grandes arterias
 ventrículo derecho con doble salida
 tetralogía de Fallot
 comunicación interventricular
 defectos del canal auriculoventricular
 interrupción del cayado aórtico)

8.  Síndrome de Down: canal AV – CIV – PCA.
 Síndrome de Turner: coartacion de aorta.
 Síndrome Di George: Troncus
 Hijo de madre DM: Transposicion de grandes vasos.
 Cri Du Chat: PCA
 Sindrome de Noonan: Estenosis Pulmonar
 Sindrome de Holt y Oram: CIA + alteraciones
esqueleticas.
 Síndrome de Luttembacher: CIA + estenosis mitral

10.  Comunicación anormal entre aurícula derecha e
izquierda, usualmente con cortocircuito de izquierda a
derecha.
 Ocurre con mas frecuencia en mujeres.
Cardiopatía congénita menos diagnosticada en
niños
Cardiopatía congénita mas frecuente en adultos

11.  Tipo ostium secundum: la mas frecuente , se puede
asociarse a estenosis de la valvula mitral (Sd de
Luttembacher)
 Tipo ostium primun: se encuentra en el tabique
inferior y afecta al canal AV (común en el Sd de Down)
 Tipo seno venoso: localizados en la parte alta del
tabique y suele asociarse con una desembocadura
anómala de las venas pulmonares del pulmón derecho.
 Tipo seno coronario: es muy rara

13.  La CIA inducen un incremento del flujo sanguineo
pulmonar como consecuencia de un corto circuito de
izquierda a derecha a través del defecto.
 Las consecuencias a largo plazo de la sobrecarga
crónica de volumen del ventrículo derecho incluye
hipertrofia muscular.
 El hiperflujo pulmonar desarrolladas con el tiempo la
proliferación de la íntima y la hipertrofia de la media
de la arteria pulmonar lo cual producen Hipertensión
Pulmonar. La Hipertensión Pulmonar puede causar
flujo de derecha a izquierda. Esto ocurre en el 15% de
las CIA.

14. Signos y Síntomas
 Asintomatico.
 Soplo accidental.
 Deficit ponderal
 ICC
 Disnea de esfuerzo
 Hiperhidrosis
 Cianosis espontanea al
llanto.

15. Exploracion fisica
Niño.
 Coloracion normal
 Retraso ponderal
 Latido en 2° EII.

16.  Desviación del eje eléctrico a la derecha
 Bloqueo de rama derecha del haz de His en >
90% de los casos.

17.  Crecimiento auricular derecho
 Crecimiento ventricular derecho
 Dilatación de arteria pulmonar
 Hiperflujo pulmonar
 Hipertensión arterial pulmonar

19.  Defecto: primum,
secundum, etc
 Movimiento septal
paradójico
 Crecimiento de
cavidades derechas
 Presión arterial
pulmonar
 Defectos asociados

20.  El cateterismo terapéutico es el tratamiento de
elección.
 El cierre de la CIA está indicado en todas si su tamaño
es > 6mm, y/o Qp/Qs 1,4:1.
 Su cierre debe hacerse lo antes posible en presencia de
síntomas y también lo antes posible aunque con más
tranquilidad, si no hay expectativas de cierre
espontáneo.

21.  Cateterismo terapeutico: No
todas las CIAs son susceptibles
de cierre en cateterismo
terapéutico. Para que puedan
cerrarse en cateterismo es
necesario que la CIA:
1) Sea de tipo ostium secundum y
centrales,
2) Tengan un reborde (o “pestaña”)
suficiente para que se pueda
acoplar el dispositivo,
3) Tengan un diámetro inferior a
20-25 mm y
4) No tenga ninguna anomalía.

22.  Cirugía: Está indicada cuando no es posible su cierre
por cateterismo y tiene un tamaño > 6-8 mm y/o
permite un cortocircuito a su través de forma que el
(Qp) : (Qs) >1,4:1.
 El cierre se realiza por una sutura doble continua en el
90% de los casos, o un parche de pericardio autólogo u
otro material en el restante 10%, cuando el tamaño de
la CIA sea muy grande.
 En los pacientes con CIA ostium primun, hay que
corregir la válvula mitral hendida, y/o su insuficiencia
valvular, siendo rara vez necesaria la sustitución de la
válvula mitral.

24.  Es la persistencia del 6° arco aórtico izquierdo, que
en condiciones normales se oblitera y permanece
como un ligamento arterioso.
EN LA VIDA FETAL:
EL CONDUCTO LLEVA FLUJO SANGUINEO DE LA
ARTERIA PULMONAR HACIA LA AORTA.
EL CONDUCTO CIERRA AL NACER. SU
PERSISTENCIA 2-3 SEMANAS DESPUES, ES
PATOLOGICA

25.  En niños nacidos a grandes alturas
 En mujeres
 En prematuros (hasta en el 38%)
 En niños cuyas madres tuvieron rubéola
durante el primer trimestre del
embarazo

26.  Se produce un cortocircuito de Aorta a
Pulmonar -izquierda a derecha- con
aumento del flujo al circuito menor y
aumento del volumen del ventrículo
izquierdo. similar a la sobrecarga de la
CIV.

28.  Los pre-escolares o escolares pueden ser
ASINTOMATICOS.
 En el RN o en el lactante, los síntomas son muy
semejantes a los de la comunicación
interventricular: disnea, infecciones
respiratorias, insuficiencia
cardiaca, hipodesarrollo, diaforesis.

29.  Soplo continuo en maquinaria o soplo de
GIBSON, en el foco pulmonar, con frémito.
 S2 prácticamente inaudible.
 Pulsos colapsantes, por aumento de la presión del
pulso (>P.Sist y <P.diást.).
 Apex hiperdinámico por crecimiento del ventrículo
izquierdo (sobrecarga volumen)
 Soplo de hiperflujo mitral (mesodiastólico)

30.  ECG: Crecimiento de cavidades izquierdas o
biventricular. ondas T acuminadas en V5-V6
 RX: Cardiomegalia (AI+VI, VI+VD) Hiperflujo
pulmonar
 ECO: Hiperflujo pulmonar y tamañodel
cortocircuito (Doppler).

31. PARA MANTENER PERMEABLE EL CONDUCTO
EN C. CONGENITAS CIANOGENAS:
 Infusión de Prostaglandina E1
(PGE1), a 0.1
microgramos/Kg/min, via umbilical. Pocos minutos
después, la dosis se reduce hasta 0.025-0.05
mcgr/kg/min.

32. PARA CERRAR EL CONDUCTO EN R.N.:
Restricción de líquidos
 Cifras de calcio y glucosa normales
 Diuréticos de asa
 Indometacina 0.25 mg/Kg via
nasogástrica, 3 dosis a intervalos de 6
horas.

33. IDEALMENTE DEBE SER QUIRÚRGICO.
El cierre debe ser antes de la edad escolar para
evitar endocarditis, HAP o síndrome de
Eisenmenger.
Opciones:
1.- Sección y ligadura (cirugía)
2.- Oclusores de Rashkind y Gianturco
(mediante cateterismo)

36.  Hipertensión Pulmonar irreversible: El
síndrome de EISENMENGER ocurre en cerca
del 5% de los casos. Aparece cianosis diferencial
que es la inversión del cortocircuito, con la presencia
de cianosis en pies y no en manos.
 Insuficiencia cardiaca congestiva.
 Endarteritis infecciosa.

37. •Estrechamiento de la aorta
que causa una obstrucción al
flujo.
•Típicamente se localiza en la
aorta torácica descendente
distal al origen de la arteria
subclavia izquierda.
TEORIAS:
•Desarrollo defectuoso del arco aórtico primario.
•Tejido ductal aberrante a nivel del arco aórtico.
•Disminución del flujo en aorta ascendente y aumento del flujo a
nivel del ductus, con el adelgazamiento a nivel del istmo por el
flujo disminuido.

38. La coartación de aorta: 3-10% de las cardiopatías
congénitas.
•octava malformación cardiaca.
•Su incidencia es mayor en varones (relación 2:1).
Se asocia a otras patologías
como:
•Válvula aórtica bicúspide 30-85%
•CIV
•Hipoplasia del VI
•Estenosis subaórtica
•Defectos del arco.
Cardiopatías congénitas,Webb,G., Smallhorn, J. Braunwald:Tratado de cardiología, Elsevier, 8va edición, Madrid
España, 2009, Cap 61.

39. COARTACIÓN
LOCALIZADA
PREDUCTAL
POSTDUCTAL
La más frecuente
La coartación se sitúa en la parte de la
aorta proximal al conducto
arterioso, común en la infancia asociado
a defectos intracardiacos.
La coartación está distal al conducto
arterioso.
En adultos y no asociada a algún defecto
Cardiopatías congénitas,Webb,G., Smallhorn, J. Braunwald:Tratado de cardiología, Elsevier, 8va edición, Madrid España, 2009, Cap 61.

40. Mecanismos:
Neurohumoral
Renal
Barorreceptores
Hipertensión
arterial
Circulación por
colaterales
Obstrucción al
flujo de sangre
en aorta
Hipertensión en
miembros
superiores
No transmisión
de onda de
pulso en piernas

41.  las formas preductales originan habitualmente un
cuadro de insuficiencia cardíaca aguda grave en las
primeras semanas del periodo
neonatal, representando una urgencia vital
 En las postductales la malformación cardiovascular
se manifiesta más tarde por la presencia de un soplo
cardíaco de eyección a nivel de los focos de la base
(pulmonar y aórtico), y en la espalda, a nivel
interescapular.

42.  La clave del diagnóstico la da
la ausencia o disminución y
retardo de los pulsos
femorales respecto de los
braquiales, y la existencia de
hipertensión arterial a nivel
de extremidades superiores.
 pueden aquejar cansancio en
las piernas, cefalea o
epistaxis, siendo sin embargo
generalmente escasas las
manifestaciones clínicas.

43.  RADIOGRAFÍA
 Signo de Roessler.-
Erosión del borde
inferior de las costillas
(2a a 6a) después de los
5 años de edad (80%)
 Signo del 3 (30%)
 Signo de E en
esofagograma
 Discreta cardiomegalia

47.  El tratamiento quirúrgico consiste en la resección
de la zona vascular coartada, efectuándose una
anastómosis término‐terminal.
 En las coartaciones preductales a menudo se
deberá ampliar el arco aórtico y la intervención
comporta un riesgo importante, siendo en cambio
mínima la mortalidad operatoria en las formas
postductales.

48. Coartación localizada Hipoplasia tubular

50.  Mortalidad <1%
 Paraparesia o paraplejia parcial o total
(0.4%)
 Síndrome post-coartectomía
 Crisis hipertensivas paroxísticas
 Arteritis mesentéricas (hemoragias o
necrosis)
 Lesión del vago izquierdo, laríngeo
recurrente y conducto torácico

51.  Recoartación (mayor a menor edad de Qx)
del 7-60%
 Aneurismas o pseudoaneurismas del 2-
27%
 Hipoperfusión del brazo izquierdo con
hipotrofia
 Persistencia de hipertensión arterial
(menor a menor edad de corrección) 50%