1) Las cardiopatías congénitas son alteraciones del corazón o grandes vasos presentes desde el nacimiento, debido a problemas embriológicos entre la semana 3 y 8 de gestación. 2) La comunicación interauricular es una falta de crecimiento de los tabiques atriales que conecta la aurícula izquierda con la derecha. Puede ser de tipo ostium secundum u ostium primum. 3) La comunicación interventricular es un defecto en el tabique ventricular que conecta los ventrículos izquierdo y derecho, pudiendo ser pequeña o grande dependiendo

1. Cardiopatías
congénitas
Almanza Ortega Thalía
González Gómez Kathia
Martinez Ortiz Melissa
Sánchez Cano Yocelyn
Sosa Bonilla Lucio
Dr. Martinez de Alva
5D

2. +Son alteraciones del corazón o grandes vasos que
se presentan desde el nacimiento
+problemas embriológicos de la semana 3 a 8 de
gestación
+Incidencia de 7 x 1000 RN

3. CIANOGENAS ACIANOGENAS
• Tetralogía de fallot
• Transposición de grandes
vasos
• Enfermedad de ebstein
• PCA
• CIA
• CIV
• Coartación de aorta
• Estenosis pulmonar

4. Comunicación
Interauricular

5. • La falta de crecimiento de los tabiques atriales y/o por zonas de
necrosis celular.

6. • Se le llama “ostium secundum” cuando el defecto septal
auricular se origina por alteraciones en la formación del tabique
interauricular sin que intervengan alteraciones en el septum atrio
ventricular.
• Los tipos + frecuentes son: orificio oval, foramen secundum y seno
venoso.

7. Etiología
• 1.-Septum rudimentario o ausente (auricula unica)
• 2.-Ostium primum se asocia a insuficiencia mitral y/o tricuspidea por
defecto en la formacion de los cojinetes valvulares. 69%
• 3.-Persistencia del formen secundum comunicación a nivel del ostium
secundum.
• 4.-Foramen oval permeable o fosa oval fenestrada multiperforada.
• 5.-Defecto en seno venosos. 8-12%
• 6.-Dilatacion de arteria pulmonar y sus ramas. 2%
Defectos de tipo
seno venoso en
relacion con vena
cava sup o infe.

9. Fisiopatología de C.I.A
La hipervolemia es expulsada por válvula
pulmonar al circuito menor. Esto condiciona
Disminución del gasto sistémico
sangre que llega a
(AI) proviene de las
venas pulmonares
Tiene 2 opciones:
aurícula derecha
- Resistencia para el vaciamiento
en las cavidades derechas, flujo
se va en esa direccion
Ventrículo derecho recibe
flujo del sistema venoso
sistémico + cantidad
adicional
Sobrecarga diastólica del
ventrículo derecho
ventrículo izquierdo

10. SINTOMAS
• Puede estar completamente asintomático.
• Historia de “bronquitis” frecuente por congestión pulmonar
crónica condicionada por la hipervolemia del pequeño circuito tal
y como flujo sistémico.
• Hipodesarrollo ponderal por la disminución del flujo sistémico.

11. SIGNOS
• Hipodesarrollo físico dependiente de la magnitud del
cortocircuito.
• Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho. Por
abombamiento precordial cuando el corto circuito es importante.
• Ápex se encuentra desplazado hacia afuera y difícil palpar

12. SIGNOS
• Soplo sistólico de tipo expulsivo en foco pulmonar. Debido al
hiperflujo que pasa por válvula pulmonar. -no por el defecto-
• Desdoblamiento amplio,constante y fijo del II RUIDO
Este signo es casi patognomonio del padecimiento, el
encontrarlo asegura el dx en la mayoria de los casos

13. Diagnostico
• Electrocardiograma
• Se puede observar Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de
his,
• La asociación del bloqueo AV de 1er grado con bloqueo de rama
derecha es frecuente en la C.I.A Grande o en la comunicación tipo
Ostium primum.
• Presencia del bloqueo de rama derecha del haz de his con
desviacion del aQRs hacia la izquierda, es muy sugestivo de la
variedad ostium primum.
Se piensa que es la traducción del EKG de la sobrecarga
diastólica del ventrículo derecho

15. RX DE TORAX
A) Cardiomegalia a expensas del ventrículo derecho, esta en relación con el
cortocircuito AV.
• +Cortocircuito + cardiomegalia
B) aumento de vascularidad pulmonar en relación con la hipervolemia pulmonar.
C) Prominencia del cono de la arteria pulmonar.
D) Aorta pequeña, consecuencia de la disminución del gasto sistémico.

17. Fonomecanocardiograma
• Se aprecia el II ruido fijo con la respiracion.(con maniobra de
valsalva).
• Presencia de retumbo de flujo tricúspideo esta en relación con un
gasto pulmonar mayor del doble sistémico.

18. Ecocardiograma
• La sobrecarga diastólica del ventrículo derecho se manifiesta por
dilatación del ventrículo derecho y por movimiento paradójico del
septum interventricular debido a la sobrecarga del ventrículo y
cambio de presiones.

19. Ecocardiograma bidimensional
La aproximación subcostal es especialmente útil para reconocer la presencia
de un defecto septal auricular.
Mediante la aproximación apical de 4 cámaras, es posible solo reconocer
defectos de tipo ostium primum.
Asi mismo, mediante la tecnica de contraste se puede demostrar la presencia
de una C.I.A, ya sea cuando atraves del defecto pasa sangre de la auricula
izquierda a la derecha.

21. Cateterismo cardiaco
• Si el defecto septal es chico y no existe repercusión
hemodinámica(cardiomegalia, hipertensión pulmonar) no es necesario.
• Si la C.I.A. es grande, el cateterismo cardiaco podría completar el estudio
preoperatorio del paciente, especialmente con la cuantificación de la magnitud
del cortocircuito arteriovenoso de la presión pulmonar y de los cálculos de las
resistencias pulmonares

22. • OXIMETRIA- la concentración de O2 será mayor en la aurícula derecha (%) en
relación con vena cava superior, debido al paso de sangre oxigenada,
proveniente de la aurícula izquierda.
• Se calcula la presión pulmonar y las resistencias vasculares pulmonares.
• Se calcula la magnitud del cortocircuito arteriovenoso y del gasto pulmonar
total

23. TX
• El tratamiento ideal se lleva acabo mediante la instalacion de un
dispositivo(Amplatzer) que cierra el defecto septal auricular
mediante cateterismo cardiaco.
• La edad ideal para realizarlo el cierre es de 5-10años
• La sobrevida hacia la edad adulta es del 97%

24. Comunicación
Interventricular

25. Aspectos anatómicos
• Cada ventrículo posee a nivel del tabique una porción
muscular y otra membranosa, pueden aparecer defectos
de la tabicación ventricular en cualquiera de las dos
porciones .
• El sitio más frecuentemente afectado por una
comunicación anormal es el septum membranoso
( perimembranosa)

26. • Este defecto conecta la cámara de entrada del ventrículo
derecho con la salida del ventrículo izquierdo y está
relacionado con la sigmoidea no coronaria de la aorta.

27. Fisiopatología
• El paso de sangre hacia el ventrículo derecho lo sobrecarga
volumétricamente; el volumen aumentado llega a la
pulmonar(hiperflujo pulmonar),lo cual depende del tamaño del
defecto y de las resistencias pulmonares

28. Comunicación Interventricular chica, sin
repercusión hemodinámica
• Este defecto septal está localizado a nivel el septum membranoso.
En este caso, la magnitud del cortocircuito es mínima y por lo
tanto, el hiperflujo pulmonar y la sobrecarga en ambos ventrículos
es pequeña o no existe.
• la cardiopatía solo se manifiesta por un pequeño soplo
regurgitante, decreciente, de alta frecuencia localizado en el
borde paraesternal izquierdo

29. Comunicación Interventricular chica del septum
muscular (tipo Roger)
• Se comporta como una CIV chica, comúnmente sin repercusión
hemodinámica, sólo que el soplo paraesternal es muy intenso pero
no se acompaña de hipodesarrollo, cardiomegalia ni hipertensión
pulmonar.

30. Comunicación Interventricular grande con
hipertensión pulmonar hipercinética
• El defecto septal es muy grande y por lo tanto, el cortocircuito
arteriovenoso también lo es; la gran cantidad de sangre que llega
al pulmón (hipervolemia pulmonar) causa hipertensión arterial
pulmonar y gran sobrecarga volumétrica de las cavidades
izquierdas.

31. Comunicación interventricular grande con hipertensión
pulmonar por elevación de las resistencias vasculares
• Este caso, la hipertensión pulmonar se debe a la elevación de las
resistencias pulmonares y constituye un estadio más avanzado en la
evolución de la CIV con hipertensión hipercinética.
• El incremento paulatino de las resistencias pulmonares, va
disminuyendo en forma proporcional al cortocircuito arteriovenoso y,
por lo tanto, traduce en una disminución progresiva de la
cardiomegalia que incluso puede llegar a desaparecer cuando
desaparece el cortocircuito arteriovenoso.

32. Signos y síntomas
• La CIV chica y la muscular de tipo Roger no producen
síntomas.
Presentan soplo regurgitante (primer ruido)
Tipo roger; intenso soplo sistolico regurgitacion,
acompañado con fremito y con irradiacion excentrica

33. Signos y Sintomas
• La CIV grande con importante cortocircuito arteriovenoso puede ser
causa de insuficiencia cardiaca en el recién nacido.
En niños escolares o adolescentes el hipodesarrollo es un síntoma
habitual debido a la disminución del flujo sanguíneo hacia la
circulación sistémica.
Hipervolemia del pequeño circuito condiciona congestión pulmonar
que se manifiesta por cuadros que son referidos como "bronquitis"
frecuentes.
Abombamiento precordial = dilatacion ventricular derecha
Palpacion se halla un apex amplio y desplazado= sobrecarga diastolica
y dilitacion ventricular izq.
Soplo holosistolico “en barra”

34. Electrocardiograma
• En la CIV chica y la de tipo Roger el electrocardiograma
será normal.
• En la CIV grande
Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga
diastólica.
Crecimiento ventricular derecho con sobrecarga
sistólica.
 Es frecuente que el trazo electrocardiográfico
manifieste gran difasismo (R alta y S pro- funda) en las
derivaciones precordiales intermedias (V2 a V4), con
consecuencia del crecimiento biventricular.

35. Radiografía de tórax
• En la CIV grande:
• cardiomegalia importante, mientras que una cardiomegalia
discreta, sugiere un pequeño cortocircuito arteriovenoso.
• La presencia de hipertensión pulmonar sugiere una CIV grande.
• Prominencia del cono de la pulmonar.
• Botón aórtico normal.
• Aumento de la vascularidad pulmonar (huios de tipo arterial),
como manifestación del hiperflujo pulmonar.

37. Tratamiento
• La CIV chica y la de tipo Roger, no requieren de tratamiento
específico.
• La CIV grande con insuficiencia cardiaca del recién nacido debe
ser manejada con digoxina y diuréticos.
• La CIV grande requiere tratamiento quirúrgico, mediante cierre
del defecto con un parche de material sintético. La indicación de
acuerdo con el grado de hipodesarrollo físico, presencia de
insuficiencia cardiaca o ausencia de ésta,

39. Persistencia del conducto
arterioso

40. Entre la porción media cada 6to arco y los pulmones se desarrolla arteria pulmonar primitiva.
Porción proximal (Arco aórtico) Porción inicial de las ramas de la arteria pulmonar
Porción Distal ( Aorta dorsal) Conducto Arterioso

41. Existen 2
Derecha oblitera
Izquierda fundamental para la circulación fetal

42. 1. Persistencia de una comunicación entre la
aorta descendente y la arteria pulmonar después
del nacimiento.
2. Dilatación de la arteria pulmonar como consecuencia
del hiperflujo que pasa por ella.
3. Dilatación del ventrículo izquierdo como
consecuencia de sobrecarga diastólica.
4. Puede también haber dilatación de la aurícula
izquierda
Aspectos anatómicos

43. Fisiopatología
La comunicación entre una cámara de mayor presión a
otra de menor presión
hipervolemia de la circulación pulmonar
sobrecarga volumétrica de Cavidades izq.
Hipovolemia circulación sistémica

44. Persistencia del conducto arterioso en el niño
prematuro y en el lactante
1ras horas de vida de RN a término constricción del musculo liso conducto arterioso que
Obliteracion funcional del conducto alta saturación de 02 de la sangre.
2 a 3 semanas pequeños focos de necrosis, tejido conectivo obliteración anatómica del
conducto
se halla retardado en niños prematuros y en los niños
que nacen en grandes altitudes ( baja saturación de 02)

45. PCA pequeño (< 2 mm) puede no causar ningún trastorno hemodinámico
significativo
Tiene un diámetro amplio gran cortocircuito arteriovenoso sobrecarga
diastólica (volumétrica) del ventrículo izquierdo llevará rápidamente a la
insuficiencia cardiaca y al edema pulmonar

46. Manifestaciones clínicas
+Irritabilidad
+Taquipnea
+ Diaforesis constante (con los esfuerzos)
como comer lo cual causa imposibilidad para completar
su alimentación.
Exploración Física
+ malas condiciones generales
+ tiraje intercostal
+ taquicardia acentuada,
+palpación: Apex amplio
+auscultará: componente sistólico del soplo que
se origina en el conducto a nivel del foco pulmonar.
Urgencia medica se debe cerrar el
conducto por medios de medicamentos
o quirúrgico
inhibición de la síntesis de
prostaglandinas
indometacina a dosis de 0.2 mg/kg en
20 minutos, una 2da o 3ra dosis, y se
valoran resultados en las siguientes 24 a
48 hrs
tratamiento quirúrgico (ligadura del
conducto).

47. Manifestaciones Clínicas en Adultos
Síntomas
a) Asintomatico (conductos pequeños).
b) "bronquitis" frecuentes crónicas, como consecuencia de congestión
pulmonar (conducto grande).
c) El hipodesarrollo ponderal, por disminución del flujo sistémico
d) Puede ser causa de insuficiencia cardiaca del recién nacido, cuando el conducto
es grande.

48. Signos
a) Hipodesarrollo físico
b) Cardiomegalia, manifestada a la palpación por ápex amplio y
desplazado hacia abajo, por la dilatación del ventrículo izquierdo.
c) Soplo continuo con refuerzo telesistólico en la región infraclavicular
izquierda (soplo de Gibson) se acompaña de frémito en el mismo foco,
puede reconocer en la palpación.
d) Soplo sistólico aórtico de hiperflujo. la cantidad de sangre que sale del V. I .
a través de la válvula aórtica creando turbulencia a nivel valvular
e) Pulsos arteriales periféricos aumentados de amplitud debido al incremento
de la presión arterial (femurales)

49. a) Cardiomegalia a expensas del V.I en relación con la
magnitud del cortocircuito
b) Prominencia del tronco de la arteria pulmonar
(hiperflujo del circuito).
c) Botón aórtico prominente.
d) Aumento de vascularidad pulmonar (hilios de tipo
arterial), que manifiesta la hipervolemia del circuito menor.
Radiografía de tórax

50. Electrocardiograma
Signos de crecimiento del
ventrículo izquierdo con
sobrecarga diastólica

51. Fonocardiograma
soplo continuo, con refuerzo telesistólico en el foco
pulmonar, establece con certeza el diagnóstico de PCA
retumbo de hiperflujo en el ápex, consecuencia
del aumento de volumen que pasa a través de la válvula
mitral

52. Ecocardiograma
se puede visualizar el conducto persistente
comunicando la arteria pulmonar con la aorta
Descendente mediante la aproximación paraesternal,
cuando se busca en el eje corto a nivel de los grandes vasos.
técnica Doppler continuo se demuestra en el tronco de la
arteria pulmonar la presencia de un flujo sístolo-diastólico
positivo

53. Cateterismo cardiaco
Indicación para realizar cateterismo cardiaco derecho
cuadro clínico no es característico,
El soplo no tiene la localización habitual,
ha dejado de ser continuo,
existe duda diagnóstica,
existen otras malformaciones asociadas
métodos no es posible asegurar el diagnóstico,

54. Trayecto del catéter
El trayecto del catéter puede descubrir el condueto
persistente, cuando al abordar el corazón derecho y
el tronco de la arteria pulmonar se alcanza la aorta
descendente.
Cuando por oximetría o por trayecto del catéter
no puede ser posible demostrar la presencia
de un conducto persistente y la sospecha clínica
de su existencia es muy grande, se puede
llevar a efecto un cateterismo retrógrado, y el
estudio angiocardiográfico con disparo de medio
de contraste a nivel de la raíz aórtica pondrá
de manifiesto el conducto al demostrar el paso
del medio de contraste hacia la arteria pulmonar

55. Oximetría
El cortocircuito arteriovenoso a través del conducto
producirá un aumento en la situación de
oxígeno, a nivel de la arteria pulmonar. El encontrar
un aumento de 2 vol .% o más de 02 a nivel
del tronco de la arteria pulmonar establece el
diagnóstico.
El PCA puede acompañarse de un gran hiperflujo
pulmonar en donde el gasto pulmonar es
mayor del doble del sistémico (OP/QS mayor de 2).
puede encontrarse hipertensión pulmonar
con resistencias pulmonares normales o ligeramente
elevadas (hipertensión pulmonar hiperecinética).
Tensiometría

56. TRATAMIENTO
El conducto sin hipertensión pulmonar tiene indicación
de cierre percutaneo o quirúrgico en cuanto
es diagnosticado.
cierre del conducto mediante cateterismo cardiaco a
través de un dispositivo (amplatzer) que ocluye el
conducto Con el primer procedimiento se evita
la toractomía, tiene resultados inmediatos y tardíos
excelentes,
ha pasado a un segundo término del cierre
quirúrgico.
cuando el padecimiento se diagnostica después de la
tercera década de la vida, generalmente el conducto
se encuentra calcificado y ello eleva importantemente
el riesgo quirúrgico por la posibilidad de ruptura
transoperatoria con hemorragia aguda e incoercible.

57. La operabilidad de los cortccircuitos arteriovenosos (PCA, CIV y CIA) cuando se asocian a
hipertensión Pulmonar
se evalúa con la relación existente entre las resistencias vasculares pulmonares y las resistencias
sistémicas: RVP/RS.
Normalmente esta relación es de 0,25
vasculopatía pulmonar moderada 0.25y 0.50
Enfermedad vascular pulmonar grave es mayor de 0.75,
cuando la relación RVP/RS es de 1 o mayor el defecto congénito se
torna inoperable.

58. COARTACIÓN DE LA
AORTA

59. Definición
• Estrechez de grado y longitud variable de la aorta. Tiende a
afectar más la aorta descendente que al cayado.
• Causa más frecuente de insf. Cardíaca del recién nacido.

60. Aspectos anatómicos
• Origen congénito: A nivel o adyacente al lig. Arterioso en la unión del
cayado aórtico y la aorta descendente.
• Atresia próxima al nacimiento del conducto
Dilatadas y con esclerosis
Hipertrofia de
V.I.
(cardiopatía
hipertensiva)

61. • Múltiple circulación colateral  Ramas próxima a la coartación
• Dilatación aórtica distal a la coartación
• Aneurisma de arterias cerebrales

62. FISIOPATOLOGÍA
Obstrucción del flujo
sanguíneo
VI
Coartación
Hipertensión aórtica
Sobrecarga de VI
Cardiopatía hipertensiva
Circulación colateral = Compensación

64. CLÍNICO
• Asintomático
• Crónico:
• Angor pectoris
• ACV
• Recién nacido
• Inquietud
• Taquipnea
• Imposibilidad de
alimentarse (disnea)
• Diaforesis profusa
• Hipertensión de extremidades
superiores
• Hipotensión y pulsos débiles en
extremidades inf.
• Claudicación
• Frialdad
Adultos
• Circulación colateral
• Arterias intercostales y
mamarias agrandadas

65. EXPLORACIÓN FÍSICA
• Habitus exterior  Corpulencia en tronco
• Botón aórtico prominente
• Ápex con levantamiento sistólico sostenido
• Soplo en foco pulmonar o aórtico accesorio,
en región interescapular
• IIa reforzado y clangoroso
• Uscultación de IV en ápex
• Hipertensión arterial miembros superiores
• Ausencia de pulso en miembros inf.

66. ECG
• Normal en coartación ligera
• Crecimiento de VI  Sobrecarga sistólica
• Bloqueo incompleto de rama derecha o
haz de His
Recién nacido
• Rotación aQRS hacia la derecha
• Manifestaciones de VD prominentes

67. Radiografía Tórax
• Fenestraciones en el borde inferior
de las costillas, a partir de la 3a. a
la 9 a (Signos de Róessler)
• Botón aórtico prominente
• Aorta descendente desenrollada
• Desplazamiento del esofagograma
con bario, por la dilatación
posestenótica.
• f) Corazón con signos de
hipertrofia concéntrica (punta
redondeada).

68. Fonomecanocardiograma
• El signo característico es el registro
del típico pulso femoral de
aparición tardía, ascenso lento y
poca amplitud que descubre
obstrucción del flujo aórtico,
producido por la coartación.
Ecocardiografía
• En la aproximación supraesternal se
halla el sitio de la coartación
• La técnica Doppler de onda continua
se puede calcular el gradiente
transcoartación
Resonancia magnética

69. Cateterismo cardíaco
Mediante el disparo de medio de
contraste a nivel de la aorta
ascendente, revela:
• Localización y magnitud de la
coartación
• Valoración quirúrgica

70. Evolución natural
Produce complicaciones al nivel de:
• Retina
• Cerebro
• Corazón
• Arterias del tórax y
coronarias
Complicaciones por:
• Ateroesclerosis
• Cardiopatía hipertensiva

71. TRATAMIENTO
• RN  Insf. Cardiaca  angioplastia con balón o con o sin stent expandible
• 4 a 6 años de edad  Corrección quirúrgica o dilatación percutánea
Intervención en pacientes >20 años:
• Mortalidad hasta el 11%
• Circulación colateral  Sangrado transoperatorio
• Arteria esclerosas frágiles

72. Complicaciones postquirúrgicas
• Paraplejía (durante el pinzamiento aórtico) 0.41% de los casos
• Síndrome poscoartectomía  Crisis hipertensiva postoperatoria:
• Vasoespasmo mesentéroco intenso:
• Dolor abdominal
• Sangrado de tubo digestivo
• Hipertensión arterial sistémica  cuando la coartación ha sido reparada
en la edad adulta, ya que se presenta hasta en el 35 % de estos
enfermos

73. Tetralogía de Fallot

74. DEFINICION
• Cardiopatía conotruncal caracterizada por:
1. Aorta cabalgante (dextropuesta)
2. Comunicación interventricular
3. Estenosis pulmonar infundibular o mix
4. Hipertrofia del ventrículo derecho

75. Etiología
Tabicacion troncoconal ectópica

76. Etiologia
Etiología desconocida,
probable deleción de
cromosoma 22q11 (15%)
Asociado a Sx de Down,
DiGeorge, Laurence
Moon, Bield y Goldenhar
•Consumo excesivo de alcohol
•Ingesta de anticomiciales
•Madres con fenilcetonuria
Factores asociados

77. EPIDEMIOLOGIA
• Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un
ligero predominio de varones sobre mujeres.
• 5 al 10% de todas las tetralogía
• 10% en Mexico
• Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de
vida

78. Datos anatomicos
• COMPRENDE 4 DEFECTOS CLASICOS
ESTENOSIS PULMONAR
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
AORTA CABALGANTE
(DEXTROPUESTA)
HIPERTROFIA DEL
VENTRÍCULO DERECHO

79. Fisiopatologia

80. Manifestaciones clinicas
• Cianosis progresiva
• Fatigabilidad
• Crisis hipoxicas
• Encuchillamiento
• Hipocratismo cianotico
SIGNOS
• Hipodesarrollo fisico
• Cianosis universal de piel y mucosas
• Sin cardiomegalia
• Soplo sistolico expulsivo + fremito en
el foco pulmonary
• II ruido unico y reforzado
• Poliglobulia
• Insuficiencia cardiac congestive
• Dedos en palillos de tambor
SINTOMAS

81. Manifestaciones Clinicas

82. Diagnostico

83. Electrocardiograma
• Signos de hipertrofia del ventrículo derecho con sobre carga
sistólica
• Trazo muestra predominio del vector 3; deflexiones rS en las
derivaciones precordiales y reflexiones qR en aVR.
• Signos de crecimiento de aurícula derecha

84. Radiografía de torax
1. Corazon de tamaño normal, la sobrecarga sistólica provoca
hipertrofia del VD lo cual traduce que la punta del ventrículo
derecho este levantada.
2. Arco medio excavado, debido a la estenosis pulmonar de
predominio infundibular
3. Hiperclaridad de los campos pulmonares
4. Aorta prominente

85. Ecocardiograma
1.Es informativo ( presencia del defecto septal
interventricular y el cabalgamineto aórtico
2. Contraste llenado de la aorta a partir del
ventrículo derecho (cortocircuito venoarterial)
3. Doppler estenosis pulmonar

86. LABORATORIOS
• INSATURACION ARTERIAL Policitemia secundaria
• CATETERISMO CARDIACO observa la variedad anatómica (CIV)
• TENSIOMETRIA
- Presion sistólica del VD Igual a la aorta
- Hipertension diastólica en VD por HD
- Arteria pulmonar con presión sistólica baja o N
- Estenosis pulmonar de acuerdo a el gradiente sistolico

87. LABORATORIOS
• OXIMETRIA
- Insaturacion arterial
- Cortocircuito venoarterial a nivel ventricular y aorta
• ANGIOMETRIA
- Cabalgamiento aórtico
- Estenosis pulmonary del infundibulo

88. HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMDAD

89. TETRALOGIA DE FALLOT
• Cianosis desde el nacimiento y crisis hipoxicas repetidas (Estenosis pulmonar
apretada o atresia pulmonar)
• La muerte acontece comúnmente dentro del primer año de vida
• Algunos casos con atresia pulmonar es frecuente PCA los mantiene vivos.
1. Cianosis
2. Hipocratismo digital
3. Encuclillamiento
Policitemia  trombosis cerebral
Insuficiencia Cardiaca mal pronostico

90. TRATAMIENTO

91. Crisis hipoxicas
• Administracion de Oxigeno con mascarilla o couppette
-Aplicación de fenobarbital a dosis de 305 mg/kg Via intramuscular
• Cuando la crisis no cede…
-Bicarbonato de sodio coadyuva la crisis hipoxica, Dosis de 2ml/kg
por via intravenosa

92. ANATOMIA QUIRURGICA
Clasificacion de corrección quirúrgica
Tipo I (leve) Tronco pulmonar normal, anillo valvular
pulmonar de diámetro normal, con
hipertropia infundibular localizado o difuso
Tipo II (intermedio) Anillo valvular pulmonar de diámetro
normal, con infundíbulo hipoplasico o anillo
valvular hipoplasico pero infundíbulo con
hipertrofia
Tipo III (Grave) Tronco pulmonar, anillo valvular pulmonar e
infundibulo hipoplasicos
Tipo IV (muy grave) cualquiera de las variedades antes dichas
con otra malformación muy grave asociada

93. Indicación quirúrgica
a) Todos los lactantes enores de 6 meses deben ir a una operación
paliativa
b) Lactante entre 6 y12 meses deben ir correcion total, si su
anatomía es tipo I
c) Si el niño después de un año comienza a tener síntomas y su
anatomía es favorable debe ir a correcion total
d) Si la operación paliativa de la cardiopatía es bien tolerada, debe
iniciarse la correcion total entre los 2 y 3 años de edad.

94. BIBLIOGRAFIA
• J.F. Guadalajara, Cardiología, 7ta edición.