Este documento resume varias cardiopatías congénitas, incluyendo comunicación interauricular, comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso y sus características clínicas, diagnóstico y tratamiento. La comunicación interauricular y la comunicación interventricular son las cardiopatías congénitas más frecuentes y generalmente se tratan quirúrgicamente. La persistencia del conducto arterioso se trata inicialmente con medicamentos como la indometacina, y quirúrgicamente si es necesario.

1. CARDIOPATÍAS CONGENITAS INTEGRANTES: Enríquez Meléndez Carlos Fernández Sánchez Rudbel García Curo Carlos García Guerrero Alexander DOCENTE: Dr. Víctor Arauco Ibarra Universidad Nacional Pedro Ruiz Gallo Facultad de Medicina Humana http://tucienciamedic.blogspot.com

2. GENERALIDADES Se dan en el 1% de los recién nacidos 90% multifactoriales (causa desconocida) 5% causas ambientales Rubéola Talidomida Alcohol Cigarrillo La cardiopatía congénita más frecuente es la CIV

4. Las cardiopatías con hiperaflujo (plétora) pulmonar dan clínica de insuficiencia cardíaca, infecciones respiratorias e hipertensión pulmonar El hipoaflujo pulmonar puede desencadenar crisis hipoxémicas, y la hipoxia crónica origina policitemia, que aumenta el riesgo de trombosis (sobre todo si el hematocrito >65%)

6. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR Presencia de un defecto en el tabique interauricular que comunica las dos aurículas entre sí. Se clasifican : 1) Tipo “ostium secundum”, de localización medioseptal 2) Tipo “ostium primum”, en la porción más baja del septo interauricular, por encima de las dos válvulas AV 3) Tipo “seno venoso”, situadas cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior

8. FISIOPATOLOGÍA VD AP AD VI AI AO Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS QP QS =1

9. VD AP AD VI AI AO Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS QP QS >1 Tamaño del Defecto Relación entre Distensibilidad del VD/VI > DVD y < DVI, mayor es el cortocircuito de izquierda a derecha MAGNITUD

10. Evolución Natural y Clínica Evolución natural Cortocircuito I-D Asintomático Infecciones respiratorias Arritmias auriculares Hipertensión pulmonar Cortocircuito D-I Insuficiencia cardiaca Infancia 3-4ª década Comunicación interauricular

11. Diagnóstico -Impulso VD aumentado. -Soplo sistólico eyectivo suave en BEI con segundo ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado. -Soplo protomeso diastólico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a través de la válvula tricúspide) Auscultación: Signos de sobrecarga de Vol. VD ECG Bloqueo de rama derecha Rx Tórax Cardiomegalia (VD) Dilatació AP- hiperaflujo Ecocardiograma Resonancia

12. En general está indicado el cierre del defecto ya sea quirúrgicamente o por medio de un dispositivo “oclusor” a través de un catéter. Edad de cierre es entre los 3-5 años. Tienen indicación de cierre cuando el QP/QS > 1,5. Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia, a largo plazo, es similar a la población general. TRATAMIENTO

13. Cierre con dispositivo percutáneo

14. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser único o múltiple y con tamaño y forma variable Aunque es la cardiopatía congénita más frecuente al nacimiento (30%) en el adulto sólo representa el 10% Dejada a su evolución natural, el 50% ha fallecido a los 40 años y el 70% antes de los 60 años

15. 1. Perimembranosas. 2. Infundibulares (anteriores) 3. Del septo de entrada . 4. Musculares (apicales). 1 2 3 4 Tipos

16. VD AP AD VI AI AO QP QS >1 Gasto pulmonar = QP Gasto sistémico = QS FISIOPATOLOGÍA MAGNITUD Tamaño Relación de Presiones Grande: >= anillo Ao Mediano: 1/3-2/3 anillo Ao Pequeño: <1/3 anillo Ao Resistencias Vasculares Sistemicas y Pulmonares

17. Desde el punto de vista hemodinámico la severidad puede ser: Pequeña: QP/QS< de 1,4 y sin sobrecarga de VI ni hipertensión pulmonar Moderada: QP/QS entre 1,4 y 2,2 , con sobrecarga del VI e hipertensión pulmonar Grande: QP/QS> de 2,2 , gran sobrecarga del VI, hipertensión pulmonar e I. Cardíaca - Mecanismos compensatorios: el efecto Frank-Starling, la hiperestimulación simpática y la hipertrofia miocárdica.

18. CLINICA CIV Pequeño: Asintomáticos Riesgo de Endocarditis Soplo primeras semanas de vida 3-4 EICI Soplo es pansistólico, de alta frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI y con frecuencia acompañado de frémito 2º ruido normal No soplos diastólicos

19. CIV Mediano o Grande Síntomas las primeras semanas de vida Taquipnea con aumento de trabajo respiratorio Sudoración excesiva debida al tono simpático aumentado Fatiga con la alimentación Infección Respiratoria Actividad precordial está acentuada, precordio hiperdinámico.

20. El soplo de los defectos medianos es pansistólico, rudo, intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frémito. Puede auscultarse en ápex un tercer ruido y soplo mesodiastólico de llenado mitral. El segundo ruido está ampliamente desdoblado con escasa variación respiratoria, siendo el componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y desaparece en el último tercio de la sístole antes del cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones en ambos ventrículos al final de la sístole. El componente pulmonar del segundo ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho, pero detectable en la mayoría. Habitualmente hay tercer tono cardiaco y un soplo mesodiastólico apical.

21. Sindrome de Eisenmenger CIV con HAP severa Disnea y cianosis. Insuficiencia cardíaca derecha. Ausencia de soplo de CIV. 2º R muy reforzado. Soplos de insuficiencia pulmonar y/o tricúspide. Hipertrofia de V. Dcho en el ECG.

22. ECG Hipertrofia VI Rx Tórax Cardiomegalia (VI) Hiperaflujo pulmonar Ecocardiograma Cateterismo DIAGNOSTICO

23. TRATAMIENTO Medico: Profilaxis antibiótica frente a endocarditis CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva está indicado el tratamiento médico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diuréticos (furosemida, espironolactona)

24. Quirúgico: ICC no controlada, HTP, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes

25. PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO

26. DEFINICIÓN Es una cardiopatía congénita acianótica con cortocircuito de izquierda a derecha. El ductus arterioso es un pequeño vaso que comunica la aorta con la arteria pulmonar favoreciendo un shunt pulmonar-sistémico en la vida fetal. En la mayoría de los niños a término el ductus se cierra en los primeros 3 días de vida, sin embargo en los prematuros especialmente los que precisan ventilación mecánica, la incidencia de persistencia de ductus es elevada.

27. Al nacimiento :  1 % de RN vivos Cardiopatías congénitas FRECUENCIA CIV 28% Ductus (PCA) 11% CIA 10% Coartación de aorta 9% Tetralogía de Fallot 8% TGV 7% Estenosis pulmonar 6% Estenosis aórtica 4% Otras CC raras 17%

28. Conducto arterioso persistente (PCA ó Ductus persistente) 11 %

29. FISIOPATOLOGÍA

30. El aumento de oxígeno, aumento del calcio intracelular y el aumento de endotelina-1 En RNT se produce una contracción de las fibras musculares de la capa media Descenso del flujo Sanguíneo luminal y a una isquemia de la pared interna FAVORECEN CIERRE DUCTAL

31. En los RNPT comparados con los RNT: del número de fibras musculares, del tono intrínsecoda la pared ductal, así como un escaso tejido subendotelial. de la concentración y de la sensibilidad de la pared ductal de las prostaglandinas vasodilatadores PgE2 y PgI2. de la producción del oxido nítrico en el tejido ductal IMPIDEN CIERRE DUCTAL - falta de remodelación endotelial Niveles más bajos de indometacina en RN con peso < 1000 g. Edad postnatal; mayor fracaso en niños con mas días de vida - Infección

32. del flujo sanguíneo desde aorta a la pulmonar, al descender la RVP incremento del flujo sanguíneo pulmonar, sobrecarga de volumen de AI y VI, incremento de la PS y un descenso de PD, incremento de la presión diferencial y pulso amplio REPERCUSION HEMODINÁMICA A nivel pulmonar : edema, el volumen pulmonar y la CRF, altera el intercambio de gases A nivel renal : del flujo sanguíneo e insuficiencia renal. A nivel de aparato digestivo : riesgo de enterocolitis necrotizante. A nivel cerebral : Hemorragia ventricular por del flujo sanguíneo

33. CLINICA Soplo sistólico o continuo en foco pulmonar que se irradia a la región infraclavicular izquierda: Soplo en maquinaria o de Gibson. También se observa un pulso hiperdinámico. En los casos más graves pueden existir signos de insuficiencia cardiaca (taquicardia, galope, hepatomegalia, cardiomegalia y edema pulmonar). Un incremento del requerimiento del soporte respiratorio después de un periodo de mejoría transitorio en un niño prematuro con SDR puede hacernos sospechar la apertura del ductus.

34. ECOCARDIOGRAFÍA Los signos ecocardiográficos de la presencia de ductus son: Visualización directa del ductus, dirección y duración del flujo, un cociente del diámetro entre aurícula izquierda y aorta aumentado (LA/Ao), un flujo diastólico en aorta descendente reverso.

35. se aconseja desde el punto de vista práctico tratamiento precoz en recién nacidos más inmaduros, y los que presenten ductus amplio. Desde 1976, la indometacina ha sido el tratamiento estándar para el cierre del ductus con una eficacia del 66-80% pero puede producir efectos adversos, por lo que en el momento actual existe controversia de si el ductus sobre todo asintomático debe ser tratado inmediatamente con tal fármaco. TRATAMIENTO

36. Tratamiento profiláctico? El uso de indometacina profiláctica reduce la incidencia de ductus, la necesidad de ligadura y el riesgo de hemorragia pulmonar. Por cada 100 niños tratados con indometacina profilática se previene el riesgo de hemorragia intraventricular en 5 niños. Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras 24 horas de vida, ó 0.1 mg/kg/ tres do-sis.

37. Debe ser tratado el ductus asintomático? No parece en base a los estudios clínicos actuales, que el tratamiento con indometacina del ductus asintomático ofrece ventajas en reducir la morbilidad salvo la menor frecuencia de aparición de ductus sintomático. El tratamiento del ductus asintomático estaría justificado en niños más inmaduros que requieran ventilación mecánica .

38. Tratamiento con indometacina versus ibuprofeno En base a los datos clínicos disponibles en el momento actual, el ibuporfeno no ofrece ventajas sobre la indometacina y ésta última debe ser la droga de elección para el tratamiento del ductus.

39. Tratamiento con indometacina con pauta corta versus pauta con dosis baja y prolongada. Aunque la indometacina produce cierre efectivo de ductus en la mayoría de los casos, sin embargo un 35% de los niños presentan reapertura del mismo. Se ha sugerido que un régimen con curso prolongado de indometacina, aumentaría la eficacia de cierre y la necesidad de ligadura quirúrgica, con menos efectos adversos. El régimen prolongado fue asociado con un descenso del riesgo de hemorragia ventricular grado 3-4 y de los niveles de creatinina, sin embargo los niños presentaron un ligero incremento del riesgo de EPC. En base a los estudios actuales no existen claras ventajas de una pauta frente a la otra, y en la práctica diaria podemos utilizar ambas.

40. Pauta corta: RNPT > 1250 gr : 0,2 mg/kg/ dosis (0-12-36 horas) RNPT < 1250 gr : 0,2 mg/k seguidas de 0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas. Pauta dosis baja-prolongada: 0,1 mg/kg/dia durante 5-6 días.

41. INDOMETACINA Su acción derivada de la inhibición de la ciclooxigenasa se podría resumir como: Disminuye el flujo sanguíneo cerebral basal y modula sus cambios en respuesta a la hipercarbia. Favorece la maduración de la matriz germinal. Disminuye el flujo sanguíneo renal y gastrointestinal. Disminuye la agregación plaquetaria. Favorece el cierre del ductus arterioso

42. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Un cierre transcatéter es un procedimiento mínimamente invasivo en el que se emplea un tubo hueco y delgado. El médico introduce un espiral de metal pequeño u otro dispositivo de bloqueo a través del catéter hasta el sitio del conducto arterial persistente. Esto bloquea el flujo de sangre a través del vaso. Tales espirales endovasculares se han utilizado con éxito como una alternativa a la cirugía.

43. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO No existe consenso acerca de cuáles bebés son los que probablemente se beneficien más de la cirugía si los medicamentos no van a ayudar y qué bebés estarían mejor sin tratamiento. La cirugía puede ser necesaria si el procedimiento del catéter no funciona o no puede usarse Y consiste en hacer una pequeña incisión entre las costillas para reparar el conducto arterial persistente. El tratamiento quirúrgico del CAP puede realizarse en niños mayores, incluso si no tienen ningún síntoma, debido a que el CAP no se cierra por sí solo.

44. TETRALOGÍA DE FALLOT

45. Transposición de grandes arterias Cianóticas con flujo pulmonar disminuido Tetralogía de Fallot TETRALOGÍA DE FALLOT

46. Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1 er año de vida Representa del 5 - 10% de todas las cardiopatías congénitas ANATOMÍA Estenosis pulmonar infundibular CIV amplia Dextroposición aórtica-acabalgamiento (favorecida por CIV) Hipertrofia del Vent. Dcho La FISIOPATOLOGÍA de la T/F depende exclusivamente de la severidad de la estenosis infundibular. Por medio de la CIV lleva a la cianosis

47. VD AP AD VI AI AO

49. Incluímos otros tipos especiales de Fallots 1) El Fallot con ausencia de una arteria pulmonar 2) La agenesia de la válvula pulmonar 3) Anomalías coronarias (DA) Excluímos del Fallot 1) Atresia pulmonar con CIV 2) Doble salida ventricular derecha

50. Cuadro clínico y Diagnóstico Factor hemodinámico mas importante es la resistencia al flujo vascular pulmonar Cianosis . Mayoría de los pacientes se ven a los 6 meses por cianosis si la obstrucción al flujo pulmonar es severa la cianosis puede verse desde el nacimiento tan pronto como se cierra el ductus.

51. Crisis Hipoxémicas : Aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia Examen Físico : Crecimiento normal. Cianosis. Dedos en palillo de tambor ICC no hay en Fallot a menos que : Anemia, endocarditis infecciosa Impulso VD. Frémito y Soplo sistólico con 2º R disminuido * Menor soplo = mayor cortocircuito D-I

52. Radiografía Tórax : Corazón de tamaño normal. FVP disminuido. Cono pulmonar abolido. Corazón en “bota” o “sueco”. Electrocardiograma : Eje a la derecha. Hipertrofia de VD. Crecimiento auricular derecho. Ecocardiograma Doppler Cateterismo cardiaco y RM

53. Corazón en “zueco”

55. TRATAMIENTO Manejo Médico: Anemia : suplemento de hierro Fiebre y deshidratación Crisis de hipoxia : Posición. Morfina, bicarbonato Oxígeno Propanolol. Prevención de endocarditis Uso de prostaglandina E en casos de EP severa

56. Manejo quirúrgico : Paliativo Fístulas Aorto/Pulmonares, hemicorrección, angioplastia infundibular transcutanea. Reparador Cierre de la CIV con parche Resección infundibular Parche transanular pulmonar. Comisurotomía pulmonar Conducto valvulado entre V. Dcho. y Art. P.

57. Pronóstico Es pobre en infantes que presentan cianosis precozmente Pronóstico peor con crisis de cianosis Complicaciones frecuentes : DCV y abceso cerebral Sin cirugía 1/3 muere antes del año, ½ a los 3 años, 3/4 a los 10 años menos del 5 % sobreviven hasta los 30 años.

58. - Buena evolución, a largo plazo, en los pacientes intervenidos Supervivencia (%) años 0 20 40 60 80 100 10 20 30 n= 490 (85%)

59. COARTACION DE LA AORTA

60. Coartación de la Aorta Estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico Tipicamente se da en aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda . Hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso .

61. EPIDEMIOLOGIA Típicamente asociada con el Síndrome de Turner CIV en 1/3 de los pacientes Válvula aórtica bicúspide entre un 30-85% 5.1% de malformaciones congenitas . Incidencia mayor en varones en relación 2:1.

62. C. A . INFANTIL Hipoplasia tubular del istmo, Ductus persistens, Estenosis arterial, por lo tanto, preductal, Ausencia de circulación colateral Asociación con otras malformaciones cardíacas, casi siempre graves

63. Estenosis preductal no perturba mayormente la circulación en el feto, la cual, a este nivel, se realiza en su mayor parte a través del ductus . Al no desarrollarse circulación colateral, la estenosis es mal tolerada después del parto

64. C.A. ADULTA Conducto arterial cerrado Estenosis diafragmática, Estenosis arterial o postligamentosa, Marcada circulación colateral, Asociación con malformaciones cardíacas 25%, ( ductus persistens y defecto septal )

65. La estenosis postductal, afecta seriamente la circulación fetal, y si el feto logra tolerar la estenosis desarrollando una circulación colateral, queda preparado para sobrevivir después del nacimiento. La circulación colateral se realiza por la arteria mamaria interna y las arterias intercostales.

66. CLINICA Depender de severidad y aso-ciación con otras malformaciones. RN : El ductus normal se cierra en 48h pero en casos de C.A. puede permane-cer abierto varias semanas con una luz muy pequeña . Fallo ventricular iz-quierdo con congestión severa, cortocir-cuito izquierda derecha ,shock , disnea severa, acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores.

67. CLINICA En RN: IC severa: palidez, frialdad acra, mala perfusión periférica, dificultad respiratoria taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia Exploracion clinica principal :Diferencia de pulsos entre miembros superiores e inferiores.

68. CLINICA Pulsos proximales a la obs-trucción serán potentes y los distales débiles. Las diferencias de presión superiores a 20 mm de Hg son significativas. Soplos sisitolicos precordiales de baja intensidad clic protosistólico si se asocia con válvula aórtica bicúspide.

69. DIAGNOSTICO Coartación severa se suelen manifestar en 1era 2 da semanas de vida . Coartación no severa, alteraciones en la exploración clínica Diferencia de intensidad de los pulsos en la zona proximal y distal a la coartación Diferencia de tensión arterial presentando hipertensión en miembros superiores.

71. TRATAMIENTO MEDICO RN : Corrección rápida de acidosis y del equilibrio hidroelectro-lítico, diuréticos y en muchas ocasiones ventilación mecánica y perfusión de drogas vasoactivas. Perfusión inmediata de PGE1 para re-abrir el ductus. ( 0.1 mi-crogr/kg/min durante 20 min) Perfusión de mantenimiento a 0.03 mi-crogr/kg/min Eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida Al reabrirse el ductus habra incrmento de TA en miembros inferiores , aumento de la perfusión periférica y mejoría general.

72. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Tecnica qx: Resección y anastomosis termino-terminal . Ampliación con parche o con tejido proveniente de las subclavia iz-quierda (técnica de Waldhausen Dilatar por medio de angioplastia con cateter balon ( reestenosis) Complicacion : Reestenosis frecuente en Qx de lactante y de RN (hasta el 50%)

74. PRONOSTICO Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronóstico y una mortalidad elevada . En adolescencia y edad adulta es muy frecuente desarrollo de miocardiopatía hipertensiva 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 años .

75. http://tucienciamedic.blogspot.com/ Muchas gracias...