1. UN NIÑO CON ERUPCIÓN, EDEMA E HIPERTENSIÓN
Un niño de 12 años de edad, fue ingresado en el hospital a causa de la hipertensión y edema, los
resultadosdel análisisde orinafueronanormales.Catorce díasantesde laadmisión presentó,congestión
nasal y la tos,seguidode dolorenoído derecho. Cuatro días antes de su ingreso, el niño fue visto por un
pediatra, quien observó una temperatura de 38,2 ° C, diagnosticando otitis media derecha otitis y una
infección del tracto respiratorio superior recetándole amoxicilina. Dos días más tarde, desarrolló una
erupciónenel rostro,manos, piesyel torso,fue llevadoal departamentode emergenciade otrohospital,
y la amoxicilinafue suspendida.Durante lospróximosdosdías,se desarrollódolorde espaldae hinchazón
de la cara, manos,tobillosy pies. El niño fue evaluado de nuevo por su pediatra. Él había ganado 1,36 kg
(3 lb) de peso, la presión arterial era de 152/88 mm Hg y la temperatura era de 36,4 º C; había edema
periorbital y edema con fóvea de los brazos y las piernas.
Los resultados de laboratorio pruebas se muestran en las Tablas 1, 2 y 3. El resultado de una prueba
rápida para estreptococo fue negativo. Fue admitido en el hospital.
La historia clínica del paciente incluye celulitis en el lado derecho y un absceso de la glándula lagrimal
cuatro mesesantesde seradmitido.En ese momento, la colección de líquido en el preseptal zona había
sido vista en una tomografía computarizada, una biopsia obtenida por punción con aguja reveló
neutrófilos, pero no la presencia de organismos, el cultivo también salió negativo. Le fue colocado un
drenaje de Penrose.El paciente fuetratado con875 mg de amoxicilina- ácido clavulánico dos veces al día
durante dos semanas, y se resolvieron los síntomas.
El paciente noteníaalergiasconocidas,ysus vacunas estaban al día. Nacido en los Estados Unidos y vivía
con suspadresy un hermanomayor.Sus padreshabíanemigradoa losEstados Unidosde Américadel Sur
desde hace varios años antes de su nacimiento.
En el examen físico:
La temperatura era 38,2 ° C, el pulso de 92 latidos por minuto, y la frecuencia respiratoria de 18 por
minuto. La presión arterial era 180/126 mm Hg. Había edema periorbital ligero, ligeramente las
membranasdel tímpanoeritematoso,yunaorofaringe normal.El examendel corazón y los pulmones no
mostró anormalidades, los resultados del examen neurológico también fue normal. Su abdomen era
blando,nodolorosoydistendido.El hígadoy el bazo no se palpaban.Había edemaque se extendíadesde
el escroto hacia el abdomeninferiory edemade ambaspiernas.Habíalesioneseritematosasdiseminadas,
lesionesmaculopapulares enlapiel enlabase del cuelloyenel tronco.Los resultadosde losexámenesde
laboratorio se muestran en los cuadros 1, 2 y 3. Una radiografía de tórax mostró una silueta cardíaca
normal y mediastinonormal,sinevidenciade edemapulmonaroderrame pleural,nofue posible evaluar
aumento de la opacificación del lóbulo inferior izquierdo. Un electrocardiograma fue normal. Dos días
después del ingreso, el diagnóstico se llevó a cabo.
Dx. Lupus eritematoso sistémico con nefritis lúpica.
Lupus Eritematoso sistémico
El lupuseritematososistémico(LES) es unaenfermedadinflamatoriacrónicade naturaleza autoinmune y
de etiologíadesconocida, caracterizadaporafectaciónde múltiplesórganos y sistemas y por la presencia
de anticuerpos antinucleares (ANA).
El lupuseritematososistémicose asociaadefectosen lectinasy el sistema del complemento clásico. Los
autoanticuerpos en contra de las proteínas de la membrana nuclear nRNP A y nRNP C suelen producir
motivosricosen prolinaque,unavez unidos a sus respectivos epítopos, tienden a saltar a otros motivos
conformacionales, sugiriendo una similitud y reacción cruzada entre las configuraciones dianas del
autoanticuerponRNPySm.Esa similitudconformacionalescaracterísticaenpacientescon lupus y puede
explicar la universalidad sistémica en el ataque autoinmune de la enfermedad.
SIGNOS Y SÍNTOMAS CARACTERÍSTICOS DE LA ENFERMEDAD

2. Manifestaciones mucocutáneas
 Exantema malar Lupus pernio
 Fotosensibilidad Livedo reticularis
 Lupus discoide Púrpura
 Lupus subagudo Alopecia
 Eritema palmar Paniculitis
 Eritema generalizado Vasculitis
 Urticaria Fenómeno de Raynaud
 Úlceras orales y nasales
Manifestaciones musculosqueléticas
 Artralgias/artritis (en general transitorias)
 Tenosinovitis
 Miositis
 Necrosis aséptica
Manifestaciones digestivas
 Peritonitis aséptica
 Vasculitis con perforación o hemorragia
 Enteropatía con pérdida de proteínas
 Pancreatitis. Seudoquiste pancreático
 Hepatomegalia. Alteración de la función hepática
Manifestaciones cardiacas
 Pericarditis
 Miocarditis
 Endocarditis de Liebman-Sack
 Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis en relación con anticuerpos antifosfolípidos
Manifestaciones renales
 Hematuria. Cilindruria
 Proteinuria
 Síndrome nefrótico
 Hipertensión arterial
 Insuficiencia renal
Criterios de Clasificación para el Diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
1. Erupciónmalar: Eritemafijo,planooalto,sobre laseminencias malares, que no suele afectar los
surcos nasogenianos.
2. Erupción discoide:Placas eritematosas altas, con descamación queratósica adherente y tapones
foliculares; puede haber cicatrices atróficas en las lesiones más antiguas.
3. Fotosensibilidad: Erupción cutánea a causa de una reacción insólita a la luz solar, referida por el
paciente u observada por el médico.
4. Úlceras bucales: Ulceración nasofaríngea, por lo común indolora, observada por un médico.
5. Artritis:Artritisnoerosivaque afectadosomás articulacionesperiféricas,caracterizadapor dolor
a la palpación, tumefacción o derrame.

3. 6. Serositis: Pleuritis o pericarditis documentada por electrocardiograma o frote o evidencia de
derrame pericárdico.
7. Enfermedad renal: Proteinuria persistente mayor a 0,5g/día o 3+ o cilindros celulares.
8. Trastorno neurológico: Convulsiones o psicosis en ausencia de otra causa conocida.
9. Trastorno hematológico: Anemia hemolítica o leucopenia (< 4.000/mm3) o linfopenia: (<
1.500/mm3) o plaquetopenia (< 100.000/mm3) en ausencia de fármacos que produzcan esta alteración.
10. Trastorno inmunológico: Anti-DNA, anti-Sm, y/o Anticuerpos antifosofolipido (AFL).
11. Anticuerpoantinuclear:Untítuloanormal de ANA por inmunofluorescenciaoanálisisequivalente
encualquiermomentoyenausenciade medicamentosrelacionados con el síndrome de lupus de origen
farmacológico.
Cualquiercombinaciónde 4o más de los11 criterios,biendocumentadodurante cualquierintervalode la
historia del paciente, cumple el diagnóstico de LES (especificidad del 95 % y sensibilidad del 75%).
Nefritis lúpica
Es una enfermedad multisistémica en la que hay producción de autoanticuerpos y formación de
complejosinmunes.Losanticuerpospuedenestardirigidoscontramúltiples antígenos nucleares (ANAs),
incluyendoADN,ARN yproteínasnucleares;ocontra antígenoscitoplasmáticosyde la membranacelular.
Los complejos inmunes pueden depositarse o formarse en los tejidos, activando el complemento y
liberando citoquinas proinflamatorias que llevan a daño tisular. El diagnóstico de lupus eritematoso
sistémico(LES) requiere correlaciónde hallazgosclínicosyde laboratorio.Noexisteunúnicoexamen que
permitaconfirmarlo y sólo con una biopsia no es posible hacer el diagnóstico. Los criterios diagnósticos
revisadosson11 y debenpresentarse 4omás criteriospara diagnosticarLES.Los criteriosincluyen, entre
otros,lesionesde lapiel,úlcerasorales,enfermedad renal, alteraciones neurológicas y hematológicas, y
alteraciones inmunológicas detectadas por laboratorio: Acs. anti-Sm, anti-DNA, etc. (Hochberg MC.
Arthritis Rheum 40:1725, 1997.
La etiología de la enfermedad no es conocida. En su etiopatogenia parecen influir factores genéticos,
infecciosos,hormonalesyotrosfactoresmedioambientales.Algunoscasosse relacionan con deficiencias
hereditarias del complemento y otros pueden ser inducidos por medicamentos. El desarrollo de
autoinmunidad ha sido atribuido a eliminación inadecuada de linfocitos autorreactivos. Parecen
importantes en la patogenia una disregulación de la apoptosis e inadecuada remoción de células
apoptóticasyremanentesnuclearesEl dañorenal puede ser secundario a activación del complemento y
liberaciónlocal de citoquinasproinflamatorias.Algunosantígenosintrarrenales,comocomponentesde la
matrizextracelularyglicoproteínas,puedenservircomoblancosdel ataque autoinmune.Losdepósitosde
complejos inmunes circulantes con activación local de inflamación son otro mecanismo reconocido del
daño tisular. Además, anticuerpos antifosfolípido pueden promover trombosis o lesión vascular. En las
lesiones de tipo GN membranosa (clase V) hay lesión citotóxica del podocito por anticuerpos y
complemento.
Hay afectaciónrenal enlagran mayoría de pacientes conLES enalgúnmomentode suevolución:66-90%.
La presenciade depósitos subendoteliales en capilares glomerulares es crucial en la inducción de daño
severo y se correlacionan con las lesiones proliferativas endocapilares, la necrosis, cariorrexis y
proliferaciónextracapilar.Laenfermedadrenal esunade lascausas más frecuentesde muerteenLESy es
una de las alteraciones que más atención debe recibir por parte del grupo tratante.
Clínica: La enfermedad se presenta en un rango amplio de edades, pero es más frecuente en adultos
jóvenes; la relación hombre:mujer es de 1:9 y hay mayor incidencia en afroamericanos que en blancos.

4. Las manifestaciones extrarrenales son amplias y muy variables e incluyen alteraciones de la piel,
articulares, hematológicas (citopenias), neurológicas (convulsiones, psicosis, afectación de sistema
nervioso periférico), cardíacas, pulmonares, de mucosas (ulceraciones), serositis, etcétera.
Las manifestaciones renales son también muy variables, desde hematuria o proteinuria asintomática
hasta falla renal rápidamente progresiva y daño renal terminal. En algunos casos se presenta como un
síndrome nefrótico (en hasta el 65% de pacientes con nefritis lúpica) y en otros como un síndrome
nefrítico. La insuficiencia renal es un modo de presentación clínica relativamente frecuente, puede
deberse auna glomerulonefritis(GN) oadaño túbulo-intersticial agudo,enestoscasosespotencialmente
reversible. La enfermedad renal es, en ocasiones, la manifestación inicial del LES, e incluso puede
precederpormuchotiempolaafectaciónde otrosórganos o sistemas,nopudiéndose diagnosticar el LES
hasta que esosuceda.Cuandoloshallazgosclínicossonhematuriayproteinurialeveslaslesiones renales
suelensermesangiales(clasesIóII),cuandohay síndrome nefríticoconalgúngrado de fallarenal agudao
rápidamente progresivasuelenhaberlesionesglomerularesactivas(clasesIIIyIV [A]),cuandose presenta
como unsíndrome nefróticopuroesfrecuente encontrarlesionesglomerulares de tipo GN membranosa
(clase V),ycuando hayfallarenal crónicaesperamosalteracionesesclerosantes avanzadas. Sin embargo,
nuevamente, la presentación clínica e histopatológica es muy heterogénea y los hallazgos clínicos y de
laboratorio no permiten predecir con certeza el tipo y grado de lesiones.
La supervivencia de pacientes y la preservación de la función renal han mejorado notoriamente en las
últimas décadas. El tratamiento se basa en corticosteroides y otros inmunosupresores. La enfermedad
renal es una de las principales causas de muerte en LES. Cuando se llega a falla renal crónica y se inicia
hemodiálisishaymejoríaenlasmanifestaciones extrarrenales en muchos de los pacientes. El trasplante
renal esuna buenaopciónenloscasos de daño terminal del órgano; la recurrencia de la enfermedad en
el injerto no es muy frecuente y la supervivencia del trasplante es similar a la de otros pacientes; la
inmunosupresiónque recibenlostrasplantadoses,al menosenparte,laresponsable de la mejoría clínica
en LES.
Datos de laboratorio: En muchos pacientes hay proteinuria en un rango variable, usualmente
acompañadade hematuria,algunasvecesconcilíndros eritrocitarios. Cuando hay lesiones glomerulares
activas podemos encontrar cilíndros leucocitarios. Los niveles séricos de BUN y creatinina estarán
alterados o no de acuerdo al tipo y severidad de las lesiones renales, en general, hay elevación de los
niveles en casos de lesiones activas (clases III y IV) o de daño crónico. En muchos casos de nefropatía
lúpica mesangial y de GN membranosa pura (clase V) la función renal está conservada. Hay
hipocomplementemia en la mayoría de pacientes con enfermedad activa, y, en algunos, los niveles de
complemento correlacionan con la actividad de la enfermedad renal. Hay una variedad de
autoanticuerpos que pueden detectarse en el suero: ANAs, anti-dsDNA, anti-Sm (muy específicos pero
poco sensibles), anti-RNP, anti-Ro, anti-La, anti-histona y otros; los anticuerpos anti-ADN parecen
importantes en la patogénesis de la negfritis lúpica activa.
Histopatología
Las lesionesglomerularessonaltamente variables.Laalteraciónmás común es la presencia de depósitos
inmunesmesangialesy/o capilares. Las otras lesiones incluyen: incremento de la matriz y/o celularidad
mesangial, proliferación endocapilar, engrosamiento de paredes capilares, necrosis del penacho,
proliferación extracapilar (semilunas), cariorrexis, trombos hialinos (acúmulos micronodulares,
intracapilares,de complejosinmunes) yesclerosisglomerular(segmentaria oglobal).Algunaslesionesson
sugerentesde nefritislúpica:tromboshialinosy"asasde alambre"(engrosamientohomogéneo y "rígido"
de paredes capilares por acúmulos inmunes subendoteliales), sin embargo, la única alteración
consideradapormuchosautorescomo patognomónica de nefritislúpicasonlos cuerposhematoxilínicos:

5. son inclusionesde color lila con la tinción de hematoxilina-eosina, se ven como células homogenizadas
con aspectodegenerado;probablemente representannúcleosdegenerados y corresponden a las células
LE descritasenlasangre de pacientesconLES (figura4);esmuy inusual encontrarlos actualmente, por lo
que su utilidadesmuylimitada(sensibilidadcercanaal 2%).La variabilidadenlapresencia,combinacióny
extensión de estas lesiones es la que permite clasificar la nefritis lúpica desde el punto de vista
histológico.
Figura 1. Penacho glomerular con proliferación de células mesangiales y segmentos de proliferación
endocapilarcon una pequeña semiluna circunscrita (flecha). En NL la proliferación y lesiones glomerulares
activasson,con frecuencia,segmentarias;sin embargo,para determinar si es clase III (focal) o IV (difusa)
es necesario cuantificar el porcentaje de glomerulos con lesiones (H&E, X400).
Clasificación histológica de la nefritis lúpica: Dada la importancia de las lesiones histológicas como
indicadoras de la severidad de la enfermedad y del pronóstico y, en alguna o mucha medida, como una
orientacióndel tratamiento,esnecesarioque todos hablemos un mismo idioma y podamos describir en
términossimilareslaslesionesconmirasa determinarmejores conductas terapéuticas, conocer mejor la
evolución de la enfermedad y aprender más acerca de su fisiopatogénia. La clasificación de la nefritis
lúpicaha evolucionadomuchoenlasúltimastres décadas; desde las primeras propuestas en los setenta
hasta hoy hemos aprendido mucho sobre la correlación entre la histología y la evolución clínica y
respuesta al tratamiento.
La clasificaciónde laOMSformuladaen1982 y modificadaen1995 fue lamás utilizada hasta el 2004, año
enque un prestigiosogrupode expertosenel tema,incluyendopatólogos, reumatólogos y nefrólogos, y
auspiciadaporla International Societyof Nephrology(ISN) y laRenal PathologySociety (RPS) formuló una
clasificaciónrevisada,basadaentodoel conocimientoclínicoyepidemiológicoacumuladohastaentonces
Además de esta clasificación, llamada de la ISN/RPS, es importante determinar claramente las lesiones
indicadoras de actividad y la severidad de las lesiones crónicas .
Tabla 1. Clasificación histológica de la nefrítis lúpica
De la OMS (modificada, 1995) De la de ISN/RPS (publicada en 2004)

6. Clase I: Glomérulos normales
a. Ningún hallazgo (con todas las técnicas)
b. Normal porhistología,perodepósitospor
IF ó ME
Clase II: Alteraciones mesangiales puras
(mesangiopatía)
a. Ensanchamiento mesangial y/o leve
hipercelularidad (+)
b. Hipercelularidad moderada (++)
Clase III: Glomerulonefritis focal y
segmentaria
a. Lesiones necrotizantes activas
b. Lesiones activas y esclerosantes
c. Lesiones esclerosantes
Clase IV: Glomerulonefritis
difusa (proliferación mesangial severa,
endocapilaromesangiocapilary/oextensos
depósitos subendoteliales)
a. Sin lesiones segmentarias
b. Con lesiones necrotizantes activas
c. Con lesiones activas y esclerosantes
d. Con lesiones esclerosantes
ClaseV: Glomerulonefritis membranosa
difusa
a. Glomerulonefritis membranosa pura
b. Asociada con lesiones de clase II
c. Asociada con lesiones de clase III
d. Asociada con lesiones de clase IV
Clase VI: Glomerulonefritis esclerosante
avanzada
Clase I: Nefritis lúpica mesangial mínima
Normal por microscopíaconvencional (MC),perodepósitos
por inmunofluorescencia (IF)
Clase II: Nefritis lúpica proliferativa mesangial
Hipercelularidad mesangial pura de cualquier grado o
expansión de la matriz mesangial por MC, depósitos
inmunes mesangiales
Pueden haber unos pocos depósitos inmunes por IF o
microscopía electrónica (ME), pero no por MC
Clase III: Nefritis lúpica focal
GN endoo extracapilaractivaoinactivafocal, segmentaria
o global comprometiendo <50% de todos los glomérulos,
típicamente condepósitosinmunessubendoteliales, con o
sin alteraciones mesangiales
Clase III (A): Lesiones activas: nefritis lúpica proliferativa
focal
Clase III (A/C): Lesiones activas y crónicas: nefritis lúpica
proliferativa y esclerosante focal
Clase III (C): Lesiones inactivas crónica con cicatrización
glomerular: Nefritis lúpica esclerosante focal
Clase IV: Nefritis Lúpica difusa
GN endo o extracapilar activa o inactiva difusa,
segmentaria o global comprometiendo >/= 50% de todos
los glomérulos, típicamente con depósitos inmunes
subendoteliales difusos, con o sin alteraciones
mesangiales.Se divide endifusasegmentaria(IV-S) cuando
>/= 50% de glomérulos tienen lesiones segmentarias, y
difusa global (IV-G) cuando >/= 50% tienen lesiones
globales. Se define segmentario como una lesión que
compromete <50% del penacho.Se incluyen en esta clase
casos con "asas de alambre" sin o con poca proliferación
Clase IV-S (A): Lesiones activas: nefritis lúpica proliferativa
segmentaria difusa
Clase IV-G(A):Lesiones activas: nefritis lúpica proliferativa
global difusa
Clase IV-S (A/C): Lesiones activas y crónicas: nefritis lúpica
proliferativa y esclerosante segmentaria difusa
Clase IV-G (A/C):Lesiones activas y crónicas: nefritis lúpica
proliferativa y esclerosante global difusa
Clase IV-S(C):Lesiones crónicas inactivas con cicatrización
glomerular: : nefritis lúpica esclerosante segmentaria
difusa
Clase IV-G(C):Lesionescrónicasinactivas con cicatrización
glomerular: nefritis lúpica esclerosante global difusa
Clase V: Nefritis lúpica membranosa
Depósitosinmunessubepitelialesglobales o segmentarios
o sus secuelasmorfológicasporMC y por IF o ME, con o sin
alteraciones mesangiales

7. Puede ocurrir en combinación con las Clases III ó IV y en
estos casos se diagnosticarán ambas clases.
Puede haber cualquier grado de hipercelularidad
mesangial.
Pueden haber lesiones crónicas esclerosantes avanzadas
Clase VI: Nefritis lúpica esclerosante avanzada
>/= 90% de glomérulos globalmente esclerosados sin
actividad residual
Insuficiencia renal aguda
Se clasifican a las nefropatías graves como insuficiencia renal aguda cuando a pesar de que los riñones
dejan de trabajar completa y bruscamente, pueden después recuperarse completamente.
Así mismo se puede clasificar a la insuficiencia renal aguda en tres categorías principales:
1. Insuficiencia renal aguda prerrenal
2. Insuficiencia renal aguda intrarrenal
3. Insuficiencia renal aguda postrrenal
1. Insuficienciarenal aguda prerrenal: Es resultadode unaporte sanguíneorenal menor,causadoporuna
insuficiencia cardíaca con un menor gasto cardíaco y una presión arterial baja.
Debido a que el riñón puede soportar una reducción grande de flujo sanguíneo antes de que las células
renalesse lesionen,mientrasel flujosanguíneonoseamenordel 20-25% la insuficiencia podrá revertirse
si la causa de la isquemia se corrige. El sistema de regulación al flujo de los riñones consiste en que a
medida en que disminuye el flujo sanguíneo, se reducen simultáneamente el filtrado glomerular y la
cantidadde cloruro de sodio filtrada por los glomérulos que consumen la mayor parte de la energía y el
oxígeno, logrando ahorrar una gran cantidad de oxígeno.
Las causas principales de este tipo de insuficiencia son:
 Reducción del volumen intravascular por hemorragias, diarreas, vómitos y quemaduras
 Insuficiencia cardíaca: infarto al miocardio, lesión vascular
 Vasodilatación periférica e hipotensión: shock anfiláctico, anestesia, septicemia, infecciones
graves, estenosis de arteria renal, anomalías hemodinámicas renales.

8. 2. Insuficiencia renal aguda intrarrenal: Se pueden dividir según el nivel que afectan, pero ha de
recordarse que el sistematubularylosvasosrenalessoninterdependientesenloque refiere asufunción.
Se dividen en:
 Trastornos que lesionan los capilares glomerulares u otros vasos renales pequeños
 Trastornos que lesionan el epitelio tubular renal
 Trastornos que lesionan el intersticio renal
Glomerulonefritis: Se produce por una reacción inmunitaria anormal que lesiona los glomérulos. Esta
reacciónpuede ocurrirentre 1-3 semanas después de una infección en alguna otra parte del organismo,
como unafaringitis,amigdalitis o una infección cutánea, la mayoría causadas por estreptococos del tipo
A.
A medida que se produce la infección, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra los antígenos
estreptocócicos, que a lo largo de las semanas formarán un inmunocomplejo insoluble que quedará
atrapado en la membrana basal de los glomérulos.
Una vez formados los depósitos de inmunocomplejos, se proliferarán las células de los glomérulos,
especialmente,lascélulasmesangialesque se encuentranentre el endotelioyel epiteliode la membrana
basal. Además, quedarán atrapados entre el glomérulo numerosos leucocitos.
Muchos glomérulos quedarán bloqueados debido a esta reacción inmunitaria, o se volverán altamente
permeables, permitiendo el paso de eritrocitos y proteínas al filtrado glomerular.
Necrosistubular aguda: Aquíocurre unadestrucciónde lascélulas epiteliales debido a isquemia grave y
aporte deficiente de oxígeno y nutrientes, o por ingesta de medicamentos o venenos que destruyen
dichas células.
Necrosis por isquemia grave: Debido a un shock circulatorio se deteriora el aporte sanguíneo del riñón,
desprendiéndose las células epiteliales taponando las nefronas, disminuyendo o eliminando su
producción de orina.
3. Insuficiencia renal aguda posrenal: Se deben a una anomalía en la vía urinaria inferior como por
ejemplo: 1.)la obstrucción bilateral de los uréteres o de la pelvis renal causado por cálculos o coágulos
sanguíneos, 2.)obstrucción vesical, 3.)la obstrucción de la uretra.
Efectos fisiológicos de la insuficiencia renal aguda

9. Además se produce una retención excesiva de potasio de más de 8 mEq/l pudiendo ser mortal o muy
grave.
Síntomas
SIGNOS VITALES
 T: 38,2
 FC: 92 latidos x min
 FR: 18 min
 P/A: 180/126 mmHg
SINTOMAS Y SIGNOS
 Edema: Hinchazón de tejidos
blandosdebida a expansión anormal del
volumende liquidointersticial.El liquido
de edema es un trasudado de plasma
que se acumula cuando está facilitado el
movimiento de liquido desde el espacio
vascular al intersticial. Dado que un
edema difuso detectable en el adulto refleja un aumento de >/ = 3 L, para que aparezca edema es
necesarialaretenciónrenal de sal yagua. La distribucióndel edemapuedeseruna clave importante de su
causa.
Es el primer síntoma de la Nefritis. Aparece en la mañana, se presenta especialmente en piernas, de
rodillas hacia abajo, parte baja de la espalda. Este edema puede ser inadvertido en la mañana pero va
empeorando a medida que transcurre el día.
 El edemabilateral de extremidadesinferiores puede tenercausas localizadas: p. ej., obstrucción
de la vena cava inferior, compresión debida a ascitis, masa abdominal. La ascitis (liquido en cavidad
peritoneal)y el hidrotórax (en el espacio pleural) pueden presentarse también como edema localizado
aislado, debido a inflamación o neoplasia.
 Edema de escroto: Una función importante del sistema linfático es devolver a la circulación el
líquido y las proteínas filtradas de los capilares hacia el intersticio. Sin este retorno continuo de las
proteínasy líquidofiltradosalasangres,el volumen plasmático se reduciría rápidamente y aparecería el
edema intersticial.
El linfedema causa una hinchazón indolora de la totalidad del escroto. Con frecuencia se debe a una
obstrucciónde la sangre o del líquidolinfáticoque vuelvede losgenitalesal cuerpo, así como una cirrosis
o a una insuficiencia cardíaca. El linfedema también puede ser el resultado de la compresión de los
órganos abdominales, de las venas pélvicas o de los ganglios linfáticos.
El edemase debe a la disminución de las proteínas plasmáticas (albúmina y globulinas). Estas proteínas
son las encargadas de brindar la presión coloidosmótica, en este caso existe una disminución de dichas
proteínascausandoque desequilibrioenlapresióncoloidosmotica, generando una filtración de líquidos
hacia lostejidosperiféricos;generandoedema.También se debe a una menor filtración glomerular; que
aminorala carga de NaCl que llegaalos túbulosdistalesymáculadensa,célulasde túbuloscontorneados
distalesque actúancomoquimiorreceptoresyque envíanseñalesalascélulasyuxtaglomerulares vecinas
para que secreten renina.

10. Las proteínas se acumulan en los espacios virtuales debido a que se fugan de los capilares, de manera
similarala acumulaciónde proteínasenlosespaciosintersticialesde todoel cuerpo.Las proteínas deben
retirarse a través de los linfáticos u otros conductos y volver a la circulación.
A consecuenciade lamenorconcentraciónplasmáticade proteínas,lapresióncoloidosmótica del plasma
baja a cifrasbajas.Esto hace que loscapilaresde todo el cuerpo filtren grandes cantidades de líquido en
diversos tejidos, lo que provoca edema y reduce el volumen del plasma.
 Edema periorbital: perteneciente a la región que rodea la cavidad ocular, sobre todo en los
parpados.
 Hipertensión: Cuando la función renal disminuye, se produce un incremento paralelo en la
excreciónde sodiopornefronaya su vezparaleloala disminuciónde nefronas productoras. Incremento
se relacionaa un aumentode lasecreciónde factoresnatriuréticoscirculantesque inhibenlareabsorción
distal de sodio(13). El péptido atrial natriurético liberado en respuesta a la expansión del espacio
extracelular incrementa la excreción de sodio a través de una variedad de mecanismos, incluyendo el
aumento de presión hidráulica capilar glomerular y el aumento del coeficiente de ultrafiltración
glomerular.Estosdanlugara unaumentodel filtradoglomerular(GFR) y por tanto un aumento del sodio
filtrado,perosobre todoel péptidoatrial natriuréticoaumentalaexcreciónde sodioatravésde disminuir
la reabsorcióntubularde sodio(14).Laliberaciónde factoresendógenossimilaresalaouabaina,llevaa un
aumentodel calciocitosólicoanivel del músculoliso vascular resultando en vasoconstricción y aumento
de la sensibilidadante diferentesagentesvasoactivos.Si aestoañadimosel aumentode laresistenciaa la
insulina, la elevación de la hormona paratiroidea, la inadecuada activación del sistema renina-
angiotensinaydel sistemanerviososimpáticoylasalteracionesdel endoteliovascular, el resultado es un
incrementode laresistenciavascularperiférica.Losnivelesde activacióndel sistemarenina-angiotensina
están alterados en presencia de insuficiencia renal. Los niveles de actividad renínica plasmática están
elevadosde formainapropiadaparael grado de expansióndel espacioextracelular. Lamanifestación más
frecuente de expansióndelespacioextracelularen los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal
es la hipertensión.
 Erupción en rostro, manos, pies y torso: el lupus eritematoso sistémico afecta el tejido sano ya
que es un afección autominmune. las erupciónes cutáneaas, en forma de "mariposa" afectan
aproximadamente a la mitad de personas que sufren LES.
 Otitis: media secretora se produce con frecuencia en los niños. El derrame puede ser estéril,
aunque suele contenerbacteriaspatógenas. La obstrucción de la trompa de Eustaquio se puede deber a
procesos inflamatorios de la nasofaringe, a manifestaciones alérgicas, a hipertrofia de la adenoides o a
neoplasias benignas o malignas.
 Erupción en manos, pies, rostro y torso: La dermatitis rosácea: es una erupción facial común,
que se caracteriza por el color, por el nivel de la erupción y el crecimiento anormal de los vasos
sanguíneos de la cara, conocidos como telangiectasias. Afecta principalmente en la región central del
rostro.Este tipode disfunciónvascular,estaríaenrelaciónconlamicrocirculaciónsanguíneade derivadas
de venas angulares faciales, que están a su vez relacionadas con la circulación cerebral.
 Edema con fóvea en piernas y brazos: El edema con fóvea se produce por la acumulación de
líquidoenlostejidos.Al presionarel tejidofirmementeporunossegundosconel dedo,puede producirse
un hundimientoque persiste durantealgunosminutosdespuésde que se haquitadoel dedo. El edemase
formacuando se produce una secreciónexcesivade líquidohaciael espacio intersticial o cuando éste no

11. se recupera de forma correcta, bien por problemas de reabsorción o por problemas linfáticos. Una
presión hidrostática elevada a menudo refleja un aumento en la retención de agua y sodio por los
riñones.
 Lesión maculopapular: Se dice de la lesión dermatológica que se caracteriza morfológicamente
por la aparición de una pápula sobre una macula.
 Celulitis: Es una infección del tejido celular subcutáneo (dermis). Se presenta como una zona
caliente, tumefacta, eritematosa y dolorosa, con bordes no definidos y no elevados. Suele encontrarse
una puertade entrada,secundariaa heridas,picadurasotraumatismos.La erisipela se diferencia en que
presenta unos bordes elevados y más definidos, al ser una forma más superficial.
Laboratorios:
Ya que nuestro paciente presenta una enfermedad llamada Lupus Eritematoso Sistémico la cual es una
enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al
tejido sano. Esto lleva a que se presente inflamación prolongada (crónica).
Los exámenes para diagnosticar esta LES son:
 Pruebas de anticuerpos, incluyendo pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares (AAN): Las
pruebas analíticas de anticuerpos antinucleares corresponden a una prueba de sangre que examina los
anticuerpos antinucleares (AAN), los cuales son sustancias producidas por el sistema inmunitario que
atacan los propios tejidos del cuerpo.
Normalmente, no hay anticuerpos antinucleares detectables en la sangre (resultado negativo); sin
embargo,algunasveces,personassinningunaenfermedadespecíficapuedentenerbajosnivelesde estos
anticuerpos sin una razón evidente. El AAN se informa como un
"título". Los títulos bajos están en el rango de 1:40 a 1:60. Un AAN positivo es mucho más significativo si
ustedtambiéntiene anticuerposcontralaforma del ADN bicatenario.El AAN no confirma un diagnóstico
de lupuseritematososistémico (LES). Sin embargo, la falta de AAN hace que ese diagnóstico sea mucho
menos probable.
 Conteo sanguíneo completo:
Un examen de conteo sanguíneo completo (CSC) mide lo siguiente:
•El número de glóbulos rojos (GR)
•El número de glóbulos blancos (GB)
•La cantidad total de hemoglobina en la sangre
•La fracción de la sangre compuesta de glóbulos rojos (hematocrito)
El examen del conteo sanguíneo completo brinda información de las siguientes mediciones:
•El tamaño promedio de los glóbulos rojos (VCM)
•La cantidad de hemoglobina por glóbulo rojo (HCM)
•La cantidadde hemoglobinarelativaal tamañode la célula(concentraciónde hemoglobina) por glóbulo
rojo (CHCM)
Valores Normales:
•Conteo de GR (varía con la altitud):
◦hombres: 4.7 a 6.1 millones de células/mcL
◦mujeres: 4.2 a 5.4 millones de células/mcL
•Conteo de GB: 4,500 a 10,000 células/mcL
•Hematocrito (varía con la altitud):
◦hombres: 40.7 a 50.3 %

12. ◦mujeres: 36.1 a 44.3 %
•Hemoglobina (varía con la altitud):
◦hombres: 13.8 a 17.2 gm/dL
◦mujeres: 12.1 a 15.1 gm/dL
•VCM: 80 a 95 femtolitro
•HCM: 27 a 31 pg/célula
•CHCM: 32 a 36 gm/dL
(células/mcL = células por microlitro; gm/dL = gramos por decilitro; pg/cel = picogramos por célula).
 Radiografía de tórax: Es una radiografía del tórax, los pulmones, el corazón, las grandes arterias,
las costillas y el diafragma.
 Biopsia renal: Es la extracción de un pequeño fragmento de tejido del riñón para su análisis. Un
resultadoanormal significaque haycambiosenel tejido del riñón,locual posiblemente puede deberse a:
•Infección
•Flujo sanguíneo deficiente a través del riñón
•Enfermedades del tejido conectivo, como lupus eritematoso sistémico
•Otras enfermedades que puedan estar afectando al riñón
•Rechazo al transplante de riñón si le practicaron uno
 Análisisde orina:Esla evaluación física, química y microscópica de la orina. Dicho análisis consta
de muchos exámenes para detectar y medir diversos compuestos que salen a través de la orina.
La orinanormal puede variarencolor,desde casi incolorahastaamarillaoscura.Algunosalimentos,como
la remolacha y la mora, pueden darle a la orina un color rojo.
Generalmente, la glucosa, las cetonas, la proteína, la bilirrubina no son detectables en la orina. Lo
siguiente normalmente no se encuentra en la orina:
•Hemoglobina
•Nitritos
•Glóbulos rojos
•Glóbulos blancos
Esta enfermedad puede alterar también los resultados de los siguientes exámenes:
 Anticuerpoantitiroglobulina: Los anticuerpos antitiroglobulina corresponden a un examen para
medir los anticuerpos contra una proteína llamada tiroglobulina, que se encuentra en las células de la
tiroides. Un examen positivo significa que se encontraron anticuerpos antitiroglobulina en la sangre.
 Anticuerpo microsómico antitiroideo: Es un examen para medir los anticuerpos microsómicos
antitiroideos en la sangre. Los microsomas se encuentran dentro de las células de la tiroides. El cuerpo
produce anticuerpos antimicrosomas cuando ha habido daño a las células tiroideas.
Es anormal si el resultado del examen es positivo.
 Componente 3 del complemento (C3 y C4): Es un examen de sangre para medir la actividad de
una cierta proteína que es parte del sistema de complementos. Dicho sistema es un grupo de proteínas
que se mueven libremente a través del torrente sanguíneo. Las proteínas trabajan con el sistema
inmunitario y juegan un papel en el desarrollo de la inflamación.
En el caso de nuestro paciente se observa disminución en la actividad del complemento.
 Examen de Coombs directo: Es una prueba que busca anticuerpos que puedan fijarse a los
glóbulos rojos y causar su destrucción prematura (hemólisis).
Una pruebade Coombsdirectaanormal (positiva) significaque ustedtieneanticuerposque actúan contra
sus glóbulos rojos
 Crioglobulinas:Lascrioglobulinassonproteínasanormales.Normalmente, no hay crioglobulinas.

13.  ESR: ESR corresponde a tasa de sedimentación eritrocítica y comúnmente se denomina "tasa de
ESR". Es un examen que mide indirectamente qué tanta inflamación hay en el cuerpo.
El sistema inmunitario ayuda a proteger el cuerpo contra sustancias dañinas. Un trastorno
autoimmunitarioesunaafecciónque ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye el
tejidosaludabledel cuerpo.LaESRcon frecuenciaes más alta de lo normal en personas con un trastorno
autoimmunitario.
 Exámenes de sangre para la actividad renal
 Exámenes de sangre para la actividad hepática
 Factor reumatoideo: Es un examen sanguíneo que mide la cantidad de anticuerpo del factor
reumatoideo en la sangre.
Un resultado anormal significa que el examen es positivo, lo cual quiere decir que se han detectado
niveles más altos del factor reumatoideo en su sangre.
Los resultados generalmente se reportan en una de dos formas:
•Menos de 40-60 u/mL
•Menos del título 1:80
Bibliografía
García-Consuegra Molina J, Merino Muñoz R. Lupus eritematoso sistémico. Esclerosis sistémica y
Dermatomiositis. Ediciones Médicas Argentina. Buenos Aires
Edema (03/08/2012)
http://my.clevelandclinic.org/es_/disorders/edema/hic_edema.aspx
Nefritis lúpica (04/08/2012)
http://www.medicosecuador.com/espanol/articulos/inflamacion_rinones_y_lupus.htm
Hipertensión (04/08/2012) http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/vol21/suple1/suple7a.html
Manual de Merk