1. CASO CLINICOPRESENTA: RAFAEL ROBERTO CRUZ RAMIREZ R1 DE MEDICINA INTERNA.
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
HOSPITAL GENERAL DE ZONA NUMERO 11
2. ENFERMEDAD ACTUAL
2meses 1 sem
edema
palpebral y de
miembros
pélvicos,
refiriendo orina
con espuma
Astenia y
Palidez
Sexo: Masculino
Procedencia: xalapa
Edad: 33años
EDEMATIZADO
1 mes
cefalea, acufenos en
el contexto de cifras
tensionales
elevadas; 140 /100
mmhg. Manejado
en urgencias y dado
de alta
actualmente.
la disnea; de medianos esfuerzos
y con control de cifras
tensionales con Nifedipino.
Edeam facial, escrotlal , En
extremidades superiores. E
inferiores
alzas térmicas no cuantificadas de predominio nocturno, artralgias; en ambos tobillos y en articulaciones interfalangicas,
dolor lumbar intensidad 2/10 que no se exacerba con movimientos de extensión, flexión, abducción o aducción ,
sin alteraciones de la marcha, palidez tegumentaria +
3. • Preguntados y negados
Antecedentes
de
enfermedades
cronicas
• Consumo de alcohol: positivo: lo refiere ocasional
sin llegar a la embriaguez iniciado a los 18 años
hasta la actualidad. Niega consumo de tabaco,
Niega uso fármacos así como de productos
naturistas. Antecedentes infectocontagiosos:
preguntado y negados.
Hábitos:
ANTECEDENTES
4. • Alergia: No refiere
OTROS
• Hospitalizaciones previas: en una ocasión
por emergencia hipertensiva. Hace 2
meses Dado de alta en el servicio de
Urgencias con ARA II no se refiere mas
datos en la nota de alta
HOSPITALIZACIONES
• Omeprazol 20 mg día
FARMACOS:
ANTECEDENTES
5. EXAMEN FÍSICO
Signos vitales: Tension arterial 130/80 Frecuencia cardiaca
80 frecuencia respiratoria 17 tem: 36.5oC
Glucometria capilar: 108 mg/dl Saturación de oxigeno por
oximetría de pulso 99%
Piel y Mucosas: Pálidas +
Peso: 65 kilos talla 1.70.
Pulmonar:
respiración eupneica con murmullo
vesicular audible en hemitórax izquierdo,
hemitórax derecho con disminución de la
transmisión de la voz, matidez a la
percusión, murmullo vesicular
disminuido, con estertores subcrepitantes
Abdomen: , no masas, matidez,
no circulación colateral, no
visceromegalias, peristalsis
audible
CV: Ruidos cardiacos de buen
tono ritmo e intensidad con S3
Extremidades: Edema (++++)
llenado capilar menor a 2
segundos.
SNC: Glasgow 15, sin signos de
focalizacion
Cabeza y cuello: edema facial + no hirsutismo,
Reflejo fotomotor presente pupilas isometricas,
mucosa oral humeda, ingurgitacion yugular grado i,
no linfadenopatias
8. FACTOR REUMATOIDE: positivo 1:20
ANTIESTREPTOLISINAS: no reportada.
VRDL: NEGATIVO.
VSG: 32 mm/hora.
COOMBS DIRECTO ; NEGATIVO.
PROTEINA C REACTIVA 22MG/L
14/01/15:
15/01/15: ( INGRESO A M.I) 16/01/15:
TORCH: Toxoplasma igG
17.0 positivo igM
negativo; Rubeola igG
449.0 positivo, igM
negativo Citomegalovirus
160 positivo
USG: ambos riñones aumentados de tamaño
y ecogenicidad aumentada, derrame pleural derecho
RADIOGRAFIA TORAX:
ECOCARDIOGRAMA: Fraccion de eyección 64%
colesterol total 201,
colesterol de alta densidad 15 miligramos/dl, colesterol
de baja densidad 111miligramos/decilitro.
VLDL 72
trigliceridos 370 mg/dl bilirrubinas totales 0.10,
proteínas totales 5.3 g/dl globulina 3.5 g/dl albumina
1.8g/dl alaninaminotransferasa 8,
aspartatoaminotransferasa 11
Fosfatasa alcalina 75 UI/L
deshidrogeasa láctica 278
alfafetoproteina: 2.43 atigenocarcinoembrionario 0.96 CA 19-9
Examen general de orina: densidad 1.030 ph 5.5
leucocitos negativo, nitritos negativo , proteínas >300mg/dl
glucosa negativo cetonas negativo, urobilinogeno 0.2,
eritrocitos 80 eri/ul, color amarillo.
SEDIMENTO: cilinros hialinos 1-2 por campo , uratos
amorfos cilindros granulosos, leucocitos 20- por campo
eritrocitos.
GASOMETRIA ARTERIAL: tomada con Fio2 al 21% . pH 7.34 PC02 23mmhg
p02 76mmhg , HCO3 11.9 EB-12 Sat 95% A-aD02 46mmhg
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES 2.76 ,
ANTICUERPO ANTIDOBLE CADENA 2115
UI/ML ,
CH50 96.0
C-3 40MG/DL
COMPLEMENTO C4. 2.0MG/DL
IGM 133.7MG/DL
IGA 241MG/DL
IGG 1993.4MG/DL
19/01/15:
9.
10. INDICACIONES AL INGRESO : 15/01/15
• INDICACIONES
a.- Dieta de 2000 kcal con 50 gramos de proteínas + 2.5 gramos de sal
b.-signos vitales por turno
c.-tarjeta roja
d.-balance de ingresos y egresos
1.- catéter heparinizado
2.-telmisartan tabletas 40 miligramos via oral cada 12 horas
3.-furosemida 40 miligramos via oral cada 12 horas
4.-pravastatina 20 miligramos via oral cada 12 horas
5.-espironolactina 25 miligramos via oral cada 24 horas
6.-enoxaparina 60 miligramos via subcutánea cada 24 horas
7.-metilprednisolona 125 miligramos intravenosos cada 24 horas.
•
I.- citometria hemática completa, tiempos de coagulación, pruebas de
funcionamiento hepático, electrolitos sericos
II.- inicia protocolo para hemodiálisis
11. EL CASO CLINICO ES
COMPATIBLE CON
GLOMERULONEFRITIS
POSTESTRPTOCCOCICA…?
13. -Glomerulonefritis posestreptocócicacomún en las
comunidades rurales e indígenas con bajo nivel
socioeconómico, poco frecuente en los países
industrializados
-En el mundo en desarrollo, los niños de edades 6-10 años
los más afectados
en el mundo desarrollado, los adultos más afectados
-Los varones afectados 2-3 veces más a menudo que las
mujeres
reciente infección por estreptococos (GAS) beta-hemolítico.
GNPE ocurre generalmente 1-4 semanas después de :
infección faríngea
infección de la piel
escarlatina
-a menudo asintomática
-síndrome nefrítico agudo, incluyendo
hematuria (orina "ahumado")
oliguria o anuria
edema
pueden presentarse síntomas de hipertensión, incluyendo:
dolores de cabeza
confusión
distrés respiratorio
sintomas generales, incluyendo anorexia, náuseas, vómitos y
malestar general
El análisis de orina en pacientes con GNPE revela hematuria
(algunos de los glóbulos rojos son típicamente dismórfico)
con o sin glóbulos rojos arroja, diversos grados de
proteinuria , ya menudo piuria. Proteinuria en rango
nefrótico es poco común y se presenta en aproximadamente
5 por ciento de los casos en la presentación
La insufiencia renal permanente es rara : 1% -5%
En el 90 por ciento de los pacientes, C3 y CH50 (actividad
total del complemento) se deprimen significativamente en
las dos primeras semanas del curso de la enfermedad
El C3 y CH50 retorno a la normalidad dentro de cuatro a
ocho semanas después de la presentación.
Anticuerpos antiestreptolisisnas elevadasLa resolución de la GNPE comienza típicamente dentro de
una semana de presentación.
Rodríguez-Iturbe B, Musser JM. El estado actual de la glomerulonefritis posestreptocócica. J Am Soc Nephrol 2008; 19: 1855.
14. -Glomerulonefritis posestreptocócicacomún en las
comunidades rurales e indígenas con bajo nivel
socioeconómico, poco frecuente en los países
industrializados
-En el mundo en desarrollo, los niños de edades 6-10 años
los más afectados
en el mundo desarrollado, los adultos más afectados
-Los varones afectados 2-3 veces más a menudo que las
mujeres
reciente infección por estreptococos (GAS) beta-hemolítico.
GNPE ocurre generalmente 1-4 semanas después de :
infección faríngea
infección de la piel
escarlatina
-a menudo asintomática
-síndrome nefrítico agudo, incluyendo
hematuria (orina "ahumado")
oliguria o anuria
edema
pueden presentarse síntomas de hipertensión, incluyendo:
dolores de cabeza
confusión
distrés respiratorio
sintomas generales, incluyendo anorexia, náuseas, vómitos y
malestar general
El análisis de orina en pacientes con GNPE revela hematuria
(algunos de los glóbulos rojos son típicamente dismórfico)
con o sin glóbulos rojos arroja, diversos grados de
proteinuria , ya menudo piuria. Proteinuria en rango
nefrótico es poco común y se presenta en aproximadamente
5 por ciento de los casos en la presentación
La insufiencia renal permanente es rara : 1% -5%
En el 90 por ciento de los pacientes, C3 y CH50 (actividad
total del complemento) se deprimen significativamente en
las dos primeras semanas del curso de la enfermedad
El C3 y CH50 retorno a la normalidad dentro de cuatro a
ocho semanas después de la presentación.
Anticuerpos antiestreptolisisnas elevadas; noseLa resolución de la GNPE comienza típicamente dentro de
una semana de presentación.
Rodríguez-Iturbe B, Musser JM. El estado actual de la glomerulonefritis posestreptocócica. J Am Soc Nephrol 2008; 19: 1855.
Dato contraDato a favor
21. LN Mínimo mesangial (clase I) - Los pacientes afectados suelen tener un análisis de orina normal y
concentración de creatinina sérica.
LN mesangial proliferativa (clase II) -. Los pacientes con enfermedad típicamente se presentan con
hematuria microscópica de clase II y / o proteinuria; hipertensión es poco común y el síndrome nefrótico e
insuficiencia renal son prácticamente nunca visto a menos que el paciente progresa a una enfermedad más
avanzada.
Focal proliferativa LN (clase III) - . La presentación clínica variable puede reflejar en parte una
incapacidad para determinar con precisión el porcentaje de glomérulos que se trate (y por lo tanto distinguir
entre focal y difusa enfermedad proliferativa), debido a la posibilidad de error de muestreo inducida por el
relativamente pequeño número de glomérulos que normalmente se obtienen con biopsia renal percutánea.
NL proliferativa difusa (clase IV) - Hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con
enfermedad activa de clase IV, y el síndrome nefrótico, hipertensión, e insuficiencia renal son comunes.Estos
pacientes suelen tener hipocomplementemia significativos y los niveles de anti-ADN elevados,
especialmente en pacientes con enfermedad activa.
Membranosa LN (clase V) - Los pacientes con LN membranosa pura típicamente se presentan con signos
de síndrome nefrótico, similar a la de la nefropatía membranosa idiopática. La hematuria microscópica y la
hipertensión también se pueden ver en la presentación, y la concentración de creatinina sérica suele ser
normal o sólo ligeramente elevada. (III y V y IV y V )
LN avanzada esclerosante (clase VI) - En la enfermedad de la clase VI, más del 90 por ciento de los
glomérulos están globalmente esclerosados.
Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Colegio Americano de Reumatología directrices para la detección, el tratamiento y la gestión de la nefritis lúpica. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64: 797.
22. LN Mínimo mesangial (clase I) - Los pacientes afectados suelen tener un análisis de orina normal y
concentración de creatinina sérica.
LN mesangial proliferativa (clase II) -. Los pacientes con enfermedad típicamente se presentan con
hematuria microscópica de clase II y / o proteinuria; hipertensión es poco común y el síndrome nefrótico e
insuficiencia renal son prácticamente nunca visto a menos que el paciente progresa a una enfermedad más
avanzada.
Focal proliferativa LN (clase III) - . La presentación clínica variable puede reflejar en parte una
incapacidad para determinar con precisión el porcentaje de glomérulos que se trate (y por lo tanto distinguir
entre focal y difusa enfermedad proliferativa), debido a la posibilidad de error de muestreo inducida por el
relativamente pequeño número de glomérulos que normalmente se obtienen con biopsia renal percutánea.
NL proliferativa difusa (clase IV) - Hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con
enfermedad activa de clase IV, y el síndrome nefrótico, hipertensión, e insuficiencia renal son comunes.Estos
pacientes suelen tener hipocomplementemia significativos y los niveles de anti-ADN elevados,
especialmente en pacientes con enfermedad activa.
Membranosa LN (clase V) - Los pacientes con LN membranosa pura típicamente se presentan con signos
de síndrome nefrótico, similar a la de la nefropatía membranosa idiopática. La hematuria microscópica y la
hipertensión también se pueden ver en la presentación, y la concentración de creatinina sérica suele ser
normal o sólo ligeramente elevada. (III y V y IV y V )
LN avanzada esclerosante (clase VI) - En la enfermedad de la clase VI, más del 90 por ciento de los
glomérulos están globalmente esclerosados.
Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Colegio Americano de Reumatología directrices para la detección, el tratamiento y la gestión de la nefritis lúpica. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64: 797.
23. EL CASO CLINICO ES
COMPATIBLE CON
GLOMERULONEFRITIS POR
IgA…?
25. La primera causa de glomérulonefritis primaria en el
mundo
Es más frecuente en hombres que en mujeres con relación 6:1 a 10:1 y se presenta,
principalmente, entre los 16 a los 40 años
Hematuria (95%) macroscópica (54%) [asociada a IVR] o microscópica (78%). De pocos dias. Proteinuria generalmente
de 1gramo en 24hrs, 5% con proteinuria grave. sindrome nefrotico es raro. los pacientes a menudo asintomática febrícula
y dolor lumbar pueden estar presentando síntomas
Historia de la enfermedad actual (HPI):
preguntar acerca de hematuria recurrente hematuria macroscópica con o sin dolor lumbar puede coincidir con la
infección del tracto respiratorio superior, sobre todo en pacientes <40 años
En adultos la forma mas comun es la :hematuria microscópica asintomaica.
edema puede estar presente
hipertensión puede ocurrir como enfermedad
(15%) asociada o no a deterioro de la TFG
La proteinuria en rango nefrótico es poco común y la
Insuficiencia Renal Aguda (IRA) ocurre en un 5% de
los casos
Esta patología suele tener una evolución
lenta y progresiva que conduce en el 50%
de los casos a diálisis en un plazo de 20-
25 años
Puede esta asociado a Cirrosis, enfermedad celíaca, y la infección por VIH
1. Tomino Y, Sakai H, Special Study Group (IgA Nephropathy) on Progressive Glomerular Disease. Clinical
guidelines for immunoglobulin A (IgA) nephropathy in Japan, second version. Clin Exp Nephrol. 2003 Jun;7(2):93-7
26. La primera causa de glomérulonefritis primaria en el
mundo
Es más frecuente en hombres que en mujeres con relación 6:1 a 10:1 y se presenta,
principalmente, entre los 16 a los 40 años
Hematuria (95%) macroscópica (54%) [asociada a IVR] o microscópica (78%). De pocos dias.
Proteinuria generalmente de 1gramo en 24hrs, 5% con proteinuria grave. sindrome nefrotico es raro. los
pacientes a menudo asintomática febrícula y dolor lumbar pueden estar presentando síntomas
Historia de la enfermedad actual (HPI):
preguntar acerca de hematuria recurrente hematuria macroscópica con o sin dolor lumbar puede coincidir
con la infección del tracto respiratorio superior, sobre todo en pacientes <40 años
En adultos la forma mas comun es la :hematuria microscópica asintomaica.
edema puede estar presente
hipertensión puede ocurrir como
enfermedad (15%) asociada o no a deterioro
de la TFG
La proteinuria en rango nefrótico es poco común y la
Insuficiencia Renal Aguda (IRA) ocurre en un 5% de
los casos
Esta patología suele tener una evolución
lenta y progresiva que conduce en el 45%
de los casos a diálisis en un plazo de 20-
25 años
Puede esta asociado a Cirrosis, enfermedad celíaca, y la infección por VIH
Dato a favor Dato en contra
1. Tomino Y, Sakai H, Special Study Group (IgA Nephropathy) on Progressive Glomerular Disease. Clinical
guidelines for immunoglobulin A (IgA) nephropathy in Japan, second version. Clin Exp Nephrol. 2003 Jun;7(2):93-7
33. La biopsia renal - Renal biopsia es el procedimiento estándar para
determinar la causa de la proteinuria. La mayoría de los nefrólogos sin
embargo, sienten que la biopsia está indicada cuando la etiología de la
persistente proteinuria en rango nefrótico está en duda con el fin de determinar
las decisiones de gestión.
JUSTIFICACIÓN DE BIOPSIA RENAL - Una biopsia renal se realiza en casi
todos los pacientes con lupus que tienen evidencia clínica o de laboratorio de
afectación renal (por ejemplo, la proteinuria anormal, sedimento urinario activo,
creatinina sérica elevada y / o disminución de la TFG) para determinar el subtipo
histológico de lupus nefritis (LN). Como se señaló anteriormente, los diferentes
subtipos tienen un pronóstico diferente y pueden ser tratados de manera diferente
La biopsia renal es necesario en pacientes con lupus y evidencia de enfermedad
renal debido a que la presentación clínica puede no reflejar con precisión los
hallazgos histológicos
Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome 02 de julio 2014. UPTODATE
34. • ●Los pacientes con síndrome nefrótico y un sedimento soso es probable que tengan
LN membranosa pero también pueden tener evidencia en la biopsia de una
glomerulonefritis proliferativa.
• ●Los pacientes con un sedimento activo, no o proteinuria de bajo grado, una
creatinina sérica normal, y una presión arterial normal es probable que tengan
mesangial mínima o NL proliferativa focal, pero pueden tener la enfermedad
proliferativa difusa.
• ●Los pacientes con una elevación de la creatinina sérica, un sedimento activo orina
(glóbulos rojos, glóbulos blancos y cilindros celulares), y proteinuria en rango
nefrótico es casi seguro que tienen NL proliferativa difusa, pero también pudo haber
marcado la formación de media luna, lo que podría alterar la selección de y /
orespuesta a la terapia.
35. FUE UNA MEDIDAS OMITIDA
EN ESTE PACIENTE EL INICIO
DE LA DIALISIS
PERITONEAL…?
37. Comienzan de forma urgente cuando se producen equilibrio en peligro
la vida los cambios en el líquido, electrolitos y ácido-base
• Oliguria
• Anuria
• Hiperpotasemia > 6.5
• Acidosis Grave
• BUN>85
• Clinica de Uremia:enceflopatia uremica, Neuropatia uremica,
pericarditis uremica
• Edema agudo pulmonar
• Disnatremias
• Hiperfosfatemia
Lameire. Acute renal failure. Lancet 2005; 365: 417–30
38. • el control de las complicaciones urémicas son elementos que
influyen en el pronóstico general de la ERCA
• la diálisis peritoneal sea ofrecida a pacientes con nefritis
lúpica clase VI que no presenten actividad importante ni
necesidad de tratamiento inmunosupresor intenso.
• la hemodiálisis en casos con gran actividad lúpica y
necesidad de tratamiento inmunosupresor
Palevsky PM. Modalidad de diálisis y estrategia de dosificación en la insuficiencia
renal aguda. Semin Dial 2006; 19: 165.
39. FUE UNA MEDIDAS OMITIDA
EN ESTE PACIENTE LA
ADMINISTRACION DE
CICLOSPORINA…?
41. Las principales causas del síndrome nefrótico idiopático:
Nefropatía membranosa idiopática y La glomeruloesclerosis focal y segmentari
primaria y "Tratamiento de la enfermedad por cambios mínimos en adultos"
El sindrome Nefrotico en los adultos, son causados principalemente por la
glomerulonefritis membranosa (30-40%)
Seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%)
Membranoproliferativa
La enfermedad de cambios mínimos (20%)
KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis KDIGO 2012 Jun
42. • Nefropatía diabética
• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la
inmunosupresion.
• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar
el riñón.
• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones
dañándolos.
• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los
glomérulos, causando su inflamación.
• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que
altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una
prueba negativa
• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos
modifica la forma y función de los mismos.
• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y
compromete al riñón.
• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede
•
Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o
menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes
con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR
SINDROME NEFROTICO
Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.
43. • Nefropatía diabética
• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la
inmunosupresion.
• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar
el riñón.
• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones
dañándolos.
• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los
glomérulos, causando su inflamación.
• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que
altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una
prueba negativa
• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos
modifica la forma y función de los mismos.
• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y
compromete al riñón.
• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede
•
Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o
menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes
con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR
SINDROME NEFROTICO
Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.
44. Indicaciones - tratamiento inmunosupresor agresivo está indicado en pacientes con
NL proliferativa que están en alto riesgo de insuficiencia renal progresiva. Esto
incluye prácticamente todos los pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa
y la mayoría de los pacientes con glomerulonefritis proliferativa focal
pacientes con clase ISN / RPS III y IV lupus nefritis deberían haber terapia de
inducción seguida de terapia de mantenimientola terapia de inducción con
corticoides en combinación con ciclofosfamida
en pacientes con clase ISN / RPS IV o IV / V lupus nefritis plus medias lunas
celulares, iniciar glucocorticoides de dosis impulsos de alta IV (seguido por los
glucocorticoides orales en 1 mg / kg / día) junto con ciclofosfamida o micofenolato
de mofetilo
EN ESTE PACIENTE NO HAY DIAGNOSTICO DE CERTEZA
Kodner C. nefrótico síndrome en adultos :. diagnóstico y manejo Am Fam Physician. 2009 15 de noviembre; 80 (10): 1129-1134 de texto completo
47. ARTÍCULO DE REVISIÓN Actualidad en el tratamiento Actualidad en el tratamiento de la nefritis lúpica proliferativa de la nefritis lúpica
proliferativa Update on the treatment of proliferative lupus nephritis Update on the treatment of proliferative lupus nephritis Luis Alonso González1,
VOL. 16 No. 1, Marzo 2009, pp. 76-96
48. FUE UNA MEDIDAS OMITIDA
EN ESTE PACIENTE LA
ADMINISTRACION DE
ALBUMINA…?
50. La hipoalbuminemia es una situación clínica en la cual existe, una disminución
del nivel sérico de albúmina por debajo de 3,5g/dL. Algunos autores la
clasifican como «severa» cuando es menor de 2,2g/dL otros como menor a
2g/dL
En los pacientes con síndrome nefrótico, el efecto natriurético de la furosemida
(FU) se ve disminuida. El efecto de la coadministración de FU y albúmina
humana (HA) se ha mantenido controvertido
CONCLUSIONES: La administración conjunta de HA potencia la acción de la FU
en pacientes con síndrome nefrótico, pero sólo modestamente. Este efecto es
mediado por cambios en la hemodinámica renal.
te tratamiento se debe reservar para los pacientes con anasarca que tienen
compromiso respiratorio debido a la ascitis y/o derrame pleural, edema escrotal
severo, peritonitis, o rotura tisular severa. Además, debe asociarse a otras medidas,
como restricción de sal y de líquidos, para evitar la reacumulación de líquido.
Coadministration of albumin and furosemide in patients with the nephrotic syndrome./
Treatment of refractory edema in adults UPTODATE 2015
54. Las principales causas del síndrome nefrótico idiopático:
Nefropatía membranosa idiopática y La glomeruloesclerosis focal y segmentari
primaria y "Tratamiento de la enfermedad por cambios mínimos en adultos"
El sindrome Nefrotico en los adultos, son causados principalemente por la
glomerulonefritis membranosa (30-40%)
Seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%)
Membranoproliferativa
La enfermedad de cambios mínimos (20%)
KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis KDIGO 2012 Jun
55. • Nefropatía diabética
• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la
inmunosupresion.
• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar
el riñón.
• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones
dañándolos.
• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los
glomérulos, causando su inflamación.
• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que
altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una
prueba negativa
• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos
modifica la forma y función de los mismos.
• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y
compromete al riñón.
• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede
•
Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o
menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes
con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR
SINDROME NEFROTICO
Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.
56. • Nefropatía diabética
• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la
inmunosupresion.
• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
• Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar
el riñón.
• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones
dañándolos.
• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los
glomérulos, causando su inflamación.
• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que
altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una
prueba negativa
• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos
modifica la forma y función de los mismos.
• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y
compromete al riñón.
• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede
•
Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o
menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes
con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR
SINDROME NEFROTICO
Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.
57. Indicaciones - tratamiento inmunosupresor agresivo está indicado en pacientes con
NL proliferativa que están en alto riesgo de insuficiencia renal progresiva. Esto
incluye prácticamente todos los pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa
y la mayoría de los pacientes con glomerulonefritis proliferativa focal
pacientes con clase ISN / RPS III y IV lupus nefritis deberían haber terapia de
inducción seguida de terapia de mantenimientola terapia de inducción con
corticoides en combinación con ciclofosfamida
en pacientes con clase ISN / RPS IV o IV / V lupus nefritis plus medias lunas
celulares, iniciar glucocorticoides de dosis impulsos de alta IV (seguido por los
glucocorticoides orales en 1 mg / kg / día) junto con ciclofosfamida o micofenolato
de mofetilo
EN ESTE PACIENTE NO HAY DIAGNOSTICO DE CERTEZA
Kodner C. nefrótico síndrome en adultos :. diagnóstico y manejo Am Fam Physician. 2009 15 de noviembre; 80 (10): 1129-1134 de texto completo
58. • El tratamiento inmunosupresor para la nefritis lúpica proliferativa (LN) se
compone de las fases de inducción y mantenimiento:
• Pacientes con clase ISN / RPS III y IV lupus nefritis deberian Haber terapia de
inducción Seguida de terapia de mantenimiento la terapia de inducción con
corticoides en Combinación con ciclofosfamida o micofenolato mofetil 2-3 g /
día Por vía orales DURANTE 6 meses
• glucocorticoides de dosis Que Deben utilizarse con la terapia inmunosupresora
metilprednisolona Iniciar 500-1,000 mg Durante al Día IV 3 dosis
• ( Nivel AACR , KDIGO Nivel 1, Grado B )
• El paciente tenia dosis de 125 mg cada 24 horas = 375 mg / dia .para una
enfermedad activa, con rapida progresion y deterior de la funcion renal; con
clinica compatible ( ya que no hay biopsia ) con ISN/ RPS II y IV o una V
combinada con III y/o IV
Kidney International Supplements (2012) 2, 143–153
61. • Infección - Los pacientes con el síndrome nefrótico son susceptibles a la
infección,
• Las infecciones neumocócicas, son particularmente comunes, y todos los
pacientes deben recibir las vacunas neumocócicas.
• El mecanismo de la deficiencia de los mecanismos normales de defensa no se
entiende bien; bajos niveles de inmunoglobulina G debido a la pérdida urinaria
pueden jugar un papel
• La infección se ha descrito hasta en un 20% de los pacientes adultos con
síndrome nefrótico. 22 Los pacientes tienen una mayor susceptibilidad a la
infección debido a bajas concentraciones de IgG en suero, reducción de la
actividad del complemento, y la depresión de la función de células T. 23 una
variedad de complicaciones infecciosas, en particular infecciones bacterianas,
tales como celulitis, pueden ocurrir.Puntos de vista sobre el uso de la profilaxis
con antibióticos y vacunas son contradictorios
BMJ. 2008 24 de mayo; 336 (7654): 1185-1189. doi: 10.1136 / bmj.39576.709711.80
64. • Líquidos y electrolitos:
• considerar la restricción de líquidos a alrededor de 1,5 L /
día
1. Hull RP, Goldsmith DJ. Nephrotic syndrome in adults . BMJ. BMJ. 2008 Mayo 24;
336 (7654): 1185-9
65. ES EL GENERO MASCULINO
UN FACTOR DE RIESGO
PARA ENFERMEDAD
AUNTOINMUNE…?
67. Interacciones gen-sexo
El riesgo genético acumulado para el lupus es mayor en los hombres que en las mujeres .
Importantes interacciones entre genes y sexo fueron vistos en el HLA región y en IRF5 para los hombres,
El efecto genético asociado con KIAA1542 fue visto exclusivamente en mujeres. Los datos sugieren que los
hombres requieren un aumento de la herencia de alelos de riesgo para desarrollar la enfermedad.
Los avances en la genética del lupus Current Opinion in Rheumatology Problema:
Volume 25 (5), septiembre de 2013, p 561-568
PHRF1 / KIAA1542 es una proteína de
función prácticamente desconocido .
PHRF1 ha sido identificado como
quinasas importantes que modulan la
respuesta celular al daño del ADN.
Se postula que esta proteína es una
ubiquitina ligasa E3 y puede desempeñar
un papel en la respuesta al daño del ADN
IRF5 es un miembro de la factor
regulador de interferón familia
Notas del editor
relación albumina globulina 0.5
relación albumina globulina 0.5
GNPE puede ocurrir 3-6 semanas después de pioderma ( 4 )
glomerulonefritis poststaphylococcal ocurre promedio 4 semanas después de la aparición clínica de la infección
La prueba streptozyme, que mide cinco anticuerpos diferentes de estreptococos, es positivo en más de 95 por ciento de los pacientes debido a la faringitis y aproximadamente 80 por ciento de las personas con infecciones de la piel [ 28-30 ]. Incluye los siguientes anticuerpos:
●anti-estreptolisina (ASO)
●anti-hialuronidasa (fase)
●anti-estreptoquinasa (ASKase)
●dinucleotidase anti-nicotinamida adenina (anti-NAD)
●Los anticuerpos anti-DNasa B
Estos anticuerpos también se pueden medir de forma individual. Después de una infección faríngea, la ASO, anti-DNasa B, anti-NAD, y los títulos AHase son comúnmente elevados. En comparación, sólo el B y AHase títulos-DNAsa contra aumentan típicamente después de una infección de la piel.
Si sólo el título de ASO se utiliza para la detección de la infección por GAS, puede ser falsamente bajos o negativos en pacientes con infecciones de la pie
GNPE puede ocurrir 3-6 semanas después de pioderma ( 4 )
glomerulonefritis poststaphylococcal ocurre promedio 4 semanas después de la aparición clínica de la infección
La prueba streptozyme, que mide cinco anticuerpos diferentes de estreptococos, es positivo en más de 95 por ciento de los pacientes debido a la faringitis y aproximadamente 80 por ciento de las personas con infecciones de la piel [ 28-30 ]. Incluye los siguientes anticuerpos:
●anti-estreptolisina (ASO)
●anti-hialuronidasa (fase)
●anti-estreptoquinasa (ASKase)
●dinucleotidase anti-nicotinamida adenina (anti-NAD)
●Los anticuerpos anti-DNasa B
Estos anticuerpos también se pueden medir de forma individual. Después de una infección faríngea, la ASO, anti-DNasa B, anti-NAD, y los títulos AHase son comúnmente elevados. En comparación, sólo el B y AHase títulos-DNAsa contra aumentan típicamente después de una infección de la piel.
Si sólo el título de ASO se utiliza para la detección de la infección por GAS, puede ser falsamente bajos o negativos en pacientes con infecciones de la pie
diagnóstico es clínico y puede basarse en ≥ 4 de 11 criterios presenteColegio Americano de Reumatología (ACR) criterios para la clasificación de la LES, diseñado para identificar pacientes con LES para los estudios clínicos, tiene 85% de sensibilidad y especificidad del 95% para el LES
cualquier 4 o más de 11 criterios, en serie o simultáneamente, durante cualquier intervalo de observación
La artritis no erosiva - La participación de ≥ 2 articulaciones periféricas con ternura, hinchazón o derrame
serositis - bien de pleuritis (dolor pleural, frote pleural o derrame pleural) O pericarditis (en electrocardiógrafo, frotar, o derrame pericárdico)
recuento absoluto de linfocitos <1.500 / mm 3 , al menos 2 veces
afectación renal - ya sea de proteinuria persistente (> 500 mg / día o 3+ en la varilla) cilindros celulares (glóbulos rojos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos)
anti-ADN, anticuerpos contra dsDNA (ADN nativo) en el título anormal
nivel sérico anormal de inmunoglobulina G (IgG) o inmunoglobulina M (IgM)
diagnóstico de LES posible si el paciente cumple <4 criterios - diagnóstico depende de un juicio clínico
sospechoso SLE si el paciente tiene características clínicas que afectan a ≥ 2 sistemas de órganos señalados en los criterios de clasificación
La sensibilidad de anti-ADN de doble cadena, anti-Sm, RNP y los anticuerpos anti-U1 para el diagnóstico de LES es relativamente bajo, pero la especificidad de los anticuerpos anti-Sm para SLE anti-dsDNA y los convierte en una herramienta muy útil para ayudar en el diagnóstico de esta enfermedad
diagnóstico es clínico y puede basarse en ≥ 4 de 11 criterios presenteColegio Americano de Reumatología (ACR) criterios para la clasificación de la LES, diseñado para identificar pacientes con LES para los estudios clínicos, tiene 85% de sensibilidad y especificidad del 95% para el LES
cualquier 4 o más de 11 criterios, en serie o simultáneamente, durante cualquier intervalo de observación
La artritis no erosiva - La participación de ≥ 2 articulaciones periféricas con ternura, hinchazón o derrame
serositis - bien de pleuritis (dolor pleural, frote pleural o derrame pleural) O pericarditis (en electrocardiógrafo, frotar, o derrame pericárdico)
recuento absoluto de linfocitos <1.500 / mm 3 , al menos 2 veces
afectación renal - ya sea de proteinuria persistente (> 500 mg / día o 3+ en la varilla) cilindros celulares (glóbulos rojos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos)
anti-ADN, anticuerpos contra dsDNA (ADN nativo) en el título anormal
nivel sérico anormal de inmunoglobulina G (IgG) o inmunoglobulina M (IgM)
diagnóstico de LES posible si el paciente cumple <4 criterios - diagnóstico depende de un juicio clínico
sospechoso SLE si el paciente tiene características clínicas que afectan a ≥ 2 sistemas de órganos señalados en los criterios de clasificación
La sensibilidad de anti-ADN de doble cadena, anti-Sm, RNP y los anticuerpos anti-U1 para el diagnóstico de LES es relativamente bajo, pero la especificidad de los anticuerpos anti-Sm para SLE anti-dsDNA y los convierte en una herramienta muy útil para ayudar en el diagnóstico de esta enfermedad
LN Mínimo mesangial (clase I) - LN Mínimo mesangial es la forma más temprana y más leve de afectación glomerular. Los glomérulos son normales por microscopía de luz, pero microscopía de inmunofluorescencia y electrones revelan depósitos inmunes mesangiales.
LN mesangial proliferativa (clase II) - Microscopía de luz en la enfermedad de clase II revela hipercelularidad mesangial (de cualquier grado) y / o expansión de la matriz mesangial ( foto 1 ). Electron depósitos densos se detectan en el mesangio por inmunofluorescencia y microscopía electrónica. La presencia de depósitos subendoteliales en microscopía de luz (unos pocos aislado subendotelial y depósitos subepiteliales puede verse en la inmunofluorescencia o microscopía de electrones) o cicatrices glomerulares globales o segmentarias (que se cree que refleja la proliferación endocapilar anterior, necrosis, y / o medias lunas) son incompatibles con el diagnóstico, e indicar ya sea enfermedad de la clase III o IV.
Los pacientes con enfermedad típicamente se presentan con hematuria microscópica de clase II y / o proteinuria; hipertensión es poco común y el síndrome nefrótico e insuficiencia renal son prácticamente nunca visto a menos que el paciente progresa a una enfermedad más avanzada.
Focal proliferativa LN (clase III) - En la enfermedad de clase III, menos de 50 por ciento de los glomérulos tiene activo o inactivo, segmentaria o global (menos de o más del 50 por ciento de los mechones, respectivamente) endocapilar o glomerulonefritis extracapilar en la microscopía de luz. Estas lesiones se asocian generalmente con depósitos subendoteliales focales en microscopía electrónica y cambios mesangiales también pueden estar presentes.
La hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con enfermedad de la clase III, algunos de los cuales también tienen el síndrome nefrótico, hipertensión, y una concentración de creatinina sérica elevada. La presentación clínica variable puede reflejar en parte una incapacidad para determinar con precisión el porcentaje de glomérulos que se trate (y por lo tanto distinguir entre focal y difusa enfermedad proliferativa), debido a la posibilidad de error de muestreo inducida por el relativamente pequeño número de glomérulos que normalmente se obtienen con biopsia renal percutánea.
NL proliferativa difusa (clase IV) - En la enfermedad de la clase IV, más del 50 por ciento de los glomérulos en microscopía de luz tiene activos o inactivos, segmentaria o endocapilar global o glomerulonefritis extracapilar, incluyendo lesiones necrotizantes y participación mesangial ( foto 2 ). Segmentaria (IV-S) y global (IV-G) nefritis lúpica difusa se definen en más del 50 por ciento de los glomérulos afectados tienen lesiones segmentarias y globales, respectivamente. Con la enfermedad activa, proliferativa y lesiones necrotizantes y formación de crecientes todos puedan estar presentes. Al menos durante la fase activa, microscopía de inmunofluorescencia revela inmunoglobulina difusa y complementar la deposición ( foto 3 ), y microscopía electrónica revela depósitos subendoteliales.
Hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con enfermedad activa de clase IV, y el síndrome nefrótico, hipertensión, e insuficiencia renal son comunes.Estos pacientes suelen tener hipocomplementemia significativos y los niveles de anti-ADN elevados, especialmente en pacientes con enfermedad activa.
Membranosa LN (clase V) - enfermedad Clase V se caracteriza patológicamente y clínicamente por muchos hallazgos similares a los de la nefropatía membranosa idiopática: engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular en microscopía de luz ( foto 4 ); y depósitos inmunes subepiteliales (ya sean globales o segmentarios) en la inmunofluorescencia o microscopía electrónica ( foto 5 ). Sin embargo, en LN membranosa, la participación mesangial está típicamente presente, e incluye la proliferación mesangial observado por microscopía de luz y / o depósitos mesangiales inmunes observados por inmunofluorescencia y microscopía electrónica.
Los pacientes con LN membranosa pura típicamente se presentan con signos de síndrome nefrótico, similar a la de la nefropatía membranosa idiopática. La hematuria microscópica y la hipertensión también se pueden ver en la presentación, y la concentración de creatinina sérica suele ser normal o sólo ligeramente elevada. (Ver"Características clínicas y tratamiento de la nefritis lúpica membranosa" .)
Clase Concurrente III o IV proliferativa LN pueden ocurrir en pacientes con clase V membranosa LN, y se designan como enfermedad combinada (por ejemplo, las clases III y V, o las clases IV y V). Los pacientes con proliferativa concurrente y LN membranosa tener un sedimento más activo y puede tener una concentración de creatinina sérica elevada.
LN avanzada esclerosante (clase VI) - En la enfermedad de la clase VI, más del 90 por ciento de los glomérulos están globalmente esclerosados. La cicatrización representa la curación de la lesión inflamatoria previa, así como la etapa avanzada de la clase crónica III, IV, V o la nefritis lúpica.
Los pacientes con glomerulonefritis esclerosante suelen mostrar disfunción renal lentamente progresiva en asociación con proteinuria y típicamente algunos hematuria.Identificación de enfermedad de la clase VI es importante ya que es poco probable que sea beneficiosa la terapia inmunosupresora.
LN Mínimo mesangial (clase I) - LN Mínimo mesangial es la forma más temprana y más leve de afectación glomerular. Los glomérulos son normales por microscopía de luz, pero microscopía de inmunofluorescencia y electrones revelan depósitos inmunes mesangiales.
LN mesangial proliferativa (clase II) - Microscopía de luz en la enfermedad de clase II revela hipercelularidad mesangial (de cualquier grado) y / o expansión de la matriz mesangial ( foto 1 ). Electron depósitos densos se detectan en el mesangio por inmunofluorescencia y microscopía electrónica. La presencia de depósitos subendoteliales en microscopía de luz (unos pocos aislado subendotelial y depósitos subepiteliales puede verse en la inmunofluorescencia o microscopía de electrones) o cicatrices glomerulares globales o segmentarias (que se cree que refleja la proliferación endocapilar anterior, necrosis, y / o medias lunas) son incompatibles con el diagnóstico, e indicar ya sea enfermedad de la clase III o IV.
Los pacientes con enfermedad típicamente se presentan con hematuria microscópica de clase II y / o proteinuria; hipertensión es poco común y el síndrome nefrótico e insuficiencia renal son prácticamente nunca visto a menos que el paciente progresa a una enfermedad más avanzada.
Focal proliferativa LN (clase III) - En la enfermedad de clase III, menos de 50 por ciento de los glomérulos tiene activo o inactivo, segmentaria o global (menos de o más del 50 por ciento de los mechones, respectivamente) endocapilar o glomerulonefritis extracapilar en la microscopía de luz. Estas lesiones se asocian generalmente con depósitos subendoteliales focales en microscopía electrónica y cambios mesangiales también pueden estar presentes.
La hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con enfermedad de la clase III, algunos de los cuales también tienen el síndrome nefrótico, hipertensión, y una concentración de creatinina sérica elevada. La presentación clínica variable puede reflejar en parte una incapacidad para determinar con precisión el porcentaje de glomérulos que se trate (y por lo tanto distinguir entre focal y difusa enfermedad proliferativa), debido a la posibilidad de error de muestreo inducida por el relativamente pequeño número de glomérulos que normalmente se obtienen con biopsia renal percutánea.
NL proliferativa difusa (clase IV) - En la enfermedad de la clase IV, más del 50 por ciento de los glomérulos en microscopía de luz tiene activos o inactivos, segmentaria o endocapilar global o glomerulonefritis extracapilar, incluyendo lesiones necrotizantes y participación mesangial ( foto 2 ). Segmentaria (IV-S) y global (IV-G) nefritis lúpica difusa se definen en más del 50 por ciento de los glomérulos afectados tienen lesiones segmentarias y globales, respectivamente. Con la enfermedad activa, proliferativa y lesiones necrotizantes y formación de crecientes todos puedan estar presentes. Al menos durante la fase activa, microscopía de inmunofluorescencia revela inmunoglobulina difusa y complementar la deposición ( foto 3 ), y microscopía electrónica revela depósitos subendoteliales.
Hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con enfermedad activa de clase IV, y el síndrome nefrótico, hipertensión, e insuficiencia renal son comunes.Estos pacientes suelen tener hipocomplementemia significativos y los niveles de anti-ADN elevados, especialmente en pacientes con enfermedad activa.
Membranosa LN (clase V) - enfermedad Clase V se caracteriza patológicamente y clínicamente por muchos hallazgos similares a los de la nefropatía membranosa idiopática: engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular en microscopía de luz ( foto 4 ); y depósitos inmunes subepiteliales (ya sean globales o segmentarios) en la inmunofluorescencia o microscopía electrónica ( foto 5 ). Sin embargo, en LN membranosa, la participación mesangial está típicamente presente, e incluye la proliferación mesangial observado por microscopía de luz y / o depósitos mesangiales inmunes observados por inmunofluorescencia y microscopía electrónica.
Los pacientes con LN membranosa pura típicamente se presentan con signos de síndrome nefrótico, similar a la de la nefropatía membranosa idiopática. La hematuria microscópica y la hipertensión también se pueden ver en la presentación, y la concentración de creatinina sérica suele ser normal o sólo ligeramente elevada. (Ver"Características clínicas y tratamiento de la nefritis lúpica membranosa" .)
Clase Concurrente III o IV proliferativa LN pueden ocurrir en pacientes con clase V membranosa LN, y se designan como enfermedad combinada (por ejemplo, las clases III y V, o las clases IV y V). Los pacientes con proliferativa concurrente y LN membranosa tener un sedimento más activo y puede tener una concentración de creatinina sérica elevada.
LN avanzada esclerosante (clase VI) - En la enfermedad de la clase VI, más del 90 por ciento de los glomérulos están globalmente esclerosados. La cicatrización representa la curación de la lesión inflamatoria previa, así como la etapa avanzada de la clase crónica III, IV, V o la nefritis lúpica.
Los pacientes con glomerulonefritis esclerosante suelen mostrar disfunción renal lentamente progresiva en asociación con proteinuria y típicamente algunos hematuria.Identificación de enfermedad de la clase VI es importante ya que es poco probable que sea beneficiosa la terapia inmunosupresora.
Es una glomerulopatía que tiene curso clínico variable y que puede conducir a Insuficiencia Renal
Terminal
La remisión de esta patología se presenta en un 23% de los pacientes afectados. Se ha obtenido una disminución de la progresión de la enfermedad con el uso de Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina (IECAs), corticosteroides y ácidos grasos poliinsaturados omega 3
Estudios llevados a cabo en Japón argumentan que la terapia con esteroides y la amigdalectomía pueden, de manera independiente, mejorar el
pronóstico renal. De acuerdo con este postulado, se puede inferir que la terapia con esteroides disminuye la proteinuria y la progresión hacia
falla renal terminal, aunque hacen falta más estudios para tener una conclusión concisa al respecto20,40-44. El uso de IECAs y esteroides mostró ser
superior que el uso de IECAs sólo para el tratamiento de esta nefritis
La nefropatía IgA es considerada una enfermedad sistémica en base, principalmente, a dos hechos: 1) recidiva de la misma tras el trasplante renal, y 2) resolución del daño renal tras trasplante de un riñón afecto a pacientes sanos7 . En apoyo a la teoría de la enfermedad sistémica se encuentra su similitud con la patogenia de la púrpura de Henoch-Schonlein (H
1. Por mecanismos de mimetismo molecular se formarían anticuerpos de la clase IgG e IgA contra estos fragmentos, con la subsiguiente formación
de inmunocomplejos
Los pacientes pueden quejarse de dolor en el costado durante los episodios agudos, que generalmente refleja de estiramiento de las cápsulas renales.
La biopsia renal en la Nefropatía IgA , la indicaciones varian de pais a pais, pero generalmente cuando hay avance del deterior de la funcion renal se caracteriza por los siguientes hallazgos: hipercelularidad mesangial, glomeruloesclerosis segmental, hipercelularidad endocapilar, fibrosis intersticial y atrofia tubular. En base a estos hallazgos puede establecerse el diagnóstico de acuerdo con la
Clasificación de Oxford
Es una glomerulopatía que tiene curso clínico variable y que puede conducir a Insuficiencia Renal
Terminal Los niveles plasmáticos de IgA1 polimérica están elevados en el 30 a 50 por ciento de los casos, pero este hallazgo sugestivo no es suficientemente específicos para establecer el diagnóstico
La remisión de esta patología se presenta en un 23% de los pacientes afectados. Se ha obtenido una disminución de la progresión de la enfermedad con el uso de Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina (IECAs), corticosteroides y ácidos grasos poliinsaturados omega 3
Estudios llevados a cabo en Japón argumentan que la terapia con esteroides y la amigdalectomía pueden, de manera independiente, mejorar el
pronóstico renal. De acuerdo con este postulado, se puede inferir que la terapia con esteroides disminuye la proteinuria y la progresión hacia
falla renal terminal, aunque hacen falta más estudios para tener una conclusión concisa al respecto20,40-44. El uso de IECAs y esteroides mostró ser
superior que el uso de IECAs sólo para el tratamiento de esta nefritis
La nefropatía IgA es considerada una enfermedad sistémica en base, principalmente, a dos hechos: 1) recidiva de la misma tras el trasplante renal, y 2) resolución del daño renal tras trasplante de un riñón afecto a pacientes sanos7 . En apoyo a la teoría de la enfermedad sistémica se encuentra su similitud con la patogenia de la púrpura de Henoch-Schonlein (H
1. Por mecanismos de mimetismo molecular se formarían anticuerpos de la clase IgG e IgA contra estos fragmentos, con la subsiguiente formación
de inmunocomplejos
Los pacientes pueden quejarse de dolor en el costado durante los episodios agudos, que generalmente refleja de estiramiento de las cápsulas renales.
La biopsia renal en la Nefropatía IgA , la indicaciones varian de pais a pais, pero generalmente cuando hay avance del deterior de la funcion renal se caracteriza por los siguientes hallazgos: hipercelularidad mesangial, glomeruloesclerosis segmental, hipercelularidad endocapilar, fibrosis intersticial y atrofia tubular. En base a estos hallazgos puede establecerse el diagnóstico de acuerdo con la
Clasificación de Oxford
el diagnóstico diferencial de la hiperpotasemia en el síndrome nefrótico debemos excluir la presencia poco frecuente de un hipoaldosteronismo hiporreninémico.
el diagnóstico diferencial de la hiperpotasemia en el síndrome nefrótico debemos excluir la presencia poco frecuente de un hipoaldosteronismo hiporreninémico.
Los pacientes de lupus que tienen un sedimento inactivo y menos de 500 mg / día de proteinuria es improbable que tengan focal o nefritis lúpica proliferativa difusa o membranosa (LN). Ellos pueden tener mesangial mínimo o enfermedad proliferativa mesangial, ninguno de los cuales requiere un tratamiento inmunosupresor
Momento de la biopsia inicial - La biopsia renal se debe realizar lo antes posible (es decir, en cuestión de días o semanas) en pacientes que tienen una indicación apropiada. El diagnóstico rápido después de la aparición de la nefritis lúpica (LN) y la subsiguiente iniciación de la terapia adecuada se asocia con mejores resultados, independientemente de la clase histológico
En pacientes con edades extremas y en aquéllos con enfermedades asociadas, se recomienda el inicio precoz (incluso con un filtrado glomerular superior a 15 ml/min/1,73 m2 ), aunque tengan poca sintomatología
Aunque la recuperación de la función renal residual tras el inicio de tratamiento con diálisis es un acontecimiento raro, no debe considerarse excepcional. enfermos que comenzaron tratamiento con hemodiálisis Una mayor probabilidad de recuperación funcional se ha relacionado con determinadas etiologías de la enfermedad renal crónica, como las enfermedades autoinmunes, nefropatías intersticiales y vasculares
En los casos de nefritis lúpica que alcanzan la ERCA (estadio 5) en el contexto de un brote agudo con insuficiencia renal rápidamente progresiva, el tratamiento de inducción se debería prolongar al menos durante 4-6 meses después de iniciado el tratamiento dialítico, hasta confirmarse la ausencia de recuperación
describen que la mortalidad y la incidencia de episodios infecciosos, incluso excluyendo las infecciones relacionadas con el catéter de diálisis peritoneal o con la fístula arteriovenosa, son mayores en el grupo tratado con diálisis peritoneal
El paciente ingreso el dia 15 el diagnostico de lupus se hizo el dia 19 con los antidoble cadena, por lo tanto hasta el momento no podemos suponer que tipo histologico padece el paciente solo tenemos un sindrome nefrotico idiopatico y en el adulto: El sindrome Nefrotico en los adultos, son causados principalemente por la glomerulonefritis membranosa (30-40%) la mayoría de los casos son idiopáticos (nefropatía membranosa primaria ); La nefropatía membranosa es una enfermedad glomerular relativamente común que se encuentra a la base de la proteinuria tanto no nefrótica y nefrótico. En los adultos, aproximadamente el 75% de los casos son primaria (idiopática) y el 25% son secundarias a una amplia variedad de causas, incluyendo neoplasias, infecciones, autoinmunidad, y las drogas. ( que ya se han descartado algunas) Características que presentan no son lo suficientemente distintiva para permitir un diagnóstico sin un examen de biopsia renaL su tratamiento incluye inmunosupresion ; terapia inmunosupresora para (idiopática) ( que es probable en este caso) nefropatía membranosa primaria recomendado si el paciente tiene síndrome nefrótico y cualquiera de los siguientes: orina excreción de proteínas persistentemente> 4 g / día, sigue siendo> 50% del valor de referencia, y no muestra disminución progresiva con la terapia antihipertensiva y antiproteinúrico durante un período de 6 meses ( Nivel KDIGO 1, Grado B )síntomas graves relacionados con el síndrome nefrótico ( Nivel KDIGO 1, Grado C ) creatinina sérica ha aumentado ≥ 30% en un plazo de 6-12 meses desde el momento del diagnóstico, pero la tasa de filtración glomerular (TFG) no es <25-30 ml / minuto / 1,73 m 2 y el cambio no explicado por complicaciones superpuestas
seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) idiopática (primaria) glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) informa que constituyen alrededor del 80% de los casos de esta los corticosteroides y los inmunosupresores: para GSF idiopática en adultos se deben ofrecer corticosteroides y terapia inmunosupresora sólo en pacientes con síndrome nefrótico
Memebranoproliferativa : indicada la administracion de esteroide si hay proteinuria mayor a 3gramos y la insuficiencia renal rápidamente progresiva metilprednisolona pulso siguió disminuyendo curso de prednisolona oral más o bien por vía oral
y la enfermedad de cambios mínimos (20%) siendo esta última secundaria pricipalmente a la diabetes y el paciente no es diabetico.
las causas secundarias del sindrome nefrotico en general usualmente obedecen a las mencionadas en la lista de abajo las cuales ya se han podido descartar algunas.
Nefropatía diabética:
Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la inmunosupresion.
Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el riñón.
Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.
Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos, causando su inflamación.
VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una prueba negativa
Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos modifica la forma y función de los mismos.
Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y compromete al riñón.
Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede perturbar la función normal.
Trastornos Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):7 las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
El paciente al ingreso no tiene los estudios serologicos anti DNA ni CH50 sin embargo se han tomado algunos estudios que podrian ayudar a descattar las causas mas comunees
plasmaféresis. Aunque en los pacientes tratados con plasmaféresis hubo una reducción más rápida en los títulos de anti-ADNdh y crioglobulinas, en el seguimiento a 2 años, no se hallaron diferencias entre ambos grupos en cuanto a proteinuria, insuficiencia renal o muerte86. En otros ensayos más recientes tampoco se ha visto superioridad de la combinación de plasmaféresis-CF sobre la CF sola en el seguimiento a largo plazo en pacientes con NL, a pesar de que con la asociación de la plasmaféresis se consigue una remisión más rápida87,88.
Esporádicamente aparecen hipoalbuminemias severas, que paradójicamente cursan con edemas parciales e incluso ausencia de edema. Es el caso de la analbuminemia congénita, antes hipoalbuminemia idiopátic
AQUÍ UN ESTUDIO DOBLE CIEGO AMIGOS;;;
Antecedentes: En los pacientes con síndrome nefrótico, el efecto natriurético de la furosemida (FU) se ve disminuida. El efecto de la coadministración de FU y albúmina humana (HA) se ha mantenido controvertido.
MÉTODOS: En un estudio doble ciego, controlado con placebo, nueve pacientes nefróticos (seis varones, 48 +/- 4 años) en la ingesta de cloruro de sodio estandarizado, en orden aleatorio en tres días distintos, recibidos por la administración intravenosa durante 60 minutos o bien ( a) 60 mg FU más una infusión simulada, (b) 60 mg FU más 200 ml de una solución al 20% de HA, o (c) de infusión simulada más 200 ml de una solución al 20% de HA. Volumen urinario, sodio, albúmina y FU excreción, la hemodinámica renal, y la concentración de factor natriurético atrial plasma fueron evaluados.
RESULTADOS: La administración de FU solo significativamente (P <0,01) aumentaron media de sodio urinaria acumulada (259 +/- 30 mmol) y la excreción de volumen (2.684 +/- 167 ml) en las primeras ocho horas, en comparación con la infusión de HA solo (118 +/- 12 mmol de 1827 +/- 141 ml). La coadministración de FU y HA causó un aumento aún más marcada (P <0,01 vs. solo HA) de sodio urinario (312 +/- 28 mmol) y la excreción de volumen (3.230 +/- 201 ml); la diferencia de la administración FU solo fue significativa (P <0,05). Plasma el factor natriurético auricular, la concentración de albúmina sérica y la excreción urinaria de albúmina aumentaron significativamente en los dos días de infusión de HA, mientras que la excreción urinaria de FU se mantuvo sin cambios con HA coadministración. La tasa de filtración glomerular (CIN) no se vio afectada significativamente por cualquiera de los protocolos de infusión, pero el flujo plasmático renal efectivo (CPAH) aumentó significativamente en los dos días de infusión de HA.
revisión narrativa sobre el manejo del SN en el adulto(4) también habla de que la utilización intravenosa de albúmina se ha propuesto como facilitador de la diuresis, pero que no hay evidencia de beneficio del tratamiento con albúmina, y los posibles efectos adversos, como la hipertensión o el edema pulmonar, así como su alto coste, limitan su uso. Kodner C. Nephrotic syndrome in adults: diagnosis and management. Am Fam Physician. 2009 Nov 15;80(10):1129-34. [Resumen] [Texto Completo] [Consulta: 24/12/2011]
El paciente ingreso el dia 15 el diagnostico de lupus se hizo el dia 19 con los antidoble cadena, por lo tanto hasta el momento no podemos suponer qe tipo histologico padece el paciente solo tenemos un sindrome nefrotico idiopatico y en el adulto: El sindrome Nefrotico en los adultos, son causados principalemente por la glomerulonefritis membranosa (30-40%) la mayoría de los casos son idiopáticos (nefropatía membranosa primaria ); La nefropatía membranosa es una enfermedad glomerular relativamente común que se encuentra a la base de la proteinuria tanto no nefrótica y nefrótico. En los adultos, aproximadamente el 75% de los casos son primaria (idiopática) y el 25% son secundarias a una amplia variedad de causas, incluyendo neoplasias, infecciones, autoinmunidad, y las drogas. ( que ya se han descartado algunas) Características que presentan no son lo suficientemente distintiva para permitir un diagnóstico sin un examen de biopsia renaL su tratamiento incluye inmunosupresion ; terapia inmunosupresora para (idiopática) ( que es probable en este caso) nefropatía membranosa primaria recomendado si el paciente tiene síndrome nefrótico y cualquiera de los siguientes: orina excreción de proteínas persistentemente> 4 g / día, sigue siendo> 50% del valor de referencia, y no muestra disminución progresiva con la terapia antihipertensiva y antiproteinúrico durante un período de 6 meses ( Nivel KDIGO 1, Grado B )síntomas graves relacionados con el síndrome nefrótico ( Nivel KDIGO 1, Grado C ) creatinina sérica ha aumentado ≥ 30% en un plazo de 6-12 meses desde el momento del diagnóstico, pero la tasa de filtración glomerular (TFG) no es <25-30 ml / minuto / 1,73 m 2 y el cambio no explicado por complicaciones superpuestas
seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) idiopática (primaria) glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) informa que constituyen alrededor del 80% de los casos de esta los corticosteroides y los inmunosupresores: para GSF idiopática en adultos se deben ofrecer corticosteroides y terapia inmunosupresora sólo en pacientes con síndrome nefrótico
Memebranoproliferativa : indicada la administracion de esteroide si hay proteinuria mayor a 3gramos y la insuficiencia renal rápidamente progresiva metilprednisolona pulso siguió disminuyendo curso de prednisolona oral más o bien por vía oral
y la enfermedad de cambios mínimos (20%) siendo esta última secundaria pricipalmente a la diabetes y el paciente no es diabetico.
las causas secundarias del sindrome nefrotico en general usualmente obedecen a las mencionadas en la lista de abajo las cuales ya se han podido descartar algunas.
Nefropatía diabética:
Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la inmunosupresion.
Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el riñón.
Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.
Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos, causando su inflamación.
VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una prueba negativa
Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos modifica la forma y función de los mismos.
Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y compromete al riñón.
Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede perturbar la función normal.
Trastornos Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):7 las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
El paciente al ingreso no tiene los estudios serologicos anti DNA ni CH50 sin embargo se han tomado algunos estudios que podrian ayudar a descattar las causas mas comunees
El paciente ingreso el dia 15 el diagnostico de lupus se hizo el dia 19 con los antidoble cadena, por lo tanto hasta el momento no podemos suponer que tipo histologico padece el paciente solo tenemos un sindrome nefrotico idiopatico y en el adulto: El sindrome Nefrotico en los adultos, son causados principalemente por la glomerulonefritis membranosa (30-40%) la mayoría de los casos son idiopáticos (nefropatía membranosa primaria ); La nefropatía membranosa es una enfermedad glomerular relativamente común que se encuentra a la base de la proteinuria tanto no nefrótica y nefrótico. En los adultos, aproximadamente el 75% de los casos son primaria (idiopática) y el 25% son secundarias a una amplia variedad de causas, incluyendo neoplasias, infecciones, autoinmunidad, y las drogas. ( que ya se han descartado algunas) Características que presentan no son lo suficientemente distintiva para permitir un diagnóstico sin un examen de biopsia renaL su tratamiento incluye inmunosupresion ; terapia inmunosupresora para (idiopática) ( que es probable en este caso) nefropatía membranosa primaria recomendado si el paciente tiene síndrome nefrótico y cualquiera de los siguientes: orina excreción de proteínas persistentemente> 4 g / día, sigue siendo> 50% del valor de referencia, y no muestra disminución progresiva con la terapia antihipertensiva y antiproteinúrico durante un período de 6 meses ( Nivel KDIGO 1, Grado B )síntomas graves relacionados con el síndrome nefrótico ( Nivel KDIGO 1, Grado C ) creatinina sérica ha aumentado ≥ 30% en un plazo de 6-12 meses desde el momento del diagnóstico, pero la tasa de filtración glomerular (TFG) no es <25-30 ml / minuto / 1,73 m 2 y el cambio no explicado por complicaciones superpuestas
seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%) idiopática (primaria) glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) informa que constituyen alrededor del 80% de los casos de esta los corticosteroides y los inmunosupresores: para GSF idiopática en adultos se deben ofrecer corticosteroides y terapia inmunosupresora sólo en pacientes con síndrome nefrótico
Memebranoproliferativa : indicada la administracion de esteroide si hay proteinuria mayor a 3gramos y la insuficiencia renal rápidamente progresiva metilprednisolona pulso siguió disminuyendo curso de prednisolona oral más o bien por vía oral
y la enfermedad de cambios mínimos (20%) siendo esta última secundaria pricipalmente a la diabetes y el paciente no es diabetico.
las causas secundarias del sindrome nefrotico en general usualmente obedecen a las mencionadas en la lista de abajo las cuales ya se han podido descartar algunas.
Nefropatía diabética:
Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la inmunosupresion.
Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón.
Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el riñón.
Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.
Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los glomérulos, causando su inflamación.
VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que altera la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una prueba negativa
Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos modifica la forma y función de los mismos.
Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.
Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y compromete al riñón.
Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede perturbar la función normal.
Trastornos Drogas (sales de oro, penicilina, captopril):7 las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.
El paciente al ingreso no tiene los estudios serologicos anti DNA ni CH50 sin embargo se han tomado algunos estudios que podrian ayudar a descattar las causas mas comunees
El tratamiento inmunosupresor - El tratamiento inmunosupresor para la nefritis lúpica proliferativa (LN) se compone de las fases de inducción y mantenimiento:
●La terapia de inducción consiste en la administración de fármacos inmunosupresores potentes para lograr la remisión de la enfermedad inmunológica. La duración del período de inducción varía; que puede ser tan corto como tres meses, o el tiempo que un año, pero tiene un promedio de seis meses.
●Una vez que se logra la remisión, la terapia inmunosupresora de mantenimiento menos agresivo se da por un período prolongado para prevenir una recaída. Terapias Nonimmunosuppressive también se dan a retardar la progresión no inmunológica de la enfermedad renal.
tratamiento inmunosupresor agresivo está indicado en pacientes con NL proliferativa que están en alto riesgo de insuficiencia renal progresiva. Esto incluye prácticamente todos los pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa y la mayoría de los pacientes con glomerulonefritis proliferativa focal. Tales pacientes también pueden tener evidencia de LN membranosa, pero el tratamiento se dirige contra el componente proliferativo de la enfermedad. Esta recomendación es muy similar a la realizada por la Enfermedad renal:
En la biología molecular, un dominio de dedos de anillo es un dominio estructural de la proteína de tipo dedo de zinc que contiene un motivo de aminoácidos que se une Cys3HisCys4 dos cationes de zinc. Este dominio de la proteína contiene de 40 a 60 aminoácidos. Muchas proteínas que contienen un dedo ANILLO juegan un papel clave en la ruta de ubiquitinació