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Catarata congénita
Este documento proporciona información sobre la catarata congénita. Define la catarata congénita como una opacidad del cristalino desde el nacimiento. Explica que las cataratas que se desarrollan durante el primer año de vida se denominan cataratas infantiles. Además, detalla las diferentes clasificaciones morfológicas de las cataratas congénitas, como las cataratas nucleares, laminares, polares y otras. Finalmente, resume los síntomas clínicos como la leucocoria y el tratamiento quirúrgico temprano para pre
Catarata congénita
- 1. Catarata Congénita Dr. JoséFrancisco Valdés López Oftalmología Contacto: pacovaldes@live.com Ciudad de México
- 2. Definición • Opacidad delcristalino desde el nacimiento • Las cataratas que se desarrollan durante el primer año de vida= Catarata Infantil
- 3. Generalidades • Se estimaque entre 10 – 38.8% de toda la ceguera de niños es ocasionada por cataratas congénitas • 0.4% de los recién nacidos tienen alguna forma de catarata congénita • Nacimiento cristalino= Núcleo (embrionario y fetal) y la capsula= Localización de cataratas. • Tamaño y localización depende del momento en que sucedió el estimulo cataratogénico
- 5. Epidemiologia • 1 decada 2000 nacimientos vivos • 2/3 partes son bilaterales • Mutación genética (HAD) causa mas común • 1/3 se asocia a síndromes sistémicos • 1/3 son idiopáticas
- 9. Clasificación morfológica • -Nuclear: Opacidad confina a los núcleos embrionario o fetal del cristalino. Opacidades centrales densas, opacidades finas pulverulentas (Parecidas a polvo) • -3 mm o mas diámetro • Asociadas a un microftalmos moderado • AHD • Pobre visión se no se opera temprano
- 10. • - Laminar:Se encuentran emparedada entre el núcleo y la corteza claros. Frecuentemente existen opacidades radiales (Jinetes) que rodean la catarata • Bilaterales • 5 mm o mas de diametro • Son hereditarias • Pronostico visual bueno
- 13. • Catarata polar:Ocupan la corteza subcapsular en el polo anterior o posterior del cristalino. • - Polar anterior: Plana, se proyecta opacidad cónica en CA. • - Cataratas piramidales riesgo de ambliopía por afectación unilateral u opacidades asimétricas bilaterales. • Miden < 3 mm, poco significado visual • Separación anormal del la vesícula cristaliniana
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- 15. • Polar posterior:Puede asociarse con resto hialoideos persistentes (Puntos de Mittendorf), lenticono posterior y VHPP. • Coronaria (Supranuclear): Opacidades redondas en la corteza profunda que rodean al núcleo como una corona. Suele ser esporádica y hereditaria algunas veces
- 16. • Catarata puntiforme cerúlea:Opacidades focales de puntos azules, comunes e inocuas, pueden coexistir con otros tipos de opacidades del cristalino.
- 17. • Catarata delas suturas: son muy frecuentes, con forma de “Y” y afectan el núcleo del cristalino y carecen de importancia clínica.
- 18. • Catarata membranosa: Ocurre cuandoel material lenticular se reabsorbe total o parcialmente dejando material de aspecto blanco-tiza entre las capsulas anterior y posterior.
- 19. Presentación clínica • Leucocoria •Nistagmus • Estrabismo • Fotofobia • Carencia de atención visual
- 20. Galactosemia • Ausencia deenzima Galatosa- 1 –fosfato- uridil- transferasa (GTUP) • HAR • Signos sistémicos: retraso crecimiento, letargia, vómitos , diarrea, hepatomegalia, enfermedad renal, anemia, sordera y retraso mental • Catarata= Opacidad central = “GOTA DE ACEITE”
- 22. Deficiencia de galactocinasa •Reducción o ausencia de galactocinasa= Primera enzima en vía metabólica de galactosa • Catarata= acumulación de dulcitiol = Aumento de presión osmótica intralenticular como resultado de flujo osmótico de agua= alteración fibras cristalino= Opacificación.
- 23. Rubeola congénita • 15% mujeres edad fértil susceptibles • Infección fetal : 50 % primeras 8 SDG, 33& entre 9 – 12 SDG, 10 % entre 13 y 24 SDG • Acción virus= Inhibe mitosis y división celular. Afectación vesícula cristaliniana en momento de elongación de cels epiteliales posteriores.
- 24. • Sistémicas: abortosespontáneos, Cardiopatías congénitas (PCA y malformaciones arteria pulmonar), SODERA, microcefalia, RCIU, retraso mental, hepatoesplenomegalia, neumonitis • Oculares: Catarata= Infección virus antes 9 SDG (6 SDG) • 50 % casos • Uní o bilaterales • Opacidad central, blanca, densa ligeramente excéntrica y opacidad menor de corteza circundante
- 25. • OTROS: • -Iritis • - Microftalmos: se asocia a menudo con cataratas • - Retinopatía pigmentaria en SAL Y PIMIENTA, sobre todo a macula • - Glaucoma 10 %
- 26. Dx • En RNno valorable la AV. • Densidad y morfología • Patología ocular asociada ( turbidez corneal, microftalmos, glaucoma, VPHP) • Afectación visual grave= Ausencia de fijación central, presencia de Nistagmus o estrabismo.
- 27. • Pruebas serológicasTORCH • Orina : Galactosemia y cromatografía para aminoácidos (Sx Lowe) • Glicemia, Ca, Fosforo • Niveles de GTUP (Galactosa 1 – fosfato- uridil – transferasa y del Galactosinasa • Evaluación pediátrica • Análisis cromosómico
- 28. Tx • Momento deQx: • - Cataratas densas bilaterales: cirugía precoz ( 6 sem VEU) • - Parciales bilaterales: Puede no precisar cirugía hasta mas tarde. Monitorizar las opacidades y la función visual • - Densas unilaterales: cirugía urgencia + terapia antiambliopía. Después de 16 sem VEU no realizar cirugía por ambliopía refractaria
- 29. • Parciales unilaterales:Observación + oclusión contralateral a tiempo parcial para evitar ambliopía
- 30. Complicaciones de lacirugía • Opacificación de la capsula posterior • Membranas secundarias • Proliferación epitelio cristalino • Glaucoma • DR
- 31. Rehabilitación Visual • Gafas •Lentes de contacto • Implante de LIO • Oclusión
- 33. Catarata Senil (Relacionada conla Edad) • Principal causa de ceguera en el mundo subdesarrollado • Causa del 30% de casos de perdida de visión en USA y del 50% en todo el mundo • La prevalencia aumenta con la edad: 50 % entre 65 – 74 años y 70 % en mayores de 74 años • La prevalencia se dobla cada década después de los 50 años
- 34. • Mas Fren mujeres que en hombres (17.1 – 13.2%) • Se operan mas de 1.2 millones de cataratas al año • Motivo de consulta oftalmológica mas frecuente
- 35. Fisiopatología • Enfermedad multifactorial(Ambientales, enfermedades sistémicas, dieta y edad) • Alteración estructura Fibras = Mayor agregación proteínas= Separación fases en citoplasma= Incremento dispersión LUZ o aumento absorción LUZ • Aumento de lesión oxidativa de proteínas y lípidos= Edad e incremento glutatión oxidado
- 36. Principales variedades morfológicas • Nucleares •- Esclerosis nuclear • - Esclerosis nuclear brunescente • - Catarata negra • Corticales • - Catarata cortical • - Catarata madura • - Catarata hipermadura • - Catarata Morgagni • Subcapsulares • - Anterior • - Posterior • Mixtas
- 37. Catarata nuclear • Tipomas común (60%) • Núcleo se va haciendo mas esclerótico y amarillento • Afecta fibras mas antiguas (Fetales y embrionarias) • Progresión lenta • Núcleo marrón en catarata avanzada (Brunescente) o incluso negro (Catarata negra)
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- 39. Catarata cortical • Tercertipo mas Fr • Normalmente en forma de cuña o radio (Cuneiformes) • Afecta cels maduras en donde hay degradación de orgánulos • Catarata madura= Corteza totalmente opaca • Catarata Morgagni= Licuefacción de corteza hace que núcleo denso se hunda dentro de la catarata • Causa deslumbramiento y diplopía monocular
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- 43. Catarata subcapsular • Dispersiónde luz por placa de cels hinchadas • Anterior= Situada por debajo de la capsula del cristalino, se asocia a metaplasia de epitelio del cristalino • Posterior= situada justo situado justo enfrente CP, aspecto vacuolado, granular o parecido a placa • Causa deslumbramiento • A menudo se afecta mas visión cercana que lejana
- 45. Clínica • DAV • Deslumbramiento •Perdida de la sensibilidad al contraste • Cambio miopico • Segunda vista • Diplopía monocular