Las cataratas congénitas son aquellas opacidades del cristalino que se presentan en los tres primeros meses de vida. Se consideran las anormalidades oculares más comunes y suponen una causa importante de deterioro visual en la niñez. Es la enfermedad responsable entre el 10 y el 39% de todas las cegueras ocasionadas en los niños.

1. Catarata congenita
Dra. Nieves Fernandez R4 MF y C
Expositora
SEPTIEMBRE 2016

2. Catarata
• La catarata se define como cualquier
opacidad en el cristalino del ojo.
 Es la opacidad de un sector o de todo el cristalino,
producidas por cambios a nivel capsular que alteran
el intercambio metabólico, produciendo un acumulo
de agua intracristalineana.

3. El envejecimiento es la causa más
común de catarata, pero puede
estar relacionada con otros
factores, traumatismos, toxinas,
enfermedades sistémicas,
tabaquismo y herencia.

4. Catarata: Clasificación
Según el
asiento
•Capsilares
subcasulares
•nucleares
•corticales
Según el
desarrollo
•Inmadura
•En evolución
•Madura o
morgoniana
Según la
etiologia
•Senil
•Traumatica
•Tóxica
•metabólica

5. Catarata: Clasificación.
I. CATARATA ADQUIRIDA.
I. Catarata relacionada con la edad.
I. Morfología: Subcapsular anterior, subcapsular posterior, nuclear, cortical y en
árbol de navidad.
II. Madurez: Inmadura, madura, hipermadura, morgagniana.
II. Catarata presenil
I. Relacionada con DM.
II. Relacionada con distrofia miotónica.
III. Relacionada con Dermatitis atópica.
IV. Relacionada con Neurofibromatosis tipo 2.
III. Catarata traumática
I. Lesión penetrante directa.
II. Concusión.
III. Shock eléctrico.
IV. Radiaciones ionizantes.
V. Radiación infrarroja.
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6. Catarata: Clasificación.
I. CATARATA ADQUIRIDA.
IV. Catarata inducida por fármacos.
I. Corticoides.
II. Clorpromazina.
III. Busulfano.
IV. Amiodarona.
V. Oro.
VI. Alopurinol.
V. Catarata secundaria.
I. Uveitis anterior crónica.
II. Glaucoma de ángulo cerrado congestivo agudo.
III. Miopía alta (patológica).
IV. Distrofias hereditarias del fondo de ojo.
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7. Catarata: Clasificación.
II. CATARATA CONGÉNITA.
I. Catarata sin asociaciones sistémicas.
I. Catarata hereditaria aislada.
I. Catarata zonular: Nuclear, laminar, capsular y de las suturas.
II. Catara polar: Polar anterior, polar posterior.
II. Otros tipos: Coronaria supranuclear, de puntos azules, total y membranosa.
II. Catarata con asociaciones sistémicas.
I. Alteraciones metabólicas: Galactosemia, deficiencia de galactocinasa, síndrome
oculocerebrorrenal de Lowe.
II. Infecciones prenatales: Sx de TORCH.
III. Anomalías cromosómicas:
I. Sx. De Down. (21)
II. Sx. De Patau (13)
III. Sx. De Edwards (18)
IV. Síndromes Esqueléticos
I. Sx de Hallermann-Streiff-Francois.
II. Sx. De Nance-Horan.
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8. CATARATA CONGÉNITA
 Se presentan aproximadamente en 3:10,000 RN vivos.
 2/3 partes son bilaterales.
 Causa mas común, mutación genética: Autosómico dominante.
Catarata hereditaria aislada
 Supone el 25% de los casos.
 Es la causa más frecuente de privación visual tratable.
 AD (más frecuente), AR o ligada al cromosoma X.
 Mejor pronóstico que las que coexisten con anomalías oculares y
sistémicas.
 Etapa embrionaria: Afecta núcleo
 Etapa fetal: Opacidad completa.
ZONULAR
A. Nuclear.
B. Laminar.
C. Capsular.
D. De las suturas.
Nuclear congénita
Pulverulenta Nuclear
congénita

9.  Es la opacidad del cristalino presente al nacimiento o
durante el primer año, se clasifica dentro del grupo de las
cataratas pediatricas responsable del 10% de la ceguera
del mundo.
Existen diferentes clasificaciones:
 Edad de la presentación:
a) la catarata cogenita se presenta durante el primer año de
vida.
b) La catarata infantil hasta los diez años.
c) La juvenil de los dos a los 10 años.

10. CATARATA CONGÉNITA
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Catarata laminar congénita
 Opacidad que se encuentra emparedada
entre el núcleo y corteza claros.
 Puede asociarse con extensiones
radiales que se conocen como bridas.
Catarata de las suturas.

11. CATARATA CONGÉNITA: polar
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 Catarata polar anterior puede ser plana o
proyectada como opacidad cónica en cámara
anterior.
 Tienen probabilidad de presentar ambliopía,
por ser unilaterales, o por presentar opacidades
asimétricas bilaterales.
 Se asocia ocasionalmente con:
1. Membrana pupilar persistente.
2. Lenticono anterior.
3. Anomalía de Peters
4. Aniridia.

12. CATARATA CONGÉNITA: polar
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 La catarata polar posterior
puede asociarse en ocasiones
con :
1. Restos hialoides persistentes
(puntos de Mittendorf).
2. Lenticono posterior.
3. Vítreo primario hiperplásico
persistente.
Parallelepiped
Illumination. Large
Mittendorf's Opacity
Located On The Posterior
Lens Capsule

13. CATARATA CONGENITA: ALTERACIONES
METABÓLICAS
1. Galactosemia:
 Ausencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa (GPUT).
 Herencia autosómico recesiva.
Signos infancia: Retraso del crecimiento, letargia, vómitos, diarrea.
Si no se retira la leche, acaba por aparecer hepatoesplenomegalia, enfermedad
renal, anemia, sordera y retraso mental.
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Opacidad central en
“gota de aceite”

14. CATARATA CONGENITA: ALTERACIONES
METABÓLICAS
2. Deficiencia de galactocinasa:
 Reducción o ausencia de esta enzima en el metabolismo de la galactosa.
 Herencia AR.
Signos: No existe. Sólo sustancias reductoras en la orina después de ingerir leche.
CATARATA: Opacidades laminares. La galactosa se reduce en dulcitol dentro del
cristalino y se acumula. Al acumularse aumenta la presión osmótica
intralenticular con el resultado de un flujo osmótico de entrada de agua,
alteración de las fibras del cristalino y opacificación.
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15. CATARATA CONGENITA: ALTERACIONES
METABÓLICAS
3. Síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal):
 Raro error innato del metabolismo de los AA que afecta a niños.
 Herencia recesiva ligada al cromosoma X.
Signos: Retraso mental, Sx. De Fanconi de túbulos renales proximales, hipotonía
muscular, prominencia frontal y ojos hundidos.
Catarata: Microfaquia y puede mostrar un lentiglobo posterior. Puede ser
capsular, laminar, nuclear o total.
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16. CATARATA CONGÉNITA: INFECCIONES
PRENATALES
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 La rubeola congénita se asocia con cataratas en
15% de los casos.
 Después de la 6ª SDG el virus es incapaz de cruzar
la cápsula del cristalino.
 Las opacidades del cristalino pueden aparecer al
nacimiento o semanas después.
 El virus puede permanecer en el cristalino hasta 3
años después del nacimiento.

17. CATARATA CONGÉNITA: ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS.
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 Sx. De Down:
Retraso mental, hendidura palpebral
hacia inclinadas hacia arriba, pliegues
epicánticos, prognatismo relativo,
lengua protruyente.
• Otras: Sx. De Patau (13) y Sx. De
Edwards (18).
Catarata cerulea de puntos
azules en px con Down.

18. CATARATA CONGÉNITA: SÍNDROMES ESQUELÉTICOS.
Síndrome de Hallermann-Streiff-Francois
(trastorno esporádico)
Signos: Prominencia frontal, nariz pequeña y
fina, calvicie, progeria, micrognatia y mentón
puntiforme, talla baja e hipodontia.
Catarata: Ocurre en el 90% de los casos,
puede ser membranosa.
Síndrome de Nance-Horan (ligado al
cromosoma X)
 Signos: Incisivos supernumerarios, orejas
prominentes, pabellones auriculares
antevertidos y metacarpianos cortos
Catarata: Densa, se asocia con
microftalmos leve.

19. MANEJO de la catarata
 EXTRACCION COMPLETA DEL CRISTALINO CATARROSO Y
CORRECCION OPTICA
 Prescripción de gafas de afàquico
 Adaptación de lente de contacto:
 De uso diario
 De uso prolongado
 COLOCACION DE UNA LENTE INTRAOCULAR
RADICAL EFICAZ DEFINITIVO

20.  CIRUGIA EXTRACAPSULAR DE LA CATARATA
 Consiste en abrir la capsula anterior del
cristalino y proceder a un lavado y aspiración
del núcleo y las fibras cristalinas dejando un
situ la capsula posterior del cristalino.

21. Facoemulsificación:
Consiste en el uso de ultrasonidos para fragmentar la catarata. se
realiza una incisión de unos tres milímetros, a través de la cual se
extrae el contenido opaco del cristalino. El saco que lo envuelve se
deja dentro del ojo. Introducimos la lente dentro del saco capsular
doblada a través de la incisión.

22. bibliografia
 Catarata diágnostico y tratamiento México intersistema 2013
 Oftalmologia de Marban.
 Manual de diagnóstico y terapéutica oculares, Pavan-Langston, 3ra. edición en español, 2012.
Salvat.
 Oftalmología Clínica, J.Kanski, 2da. edición español 2012, Doyma, Barcelona.

23. Muchas gracias!!
MUCHAS GRACIAS!!!
El éxito tiene una simple
fortuna;
te pagan por hacer lo que te
gusta
y los demás te respetan.